Xroniki limfositar leykemiya orqanizmin həddindən artıq miqdarda ağ qan hüceyrələri istehsal etdiyi bir xəstəlikdir. Bənzər bir pozğunluq əsasən 60 yaşdan sonra insanlarda inkişaf edir. Xəstəlik çox yavaş inkişaf edir və ilk bir neçə il heç bir simptom göstərə bilməz.
Limfositar leykoz bədxassəli hüceyrələrin yetkinlik dərəcəsi ilə fərqlənir. Belə bir patologiyanın gedişində ilk növbədə sümük iliyinin zədələnməsi, bunun üçün qidalanma əsası isə onda inkişaf edən leykositlərdir.
Xəstəliyin səbəbi hələ də məlum deyil. Bir çox həkim xəstəliyin genetik xarakter daşıdığına inanır. Xəstəliyin gedişatını vaxtında tanımaq, diaqnostika və sonrakı müalicəni həyata keçirmək vacibdir.
Xəstəliyin xüsusiyyətləri
Limfositlər immunitetin funksional elementinə aid olan leykositlərin bir növüdür. Sağlam lenfositlər plazma hüceyrəsinə çevrilir və immunoqlobulinlər istehsal edir. Bu antikorlar xaric edilirzəhərli, patogen mikroorqanizmlər, insan orqanizminə yad.
Xroniki limfositar leykemiya (ICD-10 kodu - C91.1) qan dövranı sisteminin şiş xəstəliyidir. Xəstəliyin gedişində leykemik limfositlər davamlı olaraq çoxalır və sümük iliyində, dalaqda, qanda, qaraciyərdə, limfa düyünlərində toplanır. Qeyd etmək lazımdır ki, hüceyrənin bölünmə sürəti nə qədər yüksək olarsa, patologiya bir o qədər aqressiv olur.
Xroniki limfositar leykemiya əsasən yaşlıları təsir edən xəstəlikdir. Tez-tez xəstəlik çox yavaş və demək olar ki, asemptomatik inkişaf edir. Ümumi qan testinin öyrənilməsi zamanı olduqca təsadüfən aşkar edilir. Görünüşdə anormal limfositlər normallardan fərqlənmir, lakin onların funksional əhəmiyyəti pozulur.
Patogenlərə qarşı xəstə müqaviməti azalır. Xəstəliyin səbəbi hələ tam məlum deyil, lakin viruslara məruz qalma və genetik meyl ağırlaşdıran amillər hesab olunur.
Axınma mərhələləri
Ən optimal müalicə üsullarını seçmək, həmçinin xəstəliyin gedişatının proqnozunu müəyyən etmək üçün xroniki limfositar leykozun bir neçə mərhələsi var. Xəstəliyin inkişafının ən başlanğıcında qanda laboratoriyada yalnız lenfositoz müəyyən edilir. Orta hesabla bu mərhələdə olan xəstələr 12 ildən çox yaşayırlar. Risk dərəcəsi minimal hesab olunur.
1-ci mərhələdə limfa düyünlərində artım palparativ və ya instrumental yolla müəyyən edilə bilən limfositoza qoşulur. Orta müddətömür 9 ilə qədərdir və risk dərəcəsi orta səviyyədədir.
2-ci mərhələdə xəstəni müayinə edərkən limfositozla yanaşı, splenomeqaliya və hepatomeqaliya da müəyyən edilə bilər. Xəstələr orta hesabla 6 ilə qədər yaşayırlar.
3-cü mərhələdə hemoglobin kəskin şəkildə aşağı düşür, həmçinin sabit limfositoz və limfa düyünlərinin ölçüsündə artım müşahidə olunur. Xəstənin gözlənilən ömür müddəti 3 ilə qədərdir.
4-cü dərəcə irəlilədikdə trombositopeniya bütün bu təzahürlərə qoşulur. Bu halda risk çox yüksəkdir və xəstələrin orta ömrü bir il yarımdan azdır.
Xəstəliyin təsnifatı
Xroniki lenfositik lösemi (ICD-10 kodu - C91.1) hansı qan hüceyrələrinin çox tez və demək olar ki, nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başladığına görə bir neçə qrupa bölünür. Məhz bu parametrə görə xəstəlik aşağıdakılara bölünür:
- meqakaryositik lösemi;
- monosit;
- miyeloid lösemi;
- eritromiyeloz;
- makrofaq;
- limfositik lösemi;
- eritremiya;
- mast hüceyrəsi;
- tüklü hüceyrə.
Xoşxassəli xroniki lezyon leykositoz və limfositlərin yavaş artması ilə xarakterizə olunur. Limfa düyünlərində artım əhəmiyyətsizdir və anemiya və intoksikasiya əlamətləri yoxdur. Xəstənin vəziyyəti kifayət qədər qənaətbəxşdir. Xüsusi müalicə tələb olunmur, xəstəyə yalnız rasional istirahət və iş rejiminə riayət etmək, vitaminlərlə zəngin sağlam qidalar istehlak etmək tövsiyə olunur. Tövsiyəpis vərdişlərdən imtina edin, hipotermiyadan qaçın.
Xroniki limfositar leykemiyanın mütərəqqi forması klassikə aiddir və leykositlərin sayının artmasının müntəzəm olaraq, hər ay baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Limfa düyünləri tədricən artır və intoksikasiya əlamətləri müşahidə olunur, xüsusən:
- qızdırma;
- zəiflik;
- arıqlamaq;
- həddindən artıq tərləmə.
Leykositlərin sayının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə spesifik kimyaterapiya təyin edilir. Düzgün müalicə ilə uzunmüddətli remissiyaya nail olmaq mümkündür. Şiş forması qanda lökositozun əhəmiyyətsiz olması ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə dalaq, limfa düyünləri, badamcıqlarda artım var. Müalicə üçün kombinə edilmiş kimyəvi terapiya kursları, həmçinin şüa terapiyası təyin edilir.
Xroniki limfositar leykemiyanın splenomeqalik növü (ICD-10 - C91.1-ə görə) orta dərəcədə leykositoz, bir qədər genişlənmiş limfa düyünləri və böyük dalaq ilə xarakterizə olunur. Müalicə üçün radiasiya terapiyası təyin edilir və ağır hallarda dalağın çıxarılması göstərilir.
Xroniki limfositik leykemiyanın sümük iliyi forması dalaq və limfa düyünlərində cüzi artımla ifadə edilir. Qan testləri lenfositozu, trombositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin və sağlam ağ qan hüceyrələrinin sürətlə azaldığını göstərir. Bundan əlavə, artan qanaxma və anemiya var. Müalicə üçün kemoterapi kursu təyin edilir.
Xroniki limfositar leykemiyanın prolimfositar növü (ICD-10 - C91.3-ə görə) xəstələrdədalaqda əhəmiyyətli bir artım ilə artan lökositoz var. O, standart müalicəyə yaxşı cavab vermir.
Xəstəliyin tüklü hüceyrə tipi leykemik patoloji limfositlərin xarakterik xüsusiyyətlərə malik olduğu xüsusi formadır. Onun gedişi zamanı limfa düyünləri dəyişmir, qaraciyər və dalaq artır, xəstələr müxtəlif infeksiyalardan, sümüklərin zədələnməsindən və qanaxmalarından əziyyət çəkirlər. Yeganə müalicə dalağın çıxarılması və kimyaterapiyadır.
Əsas simptomlar
Xroniki qan limfositar leykoz uzun müddət inkişaf edir və simptomlar uzun müddət özünü göstərməyə bilər, yalnız qan göstəriciləri dəyişir. Sonra yavaş-yavaş dəmir səviyyəsində azalma olur, nəticədə anemiya əlamətləri yaranır. İlkin əlamətlər də lösemi təzahürünə çevrilə bilər, lakin çox vaxt diqqətdən kənarda qalır. Əsas əlamətlər arasında aşağıdakıları ayırd etmək olar:
- dəri və selikli qişaların solğunluğu;
- zəiflik;
- tərləmə;
- məşq zamanı nəfəs darlığı.
Bundan əlavə, temperatur yüksələ bilər və sürətli arıqlama başlaya bilər. Çox sayda lenfosit sümük iliyinə təsir edir və tədricən limfa düyünlərində yerləşir. Limfa düyünlərinin əhəmiyyətli dərəcədə genişləndiyini və ağrısız qaldığını qeyd etmək lazımdır. Onların tutarlılığı bir qədər yumşaq xəmiri xatırladır və ölçüləri 10-15 sm-ə çata bilər. Limfa düyünləri həyati orqanları sıxaraq, ürək-damar və tənəffüs yollarını təhrik edə bilər.uğursuzluq.
Limfa düyünləri ilə birlikdə dalaq, sonra isə qaraciyər böyüməyə başlayır. Bu iki orqan ümumiyyətlə əhəmiyyətli ölçüdə böyümür, lakin istisnalar ola bilər.
Xroniki limfositar leykemiya müxtəlif növ immun pozğunluqlara səbəb olur. Patoloji leykemik limfositlər antikorları tam istehsal etməyi dayandırır, bu da orqanizmin patogenlərə və müxtəlif infeksiyalara qarşı müqavimət göstərməsi üçün kifayət etmir, onların tezliyi kəskin şəkildə artır. Tənəffüs orqanları tez-tez təsirlənir, nəticədə ağır bronxit, plevrit və pnevmoniya baş verir.
Sidik yollarının infeksiyaları və ya dəri lezyonları nadir deyil. İmmunitetin azalmasının digər nəticəsi sarılıq şəklində özünü göstərən hemolitik anemiyanın inkişafına səbəb olan öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorların əmələ gəlməsidir.
Diaqnostika
Xroniki limfositar leykorozun diaqnozunu qoymaq üçün əvvəlcə qan testi aparılır. Patologiyanın ilkin mərhələsində klinik mənzərə bir qədər dəyişə bilər. Leykositozun şiddəti əsasən xəstəliyin gedişatının mərhələsindən asılıdır.
Həmçinin xroniki limfositar leykoz zamanı qan analizləri qırmızı qan hüceyrələrinin və hemoglobin çatışmazlığını aşkar edir. Belə bir pozuntu onların sümük iliyindən şiş hüceyrələri tərəfindən yerdəyişməsi ilə baş verə bilər. Xəstəliyin gedişatının ilkin mərhələlərində trombositlərin səviyyəsi çox vaxt daxilində qalırnormalar, lakin patoloji proses inkişaf etdikcə, onların sayı azalır.
Diaqnozu təsdiqləmək üçün müayinə üsulları, məsələn:
- təsirə məruz qalan limfa düyününün biopsiyası;
- sümük iliyinin ponksiyonu;
- immünoqlobulinlərin səviyyəsinin təyini;
- hüceyrə immunofenotiplənməsi.
Qanın və sümük iliyinin hüceyrə analizi digər xəstəliklərin gedişatını istisna etmək və gedişi ilə bağlı proqnoz vermək üçün xəstəliyin immunoloji markerlərini təyin etməyə imkan verir.
Müalicənin xüsusiyyətləri
Bir çox digər bədxassəli proseslərdən fərqli olaraq, xroniki limfositar leykemiya ilkin mərhələdə müalicə olunmur. Əsasən, terapiya xəstəliyin irəliləməsi əlamətləri meydana çıxdıqda başlayır, bunlara aşağıdakılar daxildir:
- qanda anormal leykositlərin sayında sürətli artım;
- limfa düyünlərinin əhəmiyyətli böyüməsi;
- anemiyanın irəliləməsi, trombositopeniya;
- dalağın ölçüdə böyüməsi;
- sərxoşluq əlamətlərinin görünüşü.
Terapiya üsulu dəqiq diaqnostik məlumatlara və xəstənin xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq sırf fərdi olaraq seçilir. Əsasən, terapiya fəsadların aradan qaldırılmasına yönəlib. Öz-özünə bu xəstəlik hələ də sağalmazdır.
Chemodrugs zəhərli maddələrin minimal dozalarında istifadə olunur və tez-tez xəstənin ömrünü uzatmaq və xoşagəlməz simptomlardan xilas olmaq üçün təyin edilir. Xəstələrhəmişə hematoloq-onkoloqun ciddi nəzarəti altında olmalıdır. 6 ay ərzində 1-3 dəfə qan testi aparılmalıdır. Lazım gələrsə, xüsusi dəstəkləyici sitostatik terapiya təyin edilir.
Konservativ Müalicə
Xroniki limfositar leykozun müalicəsi bütün mümkün fəsadlar müəyyən edildikdən, forma, mərhələ və diaqnoz qoyulduqdan sonra aparılır. Pəhriz uyğunluğu və dərman müalicəsi göstərilir. Xəstəlik ağırdırsa, sümük iliyi transplantasiyası tələb olunur, çünki bu, tam sağalmanın yeganə mümkün yoludur.
Xəstəliyin gedişatının ən başlanğıcında dispanser müşahidəsi göstərilir, lazım gəldikdə həkim antibakterial dərmanlar təyin edir. Bir infeksiya əlavə edildikdə, antiviral və antifungal agentlər tələb olunur. Sonrakı aylarda xərçəng hüceyrələrinin bədəndən sürətlə çıxarılmasına yönəlmiş kemoterapi kursu göstərilir. Radiasiya terapiyası şişin ölçüsünü tez az altmaq lazım olduqda istifadə olunur və onu kimyaterapiya dərmanları ilə müalicə etmək mümkün deyil.
Dərman istifadəsi
Əlli faiz hallarda xroniki limfositik lösemi haqqında rəylər müsbətdir, çünki düzgün müalicə sayəsində xəstənin rifahı normallaşdırıla bilər. Bir çox pasiyent deyir ki, ilkin mərhələdə kemoterapi ilə ömrü xeyli uzatmaq və keyfiyyətini artırmaq olar.
Yoldaşlıq edən xəstəliklər olmadıqda, əgər xəstənin yaşı 70-dən azdırsa, əsasən müraciətCyclophosphamide, Fludarabine, Rituximab kimi dərmanların birləşməsi. Zəif dözümlülük halında, digər dərman birləşmələri istifadə edilə bilər.
Yaşlılar üçün və ya müşayiət olunan xəstəliklərin olması halında, dərmanların daha ehtiyatlı birləşmələri, xüsusən də Obinutuzumab ilə Xlorambusil, Rituximab və Xlorambusil və ya Prednizolon ilə siklofosfamid təyin edilir. Davamlı pozğunluqlar və ya residiv kursu ilə xəstələr terapiya rejimini dəyişə bilərlər. Xüsusilə, İdelalisib və Rituximabın kombinasiyası ola bilər.
Ağır əlavə xəstəlikləri olan çox zəifləmiş xəstələrə əsasən monoterapiya, xüsusən də nisbətən yaxşı tolere edilən dərmanlar təyin edilir. Məsələn, Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
Qidanın xüsusiyyətləri
Xroniki limfositar leykozlu bütün xəstələrin istirahət və işin rasional bölüşdürülməsinə, eləcə də düzgün qidalanmasına ehtiyacı var. Adi pəhrizdə heyvan mənşəli məhsullar üstünlük təşkil etməli, yağ qəbulu da məhdudlaşdırılmalıdır. Təzə meyvə, göyərti, tərəvəz istehlak etdiyinizə əmin olun.
Anemiya ilə yüksək dəmir olan qidalar hematopoetik faktorları normallaşdırmaq üçün faydalı olacaq. Pəhrizə müntəzəm olaraq qaraciyər, həmçinin vitaminli çaylar əlavə edilməlidir.
Xəstə üçün proqnoz
Bu pozğunluqdan əziyyət çəkən əksər xəstələr üçün proqnozterapiya kifayət qədər yaxşıdır. Xroniki lenfositik lösemi kursunun ilkin mərhələsində ömür uzunluğu 10 ildən çoxdur. Çoxları xüsusi müalicə olmadan edə bilər. Xəstəliyin sağalmaz olmasına baxmayaraq, ilkin mərhələ uzun müddət davam edə bilər. Müalicə çox vaxt davamlı remissiyaya səbəb olur. Yalnız iştirak edən həkim daha dəqiq proqnoz verə bilər.
Müalicə üçün çoxlu müasir texnikalar var. Daha yeni, daha təkmil dərmanlar və müalicələr hər zaman ortaya çıxır. Son bir neçə ildə tətbiq edilən yeni dərmanlar müalicənin nəticələrini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa kömək edir.
Limfositik leykemiyanın spesifik profilaktikası yoxdur. Öz-özünə müalicə vəziyyəti yalnız əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdıra bilər və xəstə üçün ölümcül ola bilər.
