Sidik yollarının inkişafı ilə bağlı anomaliyalar insanlarda anadangəlmə qüsurların 35%-dən çoxunu təşkil edir. Eyni zamanda, belə patologiyaların asemptomatik olduğu və yalnız yetkinlik və ya hamiləlik dövründə müəyyən edildiyi hallar var. Frehley sindromu, yuxarı böyrək arteriyasının ön və arxa budaqlarının dekussiyası meydana gəldiyi anadangəlmə xarakterli böyrəklərin anomaliyasıdır. Nəticədə orqanın normal funksiyaları pozulur.
Sindrom ilk dəfə onu təsvir edən Amerikalı uroloqun şərəfinə adlandırılmışdır. Məqalədə xəstəliyin səbəbləri, simptomları və müalicəsi haqqında danışılacaq.
Bu nədir?
Artıq qeyd edildiyi kimi, Frehley sindromu ilə böyrək arteriyasının arxa və ön qolları kəsişir. Bu vəziyyətdə çanaq və ya pelvis-ureteral seqmentin yuxarı hissələrinin qismən sıxılması mümkündür. Nəticədə, böyrək funksiyası pozula və ya hətta itirilə bilər. Daşların əmələ gəlməsi, arterial hipertansiyonun görünüşü ehtimalı var. Sidikdə qan izləri ola bilər.
Belə anomaliya böyrəklərin damar sisteminin embriogenezi zamanı,onların inkişafını dayandırmaq olar, lakin strukturlar qorunub saxlanılır.
Frehley sindromu sağda və solda lokallaşdırılır, yəni adətən bir böyrəyi təsir edir. Həddindən artıq hallarda hər iki orqan təsirlənə bilər. Bu zaman sindrom stəkanların yuxarı qrupunun doldurulmasında qüsur və sidik axarının tıxanması nəticəsində sağ və ya sol tərəfli piyelektaziya ilə müşayiət oluna bilər.
Xəstəliyin simptomları
Bəzi əlamətlər var ki, dolayı yolla xəstədə Frehley sindromu ola bilər. Semptomlar, ikincili nefrolitiaz ilə əlaqəli olan lomber bölgədə palpasiya olunan ağrı, böyrək kolikası ilə özünü göstərir. Bundan əlavə, yüngül arterial hipertenziya, həmçinin makro və mikrohematuriya var.
Sindromun diaqnozu
Freli sindromunun ən çətin kliniki diaqnozu kiçik uşaqlarda, xüsusən də körpələrdə olur. Düzgün diaqnoz qoymaq üçün böyrək damarlarının doppleroqrafiya üsulundan istifadə edilir və çox dilimli kompüter tomoqrafiyasından da istifadə olunur.
Uşaqlara angioqrafiya aparmaq çətindir, ona görə də hazırda onlardan çox az istifadə olunur.
Yuxarıda göstərilən üsullara əlavə olaraq xəstələrə sidik və qan testləri, o cümlədən dərmanlara və floraya həssaslıq təyin edilir. Bundan əlavə, sidik sisteminin ultrasəs müayinəsi aparılır.
Müalicə üsulları
Bu xəstəliyin müalicəsi yalnız hərtərəfli hərtərəfli müayinədən sonra təyin edilir.müayinə və diaqnozun təsdiqi. Mühafizəkar bir üsul - antihipertenziv terapiya - nadir hallarda istifadə olunur. Bir qayda olaraq, təzyiqin artması halında təzyiqi az altmağa yönəldilmişdir. Onlar həmçinin ikincili pielonefritin aradan qaldırılması üçün bir sıra tədbirlər həyata keçirirlər və urolitiyazın qarşısının alınması ilə məşğul olurlar.
Lakin Frehley sindromunu tamamilə aradan qaldırmağın ən etibarlı yolu konservativ müalicə deyil, cərrahi müalicədir. Əməliyyat zamanı həkim böyrəklərdə damarların kəsişməsini aradan qaldırır və onlara olan təzyiq dayanır.
İstənilən halda xəstələr (xüsusən də körpələr) nefroloqda qeydiyyatdan keçməli və mütəmadi olaraq onun konsultasiyalarını almalı, lazımi analizlərdən keçməli, ultrasəs və rentgenoqrafiya müayinələrindən keçməlidirlər. Həyatın sonrakı dövrlərində Frehley sindromu ümumiyyətlə özünü göstərməyə bilər, narahatlığın dərəcəsi böyrək çanağının nə qədər sıxıldığından asılıdır. Sağlam həyat tərzi və pis vərdişlərin olmaması ilə xəstələr heç bir simptom hiss etməyə bilər.
Hamiləlik
Hamiləlik və anada Frehley sindromlu uşağın doğulması yalnız bir mütəxəssisin nəzarəti altında baş verir. Bir qayda olaraq, bu sindromu ehtiva edən anadangəlmə böyrək qüsurları olan qadınlara dölün daşınmasına yalnız əməliyyatdan sonra icazə verilir. Fakt budur ki, Frehley sindromu tez-tez qan təzyiqinin artması ilə müşayiət olunur, bu vəziyyətdə hamiləlik daha çətin olur, bəzən 22 həftədən sonra kəsilməlidir.
Ancaq uğurlu əməliyyatdan və böyrək funksiyasının bərpasından sonra belə hamilə qadınBu barədə mama/ginekoloqunuza məlumat verməlisiniz. Uşağın doğulduğu bütün dövr ərzində xəstə bir nefroloqun nəzarəti altında olmalı, vaxtaşırı testlər aparmalı, tədqiqatlardan keçməli və lazım gəldikdə xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.
Çox tez-tez böyrək xəstəliyinin kəskinləşməsi 15-16 və ya 26-30 həftələrdə baş verə bilər. İşarələr sidiyin tutulması, qolların və ayaqların şiddətli şişməsi, sidik ifrazı zamanı ağrı və narahatlıqdır. Daha sonra, ureterləri sıxan sürətlə böyüyən uterus səbəbiylə ağırlaşmalar mümkündür. Belə əlamətlərin görünməsi halında Frehley sindromlu hamilə qadının təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsi tələb olunur.
Freli sindromu ilə doğuş
Çox tez-tez böyrək qüsurları qeysəriyyə əməliyyatına göstərişdir. Bununla belə, bu halda uşaq üçün təhlükə əhəmiyyətsizdir.
Doğuş zamanı Frehley sindromu və böyrəklərin inkişafının digər anomaliyaları ilə doğuş zamanı olan qadınlar üçün ixtisaslaşdırılmış doğum evləri var ki, burada daima uroloq və nefroloqlar işləyir və yeni doğulmuş körpə doğuşdan dərhal sonra hərtərəfli müayinədən keçirilir.
Beləliklə, məqalədə Frehley sindromu kimi böyrək xəstəliklərindən bəhs edilirdi. Anomaliya anadangəlmə olmasına baxmayaraq, hazırda uğurla müalicə olunur və əməliyyatdan sonra xəstələr normal həyat tərzinə qayıda bilirlər.
