Tibbi terminologiyada Qudpasture sindromu ağciyərlərin alveollarının bazal membranlarının, eləcə də böyrək glomerulinin zədələnməsinə səbəb olan otoimmün pozğunluqlarla müəyyən edilən xüsusi sindrom deməkdir, yəni. iki orqan iştirak edir. patoloji proses: ağciyərlər və böyrəklər. Orqanizm sadalanan orqanlara qarşı anticisimlər istehsal edir.
Yuxarıda göstərilən bütün sinonim sindromlar nefrit və qlomerulonefritlə ağırlaşır
Əsas təzahür qlomerulonefritlə birlikdə təkrarlanan və mütərəqqi ağciyər qanaxmasıdır.
Gəlin Qudpastur sindromunun hansı xəstəlik olduğunu anlayaq.
Tarix və statistika
Bu xəstəliyin ilk klinik təzahürləri 1919-cu ildə Qudpasture tərəfindən təsvir edilmiş və sistemləşdirilmiş, buna görə də bu sindromun adı verilmişdir. Qrip pandemiyası zamanı bu sindrom qlomerulonefrit və ağciyər qanamasının birləşməsi kimi ayrıca ağırlaşmış sindrom kimi təcrid edilmişdir.
Bu, kifayət qədər nadir patoloji - sindromdurYaxşı otlaq və hemoptizi, 12-35 yaş arası gənclərdə, əsasən kişilərdə daha çox rast gəlinir.
Nisbətən daha tez-tez rast gəlinən Avropa ölkələrində insident 1:2 milyon təşkil edir.
Sindromun etiologiyası
Müasir tibbdə xəstəliyin etiologiyası ilə bağlı vahid cavab yoxdur
Yalnız bir neçə təklif var, bunlar arasında Qudpasture sindromunun aşağıdakı mümkün səbəblərini ayırd etmək olar:
- Üzvi həlledicilərin və uçucu karbohidrogenlərin aspirasiyası nəticəsində toxumaların kimyəvi zədələnməsi.
- Bəzi tədqiqatçılar bu sindromu ayrıca xəstəlik kimi deyil, idiopatik ağciyər hemosiderozunun variasiyası kimi qəbul edirlər. Bu fərziyyə iki xəstəlik arasında həm klinik, həm də patoloji cəhətdən müəyyən edilmiş keçid vəziyyətinin mövcudluğuna dair şərti sübutlara əsaslanır.
- Sidik daşı xəstəliyində daşların əzilməsi proseduru.
- Genetik təbiət, bəzi HLA genləri.
- Xəstəliyin viral mənşəyi ilə bağlı fərziyyələr də var, lakin bu fərziyyə ilə bağlı kifayət qədər faktlar toplanmamışdır.
Qudpasture sindromunun patogenezi
Təsirlənmiş orqanların strukturunun anatomik xüsusiyyətlərini və bu patologiyanın xüsusiyyətlərini daha ətraflı nəzərdən keçirək.
Qudpasture xəstəliyi ilə böyrəklərin alveolları və glomerulları təsirlənir.
Alveollar ən kiçik tənəffüs yollarının uclarında yerləşən çoxluq formalı tənəffüs vezikülləridir.bronxiollar. Alveolların divarları iki təbəqədən ibarətdir: hava ilə birbaşa təmasda olan epitel təbəqəsi və qan kapilyarlarının divarlarında yerləşən endotel hüceyrələrinin təbəqəsi. Bu təbəqələr arasındakı boşluqda oksigen və karbon qazının nüfuz etdiyi xüsusi membran, bazal membran var.
Böyrək glomeruli böyrəklərin tikinti materialıdır, onların ən kiçik funksional vahididir. Onlar bir kapsuldan və bu kapsulda olan kapilyar şəbəkədən ibarətdir. Kapilyarların daxili səthində xüsusi bir endotel təbəqəsi var və kapsula baxan xarici tərəfi podositlərlə təmsil olunur. Öz aralarında, onlar ötürmə funksiyasına malik olan zirzəmi membranı ilə ayrılır - o, duzları, suyu, qandan zülalları kapsula keçir. Zirzəmi membranının yeri yuxarıda təsvir edilən yerlə məhdudlaşmır. O, həmçinin funksiyası ilkin sidiyi ifraz etmək olan böyrək borularını ayırır. O, həmçinin ondan mayenin sorulduğu qan kapilyarlarını ayırır.
Yuxarıda deyilənlərin hamısını ümumiləşdirərək qeyd etmək olar ki, bazal membran karbon qazını və onların metabolizmi zamanı orqanizmdə əmələ gələn maddələri xaric edən, həmçinin oksigenlə təmin edən bir növ bioloji filtrdir.
Buna uyğun olaraq membran zədələnirsə, bütün bu metabolik proseslər pozulur.
Antikor əmələ gəlməsi
Yuxarıdakı tərifdə qeyd etdik ki, membran toxumasının zədələnməsi özünə qarşı antikorların əmələ gəlməsi ilə bağlıdır (qoruyucumaddələr). Bu proses otoimmünlər kateqoriyasına aiddir. Məlum olub ki, antikorlar öz toxumalarına hücum edərək, patoloji təbəqənin çöküntülərini əmələ gətirir və bununla da onu zədələyirlər. Bu otoimmün prosesin nəticəsi ağciyər qanaması və böyrək glomerulinin iltihabi prosesi olan qlomerulonefritdir.
Ağciyər kapilyarlarının damar endotelinin strukturu elə olsa da, yaranan anticisimlərin ona daxil olmasına imkan vermir, buna baxmayaraq, müəyyən əlverişsiz şəraitdə damar keçiriciliyində artım baş verir, bunun nəticəsində antikorlar hələ də bazal membrana nüfuz edir.
Mənfi amillər
Qudpastur sindromunun bu kimi mənfi amillərinə aşağıdakılar daxildir:
- inhalyasiya edilmiş havada oksigen konsentrasiyasının artması;
- ağciyər hipertenziyası;
- septik qan lezyonları və ya bədənin ümumi intoksikasiyası;
- yuxarı tənəffüs yollarının yoluxucu prosesləri;
- siqaret;
- benzin buxarlarının və ya digər növ karbohidrogen törəmələrinin aspirasiyası.
Əsasən nəyin, böyrəklərin və ya ağciyərlərin təsirləndiyi müəyyən edilməmişdir. Bununla belə, ağciyər toxumasının ilkin zədələnməsinin təzahürlərinin tezliyi böyrək toxumasına nisbətən daha yüksəkdir.
Ağciyər toxumasının histoloji nümunələri nekrotizan alveolitin olduğunu göstərir. Yuxarıda qeyd etdiyimiz kimi, bu, idiopatik hemosiderozda olan patoloji toxuma dəyişikliyidir.
Patologiyanın histoloji xüsusiyyətləri
Sindromun vaxtında diaqnozuYaxşı otlaq çox vacibdir.
Böyrək toxumasının histoloji testləri nefronefritin (böyrəklərin lipoid distrofik degenerasiyası və diffuz qlomerulonefritin birləşməsi) mövcudluğunu aşkar edir. Fokal intrakapilyar trombotik dəyişikliklərin və glomerular fibrozun inkişafı da aşkar edilir.
Qudpasture sindromunun əlamətləri hansılardır?
Simptomatologiya və laboratoriya tapıntıları
Bunlara daxildir:
- təkrarlayan ağciyər qanaxması nəticəsində hemoptizi və anemiya;
- nəfəs darlığı, çəki itkisi, sinə ağrısının mütərəqqi simptomları;
- Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ağciyər strukturunun ayrı-ayrı kiçik ocaqlarında incə torlu deformasiya şəklində dəyişiklikləri göstərir;
- böyrək zədələnməsinin simptomları: yuxarıda qeyd etdiyimiz kimi, onlar tez-tez ağciyər toxuması zədələndikdən sonra birləşirlər;
- sidik analizi zülalın varlığını müəyyən edir, sidikdə də qan müəyyən edilir.
- qan testi qalıq azotun yüksək səviyyələrini, mütərəqqi hipoxrom dəmir çatışmazlığı anemiyasını, ikincili infeksiya fonunda qan sayının əks etdirdiyini göstərir.
Qeyd etmək lazımdır ki, ağciyər qanaxması həmişə hemoptizis fonunda baş vermir və qanaxmanın şiddəti hemoptizin intensivliyindən asılı deyil. Çox tez-tez qanaxma ildırım sürətində baş verir və bir neçə saat ərzində ölümcül nəticəyə səbəb olur. Şiddətli nəfəs darlığı inkişaf edir, ağciyər ödemi əmələ gəlir və fulminant pnevmoniya inkişaf edir.
Klinikşəkil
Yuxarıda təsvir edilən simptomların ümumi xüsusiyyətləri fonunda bu sistemik xəstəliyin gedişatının üç formasını ayırmaq adətdir:
- Bədxassəli forma. Pnevmoniyanın təkrarlanan təbiətinin olması və qlomerulonefritin sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur.
- Ağciyər və böyrək toxumalarında patoloji dəyişikliklərin yavaş inkişafı.
- Mümkün olan ən qısa müddətdə ağciyər dəyişikliklərindən üstün olan proqressiv qlomerulonefrit kəskin böyrək çatışmazlığına gətirib çıxarır.
Uşaqlarda
Uşaqda niyə patoloji inkişaf edir? Bunun səbəbi uşağın valideynlərindən yoluxa biləcəyi irsi meylidir. Əksər hallarda xəstəlik anaları uşaq dünyaya gətirən dövrdə qeyri-sağlam həyat tərzi keçirən və siqaret çəkən körpələrdə inkişaf edir. Nəticədə, inkişaf prosesində olan körpə bədən üçün lazım olan oksigeni almadı və ağciyərləri sadəcə siqaret çəkənin ağciyərlərinə çevrildi. Bundan əlavə, əlavə amillər körpənin sağlamlığına mənfi təsir göstərə bilər, məsələn, tənəffüs sisteminə təsir edən viral infeksiyaların olması, həmçinin karbohidrogen buxarlarının inhalyasiyası.
Uşaqlarda Goodpasture sindromu tez-tez çox kəskin şəkildə başlayır, temperaturun yüksək dəyərlərə yüksəlməsi, hemoptizi, ağciyər qanaması, intensiv nəfəs darlığı görünür. Dinləmə zamanı ağciyərlərdə səsli yaş ralları aşkar edilir. Qlomerulonefrit daha tez-tez inkişaf edir, lakin sonradan, lakin kifayət qədər tezdir. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, böyrək çatışmazlığının inkişafı demək olar ki, dərhal baş verir. Sistemik üçün xarakterik immunoloji markerxəstəlik böyrəyin bazal membranlarına antikorların olmasıdır.
Xüsusilə də uşaqlarda belə xəstəliklərin müalicəsi ciddi mütəxəssislərin nəzarəti altında aparılmalıdır, eyni zamanda tənəffüs yollarının keçiriciliyi olduqca vacibdir.
Nəzərə alsaq ki, Qudpasture sindromu həm gənc, həm də yetkin orqanizmlərdə kifayət qədər aktiv şəkildə inkişaf edir, düzgün aparılan diaqnoz, eləcə də effektiv müalicə olmadıqda xəstəlik daha mürəkkəb nəticələrə gətirib çıxara bilər. Üstəlik, tibbi praktikada ölüm halları olub.
Proqnozlar
Patologiyanın proqnozu təəssüf ki, əlverişsizdir. Xəstə orta hesabla bir il ərzində ölür. Yuxarıda qeyd etdiyimiz kimi, xəstəliyin qızdırma şəklində ilk əlamətlərindən ölümcül nəticəyə qədər sözün əsl mənasında bir həftə keçdiyi zaman xəstəliyin fulminant kursunun formaları da var.
Xəstəliyin irəliləmə mexanizmi
Goodpasture sindromu otoimmün xəstəlikdir, yəni insanın öz hüceyrələrinə qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsi nəticəsində yaranır. Glomerular bazal membran bu antikorların əmələ gəldiyi yerdir. Bu antikorlar dördüncü kollagenin spesifik sahəsinə bağlanır.
Antikorların hədəf nöqtəsi olan dördüncü növ kollagenin bu hissəsidir. 4-cü tip kollagenin bu hissəsi Goodpasture antigeni adlanır.
Sağlam insanlarda bu antigen patoloji zəncirlər üçün tetikleyici deyil. Xəstəlik ağciyər və böyrək toxumasına təsir göstərir, çünki məhz bu toxumalarda olurbu növün çoxlu sayda antigenləri.
Bir antikor Goodpasture antigeninə bağlandıqda, komplement sistemi işə salınır. Bunlar immun zülallardır, daha doğrusu onların xüsusi növüdür. Yaranan bu bağ patoloji zülal zəncirvari reaksiya üçün tetikleyici mexanizmdir. Antikorlar və antigenlər arasında əlaqə ocağında leykositlərlə əlaqə yaranır.
Hər şey ondan ibarətdir ki, leykositlər təsirlənmiş toxumaya aktiv şəkildə hücum edir və bununla da onları məhv edir. Bu prosesə qarşı immun reaksiya epiteliya hüceyrələrinin sayının kəskin artmasıdır. Onların əhəmiyyətli çökməsi bazal membranın səthində baş verir. Orqan tez funksionallığını itirməyə başlayır, yükün öhdəsindən gələ bilmir, tullantılar bədəndə tez toplanır.
Böyrəklərdə və ağciyərlərdə patoloji dəyişikliklərin mexanizmləri eyni kursa malikdir.
Qudpasture sindromunun müalicəsi
Xəstənin ömrünü uzatmaq üçün xəstəliyin gedişatını ləngitmək üçün yalnız üsullar var. Bu məqsədlə kortikosteroidlər və immunosupressantlar təyin edilir, hemodializ aparılır, bundan sonra zəruri hallarda antigenik reaksiyaların mənbəyini aradan qaldırmağa imkan verən nefrektomiya və böyrək transplantasiyası aparılır. Plazmaferez dövran edən antikorları çıxarır.
Xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla altı ay sonra qan zərdabında bazal membranlara qarşı anticisimlərin aşkar olunmadığı müşahidə edilmişdir. Buna görə də belə bir fərziyyə var ki, yuxarıda qeyd olunan reanimasiya tədbirləri xəstənin ömrünü bu günə qədər uzada bilər.patoloji otoimmün prosesin dayandırılması.
Simptomatik tədbirlərə qanköçürmə və dəmir çatışmazlığı anemiyası daxildir.
Qudpasture sindromunda klinik göstərişlərə ciddi şəkildə əməl edilməlidir.
