Optik sinir atrofiyası və ya optik neyropatiya tor qişadan beyinə vizual qıcıqlanma ötürən sinir liflərinin fəaliyyətinin qismən və ya tam dayandırılmasıdır. Bu, bir qayda olaraq, görmə qabiliyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına və ya mütləq itkisinə, həmçinin görmə sahəsinin daralmasına, rəng görmə qabiliyyətinin pozulmasına və ONH-nin ağarmasına gətirib çıxarır.
Oftalmoskopiya, perimetriya, rəng testi, görmə kəskinliyi, kranioqrafiya, beynin KT və MRT, gözün B-skan ultrasəsi, tor qişanın angioqrafiyası, vizual EP və başqaları
Görmə sinirinin qismən atrofiyası halında müalicə bu ağırlaşmaya səbəb olan səbəbi aradan qaldırmağa yönəldilməlidir.
Patologiyanın təsviri
Oftalmologiyada görmə sinirinin xəstəliyi 1-2% hallarda baş verir; onlardan20-25%, bir qayda olaraq, optik sinirlərin tam atrofiyasına və nəticədə sağalmaz korluğa səbəb olur. Bu xəstəliyin mövcudluğunda patomorfoloji dəyişiklik tor qişada yerləşən qanqlion hüceyrələrinin qlial-birləşdirici toxuma dəyişikliyi ilə məhv edilməsi, sinirin kapilyar şəbəkəsinin obliterasiyası və nazikləşməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik iltihab, sıxma, şişkinlik, xüsusi sinir liflərinin zədələnməsi və göz almasının qan damarlarının pozulması ilə baş verən çoxlu sayda digər xəstəliklərin nəticəsi ola bilər.
Patologiyanın səbəbləri
Optik sinirin atrofiyasına səbəb olan faktorlar (ICD-10 kodu H47.2-yə uyğun olaraq) - göz xəstəlikləri, CNS zədələnməsi, mexaniki zədələnmə, intoksikasiya, yoluxucu və ya otoimmün xəstəliklər və s.
Optik sinirlərdə zədələnmələrin və sonrakı atrofik proseslərin səbəbi tez-tez bəzi oftalmik patoloji xəstəliklərdir: qlaukoma, tor qişanın distrofiyası, okklyuziv proseslər, miyopiya, uveit, retinit, optik nevrit və s.
Optik sinirin atrofiyası təhlükəsi göz orbitinin müxtəlif şişləri və xəstəlikləri ilə birbaşa əlaqəli ola bilər: optik sinirlərin meningioması və glioması, neyrinoma, neyrofibroma, ilkin orbital xərçəng, osteosarkoma, yerli orbital vaskulit, sarkoidoz və s.
Mərkəzi sinir sistemində baş verən xəstəliklər arasında əsas rolu hipofiz vəzinin və kəllə çuxurunun müxtəlif şişləri, vizual xiazma sahələrinin sıxılması oynayır.sinirlər (xiazm), irinli-iltihabi xəstəliklər (abses, ensefalit, meningit), skleroz, kəllə zədələri və görmə sinirlərinin zədələnməsi ilə müşayiət olunan üz nahiyəsinin zədələnməsi.
Optik sinir atrofiyasının başqa hansı səbəbləri var?
Tez-tez baş verir ki, patologiyadan əvvəl hipertansiyon, beriberi, ateroskleroz, həmçinin uzun müddət aclıq və ya bədənin intoksikasiyası (spirt zəhərlənməsi, böyük dozada nikotin, xlorofos, dərman maddələri ilə zədələnmə), ağır qan itkisi, məsələn, uterus və ya mədə-bağırsaq xəstəlikləri, diabetes mellitus, anemiya ilə. Optik sinir atrofiyası müalicə edilə bilərmi? Gəlin öyrənək.
Optik sinirdə inkişaf edən degenerativ proses antifosfolipid sindromu, sistemik qırmızı qızartı, Vegener qranulomatozu, Takayasu xəstəliyi, Horton xəstəliyi ilə bağlı ola bilər.
Bəzi hallarda bu patoloji ağır bakterial və ya viral və ya parazitar infeksiyaların ağırlaşması kimi inkişaf edir.
Görmə sinirinin anadangəlmə atrofiyası akrosefaliyada (qülləvari kəllə), mikro və makrosefaliyada, kraniofasiyal disostozlarda (Kruson xəstəliyi), irsi sindromda müşahidə olunur. Bütün müşahidə hallarının 30%-də bu xəstəliyin etiologiyası qeyri-müəyyən olaraq qalır.
Təsnifat
Optik sinirlərin atrofiyası irsi və qeyri-irsi (qazanılmış) ola bilər. Bu patologiyanın irsi formalarına autosomal diminant, autosomal resessiv və mitoxondrial daxildir. Autosomal dominant formalar ağır və ya yüngül ola bilər, bəzən xəstəliyin gedişi karlıq ilə birləşdirilir. Vera, Bourneville, Kenny-Coff, Wolfram, Rosenberg-Chattorian, Jensen və başqaları sindromu olan xəstələrdə optik sinirlərin atrofiyasının autosomal resessiv növləri baş verir. Mitoxondrial tip patoloji mitoxondrial DNT-də müəyyən mutasiyalarla müşahidə olunur və Leber xəstəliyi ilə müşayiət olunur.
Uşaqlarda və böyüklərdə optik sinir atrofiyasının qazanılmış formaları müxtəlif amillərdən asılı olaraq birincili, ikincili və qlaukomatoz ola bilər.
İlkin və ikincili formalar
Atrofiyanın ilkin formasının inkişaf sxemi görmə yolunda periferik neyronların sıxılması ilə əlaqələndirilir. ONH dəyişmir və onun sərhədləri öz aydınlığını saxlayır.
Sinir atrofiyasının ikincili formalarının patogenezində torlu qişada, eləcə də optik sinirin özündə patoloji proseslərlə əlaqədar olaraq optik diskin şişməsi müşahidə edilir. Sinir liflərinin neyrogliya ilə əvəzlənməsi ən çox özünü göstərir; Optik sinir diskinin diametri böyüyür və sərhədlərin aydınlığının itirilməsi prosesi başlayır. Optik sinirlərin qlaukomatoz atrofiyasının baş verməsi göz içi təzyiqinin müntəzəm artması ilə skleranın kribriform plitələrinin çökməsi nəticəsində baş verə bilər.
Rəng dəyişikliyi forması
Görmə sinirlərinin disklərinin rəngsizləşməsi şəklində görmə sinirinin ilkin, qismən (natamam) və tam atrofiyası fərqlənir. Patologiyanın ilkin dərəcəsi optik diskin yüngül ağartması ilə xarakterizə edilə bilərnormal rəngin qorunması. Qismən forma ilə disklərin tək seqmentlərdə ağartması müşahidə edilə bilər. Tam atrofiya bütün sinir diskinin vahid ağartması və incəlməsi, həmçinin fundusun bəzi damarlarının daralması ilə xarakterizə olunur.
Lokallaşdırma
Lokalizasiyaya görə bunlar var: yüksələn (torlu qişanın zədələnməsi ilə) və enən (liflərin zədələnməsi ilə) atrofiya; lokalizasiyaya görə birtərəfli və ikitərəfli də qeyd olunur; inkişaf dərəcəsinə görə - stasionar və mütərəqqi (dinamikada oftalmoloqun müşahidəsi zamanı müəyyən edilir).
Patoloji prosesin simptomları
Optik sinir atrofiyasının əsas əlaməti eynəklə düzəldilə bilməyən görmə kəskinliyidir. Bu xəstəliyin mütərəqqi formaları ilə görmə funksiyasının azalması bir neçə həftədən bir neçə aya qədər inkişaf edə bilər və bir qayda olaraq, mütləq korluqla başa çatır. Qismən atrofiya halında patoloji dəyişiklik müəyyən hədlərə çatır, bundan sonra onlar inkişaf etmir. Nəticədə görmə yalnız qismən itirilə bilər.
Görmə sahələrinin daralması
Bu patoloji proses baş verdikdə görmə pozğunluğu özünü görmə sahələrinin konsentrik daralması, məsələn, yanal görmənin itməsi, həmçinin "tunel" görmənin inkişafı kimi özünü göstərə bilər. rəng görmə pozğunluğu, xüsusən yaşıl-qırmızı, daha az tez-tez - spektrin mavi-sarı hissələri; sahələrin müəyyən sahələrində tünd ləkələrin görünməsigörmə. Tipik, afferent şagird qüsurlarının müəyyən edilməsidir - dostluq reaksiyasını qoruyarkən, şagirdlərin işığa reaksiyalarının azalması. Oxşar dəyişiklik pozuntuları həm bir şagirddə, həm də hər iki şagirddə müşahidə oluna bilər.
Qismən optik atrofiyanın əsas əlamətləri müntəzəm oftalmoloji müayinə zamanı aşkar edilə bilər.
Xəstəliyi təyin etmək üçün diaqnostik üsullar
Belə bir patologiyası olan xəstələri müayinə edərkən ilk növbədə müstəqil xəstəliklərin mövcudluğunu, dərman qəbul etmə faktını, həmçinin kimyəvi maddələrlə əlaqəni öyrənmək lazımdır. Pis vərdişlərin olması da rol oynayır.
Müayinə zamanı oftalmoloq ekzoftalmisin yoxluğunu və ya olmasını müəyyən etməli, göz almasının hərəkətliliyini yoxlamalı, göz bəbəyinin işığa reaksiyasını, həmçinin buynuz qişanın reflekslərini yoxlamalıdır. Görmə keyfiyyətinin yoxlanılması, perimetriya və rəng qavrayışı tədqiqatları aparılmalıdır.
Oftalmoskopiya
Xəstəliyin olması, dərəcəsi və müxtəlifliyi haqqında əsas məlumatlar oftalmoskopiyadan istifadə etməklə əldə edilə bilər. Bu xəstəliyin səbəblərindən və formalarından asılı olaraq oftalmoskopik şəkil dəyişə bilər, lakin optik sinirin atrofiyasının müxtəlif növləri ilə baş verən bir sıra tipik xüsusiyyətlər mövcuddur.
Bunlara daxildir:
- ONH-nin ağardılması.
- Konturunun və rənglərinin dəyişdirilməsi (bozdan sarımtıl).
- Disk səthlərinin qazılması.
- Disk azaldılmasıkapilyarların sayı (Kestenbaum simptomu).
- torlu qişanın arteriyalarının kalibrlərinin daralması.
- Venoz dəyişikliklər.
Digər diaqnostik üsullar
ONH-nin vəziyyəti tomoqrafiyanın köməyi ilə aydınlaşdırıla bilər. Elektrofizioloji tədqiqat növləri (VEP) labilliyin azalması və ya optik sinirlərin həssaslığının artmasıdır. Xəstəliyin qlaukomatoz formalarında tonometriya göz içi təzyiqində dəyişiklikləri müəyyən edə bilər.
Göz yuvalarının patologiyaları adi rentgenoqrafiyadan istifadə etməklə aşkar edilir. Retinanın damarlarının tədqiqi flüoresan angioqrafiya vasitəsilə həyata keçirilir. Oftalmik və supratroklear arteriyalarda, eləcə də yuxu arteriyalarının kəllədaxili hissəsində qan axınının xüsusiyyətlərinin müəyyən edilməsi Doppler ultrasəs müayinəsindən istifadə etməklə həyata keçirilir.
Ehtiyac yaranarsa, göz müayinəsi nevroloqun konsultasiyası, kəllə sümüyünün rentgenoqrafiyası, eləcə də türk yəhəri daxil olmaqla nevroloji müayinələrlə tamamlana bilər.
Neyrocərrahın konsultasiyası
Xəstənin beyin nahiyəsində kütləvi zədələnmələr və ya kəllədaxili hipertoniya alovlanmaları varsa, neyrocərrahla məsləhətləşməlisiniz. Bu xəstəliyin sistemli vaskulitlə patogenetik əlaqələri halında, bir revmatoloqla məsləhətləşmə göstərilir. Göz orbitinin şişlərinin olması halında, bir oftalmik onkoloq tərəfindən müayinədən keçmək lazımdır. Damarların tıkanmış zədələnmələri zamanı terapevtik taktika oftalmoloq cərrah tərəfindən müəyyən edilir.
Yoluxucu patologiyalar nəticəsində bir və ya hər iki gözün atrofiyası zamanı məlumatlandırıcıELISA və ya PCR diaqnostikası kimi laboratoriya testləri.
Optik sinir atrofiyasının müalicəsi
Patologiya əksər hallarda müstəqil xəstəlik ola bilməyəcəyindən, digər patologiyaların nəticəsi kimi çıxış etdiyindən onun müalicəsi ona səbəb olan amillərin aradan qaldırılması ilə başlamalıdır. Beyində kəllədaxili şişi, hipertoniyası, arterial anevrizması olan xəstələrə neyrocərrahi müdaxilə göstərilir.
Bu xəstəliyin konservativ müalicəsinin qeyri-spesifik üsulları görmə funksiyalarını maksimum dərəcədə qoruyub saxlamağa yönəlib. İltihabi infiltrasiyanı və optik sinirin şişkinliyini az altmaq üçün deksametazon məhlulunun retrobulbar inyeksiyaları, həmçinin qlükoza və kalsium xlorid məhlullarının venadaxili infuziyaları və sidikqovucu preparatların (“Furosemid”) əzələdaxili yeridilməsi
Optik atrofiyanın başqa hansı müalicəsi var?
Dərmanlar
Qan dövranını normallaşdırmaq üçün pentoksifillin, ksantinol nikotinat, atropin (parabulbarno və ya retrobulbarno) göstərilir; venadaxili - nikotinik turşu və aminofilin; vitaminlər (B2, B6, B12), aloe ekstraktı ilə enjeksiyonlar; dərman qəbul etmək "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin" və s. Gözdaxili təzyiqin normal səviyyədə saxlanması üçün "Pilocarpine" instillasiyası aparmaq lazımdır, diuretiklər də təyin edilə bilər.
Heç bir əks göstəriş olmadığı hallarda təyin oluna bilərakupunktur və fizioterapiya, məsələn, elektroforez, lazer və ya elektrik stimulyasiyası, maqnitoterapiya və s.) Əgər görmə 0,01-dən aşağı düşərsə, konservativ müalicə effektiv deyil.
Optik sinir atrofiyası əlilliyə səbəb olurmu?
Proqnoz və qabaqlayıcı tədbirlər
Görmə sinirlərinin bu xəstəliyinə erkən mərhələdə düzgün diaqnoz qoyulub müalicə olunsaydı, görmə qabiliyyətini qorumaq mümkündür, lakin onun tam sağalması baş vermir. Gözün optik sinirinin atrofiyasının mütərəqqi forması və müalicənin olmaması ilə tam korluğun inkişafı başlaya bilər. Bu halda əlillik mütləq verilir.
