Hemosiderin toxumalara və daxili orqanlara oksigen daşıyan qan hüceyrələri olan qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması nəticəsində qanda toplanan piqmentdir. Onların ömrü 120 gündür, sonra parçalanırlar. Buna görə qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi normal vəziyyətdə baş verir. Ancaq çox sayda qan hüceyrəsi parçalanırsa, qanda hemosiderin piqmentinin həddindən artıq yığılması var. Bu patologiyanın səbəbləri, simptomları, diaqnozu və müalicəsinin xüsusiyyətləri haqqında daha sonra məqalədə oxuyun.
Patologiyanın səbəbləri
Hemosiderin orqanizmdə həddindən artıq yığıldıqda hemosideroz adlı xəstəliyin inkişafına səbəb olan bir maddədir. Bu patologiyanın səbəblərinin iki qrupu var: ekzogen və endogen. Birinci halda, xarici amillərin bədənə təsiri qeyd olunur. İkinci halda xəstəlik orqanizmin daxili mühitinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.
EndojenəHemosiderin çöküntüsünün artmasına səbəb olan amillər bunlardır:
- infeksion mənşəli kəskin iltihabi xəstəliklər - malyariya, brusellyoz;
- toksik zəhərlənmə;
- müəyyən dərmanların təsiri;
- tərkibində olan preparatlarla ("Sorbifer", "M altofer") bədənə dəmirin həddindən artıq qəbulu;
- uyğun olmayan qrup və ya Rh faktoru ilə qanköçürmə.
Ekzogen amillər arasında ən böyük diqqət irsiyyətə verilir. Beyində, qaraciyərində və digər daxili orqanlarda hemosiderin həddindən artıq çöküntüsü olan bəzi genetik xəstəliklər var. Bunlar, ilk növbədə, belə patologiyalardır:
- talassemiya - hemoglobin zəncirlərindən birinin sintezinin pozulması;
- oraq hüceyrəli anemiya - qırmızı qan hüceyrələrinin formasının anadangəlmə pozulması;
- enzimopatiyalar - hemoglobinin əmələ gəlməsi üçün kifayət qədər fermentin olmadığı xəstəliklər qrupu;
- membranopatiya - qırmızı qan hüceyrələrinin strukturunun anadangəlmə pozğunluqları.
Autoimmün xəstəlikləri hemosiderozun inkişafının səbəbi kimi ayrıca ayırın.
Xəstəlik formaları
Hemosiderin həm bədənin hər yerində, demək olar ki, bütün daxili orqanlarda, həm də ayrı-ayrılıqda, yəni müəyyən bir yerdə toplana bilən maddədir. Birinci halda, onlar xəstəliyin ümumiləşdirilmiş və ya ümumi formasından danışırlar. İkinci halda yerli və ya yerli hemosideroz inkişaf edir.
Ümumiliyin yaranmasıhemosideroz hər hansı bir sistem patologiyası fonunda baş verir. Sonra hemosiderin beyində, qaraciyərdə və digər orqanlarda toplanır. Yerli formada piqment insan bədəninin lokallaşdırılmış sahələrində toplanır. Məsələn, boruvari orqanın boşluğunda və ya hematomada.
İnkişafın səbəbindən asılı olaraq xəstəliyin daha iki qrupu fərqləndirilir:
- ilkin - bu formanın səbəbləri hələ aydınlaşdırılmayıb;
- ikinci dərəcəli - digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir.
İkincili hemosiderozun əsas səbəbləri aşağıdakı patoloji şərtlər ola bilər:
- leykemiya - sümük iliyinin bədxassəli zədələnməsi;
- qaraciyər sirozu;
- yoluxucu xəstəliklər;
- dəri xəstəlikləri: pioderma, ekzema, dermatit;
- ağır kursu olan hipertoniya;
- tez-tez qanköçürmə;
- hemolitik anemiya.
Əslində, ikincili hemosiderozun inkişafı üçün daha çox səbəblər var, ona görə də əvvəlki bölmədə və yuxarıda yalnız əsas olanlar təqdim olunur.
Xəstəliyin inkişafı üçün risk faktorları
Hemosiderin çöküntüsünün artmasına birbaşa səbəb olmayan, lakin bu patoloji vəziyyətin riskini artıran amilləri ayrıca ayırın. Bunlara daxildir:
- bədənin daimi hipotermiyası;
- xroniki stress;
- həddindən artıq məşq;
- diuretiklərin, parasetamolun, bəzi antibiotiklərin nəzarətsiz qəbulu.
Hansı orqanlar hemosiderozdan əziyyət çəkir?
Hemosiderindemək olar ki, hər hansı bir daxili orqanda toplana bilən bir piqmentdir. Ancaq çox vaxt məğlubiyyət olur:
- qaraciyər;
- böyrək;
- dalaq;
- dəri;
- sümük iliyi;
- tüpürcək və ya tər vəziləri;
- beyin.
Dərinin hemosiderozu: təzahürlər
Ən təəccüblü təzahür dəridə hemosiderin toplanmasıdır. Demək olar ki, bütün xəstələrdə əsas simptom ayaqlarda tünd qəhvəyi ləkələrin əmələ gəlməsidir. Adətən piqmentasiya sahələri böyük diametrə malikdir, lakin bəzən kiçik, demək olar ki, nöqtəli döküntülər var. Bəzi xəstələrdə dərinin kapilyarlarının zədələnməsi nəticəsində yaranan hemorragik səpgilər əmələ gəlir.
Döküntünün rəngi kərpic qırmızıdan tünd qəhvəyi və ya sarıya qədər dəyişə bilər. Ləkələrə əlavə olaraq, döküntünün digər elementləri də görünür: nodüllər, papüllər, lövhələr. Xəstə dərinin təsirlənmiş nahiyələrinin qaşınmasından narahatdır.
Qaraciyərin hemosiderozu: simptomlar
Hemosiderin qaraciyər toxumasında çökməsi, ilk növbədə, orqanın ölçüsünün artması ilə özünü göstərir. Bu, qaraciyəri əhatə edən kapsulun uzanmasına gətirib çıxarır. Xəstə bunu qabırğanın altında sağda küt ağrı kimi hiss edir. Əhəmiyyətli bir artımla, qarın asimmetriyası və sağ tərəfdə qabarıqlığı var. Bu nahiyələrdə qarın palpasiyası da ağrılıdır.
Uzun müddətli proseslə qaraciyərin fəaliyyəti tədricən pozulur. Bu, qarın boşluğunda mayenin yığılması səbəbindən artması ilə özünü göstərir,mədə və yemək borusunun varikoz damarları, hemoroidal damarlar, dərinin və skleranın sararması, hemorragik səpgilər.
Böyrəklərin hemosiderozu: simptomlar
Böyrəklərdə piqmentin yığılması təkcə sidikdə dəyişikliklərə deyil, həm də müəyyən klinik təzahürlərə səbəb olur. Hemosiderin böyrək borularına və glomerulilərə təsir göstərir, bu da qan filtrasiyasının pozulmasına və ondan protein və karbohidratların sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Nəticədə hipoproteinemiya inkişaf edir - qanda zülalın konsentrasiyasının azalması.
Xəstə ödemdən şikayətlənir. Əvvəlcə üzdə görünürlər və inkişaf etmiş hallarda bütün bədəni əhatə edirlər. Xəstə ümumi zəiflik və yorğunluqdan narahatdır.
Böyrək funksiyasının uzun müddət zədələnməsi digər orqan və sistemlərin disfunksiyasına səbəb olur.
Beyin zədəsi
Hemosiderin beyində çöküntüsü çox dəyişkən klinik təzahürlərə malikdir. Hər şey lezyonun hansı şöbədə lokalizasiyasından asılıdır.
Hemosiderin yığılması sinir hüceyrələrinin ölümünə, sinirlərin miyelin qabığının məhvinə səbəb olur. Tez-tez beynin hemosiderozu olan xəstələrdə əvvəllər parenximada qanaxma, şişlərin çıxarılması, hemorragik vuruşlar olur.
Beyində hemosiderin yığılmasının tipik kliniki təzahürləri bunlardır:
- balans pozğunluğu - ataksiya;
- sensorinöral eşitmə itkisinin növünə görə eşitmə itkisi;
- psixi pozğunluqlar;
- dizartriya - danışma pozğunluğu;
- hərəkət pozğunluqları.
Diaqnoz
Hemosiderozun diaqnozu mürəkkəb olmalıdır. Çox vaxt müxtəlif ixtisaslar üzrə həkimlərin əlaqələndirilmiş işi lazımdır: dermatoloq, nevroloq, pulmonoloq, infeksionist və başqaları. Hər şey əsasən hansı orqanın təsirindən asılıdır.
Diaqnostik axtarış xəstənin şikayətləri, onların dinamikasında inkişafı, əvvəlki xəstəliklərin olması barədə ətraflı sorğu-sualdan başlayır. Yalnız bundan sonra əlavə müayinə üsulları təyin edilir.
Xəstəliyin formasından asılı olmayaraq, aşağıdakı diaqnostik üsullar təyin edilir:
- Tam qan sayı - qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobin sayının azaldılması müəyyən edilir.
- Sidikdə hemosiderin varlığının təyini.
- Qan serumunda dəmirin səviyyəsini təyin edin.
- Dəmirin orqanizmdə bağlanma qabiliyyətinin təhlili.
- Hemosiderin çöküntülərini aşkar etmək üçün histoloji müayinə ilə təsirlənmiş toxumanın biopsiyası.
Yalnız biopsiyanın histoloji müayinəsi mütləq əminliklə hemosideroz diaqnozunu qoya bilər. Mikroskop altında toxuma parçasını tədqiq edərkən hemosiderinli makrofaqlar aşkar edilir, çünki əlavə piqmenti ilk "yeyənlər" məhz bu hüceyrələrdir.
Həmçinin həkim hansı orqanın zədələnməsindən şübhələndiyindən asılı olaraq aşağıdakı müayinə üsullarını təyin edir:
- beynin maqnit rezonans görüntüləməsi;
- CT scan;
- ultrasəs;
- rentgenoqrafiya;
- bronxoskopiya.
Bir dahaeffektiv laboratoriya diaqnostik metodu desferal testdir. Onun həyata keçirilməsi üçün xəstəyə 500 mq Desferal verilir. Dərman yeridildikdən sonra minimum 6 saat maksimum 24 saat sonra xəstənin sidiyi toplanır və tərkibindəki dəmirin miqdarı yoxlanılır.
Xəstəliyin müalicəsi
İndiki mərhələdə hemosiderozun otoimmün kursuna ən çox diqqət yetirildiyi üçün kortikosteroidlər qrupundan olan dərmanlar prioritet dərmanlar hesab olunur. Onlar immunitet sistemini zəiflədir və bununla da öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorların istehsalını azaldırlar. Bu dərmanlara "Dexamethasone", "Prednisolone" daxildir. Ancaq qlükokortikoidlər yalnız 40-50% hallarda kömək edir. Onların effektivliyi olmadıqda, xəstəyə sitostatiklər ("Metotrexate", "Azatioprin") təyin edilir.
Həmçinin toxuma trofizmini, hüceyrə mübadiləsini yaxşılaşdıran, onlara oksigen tədarükünü artıran dərmanlar təyin edilir. Bu dərmanlara aşağıdakılar daxildir:
- Venotonik. Onlar damar divarlarının elastikliyini artırır, beyin toxumalarında qan axını yaxşılaşdırır - "Detralex", "Doppelhertz".
- B qrupunun vitaminləri. Sinir impulsunun keçiriciliyini, kordon toxumasının vəziyyətini yaxşılaşdırır.
- Vitamin C. Damar divarının möhkəmliyini artırır.
- Angioprotektorlar. Onların C vitamini ilə oxşar təsiri var - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropiklər. Beyində qan axını yaxşılaşdırın və hüceyrə mübadiləsini sürətləndirin - Cerebrolysin, Phenibut.
- Nöroleptiklər. Onlar yalnız xəstədə psixi pozğunluqlar olduqda simptomatik olaraq təyin edilir - "Aminazine".
Böyrəklərin hemosiderozu və onların fəaliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə pozulması halında plazmaferez və ya hemodializ təyin edilir.
Beləliklə, hemosiderin həddindən artıq yığılması ciddi patoloji vəziyyətdir. Mümkün olan ən erkən diaqnoz və vaxtında müalicə tələb olunur, çünki inkişaf etmiş hallarda hemosideroz daxili orqanların ciddi disfunksiyasına səbəb olur. Çox vaxt bu zərərlər geri qaytarılmır.
