Karoli xəstəliyi qaraciyərin çox mürəkkəb funksional pozğunluğudur, onun diaqnozu və müalicəsi həkimlər üçün ciddi çətinliklər yaradır.
Xəstəlik nədir
Karoli xəstəliyi qaraciyərin nadir anadangəlmə patologiyasıdır, bu orqanın daxilində yerləşən öd yollarının genişlənməsi nəticəsində yaranır. Safranın normal hərəkətinin pozulması, durğunluğu və yoluxucu bir prosesin bağlanması ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt bu xəstəlik kişilərdə olur və uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlayır. Patoloji prosesin gedişi bilavasitə qaraciyər daxilində kanalların zədələnməsinin sayı və dərəcəsindən asılıdır.
Xəstəlik formaları
Bu günə qədər tibbdə Karoli xəstəliyinin müstəqil təsnifatı yoxdur. Ancaq buna baxmayaraq, bu xəstəliyin iki fərqli forması var. Birinci forma öd yollarının açıqlığının pozulması, sonradan daşların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
İkinci forma anadangəlmə qaraciyər fibrozu ilə əlaqədardır. Bu vəziyyətdə, kanalların bir qədər genişlənməsi müşahidə olunur və daşların meydana gəlməsi istisna edilir, baxmayaraq ki,bəzən xəstəliyin sonrakı mərhələlərində baş verə bilər.
Genişlənmiş öd yolları qaraciyərin kistik nahiyələri ilə birləşə bilər və eyni zamanda kistanın lümenində septumlar, divarların qalınlaşması görünür.
Baş vermə səbəbləri
Karoli xəstəliyi autosomal resessiv irsiyyət nəticəsində baş verən anadangəlmə xəstəliklərə aiddir. Əgər oxşar patologiyası olan yaxın qohumlar varsa, o zaman uşaq doğulduqdan sonra dərhal hərtərəfli müayinə aparılmalıdır, çünki xəstəliyin irsi yolla ötürülmə ehtimalı yüksəkdir.
Bəzi hallarda qaraciyərin digər patoloji pozğunluqları da bu xəstəliyə qoşulur ki, bu da müalicəni xeyli çətinləşdirir.
Əsas simptomlar
Karoli xəstəliyinin simptomları uşaqlarda və gənclərdə hər yaşda görünə bilər. Xəstəliyin əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:
- qarın ağrısı;
- qızdırma;
- dəridə yüngül sarılıq;
- palpasiyada qaraciyərin böyüməsi.
Xəstəliyin ağır klinik təzahürləri çox vaxt iltihab prosesinin gedişi ilə əlaqələndirilir. Əsasən Karoli xəstəliyi kişi uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Kəskinləşmə ilə qanda bilirubin və leykositlərin səviyyəsində kəskin artım müşahidə olunur.
Diaqnostika
Xəstəliyin simptomlarının kifayət qədər bariz olmasına baxmayaraq, bir çox başqaları üçün də xarakterikdir.qaraciyər pozğunluqları. Ultrasəsdə və KT zamanı Karoli xəstəliyinə dəqiq diaqnoz qoymaq və müəyyən etmək mümkündür. Kompüter tomoqrafiyası ən informativ müayinə üsullarından biri hesab olunur, çünki normadan bütün mövcud pozuntuları kifayət qədər yaxşı araşdırmaq mümkündür. Bundan əlavə, diaqnoz qoymaq üçün endoskopik xolangioqrafiya tələb oluna bilər.
Qaraciyərin funksional testləri uzun müddət heç dəyişmir, lakin xəstəliyin irəliləməsi və iltihab prosesinin uzanması ilə biokimyəvi qan testində xolestazın bütün əlamətlərini aşkar etmək olar.
Xəstələrdə xolangiokarsinoma inkişaf riski olduğundan, şiş markerlərinin olması üçün seroloji müayinələr də aparılmalıdır.
Müalicənin xüsusiyyətləri
Karoli xəstəliyi zamanı kliniki tövsiyələrə mütləq əməl edilməlidir, çünki bu patoloji mütərəqqi xarakter daşıyır. Müalicəyə daş əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün geniş spektrli antibiotiklər və ursodeoksixol turşusu kursları daxildir.
Bundan əlavə müalicəyə daxildir:
- analjeziklərin istifadəsi;
- daş litolizi;
- öd yollarının drenajı.
Xolanjitə və ya irinli təbiətin digər ağırlaşmalarına qoşulduqda terapiya bakterial xolangitin müalicəsindən fərqlənmir. İrinli məzmunu aradan qaldırmaq çox vacibdir və bu vəziyyətdə safra yolları təmizlənir.kanallar və antibiotiklər infeksiyanı təmizləmək üçün istifadə olunur.
Əməliyyat yalnız tez-tez kəskinləşmələr zamanı və ya konservativ üsullar səmərəsiz olduqda aparılır. Əməliyyatın həcmi əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Yalnız daşlar və ya öd yolları çıxarıla bilər.
Öd yollarının çox kəskin genişlənməsi və ödün durğunluğu halında cərrah qaraciyərin bir hissəsini çıxara bilər. Xüsusilə ağır hallarda, qaraciyər çatışmazlığı və ya bədxassəli şişə çevrilmə əlamətləri olduqda, yaxın qohumdan qaraciyər transplantasiyası tövsiyə oluna bilər.
Ən yaxşı nəticə əldə etmək üçün bəzi həkimlər xəstəliyin ilkin mərhələlərində ağır simptomlar olmadıqda belə qaraciyər transplantasiyasını tövsiyə edirlər. Ancaq tez-tez infeksiyanın olması transplantasiya üçün əks göstərişdir. Transplantasiya zamanı əlavə olaraq öd yollarının iltihabı diaqnozu qoyulmuş anadangəlmə fibrozlu transplantasiya xəstələrinin sağ qalma nisbəti olduqca aşağıdır.
Bu xəstəliyin proqnozu olduqca əlverişsizdir, çünki residivlər bir neçə il ərzində baş verə bilər. Lakin çox nadir hallarda xəstənin ölümünə səbəb olur.
Karoli Sindromu
Karoli xəstəliyi çox vaxt anadangəlmə qaraciyər fibrozu ilə birləşdirilir və nəticədə Karoli sindromu yaranır. Bu patologiyaların hər ikisi öd yollarının əmələ gəlməsində demək olar ki, eyni pozğunluqlar nəticəsində əmələ gəlir.qaraciyər toxumaları embrional inkişaf səviyyəsində. Sindrom yaxın qohumdan miras qalır və qarın ağrısı, həmçinin yemək borusunun genişlənmiş venalarından qanaxma ilə özünü göstərir. Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə qaraciyər fibrozu, Karoli xəstəliyi və polikistik böyrək xəstəliyinin əsas simptomlarının kombinasiyası müşahidə oluna bilər.
Bu xəstəlik öd yollarının anadangəlmə kistasına aiddir, lakin olduqca nadirdir və əsasən 30 yaşdan kiçik insanlarda olur. İlk bir neçə ildə patoloji demək olar ki, asemptomatikdir, öd yollarının genişlənməsi safra durğunluğuna səbəb olur, bu da daşların və infeksiyanın əmələ gəlməsi üçün bütün şərait yaradacaqdır. Sarılıq digər əlamətlərlə birlikdə müşahidə olunarsa, bu, xolangitin olduğunu göstərir.
Əsasən sol tərəfli qaraciyər zədələnməsi qeyd olunur, lakin bəzi hallarda ikitərəfli ola bilər.
Bəzi hallarda qaraciyərin zədələnməsi o qədər ağır olur ki, digər orqanlara da təsir edə bilər. Beləliklə, ağırlaşmalardan biri böyrək çatışmazlığının baş verməsi hesab edilə bilər.
