Myeloproliferativ xəstəliklər, səbəbləri, simptomları, diaqnozu aşağıda müzakirə olunacaq, sümük iliyində trombositlərin, leykositlərin və ya eritrositlərin artan istehsalının müşahidə olunduğu bir qrup hallardır. Ümumilikdə altı növ patologiya var.
Ümumi məlumat
Sümük iliyi normal olaraq kök (yetişməmiş) hüceyrələr əmələ gətirir. Bir müddət sonra yetkinləşirlər, tam hüquqlu olurlar. Kök hüceyrə iki növ elementin əmələ gəlməsi üçün mənbə ola bilər: limfoid və miyeloid sıra hüceyrələri. Yetişməmiş hüceyrələr leykositlərin əmələ gəlməsi üçün materialdır. Miyeloid sıra elementlərindən əmələ gəlir:
- Eritrositlər. Onlar oksigen və digər qida maddələrini orqan və toxumalara nəql edirlər.
- Leykositlər. Bu elementlər yoluxucu və digər patologiyalara müqavimət göstərməkdən məsuldur.
- Trombositlər. Bu hüceyrələr qanaxmanın qarşısını alır və laxtalar əmələ gətirir.
Eritrositlərə, leykositlərə çevrilməmişdən əvvəlvə ya trombosit kök hüceyrələri bir neçə mərhələdən keçməlidir. Miyeloproliferativ xəstəlik varsa, o zaman çox miqdarda başlanğıc materialdan 1 və ya daha çox növ formalaşmış hüceyrə əmələ gəlir. Adətən, qan elementlərinin artıqlığı artdıqca patologiya kifayət qədər yavaş irəliləyir.
Təsnifat
Miyeloproliferativ xəstəliyin növü qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və ya ağ qan hüceyrələrinin sayından asılıdır. Bəzi hallarda bədəndə birdən çox növ elementlərin artıqlığı var. Patologiyalar bölünür:
- Xroniki neytrofilik leykemiya.
- Polisitemiya vera.
- Xroniki miyelogen leykemiya.
- Essential trombositopeniya.
- İdiopatik (xroniki) miyelofibroz.
- Eozinofilik leykemiya.
Patologiyaların mərhələləri
Xroniki miyeloproliferativ xəstəlik kəskin leykemiyaya çevrilə bilər. Bu vəziyyət ağ qan hüceyrələrinin çox olması ilə xarakterizə olunur. Xroniki miyeloproliferativ xəstəliyin spesifik mərhələ nümunəsi yoxdur. Terapevtik tədbirlər patologiyanın növündən asılı olacaq. Transmissiya yolları baxımından miyeloproliferativ xəstəlik üç yoldan birində inkişaf edə bilər:
- Başqa toxumalarda böyüyür. Eyni zamanda, bədxassəli yenitörəmə ətrafdakı sağlam seqmentlərə yayılaraq onlara təsir edir.
- Limfogen yolla. Miyeloproliferativ xəstəlik limfa sistemini işğal edə bilər vədigər toxuma və orqanlara yayılan damarlar.
- Hematogen yol. Bədxassəli neoplazma hüceyrələri toxuma və orqanları qidalandıran kapilyarları və damarları işğal edir.
Şiş hüceyrələri yayıldıqda, yeni (ikinci dərəcəli) yenitörəmə əmələ gəlmə ehtimalı var. Bu proses metastaz adlanır. İkincili, eləcə də birincili neoplazmalar bədxassəli şişlərin bir növü kimi təsnif edilir. Məsələn, beyinə leykemiya hüceyrələrinin yayılması var. Onun tərkibində şiş elementlərinə rast gəlinir. Onlar beyin xərçənginə deyil, leykemiyaya istinad edirlər.
Patologiyanın əlamətləri
Miyeloproliferativ xəstəlik özünü necə göstərir? Patologiyanın simptomları aşağıdakılardır:
- Çəki itkisi, iştahsızlıq.
- Yorğunluq.
- Mədədə narahatlıq və yeməkdən sürətli doyma hissi. Sonuncu genişlənmiş dalaq (splenomeqaliya) ilə təhrik edilir.
- Qanaxma, qançırlar və ya tromboza meyl.
- Şüurun pozulması.
- Oynaq ağrısı, podaqra artritinin səbəb olduğu şişlik.
- Tinnitus.
- Dalağın iltihabı və ya infarktı nəticəsində qarının sol yuxarı kvadrantında və sol çiyində ağrı.
İmtahan
Myeloproliferativ qan xəstəliyi laboratoriya müayinələri əsasında diaqnoz qoyulur. Sorğuya aşağıdakılar daxildirTədbirlər:
-
Xəstənin müayinəsi. Bu vəziyyətdə mütəxəssis ümumi vəziyyəti müəyyən edir, patologiyanın əlamətlərini (məsələn, şişkinlik), eləcə də sağlam bir insanda müşahidə olunmayan təzahürləri ortaya qoyur. Həkim həmçinin xəstədən həyat tərzi, keçmiş xəstəlikləri, pis vərdişləri, təyin olunmuş müalicəsi barədə soruşur.
-
Genişləndirilmiş UAC. Qan nümunəsi müəyyən etmək üçün aparılır:
- trombositlərin və eritrositlərin sayı;
- leykositlərin nisbəti və sayı;
- hemoglobin səviyyəsi;- eritrositlərin tutduğu həcm.
- Aspirasiya və sümük iliyinin biopsiyası. Prosedur zamanı sternuma və ya iliuma içi boş qalın iynə daxil edilir. Bu manipulyasiyalar sümük iliyi və toxuma, eləcə də qan nümunələrini götürməyə imkan verir. Materialda patoloji elementlərin olub-olmaması üçün mikroskop altında araşdırılır.
- Sitogenetik analiz. Bu prosedur sizə xromosomlarda dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir.
Xroniki Miyeloproliferativ Xəstəliyin Müalicəsi
Bu gün patologiyanın müalicəsinin bir neçə üsulu mövcuddur. Xəstənin vəziyyətindən və miyeloproliferativ xəstəliklə müşayiət olunan təzahürlərdən asılı olaraq bir və ya digər seçim seçilir. Müalicə standart olaraq təyin edilə bilər - təcrübə ilə sübut edilmiş və ya eksperimental. İkinci seçim müxtəlif yeni alətlərdən istifadə etməklə tədqiqatdır.
Flebotomiya
Bu prosedur damardan qan götürməyi nəzərdə tutur. Sonra material göndərilirbiokimyəvi və ya ümumi analiz. Bəzi hallarda, miyeloproliferativ xəstəlik diaqnozu qoyulmuş xəstələr üçün flebotomiya göstərilir. Bu halda müalicə qırmızı qan hüceyrələrinin sayını az altmağa yönəlib.
Trombosit aferezi
Bu üsul əvvəlkinə bənzəyir. Fərq ondadır ki, artıq trombositlər xüsusi avadanlıqların köməyi ilə aradan qaldırılır. Xəstə separatordan keçən qan alır. Trombositləri bloklayır. "Təmizlənmiş" qan xəstəyə qaytarılır.
Transfuziya
Bu prosedur qanköçürmədir. Bu vəziyyətdə bir element digəri ilə əvəz olunur. Xüsusilə, xəstəyə məhv edilmiş və zədələnmiş hüceyrələrinin yerinə leykositlər, eritrositlər və trombositlər köçürülür.
Kimyaterapiya
Bu üsul sitotoksik dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Onların hərəkəti şiş hüceyrələrini məhv etmək və ya neoplazmanın böyüməsini yavaşlatmaq məqsədi daşıyır. Dərmanların oral, venadaxili və ya əzələdaxili istifadəsi ilə onların aktiv komponentləri sistem dövranına daxil olur, patoloji elementləri məhv edir. Belə kemoterapiya sistemli adlanır. Regional texnika vəsaitlərin onurğa kanalına, təsirlənmiş orqan və ya bədən boşluğuna birbaşa yeridilməsidir.
Şüa terapiyası
Müalicə rentgen şüaları və ya digər yüksək tezlikli şüalanmadan istifadə etməklə həyata keçirilir. Radiasiya terapiyası mütləq nail olmağa imkan verirşiş hüceyrələrinin aradan qaldırılması və neoplazmaların böyüməsini yavaşlatmaq. Praktikada bu müalicənin iki növü istifadə olunur. Xarici radiasiya terapiyası xəstənin yanında yerləşən bir cihazdan məruz qalmadır. Daxili üsulla iynələr, kateterlər, borular radioaktiv maddələrlə doldurulur, sonradan birbaşa şişə və ya onun yaxınlığında yerləşən toxumalara daxil edilir. Mütəxəssis tərəfindən hansı üsuldan istifadə ediləcəyi prosesin bədxassəli olması dərəcəsindən asılıdır. Miyeloproliferativ qan xəstəliyi diaqnozu qoyulan xəstələr adətən dalaq sahəsinə şüalanır.
Hüceyrə transplantasiyası ilə kemoterapi
Bu müalicə üsulu dərmanların yüksək dozada istifadəsi və antitümör təsirindən təsirlənən hüceyrələrin yeniləri ilə əvəz edilməsindən ibarətdir. Yetişməmiş elementlər donordan və ya xəstənin özündən alınır və dondurulur. Kimyaterapiya bitdikdən sonra saxlanılan material bədənə daxil edilir. Yeni daxil edilmiş hüceyrələr yetkinləşməyə başlayır və yeni qan elementlərinin əmələ gəlməsini aktivləşdirir.
Bərpa müddəti
Müalicədən sonra xəstə mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməlidir. Terapiyanın effektivliyini qiymətləndirmək üçün təyin etməzdən əvvəl əvvəllər istifadə olunan bir sıra prosedurları yerinə yetirmək lazım ola bilər. Alınan nəticələrə uyğun olaraq müalicə rejiminin davam etdirilməsi, tamamlanması və ya dəyişdirilməsi barədə qərar qəbul edilir. Bəzi müayinələr terapevtik kurs başa çatdıqdan sonra da müntəzəm olaraq təkrarlanmalıdır. Qiymətləndirməyə imkan verirlərmüdaxilələrin effektivliyi və residivlərin vaxtında aşkarlanması.
