Xəstə insanın orqanizmində baş verən proseslərin aydın mənzərəsinin bir qolu olan nadir Guillain-Barré sindromunun növlərindən biri Miller-Fişer sindromudur. O, bütün xəstələrdə eyni görünən əlamətlər triadası ilə xarakterizə olunur.
Tərif
Guillain-Barré sindromu olduqca nadirdir. Tibbi praktikada onun göstəriciləri əhalinin yüz min nəfərinə 1-2 nəfərdir. Kişilərdə daha çox görünür və aktivliyinin iki zirvəsi var:
- gənc yaş - 20-24;
- yaşlı – 70-74 yaş.
O, nevroloqlara yaxşı tanışdır və onurğa beyni maye testlərinin çatdırılması ilə təsdiqlənən bir sıra xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir. Bu xəstəliyin klassik gedişatına əlavə olaraq, 1956-cı ildə bu amerikalı nevroloq tərəfindən təsvir edilmiş Fisher Miller sindromu da var.
Simptomlar
Xəstəlik olduqca nadirdir və miyelin sinir qişalarının təsirləndiyi kəskin iltihablı otoimmün xəstəliklərə aiddir. Başında vəMiller-Fisher sindromunun sonrakı inkişafı həmişə eyni şəkildə özünü göstərir və ona xas olan aşağıdakı simptomlar seriyasından ibarətdir:
- arefleksiya - kəskin solma, daha sonra isə ətrafların reflekslərinin tam olmaması;
- ataksiya - serebellar pozğunluqlar;
- oftalmoplegiya - gözün əzələlərinin iflici, çox vaxt xarici, çətin hallarda isə daxili;
- tarapez və tənəffüs əzələlərinin iflici - ağır, baxımsız hallarda inkişaf edir.
Semptomların düzgün müəyyən edilməsi və vaxtında müalicəyə başlanması ilə xəstəlik xoşagəlməz şəkildə davam edir, ağırlaşmalara səbəb olmur və çox vaxt kortəbii sağalma ilə başa çatır.
Səbəblər
Bir neçə həftə və ya ay ərzində həkimə vaxtında müraciət etməklə Miller-Fişer sindromunu müalicə etmək olar. Belə bir xəstəliklə nə qədər yaşadıqları tam aydın deyil, onun görünüşünün səbəbləri də aydın deyil. Ancaq belə bir diaqnozu olan insanların əksəriyyəti üçün mütəxəssislər ən əlverişli proqnoz vəd edir. Düzgün və uyğun müalicə ilə orqanizmdə bütün funksiyaların tam bərpası maksimum on həftə çəkir. Və yalnız inkişaf etmiş xəstələrin az bir hissəsi bir sıra əlavə tibbi tədbirlər tələb edir.
Bəzi tibbi rəqəmlər deyirlər ki, çox vaxt bu patologiyanın inkişafının səbəbi adi peyvənddir. Bəzi hallarda, ağır viral xəstəliklərdən sonra aşkar edildi, bəzən bir sıra mürəkkəb infeksiyaların uzun müddətli müalicəsindən sonra simptomlar ortaya çıxdı. Ailədə inkişaf halları da məlumdurorqanizmin bu patologiyaya genetik meylini göstərən xəstəliklər.
Klinik göstəricilər
Xəstənin təqdim etdiyi əsas şikayətlər əsasən aşağıdakı aspektlərdə ifadə edilir:
- zəiflik, güc itkisi, enerji çatışmazlığı, mümkün başgicəllənmə;
- çeynəməkdə və bir az sonra nitqdə çətinlik;
- yeriməkdə və özünə qulluqda çətinliklər;
- əllərdə və ayaqlarda tez-tez uyuşma, ətraflarda dalğalı ağrılar.
Bu enən iflicdir - Miller-Fişer sindromunu təzahür etdirən gözlərin, sonra isə digər əzaların hərəkətinin pozulması (əllərdə əlcəklərin olması hissi). Simptomlar Hein-Barre sindromuna çox bənzəyir, lakin bu tip patologiyada yüksələn iflic var - bədənin aşağı hissəsindən yuxarıya doğru.
Okulomotor əzələlərin zəifliyi, pozulmuş koordinasiya və reflekslərin tam itirilməsi ilə yanaşı, xəstədə daha dəqiq diaqnozun qoyulmasına kömək edən bir sıra ikincili simptomlar da ola bilər.
- Dərinin temperatur həssaslığı nəzərəçarpacaq dərəcədə aşağıdır.
- Xəstə ağrıya demək olar ki, həssas deyil.
- Tüpürcəyi udmaq çətinləşir.
- Nitq pozulub, sözləri tələffüz etmək çətindir.
- Tıqqırıq refleksi yoxdur.
- Sidik kisəsi problemlərindən şikayətlər.
Əzələ zəifliyi və danışma çətinliyi kimi bəzi simptomlar özbaşına baş verə bilər. Onlar vəziyyətin ciddi bir mürəkkəbliyini açıq şəkildə göstərir və tələb edirlərdərhal mütəxəssis məsləhəti.
Diaqnoz
Miller-Fişer sindromunu dəqiq müəyyən etmək üçün bir sıra zəruri tədqiqatlar tələb olunur.
- Bütün mümkün nevroloji pozğunluqları araşdıran və müəyyən edən nevroloqa məcburi ziyarət.
- Onurğa ponksiyonu göstərilib. Əksər hallarda bu xəstəliyə xas olan yüksək protein dəyərlərini ortaya qoyur.
- PCR analizi - mümkün patogeni müəyyən etməyə imkan verir. Bu, herpes virusu, Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus və başqaları ola bilər.
- Çox vaxt mütəxəssis əlavə olaraq nevroloji xarakterli mümkün komorbidləri müəyyən etməyə kömək edən kompüter tomoqrafiyası təyin edir.
- Qanqliozid əleyhinə anticisimlərin mövcudluğunu göstərən məcburi qan testi verilir. Bu, iltihab prosesinin mövcudluğunun aydın göstəricisidir, bu analizin müsbət nəticəsi diaqnozun dəqiq təsdiqinə çevrilir.
Miller-Fişer sindromu hərtərəfli və ən dəqiq diaqnoz, elektroneuromiroqrafiya, simptomları bir sıra oxşar xəstəliklərlə müqayisə edən diferensial analiz tələb edir.
Terapiya
Bu xəstəliyin müalicəsi immun cavabı boğmağa və qanı antikorlardan təmizləməyə yönəlmiş tədbirlər kompleksini əhatə edir. Düzgün dəstəkləyici və simptomatik terapiya qısa müddətdə Miller-Fisher sindromunu tamamilə aradan qaldırmağa imkan verir. Təcrübəli bir həkimin rəhbərliyi altında müalicəmütəxəssis ən müsbət nəticələrə və tam sağalmaya gətirib çıxarır. Çox nadir hallarda (ümuminin yalnız üç faizi) residivlər mümkündür və bu, əlavə kompleks terapiya kursunu təklif edir.
- Tənəffüs sistemi qiymətləndirilir, xəstənin müstəqil hərəkət etməsinin çətin olduğu hallarda daimi həkim nəzarətində olan xəstəxana təyin edilir.
- İlk beş gün ərzində (simptomların ilk aşkarlanmasından iki həftədən gec olmayaraq) plazmaferez və immunoqlobulin təyin edilir.
- Antikoaqulyantlar mümkün damar trombozunun qarşısını almaq üçün istifadə olunur.
- Qan təzyiqinin daimi monitorinqini tələb edir, çünki onun qəfil dəyişməsi ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.
- Əlavə olaraq dərslər loqoped ilə keçirilir.
