Limfoqranulomatoz (Hodgkin limfoması) limfoid toxumada bədxassəli dəyişiklikdir. Limfa düyünlərində artım şəklində özünü göstərir, ən çox supraklavikulyar, mandibulyar və ya aksiller düyünlər təsirlənir. Proses limfa düyünlərindən birində başlayır və sonra bütün bədənə yayılır. Xəstəlik uğurla müalicə olunur, xəstə müalicə kursundan sonra daimi nəzarətdə olur, çünki xəstəlik geri dönməyə meyllidir.
Limfoqranulomatoz nədir
Xəstəlik hər hansı bir limfa düyünlərində qranulomaların və Berezovski-Şternberq hüceyrələrinin eyni vaxtda görünməsi ilə başlayır. Təhsil immunitet sistemi tərəfindən təcavüzkar bir xarici agent kimi qəbul edilir və lökositlər tərəfindən hücuma məruz qalır. Lenfositlər, eritrositlər, eozinofillər və digər hüceyrələr bədənin daxili mühitini qorumaq üçün nəzərdə tutulmuş xarici formalaşmanı zərərsizləşdirmək və çıxarmaq üçün göndərilir.
Onlar təsirlənmiş düyün ətrafında hüceyrələrdən ibarət sıx bir maneə əmələ gətirirlər. Bütün struktur, kondensasiya, iltihablı proseslərin meydana gəldiyi bir qranuloma meydana gəlir.düyünün ölçüsünü tədricən artıran proseslər - bu limfoqranulomatozdur
Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar artmağa davam edir. Hüceyrələrin dəyişdirilmiş klonları limfa düyünləri sistemi vasitəsilə, eləcə də qonşu orqan və toxumalara miqrasiya edir. Yeni ərazilərdə məskunlaşan patoloji hüceyrələr yeni qranulomaların böyümə dalğasını təhrik edir. Tədricən böyümüş bədxassəli hüceyrələr sağlam toxumanı əvəz edir, bu da orqanların pozulmasına gətirib çıxarır.
Xəstədə dalağın böyüməsi, çəki azalması, ümumi zəiflik var. İndiki mərhələdə tibb müalicə üsulları haqqında dəqiq anlayışa malikdir, lakin patologiyanın baş verməsinin səbəbləri və ilkin şərtləri qeyri-müəyyən olaraq qalır.
Xərçəng ya yox?
Tibb nöqteyi-nəzərindən xərçəng epitel toxumasının mutasiyasıdır, bu zaman təsirlənmiş hüceyrələrin daxili orqanların lümenində böyüyür. Limfa düyünlərinin toxuması epiteliyaya aid deyil, buna görə də elmi baxımdan limfogranulomatoz hərfi mənada onkologiya deyil. Lakin xərçəng və Hodgkin xəstəliyini birləşdirən ümumi əlamətlər də var.
Simptomlar və ümumi xüsusiyyətlər:
- İnfiltrasiya edən (bədxassəli) hüceyrə böyüməsi, qonşu orqan və toxumalarda cücərmə (metastazlar).
- Bədənin sərxoşluğu, xəstənin tükənməsi.
- Eyni müalicə prinsipi - mutasiyaya uğramış hüceyrələrin kimyaterapiya və şüa terapiyası ilə məhv edilməsi.
Xəstələr mütəxəssislərlə ünsiyyət səviyyəsində limfoqranulomatozu xərçəngin formalarından biri adlandırırlar və bu, həkimlərin etirazına və etirazına səbəb olmur.
Baş vermə səbəbləri
Bu gün tibb yüksək dəqiqliklə limfoqranulomatoz diaqnozunu qoya bilir. Xəstəliyin simptomları və klinik mənzərəsi həkimlərə məlumdur, lakin bütün xərçənglər kimi xəstəliyin başlanğıc səbəbləri də dəqiq məlum deyil. Uzunmüddətli statistikaya görə, iki yaş kateqoriyasındakı insanlar Hodgkin lenfomaya ən çox həssasdırlar: birinciyə 15-30 yaş arası kişilər və qadınlar, ikinciyə isə əsasən 50 yaşdan yuxarı kişilər daxildir.
Xəstəliyin baş verməsi ilə bağlı çoxlu araşdırmalar indiyədək az məlumat verib. Əksər ekspertlər inanırlar ki, infeksiyalar, irsiyyət və ya immunitet sisteminin nasazlıqları hüceyrə dəyişikliyinə səbəb olur. Lakin xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı dəqiq cavab yoxdur.
Paylaşma mexanizmi
Limfoqranulomatoz və digər limfoma növləri arasında əsas fərq aşağıdakı kimidir:
- Düyünlərdə ikinüvəli nəhəng Reed-Sternberg hüceyrələrinin olması.
- Tək nüvəli böyük Hodgkin hüceyrələrinin olması.
- Limfomaya çoxlu sayda qan hüceyrələrinin (eritrositlər, leykositlər, eozinofillər, plazma hüceyrələri və s.) daxil olması.
Hodgkin xəstəliyini təyin edən başqa bir xarakterik xüsusiyyət var. Simptomlar ilk limfa düyünləri (boyun, körpücük altı nahiyədə, mediastendə) təsirləndikdə və metastazlar limfa və qan damarları vasitəsilə yayılaraq fokuslara bitişik orqanlara - ağciyərlərə, mədə-bağırsaq traktına, sümük iliyinə, böyrəklər və s.
Xəstəliyin təsnifatı və mərhələləri
Mütəxəssislər xəstəliyin iki formasını fərqləndirirlər:
- Yerli - bir qrupun limfa düyünləri təsirlənir. Hodgkin xəstəliyinin formaları var - periferik, ağciyər, dəri, mediastinal, qarın, sinir və s.
- Ümumiləşdirilmiş - metastazlar dalağa, böyrəklərə, mədəyə, qaraciyərə, dəriyə nüfuz edir.
Limfoqranulomatoz həm kəskin, həm də xroniki formada baş verə bilər. Xəstəliyin klinik təsnifatı inkişafın dörd mərhələsi ilə müəyyən edilir:
- Birinci mərhələ - lezyon bir qrup limfa düyününü və ya bir ekstralimfatik orqanı təsir etdi.
- İkinci mərhələ - diafraqmanın bir tərəfində yerləşən iki və ya daha çox qrup limfa düyünləri və ya regional limfa düyünləri ilə birlikdə bir ekstralimfatik orqan təsirlənir.
- Xəstəliyin üçüncü mərhələsi - diafraqmanın hər iki tərəfindəki limfa düyünləri təsirlənir, bir ekstralimfatik orqan və ya dalaq da təsirlənir və ya lezyon kompleks şəkildə baş verir.
- Dördüncü mərhələ - xəstəlik bir və ya bir neçə daxili orqana (sümük iliyi, dalaq, ağciyərlər, mədə-bağırsaq traktına və s.) təsir edib, limfa düyünləri isə xəstəlikdə iştirak edə və ya olmaya bilər.
Xəstəliyin əlamətləri: limfa düyünlərinin şişməsi
İlkin mərhələdə heç kim Hodgkin xəstəliyinə diaqnoz qoya bilməz. Yetkinlərdə və uşaqlarda simptomlar xəstəliyin klinik mənzərəsini vermir. Bəzən bu, təsadüfən baş verir, ağciyərlərin ultrasəs müayinəsi zamanı, bu vəziyyətdə böyüdülmüş düyün strukturları şəkildə görünəcək. Yalnız sonramərhələlər, patologiyanın aşkar təzahürləri ilə xəstəlik haqqında bir nəticə çıxarılır.
Hodgkin xəstəliyinin təzahürləri:
- Böyümüş limfa düyünləri.
- Xəstəliyin sistemli təzahürləri.
- Daxili orqanların itirilməsi və onların funksionallığında uğursuzluq proseslərinin ağır simptomları.
Xəstəliyin ilk və daimi əlaməti bir və ya bir neçə limfa düyününün artmasıdır. Təzahür hər yerdə baş verə bilər - qoltuqda, boyunda, qasıqda. Xəstə heç bir narahatlıq hiss etmir - hərarət yoxdur, ümumi sağlamlıq vəziyyəti normaldır. Düyünlər palpasiya zamanı ağrıya səbəb olmur, dərinin altında yuvarlanır, sıx bir topa bənzəyir, ölçüsü getdikcə artır.
Uşaqlarda limfoqranulomatoz
Uşaqlar da Hodgkin limfomasına (limfoqranulomatoz) həssasdırlar. Uşaqlarda simptomlar böyüklərdəki xəstəliyin təsvirindən fərqlənmir, lakin bəzi əlavə təzahürlərlə:
- Həddindən artıq tərləmə, xüsusilə gecələr.
- Apatiya, letarji, əzələ tonusunun azalması.
- Baş ağrıları, sürətli ürək döyüntüsü (taxikardiya).
- Sərt hərəkət.
- Anemiya, çəki itkisi.
Xəstəliyin son mərhələsində "uşaq limfoqranulomatozu"nda simptomlar, onun təzahürlərinin klinikası böyüklərdəki eyni vəziyyətdən fərqlənmir.
Xəstəliyin inkişafı
Düyünlərdən birinin məğlubiyyətindən sonra növbəti mərhələ xəstəliyin yayılmasıdır.servikal bölgədən sinə, pelvik orqanlara və aşağı ətraflara qədər limfa düyünləri. Rifahın pisləşməsi, şişkin düyünlərin onlara bitişik olan orqanları sıxmağa başladığı anda başlayır və bu, aşağıdakı təzahürlərə səbəb olur:
- Öskürək - bronxların sıxılması və reseptorların qıcıqlanmasının nəticəsidir. öskürək əleyhinə dərmanlarla müalicə olunmur.
- Nəfəs darlığı - ağciyər, nəfəs borusu və ya bronxların toxumasının sıxılması nəticəsində yaranır. Xəstə intensiv məşq zamanı, həddindən artıq patoloji ilə və istirahət zamanı hava çatışmazlığı hiss edə bilər.
- Udma pozğunluğu. Ölçüsü artan intratorasik limfa düyünləri yemək borusunu sıxır. Nəticədə bərk qida, daha sonra isə maye qida qəbul edərkən insanın udması çətinləşir.
- Mədə-bağırsaq traktının işində pozğunluqlar - düyünlərin böyüməsi bağırsağın ayrı-ayrı seqmentlərinin sıxılması səbəbindən qidanın durğunluğuna səbəb olur, bu da şişkinlik, ishal, qəbizlik və s. Qan damarlarının sıxılması səbəbindən toxuma nekrozu da baş verə bilər.
- Böyrək disfunksiyası - böyrək toxumasına təzyiq edən bel limfa düyünlərinin zədələnməsi nəticəsində yaranır. Böyrəklər qoşalaşmış bir orqan olduğundan, onlardan birinə təsir edərkən xəstə dəyişikliklər hiss etməyəcək, təzyiqin ikitərəfli artması ilə böyrək çatışmazlığı baş verir. Bu vəziyyət olduqca nadirdir.
- Ödem. Qan ürəyə yuxarı və aşağı vena kavadan daxil olur. Üst damarın genişlənmiş düyünləri ilə sıxıldığı zaman üz, əllər, boyun şişir və təzyiqlə əmələ gəlir.ayaqlarda, daxili orqanlarda alt venaların ödemi müşahidə olunur.
- Sinir sisteminin işində pozulmalar onurğa beyninin sıxılması nəticəsində baş verir. Məğlubiyyətlə, yuxarı və ya alt ekstremitələrin həssaslığı və motor fəaliyyəti pozulur. Sinir sisteminin işində pozğunluqlar olduqca nadirdir və belə hallarda nəzərə alınan son diaqnoz limfoqranulomatozdur.
Daxili orqanların zədələnməsinin simptomları
Hodgkin limfoması, bütün şiş prosesləri kimi, istənilən orqanın toxumalarına metastaz verir. Xəstəliyin təzahürləri aşağıdakılarla ifadə edilə bilər:
- Qaraciyərin ölçüsünün artması. Bu simptom lenfomalı xəstələrin əksəriyyətində müşahidə olunur. Orqan işində nasazlıqlar böyümüş limfa düyünlərinin sağlam toxumanı sıxışdırdığı andan başlayır.
- Dalağın böyüməsi - bu fenomen artıq xəstəliyin son mərhələlərində olan Hodgkin xəstəliyi olan xəstələrin 30% -ni üstələyir. Patologiyanın inkişafı xəstəyə heç bir ağrı gətirmir və asemptomatikdir.
- Hematopoez prosesinin pozulması - sümüklərin boşluqlarında patoloji toxuma böyüdükdə, sümük iliyi hüceyrələri cücərmiş metastazlarla əvəz edildikdə baş verir. Patoloji aplastik anemiyaya səbəb ola bilər (qan hüceyrələrinin istehsalının və yenilənməsinin azalması). Uşaq lenfogranulomatozu da özünü göstərir. Yetkinlərdə simptomlar, qan testi və ümumi şəkil eynidir.
- Ağciyərin zədələnməsi Hodgkin xəstəliyinin 10 və ya 15%-də baş verir. Simptomlar görünürağciyərlərdə dəyişdirilmiş toxumanın cücərməsi ilə. Birinci mərhələdə xəstə heç bir dəyişiklik hiss etmir, son mərhələdə isə tənəffüs çatışmazlığı, nəfəs darlığı, intensiv quru öskürək və s.
- Sümük toxumasının pozulması sümük iliyinin fəaliyyətini maneə törətməklə yanaşı, sümük toxumasının da pozulduğu ağır zədə növüdür. Şiş hüceyrələri sümük strukturlarını pozur, ağrı şikayətləri alınır, ən kiçik səy nəticəsində patoloji qırıqlar meydana gəlir. Zərərlərin ən çox yayıldığı yerlər fəqərələr, çanaq sümükləri, döş sümüyüdür.
- Dərinin qaşınması xəstədə qanda leykositlərin əhəmiyyətli dərəcədə artması səbəbindən baş verir, bu da dərini qıcıqlandıran aktiv maddələri parçalayır və buraxır.
Yuxarıdakı siyahı Hodgkin xəstəliyinin diaqnozunda nəzərə alınan xəstəliyin ən vacib və tez-tez təzahürləridir. Hodgkin limfomasının simptomları istənilən orqanda görünə və onun işini, quruluşunu və funksionallığını poza bilər.
Diaqnoz
Xəstəliyin təyini onun təzahürlərinin qeyri-spesifikliyi səbəbindən çətindir, buna görə də əksər hallarda limfoqranulomatoz yalnız inkişafın gec mərhələsində diaqnoz qoyulur. Semptomlar, ümumi vəziyyətin təhlili və hətta klinik tədqiqatlar yalnız sıxılmış limfa düyünlərinin aşkarlanmasından sonra tam bir şəkil verir. Yalnız bir düyünün artması olduqca nadirdir. Vizual təzahür mərhələsində adətən artıq bir neçə lezyon olur.
Bu xəstəlik terapiyanın gec başlaması ilə xarakterizə olunur, bəzən müsbət nəticə vermir. BundaHodgkin xəstəliyinin (limfoqranulomatoz) əsas təhlükəsi yatır. Simptomlar, qan analizləri və digər göstəricilər xəstəni hematologiya şöbəsində stasionar müalicəyə aparır.
Diaqnostika üsulları:
- Sümük iliyi ponksiyonu.
- Limfositlərin immunofenotiplənməsi.
- İnstrumental müayinə.
- Limfoqranulomatoz üçün limfa düyünlərinin histologiyası (simptomlar).
- Qan biokimya üçün yoxlanılır, onun ümumi analizi də aparılır.
Müalicə
Müasir tibb Hodgkin xəstəliyini kifayət qədər uğurla müalicə edir. Yetkinlərdəki simptomlar, bütün təzahürlərin təhlili, diaqnozun dəqiqliyi təcrübəli hematoloqa aşağıdakıları əhatə edən effektiv terapiya strategiyası qurmağa imkan verir:
- Kimyaterapiya (dərman reseptləri).
- Radioterapiya.
- Cərrahi əməliyyatlar.
Vaxtında və düzgün diaqnoz, adekvat terapevtik tədbirlərlə 80% hallarda stabil remissiyaya nail olmaq olar.
Bərpanın proqnozu aşağıdakı amillərlə müəyyən edilir:
- Xəstəliyin mərhələsi. Xəstəliyin inkişafının 1 və 2-ci mərhələlərində terapiyanın başlaması kemoterapi və radioterapiya kursundan sonra tam remissiyanın başlanğıcının 90% -ni təmin edir. Müalicəyə 3 və 4-cü mərhələdə başlamaq 80% hallarda müalicənin uğuruna inanmağa imkan verir.
- Daxili orqanların metastazlarla məğlubiyyəti çox vaxt geri dönməz zədələrə səbəb olur, müalicə strukturu və funksiyanı bərpa edə bilmir.
- Limfa düyünlərinin strukturu təsirləndikdədüzgün müalicə onların funksiyalarını qismən və ya tamamilə bərpa edə bilər. Limfoid tükənməsi ilə geri dönən proseslər başlamaz. Ağırlaşdıran hal bədəndəki limfositlərin sayının azalmasıdır.
- Limfoqranulomatoz hallarının yalnız 2-5%-i istənilən növ terapiyaya davamlıdır.
- Kimyaterapiya və radioterapiyanın bütün kursunu bitirmiş xəstələrin 10-30%-də residivlər müşahidə olunur. Xəstəliyin bərpası müalicə bitdikdən sonra bir neçə ay və ya il ərzində mümkündür.
