Son bir neçə ildə tibbdə aşkar irəliləyişlər gözlənilən ömür uzunluğunun kəskin artmasına və ya ürək xəstəliklərinin aradan qaldırılmasına səbəb olmayıb. Bundan əlavə, 19-20-ci əsrlərin sonunda elm adamları bir çox yeni xəstəlikləri təsvir etdilər. Onların bəzilərinin səbəbləri hələ də sirr olaraq qalır, simptomlar bulanıq olur və müalicəsi çox çətindir. Avstriyalı bir pediatr və kardioloqun adını daşıyan Eisenmenger sindromu ümumi sayıla bilməz. Nadir bir patoloji təxminən 100 il əvvəl ətraflı təsviri aldı. Bununla belə, bu gün də onun etiologiyası haqqında dəqiq bir anlayış yoxdur.
Ümumi məlumat
Eyzenmenger sindromu (bəzən kompleks adlanır) ağciyər və ürək sistemlərini təsir edən çox təhlükəli patologiyadır. Ürək xəstəliyi birləşmiş mədəcik çəpəri qüsuru və hipertoniya ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın inkişafı təzyiqin artmasına və pulmoner dövranın uğursuzluğuna səbəb olur. Nəticədə qan sağdan sola atılmasına cavabdeh olan, normal hemodinamik prosesləri pozan şunt əmələ gəlir.
Həmçinin, Eisenmenger sindromu anlayışına açıq atrioventrikulyar kanal və arterial kanal, yalnız bir mədəciyin olması ilə xarakterizə olunan hər hansı ürək xəstəliyi daxildir. İnterventrikulyar septumun anomaliyaları olan xəstələr arasında 10% hallarda patoloji diaqnoz qoyulur. Bədənin əsas əzələsinin anadangəlmə qüsurlarının strukturunda Eisenmenger kompleksi 3% təşkil edir.
Sindromun səbəbləri
Həkimlər patologiyanın inkişafının bir səbəbini deyə bilmirlər. Bununla belə, Eisenmenger sindromlu uşaq sahibi olma ehtimalını artıran bir sıra etioloji amillər var:
- İrsi meyllilik. Genetik pozğunluqlar valideyndən uşağa keçə bilər ki, bu da onlarda ürək qüsurlarının inkişaf ehtimalını artırır.
- Ekoloji amillər:
- dölün inkişafı zamanı fetal intoksikasiya;
- uzun müddət elektromaqnit şüalanmasına məruz qalma;
- valideynlərdən birinin xroniki yoluxucu xəstəlikləri;
- bir qadının hamiləlik zamanı istifadə etdiyi dərmanların və pəhriz əlavələrinin yan təsirləri.
Sadalanan faktorlar Eisenmenger sindromu üçün xarakterik deyil, lakin nəzəri olaraq bunlar müxtəlif patologiyalara, o cümlədən bu patologiyaya səbəb ola bilər.
Xəstəlik özünü necə göstərir?
Eyzenmenger sindromlu xəstələr adətən sağlamlıq problemlərindən şikayətlənmirlər. Buna görə də erkən diaqnoz həmişə mümkün deyil. Uşağın bədəni əvvəlcə birləşirkompensasiya mexanizmləri, lakin bir müddət sonra xəstəlik özünü göstərir. Daxili ehtiyatlar incələşir, ürək sistemi uğursuz olur. Eyzenmenqer sindromunun əlamətləri hansılardır?
- Artan zəiflik, məşqdən sonra daha da pisləşir.
- Sinənin sol tərəfində ağrı.
- Dərinin gündüz siyanozunun artması.
- Spontan huşunu itirmə.
- Öskürək qanlı axıntı.
Belə əlamətlər hər kəsi narahat etmir. Sindrom uzun müddət müşahidə edilmədən inkişaf edə bilər. Əgər uşağı müşahidə edən pediatr kardiologiya mərkəzində əlavə müayinədən keçməyi tövsiyə edirsə, siz buna laqeyd yanaşmamalısınız.
Xəstəlik zamanı hamiləliyin idarə edilməsi
Rus həkimləri Eisenmenger sindromu ilə hamiləliyin uyğunsuzluğuna əmindirlər. Buna görə də, istənilən vaxt qadına abort etmək tövsiyə olunur. Onların qərbli həmkarları fərqli düşünürlər. Onların fikrincə, təhlükəsiz doğuş bir sıra qaydalara və tövsiyələrə əməl etməkdən asılıdır.
İlk növbədə qadına hamiləliyin bütün müddəti üçün xəstəxanaya yerləşdirmə göstərilir. Xəstəxanada həkimlər dölün vəziyyətini daim nəzarətdə saxlamalı və pulmoner kapilyarlarda təzyiqi ölçməlidirlər. Nəfəs darlığının ilk əlamətində - oksigen maskaları. İkinci trimestrdən başlayaraq koaqulyantlarla müalicə təyin edilir. Uşağın gözlənilən doğum tarixindən bir neçə gün əvvəl ürək sistemini qorumaq üçün qlikozidlərlə şok terapiyası tövsiyə olunur. Çatdırılma yalnız təbii yolla mümkündür.
Qadın olarsahəkimlərin bütün reseptlərinə əməl edir, uşaq üçün müsbət nəticə ehtimalı 50-90% -dir. Ana üçün proqnoz o qədər də əlverişli deyil. Bu səbəbdən hamiləliyin davam edib-etməməsinə qərar verərkən qadın potensial risklər barədə düşünməlidir.
Tibbi müayinə
Eyzenmenqer sindromlu xəstələrin effektiv müalicəsini xüsusi müayinə olmadan təsəvvür etmək mümkün deyil. Yalnız müvafiq avadanlıqla ixtisaslaşmış klinikalarda keçə bilər. Bu patologiyadan şübhələnirsinizsə, müayinə proqramına adətən aşağıdakılar daxildir:
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası (ağciyər arteriyası və ürəyin konturlarında dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi);
- angioqrafiya (qan damarlarının müayinəsi);
- EKQ (gizli ürək aritmiyalarının aşkarlanması);
- EchoCG (mədəciklərin divarlarında patoloji dəyişikliklərin vizuallaşdırılması);
- ürək kateterizasiyası (xəstəliyin gedişatının və zədələnmənin təbiətinin qiymətləndirilməsi, əsas əzələnin işinin ədədi parametrlərinin ölçülməsi).
Eyzenmenqer sindromu şübhəsi olan bütün xəstələr üçün diferensial diaqnoz məcburidir. Fallot pentadası, arterial stenoz, açıq kanal arteriosus istisna edilməli patologiyaların qısa siyahısıdır.
Terapiyanın Prinsipləri
Xəstələrin konservativ müalicəsi mümkündür, lakin kifayət qədər effektiv deyil. Digər tərəfdən, cərrahi müdaxilənin istifadəsi həmişə müsbət nəticə vermir. Buna görə də, bu gün həkimlər getdikcə daha çox müraciət edirlərbirləşdirilmiş strategiya.
Aşkar klinik mənzərəsi və artan hematokriti olan xəstələrə flebotomiya təyin edilir. Prosedura ildə üç dəfədən çox olmayaraq təkrarlanır, qanda dəmir səviyyəsinə nəzarət etmək lazımdır. Oksigen terapiyası və antikoaqulyant müalicə çox nadir hallarda, daha doğrusu, isteğe bağlı olaraq istifadə olunur. Bu cür prosedurların əsas çatışmazlığı çoxlu sayda yan təsirdir, ən əhəmiyyətlisi hemorragik diatezdir. Xəstələrə dərmanlar da təyin olunur. "Epoprostenol" və "Treprostinil" hemodinamikanı yaxşılaşdırır, "Traklir" isə damar müqavimətini azaldır.
Cərrahi müdaxilə iki versiyada həyata keçirilir: kardiostimulyatorun implantasiyası, MPD qüsurunun plastik cərrahiyyəsi. Eisenmenger sindromu ilə cərrahiyyə xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. Yuxarıda göstərilən müalicə üsulları təsirsizdirsə, yalnız ağciyər və ürəyin eyni vaxtda transplantasiyası kömək edə bilər. Transplantasiya əməliyyatı son dərəcə mürəkkəbdir və böyük maliyyə xərcləri tələb edir. Digər tərəfdən, bu, ağırlaşma riskini aradan qaldırmır. Başqa çarəsi olmayanda maddi məsələ çətinlik yaratmır, ikiqat transplantasiya insanın həyatını xilas edə bilər. Onu həyata keçirməzdən əvvəl kompleks tibbi müayinədən keçmək lazımdır.
Eyzenmenger sindromlu xəstələr necə yaşayır?
Bu ürək xəstəliyi ilə mübarizə aparan insanlar çox vaxt aktiv həyat tərzi keçirirlər. Bununla belə, daim həkimə müraciət etmək məcburiyyətində qalırlar vəsağlamlıq göstəricilərinə nəzarət etmək. Belə xəstələr susuzlaşdırmadan, uzun müddət yüksəklikdə qalmadan və yoluxucu xəstəliklərdən çəkinməlidirlər. Qanaxmaya səbəb ola biləcək asılılıqlardan və dərmanlardan imtina etmək vacibdir. Xəstə həkimin göstərişlərinə əməl edərsə, normal həyat sürə bilmə ehtimalı artır. Əks halda qanda oksigenin səviyyəsi kritik səviyyələrə düşə bilər ki, bu da ölümlə nəticələnir.
