Vampirizm kimi bir xəstəliyin yayılması nədir? Xəstəliyə daha çox Cənubi Afrikada yaşayan ağdərililərdə, Hollandiyadan köçmüş nəsillərdə rast gəlinir. Oxşar patoloji Finlandiyada çox rast gəlinir.
Xəstəliyin irsi olan növləri və xəstəliyin xüsusiyyətləri bu məqalədə təsvir edilmişdir.
Vampirlər: reallıq, yoxsa uydurma?
Xortdanlar real həyatda varmı? Tarix göstərir ki, bəli. Müasir tədqiqatçılar hesab edirlər ki, vampirlərin ovlanması zamanı çoxlu insan əziyyət çəkir və bir qayda olaraq, onlar günahsız insanlardır. Baxmayaraq ki, təqib səbəbi hələ də var idi. Vampirizmdə təqsirləndirilən o adamlar ümumiyyətlə başqalarının qanını içmirdilər və canavar deyildilər, lakin eyni zamanda qorxulu görünüşləri var idi.
Alimlər belə bir dəhşətli cinayətdə ittiham olunanların nadir rastlanan genetik qan xəstəliyinə yoluxduğuna inanırlar və bu xəstəlik yunanca porfiros (bənövşəyi) sözündən "porfiriya" adlandırılıb.
Xəstəliyin təzahürü olduğuna inanılıryaxın qohumlarından bir uşağın doğulmasına töhfə verdi. Porfiriya təxminən min il əvvəl Transilvaniyanın kiçik kəndlərində (məşhur qraf Drakulanın doğulduğu yer) geniş yayılıb.
Vampirizm halları məşhur kral sülalələrində də baş verirdi. Məsələn, tədqiqatçı Endryu Vilson “Viktoriyalılar” kitabında Britaniya taxt-tacının nümayəndələri arasında yayılmış porfiriyanın genetik formasından bəhs edir. Onun sözlərinə görə, Kraliça Viktoriyanın babası Kral III George-un demensiyasına məhz bu xəstəlik səbəb olub.
Xəstəliyin mexanizmləri
Deməli, real həyatda vampirlər yoxdur. Bu patoloji ilə, hemoglobinin gem-qeyri-zülal hissəsinin istehsalı pozulur, bu da bədəndəki metalları, xüsusən də dəmir və maqneziumu bağlayan zəhərli porfirinlərin qanında artıqlığa səbəb olur. Maddənin həddindən artıq tərkibi demək olar ki, bütün bədəni zəhərləyir.
Porfiriyanın bir neçə növü var və dəriyə təsir edən ən son forması istisna olmaqla, hamısı genetikdir.
Hər bir növün irsiyyət nümunələri fərqlidir, lakin otosomal dominant mexanizm ön plana çıxır.
Əsas təxribatçılar
Ən çox xəstəlik təxribatçılarının rolu:
- ciddi pəhrizə riayət etməklə;
- sinir yüklənməsi;
- barbituratlar, tetrasiklinlər, oral kontraseptivlər;
- toksik kimyəvi maddələrlə təmas təcrübəsi;
- qadının hormonal fonunun dəyişdirilməsi;
- yoluxucu xəstəliklər;
- spirt içmək.
Eritropoetik uroporfiriyanın simptomları
Vampirizm özünü necə göstərir? Xəstəlik olduqca nadirdir və otosomal resessiv şəkildə ötürülür. Bir neçə uşaqda bir nəsildə, eləcə də patologiyanın heterozigot daşıyıcısı sayılan valideynlərdə müşahidə oluna bilər. Xəstəliyin klinik təzahürləri yoxdur. Xəstəlik körpəlikdə özünü göstərə bilər. Vampirizmin mərhələləri hansılardır?
Birinci mərhələdə yenidoğulmuşlarda parlaq qırmızı sidik, işığa həssaslığın olması. Bu prosesdə qırmızı qan hüceyrələrindən ayrılan uroporfirinogen oksidləşir və uroporfinə ötürülür və dəridə yığılır.
Doğumdan bir müddət sonra körpə xoraya çevrilən qabarcıqlarla örtülür. Antibiotiklərin qəbulu fonunda xoralar çapıqlara çevrilir. Bu zaman üzdə və bədənin digər hissələrində sklerozlaşmış dəri sahələri görünür.
Son mərhələdə uşaqda oynaqların kontrakturası və görmə qabiliyyətini itirir, saç və dırnaqların böyüməsi pozulur.
Porfiriya özünü necə göstərir? Onun simptomları müxtəlifdir:
- xəstələrin dalağı ölçüdə böyüyür;
- hüceyrə daxilində hemolizlə özünü göstərən hemolitik anemiya;
- serumda sərbəst bilirubinin səviyyəsi və retikulositlərin sayı artır;
- sümük iliyinin genişlənmiş eritronormoblastik mikrobuna çevrilir;
- ömrüeritrositlər kəskin şəkildə azalır;
- uroporfin və koprporfin səviyyələri artır.
Xəstəlik çox vaxt erkən uşaqlıqda ölümcül olur.
Eritropoetik protoporfiriya necə özünü göstərir?
Vampirizm autosomal dominant şəkildə irsi xəstəlikdir. Xəstəliyin əsası eritrokaryositlərin bir hissəsinə aid olan protoporfirin heme sintezinin pozulmasıdır. Aminolevulin turşusunun sintez səviyyəsini artırmaq da mümkündür.
Xəstələrdə günəş işığına qarşı yüksək həssaslıq, dərinin şişməsi, qaşınması, yanıq yerlərində qabarcıqlar əmələ gəlir ki, bu da sonradan xora əmələ gətirir.
Adətən çapıq yoxdur. Eritrositlərdə və sidikdə uroporfirin və koproporfirinin səviyyəsi normal olaraq qalır, eritrositlərdə protoporfirin IX isə artır. Plazma protoporfirini də yüksək ola bilər.
Sümük iliyində iki növ qırmızı qan hüceyrəsinin olması səbəbindən hemoliz nəticəsində yaranan anemiya nadirdir. Bəzən damar divarlarında hialinin çökməsi və onların sonrakı qırılması ilə əlaqəli olan qanaxma görünüşü var. Dalağın böyüməsi çox nadirdir.
Eritropoetik koproporfiriya
Bu, otozomal dominant şəkildə irsi keçən olduqca nadir patoloji. Klinik olaraq eritropoetik protoporfiriyaya bənzəyir.
Eritrositlərdə koproporfirinin miqdarı normadan 30-80 dəfə yüksəkdir, sidik və nəcislə çoxlu miqdarda koproporfirin III ifrazı olur. Yüngül foto həssaslıq görünür. Xəstəliyin kəskin forması barbituratların qəbulu nəticəsində yarana bilər.
Kəskin aralıq porfiriya
Bu, xəstəliyin qaraciyər formalarından biridir. Vampirizmin ağır nevroloji əlamətləri ölümcül ola bilər. Bəzən onların təzahürü daha az ifadə edilir və davamlı remissiya baş verir. Xəstəlik otosomal dominant şəkildə miras alınır. Onun inkişafı uroporfirinogen sintetaza fermentinin fəaliyyətinin pozulmasına və sinir hüceyrələrini zəhərləyən delta-aminol turşusu sintetaza səviyyəsinin artmasına əsaslanır.
Qırmızı qan hüceyrələrində porfirinlərin səviyyəsi normaldır. Sidikdə uroporfirin I və II, eləcə də koproporfirin III miqdarının artması müşahidə olunur. Kəskin dövrdə sidikdə porfirinlərin prekursoru olan porfobilinogen aşkar edilir.
Həmçinin qaraciyər sintetazasının və delta-aminolevulin turşusunun səviyyəsinin artması, sidikdə porfobilinogenin artması müşahidə olunur.
Müxtəlif fəsadlar baş verə bilər:
- müxtəlif nahiyələrdə lokallaşdırılmış, tez-tez cərrahi müdaxilə tələb edən qarın ağrısı;
- polinevritin ağır formaları;
- paresteziya;
- psixi pozğunluqlar;
- koma;
- yüksək qan təzyiqi;
- çəhrayı sidik.
Vampirizm ölümcül ola bilən xəstəlikdir. Xəstənin ölümü adətən tənəffüs yollarının iflic olması səbəbindən baş verir. Bir çox xəstə komada və ya ölürkaxeksiya səbəbi.
Xəstəliyin kəskinləşməsi tez-tez hamiləlik, barbituratlar, sulfanilamidlər, analgin qəbulu ilə baş verir. Xəstələrin qohumları canlı simptomlar olmadıqda xəstəliyin əlamətlərini göstərə bilər (aralıq xəstəliyin silinmiş forması).
İrsi forma
Vampir Adam bu xəstəliyi autosomal dominant şəkildə miras alır. Çox vaxt xəstəlik gizli şəkildə inkişaf edir və yalnız koproporfirinogen oksidaz fermentinin fəaliyyəti pozulduqda və qaraciyərdə delta-aminolevulin turşusunun sintezinin səviyyəsi yüksəldikdə özünü göstərir.
Klinikaya görə, xəstəliyin bu forması kəskin aralıq porfiriya kimi patologiyaya bənzəyir. Kəskin gedişi olan sidikdə delta-aminolevulin turşusu və porfobilinogen səviyyəsi aralıq formada olduğu kimi kritik səviyyələrə çatmır. Sidikdə və nəcisdə koproporfirinin səviyyəsinin artması.
rəngli forma
Həmçinin autosomal dominant irsiyyət nümunəsinə malikdir. Xəstəliyin inkişafına protoporfirinogen oksidaz fermentinin fəaliyyətinin pozulması və delta-aminolevulin turşusu sintezinin artması səbəb olur.
Xəstəliyin əlamətləri aralıq porfiriyaya bənzəyir. Bəzən böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Barbituratlar və analgin qəbul edərkən qarında kəskin ağrılar və sinir sisteminin nasazlığı ola bilər.
Urokoproporfiriya
Bu, ən son dermal çeşiddir. Alkoqoldan sui-istifadə edən, hepatit keçirən və ya təmasda olan insanlarda baş verirbenzin və zəhərlər. Əksər xəstələrdə qaraciyər çatışmazlığı var. Sidikdə uroporfirin yüksək səviyyədədir, koproporfirinin tərkibi çox da artmır. Üroporfinogen karboksilazanın ferment aktivliyi də müəyyən edilir.
Eyni zamanda, xəstələrin qohumlarının böyük əksəriyyəti sidikdə uroporfirin və nəcisdə koproporfirin səviyyəsində artım aşkar etdi. Bəzi ailələrdə bu patologiyanın iki və ya üç daşıyıcısı olur.
Vampir Adam müxtəlif dəri patologiyalarından əziyyət çəkir:
- UV həssaslığı,
- mexaniki zədə,
- dərinin qalınlaşması və ya incəlməsi,
- əl və üzün arxasında qabarcıqlar, sonra çapıqlar.
Dəridə struktur dəyişiklikləri dermisin ilkin zədələnməsində özünü göstərir. Epidermal dəyişikliklər ikinci dərəcəlidir.
Aparıcı klinik əlamət qaraciyərin ölçüsündə artımdır. Onun funksionallığı tez-tez pozulur.
Terapiyanın Prinsipləri
Vampirizmdən necə qurtulmaq olar? Bu günə qədər xəstəliyin mütləq relyefinə aparan əsas terapiya üsulları hazırlanmamışdır. Buna görə də müalicənin əsas məqsədi xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldırmaqdır. Bədəni ultrabənövşəyi şüaların təsirindən qorumaq xəstəliyin əlamətlərini azalda bilər.
Mənfi əlamətləri az altmağın əsas yollarından biri orqanizmi günəş şüalarından qorumaqdır. Trankvilizatorlar, analjeziklər, sulfanilamidlər kimi dərmanlardan çəkinin.
Kəskin ağrı ilənarkotik ağrıkəsicilərin istifadəsi göstərilir. Məsələn, xlorpromazinin istifadəsi göstərilir.
Yüksək qan təzyiqində müvafiq terapiya seçilir. Adətən "Inderal" istifadə olunur.
Porfirinlərin tərkibini az altmaq üçün "Delagil" kimi bir preparatın istifadəsi göstərilir. Bu dərman "Delagil" və "Riboxin" porfirinlərinin bağlanmasını təşviq edir.
Vitaminlər, fol və nikotinik turşu, riboflavin, retinol, nikotinik turşu kursunun qəbulu göstərilir.
Dəri zədələrinin müalicəsi üçün məlhəmlərdən, o cümlədən rezosin və ya kortikosteroidlərdən, Şostakovski balzamından istifadə etmək tövsiyə olunur.
Qeyd etmək lazımdır ki, xəstə spirtli içkilər qəbul edərsə, müalicə səmərəsiz olacaq.
Profilaktik tədbirlər
Profilaktika məqsədilə xəstələrə bədənin fotohəssaslığını artıran dərmanların istifadəsini istisna etmək tövsiyə olunur. Berqamot yağı, eozin və rodmin kimi xarici agentlərin istifadəsi də kontrendikedir.
Proqnoz
Vampirizmdən necə qurtulmaq olar? Vaxtında diaqnostik prosedurlar və düzgün seçilmiş terapiya ilə porfiriyanın müalicəsi yaxşı nəticələr verir. Bütün müvafiq tədbirlərin yanlış seçimi ilə patologiyanın gedişi pisləşə bilər.
Xəstələr qarında spesifik lokalizasiyası olmayan kəskin ağrılardan şikayət edirlər. Xəstələr həmçinin ürəkbulanma, qusma vəhəzm traktının işi.
Yanlış diaqnoz və müalicə ilə porfiriyanın kəskin forması halların yarısında ölümlə nəticələnir.
Nəticə
Əsl vampirlər varmı? Əlbəttə yox. Bu, insanın xarici görünüşünü pozan patologiyaya görə yaranan mifdir.
Vampirizm metabolik təbiətin pozulmasına əsaslanan, genetik əsasa malik xəstəlikdir. Patoloji daxili orqanların uğursuzluğuna kömək edir, həmçinin dərinin bütövlüyünü pozur.
