Porfiriya xəstəliyi genetik səviyyədə qaraciyər patologiyasının xüsusi növüdür ki, burada hemoglobin sintezi tamamilə səhvdir. Hesab olunur ki, hemoglobinin özünün biosintezində səkkiz ardıcıl, sözdə fermentativ addımlar var. Onlardan birinin mərhələsində hər hansı bir pozuntu artıq porfiriya kimi bir problemin inkişafına səbəb ola bilər. Xəstəlik, bir qayda olaraq, sürətlə inkişaf edir. Bu yazıda sizə bu xəstəliyin nə olduğunu və müasir müalicə üsullarının nə olduğunu mümkün qədər ətraflı izah edəcəyik.
Porfiriya müasir bəşəriyyətin xəstəliyidir. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi nədir?
İlkin olaraq hemoglobinin zülal olmayan hissəsi (başqa sözlə, hem) zəhərli maddəyə çevrilir və bu da öz növbəsində bütün mövcud dəri altı toxumaları ardıcıl olaraq korroziyaya uğradır. Beləliklə, dəri zamanla tədricən qəhvəyi bir rəng əldə edirnazikləşir və günəş işığının birbaşa təsirindən partlayır. Məhz buna görə də bu xəstəliyi olan xəstələr çoxsaylı xoralar və çapıqlar tapa bilərlər. Beləliklə, porfiriya tədricən inkişaf edir. Xəstəlik, qeyd edirik ki, vaxtında müalicə olmadıqda, bir qayda olaraq, dərinin bütün yeni sahələrini tutur.
Səbəblər
Yuxarıda müzakirə edilən hemin biosintezinin özünün ardıcıl pozulması porfirinlərin, eləcə də onların sözdə prekursorlarının (məsələn, porfobilinogen və aminolevulin turşusu) orqanizmində həddindən artıq yığılmasına səbəb olur. Bədənin özünə ən güclü zəhərli təsir göstərən sonuncunun artıqlığıdır, nəticədə artıq inkişaf edən klinik simptomlara səbəb olur. Bu cür pozğunluqların səbəbi çoxmərhələli hemin sintezində iştirak edən bəzi fermentlərin fəaliyyətinə cavabdeh olan genin mutasiyasıdır. Hazırda alimlər bütün bu proseslərin və porfiriya kimi bir xəstəliyin daha ətraflı tədqiqi ilə məşğuldurlar.
Xəstəlik: simptomlar
- Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi.
- çəhrayı sidik ifrazı.
- Bədəndə çoxlu yara və çapıqlar var.
- Qarında ağrı və narahatlıq.
- Artan qan təzyiqi.
Müalicə necə olmalıdır?
Təəssüf ki, hazırda mütəxəssislər bu xəstəlik üçün effektiv patogenetik terapiya üsullarını təklif edə bilmirlər. Bəzi hallarda (məsələn, eritropoetik uroporfiriya) müalicə ola bilərsəmərəli. Aralıklı porfiriya (kəskin mərhələdə bir xəstəlik) analgin və trankvilizatorların istifadəsinə qəti şəkildə icazə vermir, çünki bütün simptomların kəskinləşməsinə səbəb olan məhz onlardır. Porfiriya kimi bir xəstəlikdə ağrı olduqda, bir qayda olaraq, ən güclü dərmanlar təyin edilir.
Nəticə
Porfiriya xəstəliyi (şəkil №1 onun təzahürlərindən birini göstərir), təəssüf ki, bu günlərdə getdikcə daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Sonda qeyd etmək lazımdır ki, bu gün bu xəstəlik növü hələ də yaxşı başa düşülməmişdir. Dünyanın hər yerindən olan alimlər əsas səbəbləri, ilkin klinik simptomları, eləcə də belə xoşagəlməz problemlə mübarizə üsullarını araşdırmağa davam edirlər. Sağlam qalın!
