Uşaqda anormal hüceyrələrin əmələ gəlməsinə beyin şişi deyilir. Bu xəstəlik bədənin ən vacib funksiyalarını idarə edən və bütün bədənin həyati proseslərinə təsir edən bölgələrə təsir göstərir. Uşaqlarda xərçəngin və xoşxassəli lezyonların ən çox yayılmış formalarından biridir.
Təsnifat
Əsas xüsusiyyətləri müəyyən etdikdən və diaqnostik testlər apardıqdan sonra neoplazma aşağıdakı ümumi xüsusiyyətlərə görə təsnif edilə bilər:
- Uşaqda xoşxassəli beyin şişi yavaş böyüyür və yaxınlıqdakı toxumalara nüfuz etmir. Bu vəziyyətdə patoloji neoplazma təhlükəlidir, çünki tədricən artaraq beynin qonşu sahələrini sıxmağa başlayır və bu, müəyyən simptomların meydana gəlməsinə səbəb olur.
- Beynin bədxassəli lezyonuna aşağı dərəcəli formasiyalar daxildir (azaqressivlik dərəcəsi) və sürətlə böyüyən və bədənin digər toxumalarına yayılan yüksək dərəcəli şişlər.
- Beyində yaranan ilkin formasiyalar.
- İkinci dərəcəli şişlər, bədənin digər hissələrindən metastaz verən hüceyrələrdən ibarətdir.
Astrositoma
Bu uşaqlıq beyin şişi astrositlərdən (ulduzvari hüceyrələr) əmələ gələn birincili beyindaxili neyroepitelial şişdir. Uşaqlarda astrositoma fərqli dərəcədə bədxassəli ola bilər. Onun simptomları yerindən asılıdır və ümumi (iştahsızlıq, zəiflik, baş ağrıları) və fokal (hemihipesteziya, hemiparez, koordinasiya pozğunluğu, nitq pozğunluğu, varsanılar, davranış dəyişiklikləri) bölünür. Bu neoplazma klinik məlumatlar, MRT, CT və şiş toxumalarının histoloji tədqiqatlarının nəticələrini nəzərə alaraq diaqnoz qoyulur. Uşaqlarda astrositoma üçün terapiya adətən bir neçə metodun birləşməsidir: cərrahiyyə və ya radiocərrahiyyə, kimyaterapiya və şüalanma.
10 aylıq körpənin beyin şişi ola bilərmi? Beyin astrositoması hər yaşda inkişaf edə bilər, lakin ən çox uşaqlarda müşahidə olunur. Bu neoplazma ulduz formalı astrositlərin onkoloji degenerasiyasının nəticəsidir. Son vaxtlara qədər bu hüceyrələrin sinir sisteminin neyronlarına münasibətdə köməkçi köməkçi funksiyaları yerinə yetirdiyinə inanılırdı. Bununla belə, neyrofiziologiyada son araşdırmalar bunu göstərdiastrositlər qoruyucu funksiya yerinə yetirir, neyronların zədələnməsinin qarşısını alır və onların həyati fəaliyyəti nəticəsində əmələ gələn kimyəvi maddələri boğur.
Astrositlərin belə patoloji çevrilməsinə səbəb olan faktorlar haqqında hələ dəqiq məlumat yoxdur. Ehtimal ki, bu prosesdə həddindən artıq radiasiya, kimyəvi maddələrə uzun müddət məruz qalma və viruslar rol oynayır. Astrositoması olan uşaqlarda TP53 genində çox vaxt genetik pozğunluqlar olduğu üçün irsi faktor mühüm rol oynayır.
Beynin astrositoması "normal" və ya "xüsusi" bölünür. Birinci kateqoriyaya beynin fibrilyar, gemistositik və protoplazmik astrositoma daxildir. "Xüsusi" kateqoriyaya uşaqlarda beynin piyelositik, subependimal və serebellar mikrokistik astrositoma daxildir.
Astrositomalar da bədxassəlilik səviyyəsinə görə təsnif edilir. Piyelositar astrositoma I dərəcəyə, fibrilyar astrositoma II dərəcəyə, anaplastik III dərəcəyə və glioblastoma IV dərəcəyə aiddir.
Ependimoma
Uşaqda olan bu beyin şişi beynin mədəcik sisteminin ependimal toxumasından əmələ gəlir. Klinik olaraq yüksək kəllədaxili təzyiq əlamətləri, ataksiya, görmə və eşitmə qabiliyyətinin pozulması, qıcolmalar, nitqin pozulması, udma refleksləri ilə özünü göstərir. Diaqnoz əsasən beynin MRT, EEG, spinal ponksiyon, histoloji tədqiqatların köməyi ilə həyata keçirilir. Terapiyanın əsasını ependimomanın radikal kəsilməsi, ardınca radiasiya və ya kimyaterapiya təşkil edir.
Ependimoma ependimositlərdən əmələ gəlir,beyin mədəciklərinin və onurğa kanalının nazik astarını əmələ gətirən epiteləbənzər hüceyrələrdir. Bu patoloji neoplazmalar uşaqlarda baş verən bütün beyin şişlərinin 7%-ə qədərini təşkil edir və glioma kimi təsnif edilir. Belə bir şişi olan xəstələrin təxminən 60% -i beş yaşdan kiçik uşaqlardır. Yayılma nisbətinə görə ependimoma beyin şişləri arasında 3-cü yeri tutur və onun bədxassəli gedişi ən çox müşahidə edilir.
Uşaqlarda beynin ependimoması ən çox posterior kəllə çuxurunda əmələ gəlir. Şiş yavaş artım, qonşu beyin toxumalarında cücərmə olmaması ilə xarakterizə olunur. Ancaq belə bir şiş böyüdükcə beynin sıxılmasına səbəb ola bilər. Prosesin metastazı əsasən CSF yolları boyunca baş verir və sinir sistemindən kənara çıxmır. Onurğa beyninin strukturlarında ən çox müşahidə edilən retrograd metastazlar.
Bir çox elmi araşdırmalar şiş hüceyrələrində aktiv vəziyyətdə olan SV40 virusunu aşkar edib. Ancaq bu günə qədər onun neoplazmaların inkişafındakı rolu aydın deyil. Ehtimal olunur ki, formalaşma ümumi onkogen amillərin təsiri nəticəsində baş verir: radioaktiv şüalanma, kimyəvi kanserogenlər, uzunmüddətli mənfi şərtlər (məsələn, hiperinsolasiya), viruslar (insan papillomavirusu, herpes virusu və s.).
Bundan əlavə ependimomanın əmələ gəlməsində irsi faktorların iştirakı da istisna edilməməlidir. olan uşaqlarda beyin şişlərinin məlum birləşməsi varRecklinghausen nörofibromatozu, ailəvi kolon polipozu, endokrin neoplaziya sindromu.
Günəş, müasir təsnifatın məlumatlarını nəzərə alaraq, benignlik dərəcəsi və şiş prosesinin gedişi ilə fərqlənən 4 növ ependimoma var. Ən xoşxassəli miksopapilyar ependimomadır. Subependimoma tədricən xoşxassəli böyümə, tez-tez asemptomatik kurs və nadir təkrarlanma ilə xarakterizə olunur. Klassik ependimoma ən çox yayılmışdır. Serebrospinal mayenin tıxanmasına səbəb ola bilər. Tez-tez təkrarlanır, zaman keçdikcə bütün ependimomaların təxminən 1/4-ni tərk edən anaplastik ependimoma çevrilə bilər. Sürətli böyümə və metastaz ilə xarakterizə olunur, bunun nəticəsində o adlar almışdır: ependimoblastoma, differensiallaşmamış ependimoma, bədxassəli ependimoma.
Medulloblastoma
Uşaqlarda beyinin bu neoplazması yetişməmiş hüceyrələr və qlia olan medulloblastların bədxassəli şişidir və bir qayda olaraq dördüncü mədəciyin yanında yerləşən serebellar qurdda lokallaşdırılmışdır. Bir uşaqda xərçəng intoksikasiyasının əlamətləri, artan kəllədaxili hipertansiyon və serebellar ataksiya ilə xarakterizə olunur. Diaqnoz klinik mənzərəni, serebrospinal mayenin öyrənilməsinin nəticələrini, CT, PET, biopsiyanı qiymətləndirərək qoyulur. Terapiyaya neoplazmanın cərrahi çıxarılması, onurğa mayesinin dövranının bərpası, kimyaterapiya daxildir.
Medulloblastoma son dərəcə bədxassəli patologiyadır. Şiş serebellar vermisdə, altıdan sonra uşaqlarda inkişaf ediril bəzən beynin yarımkürələrində lokallaşdırılır. Əksər hallarda CSF kanalları vasitəsilə tez metastaz verir ki, bu da onu digər beyin şişlərindən fərqləndirir və uşaqlarda baş vermə tezliyinə görə bədxassəli beyin şişləri arasında ikinci yeri tutur. Ən çox oğlanlarda inkişaf edir.
Medulloblastomun ən çox aşkar olunduğu yaş 5-10 yaşdır. Ancaq bu, yalnız "uşaqlıq" patologiyası deyil, hər yaşda aşkar edilə bilər. Tipik olaraq, medulloblastoma halları sporadikdir. Bununla belə, xəstəliyin baş verməsində irsi faktor var.
Uşaqlarda beynin bu cür yenitörəməsinin niyə əmələ gəldiyi bu an qeyri-müəyyən olaraq qalır. Yalnız belə bir patoloji üçün risk faktorları məlumdur, bunlara 10 yaşdan az yaş, ionlaşdırıcı şüalara məruz qalma, qida kanserogenləri, boyalar, virus infeksiyaları (sitomeqalovirus, herpes, HPV, yoluxucu mononükleoz), hüceyrələrin genomunu zədələmək daxildir.
Medulloblastoma primitiv neyroektodermal formalaşmadır. O, bir qayda olaraq, subtentorial olaraq, serebellumun altında yerləşir, ona böyüyür və bütün dördüncü beyin mədəciyini doldurur. Bu, CSF axınının tıxanmasına gətirib çıxarır, çünki şiş maye dövran yollarını bağlamağa başlayır. Bir uşaqda intrakranial təzyiq kəskin şəkildə yüksəlir, beyin sapında patoloji neoplazmanın cücərməsi səbəbindən bulbar bölmələri zədələnir. Uşaqda beyin şişinin ilk əlamətlərini vaxtında tanımaq vacibdir.
Histoloji şəkil hiperxrom nüvəli və nazik sitoplazmalı proliferasiya edən, kiçik, zəif diferensiallaşmış, yuvarlaq, embrion hüceyrələrin yığılmasıdır. Quruluşuna görə belə bir neoplazmanın aşağıdakı növləri fərqlənir:
- əzələ lifləri olan medullomyoblastoma;
- melanin ehtiva edən neyroepitelial hüceyrələrdən ibarət melanotik medulloblastoma;
- yağ hüceyrələri ilə lipomatöz medulloblastoma.
Kraniofaringioma
Uşaqda baş verən bu xoşxassəli beyin şişi türk yəhəri nahiyəsində lokallaşdırılmış və Rathke kisəsinin epitelindən inkişaf edən kistik-epitelial neoplazmadır. Neoplazma böyüdükcə və irəlilədikcə, uşaqda intrakranial təzyiq səviyyəsində artım, inkişafın ləngiməsi, görmə pozğunluğu, adenohipofizin hipofunksiyası var. Bu patologiyanın diaqnozu üçün ən informativ üsul şişdə kalsifikasiyaların strukturunu və mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verən CT-dir. Terapiya cərrahi xarakter daşıyır, bundan sonra xəstəyə patoloji neoplazmanın sonrakı böyüməsini dayandırmağa yönəlmiş radiasiya terapiyası təyin edilir.
Kraniofaringioma, bir qayda olaraq, hipotalamus-hipofiz zonasında yerləşir. İrəlilədikcə, yüksək səviyyədə protein olan maye ilə dolu olan şiş toxumalarında kistlər meydana gələ bilər. Uşaqlarda kraniofaringiomaların tezliyi bütün növ beyin neoplazmalarının təxminən 3% -ni təşkil edir. Ən çox rast gəlinən hal neyroepitelialdırkraniofaringiomalar (halların təxminən 9%) və patologiyanın inkişafının zirvəsi 5 ildən 13 yaşa qədər olur. Bu formalaşmanın başqa bir növü papilyardır.
Klinisistlər irsiyyəti və müxtəlif mutasiyaları kraniofaringiomaların əsas səbəbi hesab edirlər. Bundan əlavə, bəzi digər amillər patoloji formalaşmanın inkişafına mənfi təsir göstərir, xüsusən də onların təsiri hamiləliyin ilk trimestrində baş verərsə. Uşaqlarda kraniofaringiomaların səbəbləri arasında dərmanların təsiri, zəhərlər, toksinlər, radiasiya, erkən toksikoz, hamilə qadının xəstəlikləri (şəkərli diabet, böyrək çatışmazlığı və s.) Kraniofaringioma 2 növə bölünür: papilyar və adamantinomatoz.
Uşaqlarda beyin şişinin simptomları
Uşaqlarda beyin neoplazmasının əlamətləri:
- İştahın pozulması, qusma (adətən səhərlər).
- Ciddi yuxululuq, enerji çatışmazlığı və ya pozulmuş fəaliyyət, solğunluq.
- Xəstəlik, xüsusilə qusma, həddindən artıq narahatlıq.
- Əsəbilik və fəaliyyətlərə (oyunlara və s.) marağın azalması.
- Göz pozğunluqları - anormal göz hərəkəti, ikiqat görmə, bulanıq görmə.
- Koordinasiya pozğunluğu, ayaqlarda zəiflik, yerişin pozulması (tez-tez büdrəmə).
- Qıcolmalar uşaqlarda beyin şişinin ümumi simptomudur.
- Baş böyüdü.
- Bədənin uyuşması.
- İxtiyarisidiyə getmə, tez-tez qəbizlik.
- Baş ağrıları.
- Hiperrefleksiya və kəllə sinirinin iflicləri.
- İnkişaf gecikməsi.
Uşaqlarda beyin şişinin əlamətləri varsa hara müraciət etməli?
Diaqnoz
Şişlərin diaqnostikası hərtərəfli müayinədən keçir. Müasir avadanlıqda diaqnostika ehtiyacı səbəbindən uşaq ümumi anesteziya tələb edə bilər. Sinir sisteminin düzgün işləməsini və ya onun pozulmasını göstərən əsas funksiyaları qiymətləndirməyə yönəlmiş nevroloji müayinə aparılır. Uşağın vizual, eşitmə və toxunma reaksiyaları araşdırılır.
Diaqnostik üsullar parametrləri öyrənərkən uşaqlarda beyin şişinin lokalizasiyasını və ilk əlamətlərini müəyyən etməyə imkan verir: koordinasiya pozğunluqları, refleks pozğunluqları. Başqa bir araşdırma, beynin lazımi sahəsinin yaxşı görüntüləndiyi bir MRT-dir. Bu halda xüsusi kontrast agent istifadə olunur.
Uşaqlarda beyin şişi götürülməlidirmi?
Müalicə
Uşaqlarda beyin şişlərinin müalicəsi mümkün qədər təsirli olmalı və mümkün mənfi reaksiyalardan qaçınmalıdır. Terapiya üç əsas texnikadan istifadə etməklə həyata keçirilir:
- Şişin cərrahi yolla çıxarılması.
- Kimyaterapiya.
- Şüa terapiyası.
Uşaqlarda beyin şişlərinin müalicəsicərrahi olaraq patoloji fokusun aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Bu üsul digər tədbirlərlə birlikdə ən böyük effektivliyi göstərir. Əsas gövdə zədələnirsə, uşaqda beyin şişi üçün əməliyyat demək olar ki, mümkün deyil, çünki həyati sahələr bu zonada yerləşir. Uşaqda xoşxassəli neoplazma yaranarsa, müdaxilə uğurlu olur. Bu halda, uşaqlarda beyin şişinin çıxarılmasından sonra sağalma proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır.
Şüa terapiyası
Radioterapiya cərrahi müalicəyə əks göstərişlər üçün istifadə olunur. Metod 3 yaşdan kiçik uşaqların müalicəsi üçün tövsiyə edilmir, çünki şüalanma nəticəsində arzuolunmaz nəticələr yarana bilər - intellektual və fiziki gerilik. Bu cür terapiya sürətlə böyüyən və ya kiçik ölçülü neoplazmalara müsbət təsir göstərir.
Xəstədə şişin bədxassəli olması yüksək səviyyədə olarsa, kemoterapinin istifadəsi zəruridir. Uşaq üç yaşından kiçik olsa belə, müalicəyə icazə verilir. Uşaqlarda beyin sapının şişinin proqnozu necədir, çoxları üçün maraqlıdır.
Proqnoz
Müasir müalicə üsulları sağalma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Uşaqlarda beyin şişinin proqnozu müsbət ola bilər, bu, əsasən şişin bədxassəli və ya xoşxassəli olması ilə müəyyən edilir.
Terapiyanın nəticəsi bir çox amillərdən asılıdır:
- çeşidşişlər;
- cərrahi müalicənin müvəffəqiyyətinin proqnozuna təsir edən lezyonun ölçüsü və yeri;
- şiddət dərəcəsi və patologiyanın inkişaf mərhələsi;
- xəstənin yaşı;
- əlaqədar şişlərin olması.
Uşaqlıqda patoloji formalaşmanın aradan qaldırılmasından sonra proqnozun böyüklərə nisbətən daha yaxşı olduğu sübut edilmişdir.
