Anadangəlmə ürək xəstəliyi (KD) ana bətnində inkişaf edən ürəkdə, onun damarlarında və qapaqlarında meydana gələn anatomik dəyişiklikdir. Statistikaya görə, belə bir patoloji bütün yeni doğulmuşların 0,8-1,2% -ində baş verir. Uşaqda ÜKH 1 yaşa qədər ən çox görülən ölüm səbəblərindən biridir.
Uşaqlarda ÜKH səbəbləri
Hazırda bəzi ürək qüsurlarının baş verməsi üçün birmənalı izahatlar yoxdur. Dölün yalnız 2 ilə 7 həftəlik hamiləlik dövründə ən həssas orqanın olduğunu bilirik. Məhz bu zaman ürəyin bütün əsas hissələrinin döşənməsi, onun klapanlarının və böyük damarlarının formalaşması baş verir. Bu dövrdə baş verən hər hansı bir təsir patologiyanın meydana gəlməsinə səbəb ola bilər. Bir qayda olaraq, dəqiq səbəbi tapmaq mümkün deyil. Çox vaxt aşağıdakı amillər ÜÇH inkişafına səbəb olur:
- genetik mutasiyalar;
- hamiləlik zamanı qadının keçirdiyi viral infeksiyalar (xüsusilə, məxmərək);
- ananın ağır ekstragenital xəstəlikləri (şəkərli diabet, sistemik lupus eritematosus və s.);
- hamiləlik zamanı spirtdən sui-istifadə;
- ana yaşı35-dən yuxarı.
Uşaqda ÜKH-nin formalaşmasına əlverişsiz ekoloji şərait, radiasiyaya məruz qalma və hamiləlik zamanı müəyyən dərmanların qəbulu da təsir edə bilər. Bənzər bir patoloji ilə körpənin doğulması riski, qadının keçmişdə artıq reqressiv hamiləliyi, həyatının ilk günlərində körpənin ölü doğulması və ya ölməsi halında artır. Ola bilsin ki, diaqnoz qoyulmamış ürək qüsurları bu problemlərin səbəbi olub.
Unutmayın ki, anadangəlmə ürək xəstəliyi müstəqil bir patoloji deyil, daha az qorxunc vəziyyətin bir hissəsi ola bilər. Məsələn, Daun sindromunda ürək xəstəliyi 40% hallarda baş verir. Çoxsaylı qüsurları olan uşağın doğulması zamanı ən vacib orqan da patoloji prosesdə iştirak edir.
Uşaqlarda ÜKH növləri
Tibb müxtəlif ürək qüsurlarının 100-dən çox növünü bilir. Hər bir elmi məktəb öz təsnifatını təklif edir, lakin çox vaxt UPU-lar "mavi" və "ağ" olaraq bölünür. Qüsurların belə bir seçimi onları müşayiət edən xarici əlamətlərə, daha doğrusu, dərinin rənginin intensivliyinə əsaslanır. "Mavi" ilə uşağın siyanozu var, "ağ" ilə isə dəri çox solğun olur. Birinci variant Fallot tetralogiyası, ağciyər atreziyası və digər xəstəliklərdə baş verir. İkinci tip daha çox qulaqcıq və mədəciyin çəpər qüsurları üçün xarakterikdir.
Uşaqlarda ÜÇH-nin bölünməsinin başqa yolu da var. Bu vəziyyətdə təsnifat pisliklərin qruplara bölünməsini nəzərdə tuturağciyər dövranının vəziyyətinə görə. Burada üç seçim var:
1. ağciyər tıkanıklığı ilə ÜKH:
- açıq kanal arteriozu;
- atrial septal defekt (ASD);
- ventrikulyar septal defekt (VSD);
2. Kiçik dairənin tükənməsi ilə VPS:
- Fallot tetralogiyası;
- ağciyər stenozu;
- böyük damarların köçürülməsi.
3. Ağciyər dövranında dəyişməz qan axını ilə ÜKH:
- aortanın koarktasiyası;
- aorta stenozu.
Uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının əlamətləri
CHD uşaqda bir sıra simptomlara görə diaqnoz qoyulur. Ağır hallarda, dəyişikliklər doğuşdan dərhal sonra nəzərə çarpacaqdır. Təcrübəli bir həkim üçün artıq doğum otağında ilkin diaqnoz qoymaq və mövcud vəziyyətə uyğun olaraq hərəkətlərini əlaqələndirmək çətin olmayacaq. Digər hallarda, valideynlər xəstəlik dekompensasiya mərhələsinə keçənə qədər daha uzun illər ürək xəstəliyinin varlığından şübhələnmirlər. Bir çox patologiyalar yalnız yeniyetməlik dövründə müntəzəm tibbi müayinələrdən birində aşkar edilir. Gənclərdə anadangəlmə ürək çatışmazlığı tez-tez hərbi komissarlıqda komissiyadan keçərkən müəyyən edilir.
Həkimi doğuş otağında olan uşaqda anadangəlmə ürək xəstəliyini fərz etməyə əsas verən nədir? Hər şeydən əvvəl, yeni doğulmuş körpənin dərisinin atipik rənglənməsi diqqəti cəlb edir. Çəhrayı yanaqlı körpələrdən fərqli olaraq, ürək xəstəliyi olan bir uşaq solğun və ya mavi olacaq (ağciyər dövranının zədələnmə növündən asılı olaraq). Dəri sərin və qurudurtoxun. Siyanoz qüsurun şiddətindən asılı olaraq bütün bədənə yayıla və ya nazolabial üçbucaqla məhdudlaşa bilər.
Ürək səslərini ilk dəfə dinlədiyiniz zaman həkim əhəmiyyətli auskultasiya nöqtələrində patoloji səsləri görəcək. Bu cür dəyişikliklərin görünüşünün səbəbi damarlardan qan axınının səhv olmasıdır. Bu vəziyyətdə, bir fonendoskop istifadə edərək, həkim ürək tonlarında artım və ya azalma eşidəcək və ya sağlam bir uşağın olmaması lazım olan atipik səsləri aşkar edəcək. Bütün bunlar birlikdə neonatoloqa anadangəlmə ürək xəstəliyinin olmasından şübhələnməyə və körpəni məqsədyönlü diaqnostikaya göndərməyə imkan verir.
Bu və ya digər CHD ilə yeni doğulmuş uşaq, bir qayda olaraq, narahat davranır, tez-tez və heç bir səbəb olmadan ağlayır. Bəzi uşaqlar, əksinə, çox letargik olurlar. Onlar ana südü vermirlər, şüşədən imtina edirlər və yaxşı yatmırlar. Mümkün nəfəs darlığı və taxikardiya (sürətli ürək döyüntüsü)
Əgər uşaqda ÜÇH diaqnozu gec yaşda qoyulmuşsa, zehni və fiziki inkişafda sapmaların inkişafı mümkündür. Belə uşaqlar ləng böyüyür, zəif çəki alır, məktəbdən geri qalır, sağlam və aktiv həmyaşıdları ilə ayaqlaşmır. Məktəbdə yüklərin öhdəsindən gəlmirlər, bədən tərbiyəsi dərslərində parıldamırlar, tez-tez xəstələnirlər. Bəzi hallarda ürək qüsuru növbəti tibbi müayinədə təsadüfi aşkara çevrilir.
Ağır vəziyyətlərdə xroniki ürək çatışmazlığı inkişaf edir. Ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığı olur. Ayaqların şişməsi, qaraciyərin böyüməsi vədalaq, ağciyər dövranında dəyişikliklər var. İxtisaslı yardım olmadıqda, bu vəziyyət uşağın əlilliyi və ya hətta ölümü ilə nəticələnir.
Bütün bu əlamətlər az və ya çox dərəcədə uşaqlarda ÜÇH-nin olmasını təsdiq etməyə imkan verir. Müxtəlif hallarda simptomlar fərqli ola bilər. Müasir diaqnostik üsullardan istifadə bizə xəstəliyi təsdiqləməyə və lazımi müalicəni vaxtında təyin etməyə imkan verir.
UPU-nun inkişaf mərhələləri
Növündən və şiddətindən asılı olmayaraq, bütün pisliklər bir neçə mərhələdən keçir. Birinci mərhələ adaptasiya adlanır. Bu zaman uşağın cəsədi yeni mövcudluq şərtlərinə uyğunlaşır, bütün orqanların işini bir az dəyişdirilmiş ürəyə uyğunlaşdırır. Bütün sistemlərin bu zaman köhnəlməsi üçün işləməli olması səbəbindən kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı və bütün orqanizmin çatışmazlığı istisna edilə bilməz.
İkinci mərhələ nisbi kompensasiya mərhələsidir. Ürəyin dəyişdirilmiş strukturları uşağın bütün funksiyalarını lazımi səviyyədə yerinə yetirərək, az-çox normal mövcudluğunu təmin edir. Bu mərhələ bütün bədən sistemlərinin uğursuzluğuna və dekompensasiyanın inkişafına səbəb olana qədər illər davam edə bilər. Uşaqda CHD-nin üçüncü mərhələsi terminal adlanır və bütün bədəndə ciddi dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Ürək artıq öz funksiyasının öhdəsindən gələ bilmir. Miokardda degenerativ dəyişikliklər gec-tez ölümlə nəticələnən inkişaf edir.
Atrial septal defekt
UPU növlərindən birini nəzərdən keçirək. Uşaqlarda ASD ən çox görülən qüsurlardan biridirüç yaşdan yuxarı körpələrdə olan ürək. Bu patoloji ilə uşağın sağ və sol atriya arasında kiçik bir çuxur var. Nəticədə, soldan sağa qan daimi reflü var ki, bu da təbii olaraq ağciyər dövranının daşmasına səbəb olur. Bu patologiyada inkişaf edən bütün simptomlar dəyişdirilmiş şəraitdə ürəyin normal fəaliyyətinin pozulması ilə əlaqələndirilir.
Normalda qulaqcıqlar arasındakı boşluq doğuşa qədər döldə mövcuddur. O, foramen ovale adlanır və adətən yeni doğulmuş uşağın ilk nəfəsi ilə bağlanır. Bəzi hallarda dəlik ömürlük açıq qalır, lakin bu qüsur o qədər kiçikdir ki, insanın bundan xəbəri belə olmur. Bu variantda hemodinamikanın pozulması müşahidə edilmir. Ürəyin ultrasəs müayinəsi zamanı uşağa heç bir narahatlıq yaratmayan açıq ovale foramen təsadüfi tapıntıya çevrilə bilər.
Bunun əksinə olaraq, əsl qulaqcıq çəpəri qüsuru daha ciddi problemdir. Belə deşiklər böyükdür və həm atrianın mərkəzi hissəsində, həm də kənarları boyunca yerləşə bilər. Anadangəlmə ürək xəstəliyinin növü (uşaqlarda ASD, artıq dediyimiz kimi, ən çox yayılmışdır) ultrasəs məlumatları və digər müayinə üsulları əsasında mütəxəssis tərəfindən seçilən müalicə üsulunu müəyyən edəcəkdir.
ASD simptomları
İlkin və ikincili qulaqcıqların septal qüsurlarını ayırd edin. Ürək divarındakı çuxurun yerləşməsinin xüsusiyyətlərinə görə bir-birindən fərqlənirlər. Birincili ASD-də bir qüsur aşkar edilirmaneənin dibində. Uşaqlarda CHD, ikincili ASD diaqnozu çuxurun mərkəzi hissəyə daha yaxın yerləşdiyi zaman qoyulur. Belə bir qüsuru düzəltmək çox asandır, çünki septumun aşağı hissəsində qüsuru tamamilə bağlamağa imkan verən kiçik ürək toxuması var.
Əksər hallarda ASD olan kiçik uşaqlar yaşıdlarından heç bir fərqi yoxdur. Yaşla böyüyür və inkişaf edirlər. Xüsusi bir səbəb olmadan tez-tez soyuqdəymə meyli var. Qanın soldan sağa davamlı geri axını və ağciyər dövranının daşması səbəbindən körpələr bronxopulmoner xəstəliklərə, o cümlədən ağır pnevmoniyaya meyllidirlər.
Uzun illər boyu ASD olan uşaqlarda nazolabial üçbucaq nahiyəsində yalnız yüngül siyanoz ola bilər. Zamanla dərinin solğunluğu, kiçik fiziki güclə nəfəs darlığı, yaş öskürək inkişaf edir. Müalicə olmadıqda, uşaq fiziki inkişafdan geri qalmağa başlayır, adi məktəb kurikulumunun öhdəsindən gəlməyi dayandırır.
Kiçik xəstələrin ürəyi uzun müddət artan yükə tab gətirə bilir. Taxikardiya və ürək ritminin pozulması şikayətləri adətən 12-15 yaşlarında görünür. Əgər uşaq həkimlərin nəzarəti altında olmayıbsa və heç vaxt exokardioqramma da olmayıbsa, uşaqda ÜÇH, ASD diaqnozu yalnız yeniyetməlik dövründə qoyula bilər.
ASD-nin diaqnostikası və müalicəsi
Müayinə zamanı kardioloq əhəmiyyətli auskultasiya nöqtələrində ürək küylərinin artdığını qeyd edir. Bu, daralmış qapaqlardan qan keçdikdə, həkimin stetoskop vasitəsilə eşitdiyi turbulentliyin meydana gəlməsi ilə əlaqədardır. Septumdakı qüsurdan qan axını heç bir səs-küyə səbəb olmur.
Ağciyərləri dinləyərkən, ağciyər dövranında qanın durğunluğu ilə bağlı nəmli səpkiləri aşkar edə bilərsiniz. Zərb aləti (sinə döyüntüsü) hipertrofiyası səbəbindən ürəyin sərhədlərində artımı aşkar edir.
Elektrokardioqramma müayinəsi zamanı sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri aydın görünür. Exokardioqrammada interatrial septumun nahiyəsində qüsur aşkar edilmişdir. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ağciyər damarlarında qanın durğunluğunun əlamətlərini görməyə imkan verir.
Mədəciyin septal defektindən fərqli olaraq, ASD heç vaxt öz-özünə bağlanmır. Bu qüsurun yeganə müalicəsi əməliyyatdır. Əməliyyat 3-6 yaşlarında, ürək dekompensasiyası inkişaf edənə qədər aparılır. Əməliyyat planlaşdırılır. Əməliyyat kardiopulmoner bypass altında açıq ürək üzərində aparılır. Həkim qüsuru tikir və ya dəlik çox böyükdürsə, onu perikarddan kəsilmiş yamaq (ürək köynəyi) ilə bağlayır. Qeyd etmək lazımdır ki, ASD əməliyyatı 50 ildən çox əvvəl ürəyə edilən ilk cərrahi müdaxilələrdən biri idi.
Bəzi hallarda ənənəvi tikiş yerinə endovaskulyar üsuldan istifadə edilir. Bu vəziyyətdə, femoral venada bir ponksiyon və bir tıkanma (xüsusiqüsuru bağlayan cihaz). Bu seçim daha az travmatik və daha təhlükəsiz hesab olunur, çünki sinə açılmadan həyata keçirilir. Belə bir əməliyyatdan sonra uşaqlar daha tez sağalırlar. Təəssüf ki, bütün hallarda endovaskulyar metodu tətbiq etmək mümkün deyil. Bəzən dəliyin yeri, uşağın yaşı, eləcə də digər əlaqəli amillər belə müdaxiləyə imkan vermir.
Ventrikulyar septal defekt
Gəlin UPU-nun başqa bir növü haqqında danışaq. Uşaqlarda VSD üç yaşdan yuxarı uşaqlarda ikinci ən çox görülən ürək xəstəliyidir. Bu zaman septumda sağ və sol mədəcikləri ayıran bir deşik aşkar edilir. Qanın soldan sağa davamlı geri axını var və ASD vəziyyətində olduğu kimi, ağciyər dövranının həddindən artıq yüklənməsi inkişaf edir.
Kiçik xəstələrin vəziyyəti qüsurun ölçüsündən asılı olaraq çox dəyişə bilər. Kiçik bir çuxur ilə uşaq heç bir şikayət edə bilməz və auskultasiya zamanı səs-küy valideynləri narahat edəcək yeganə şeydir. 70% hallarda kiçik mədəciyin çəpər qüsurları 5 yaşından əvvəl öz-özünə bağlanır.
CHD-nin daha ağır variantı ilə tamamilə fərqli bir mənzərə ortaya çıxır. Uşaqlarda VSD bəzən böyük ölçülərə çatır. Bu vəziyyətdə, pulmoner hipertansiyonun inkişafı ehtimalı yüksəkdir - bu qüsurun dəhşətli bir komplikasiyası. Əvvəlcə bütün bədən sistemləri yeni şərtlərə uyğunlaşır, qanı bir mədəcikdən digərinə köçürür və artan qan yaradırkiçik dairənin damarlarında təzyiq. Gec-tez dekompensasiya inkişaf edir ki, bu zaman ürək artıq öz funksiyasının öhdəsindən gələ bilmir. Venoz qanın boşalması yoxdur, mədəcikdə toplanır və sistemli dövriyyəyə daxil olur. Ağciyərlərdə yüksək təzyiq ürək əməliyyatının qarşısını alır və belə xəstələr çox vaxt ağırlaşmalardan ölürlər. Buna görə də bu qüsuru vaxtında aşkar etmək və uşağı cərrahi müalicəyə göndərmək çox vacibdir.
VSD-nin 3-5 ildən əvvəl öz-özünə bağlanmaması və ya çox böyük olması halında mədəciklərarası septumun bütövlüyünü bərpa etmək üçün əməliyyat aparılır. ASD vəziyyətində olduğu kimi, açılış perikarddan kəsilmiş bir yamaq ilə tikilir və ya bağlanır. Şərait imkan verərsə, qüsuru endovaskulyar yolla bağlamaq da mümkündür.
Anadangəlmə ürək qüsurlarının müalicəsi
Cərrahi üsul istənilən yaşda belə bir patologiyanı aradan qaldıran yeganə üsuldur. Ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq, uşaqlarda ÜKH müalicəsi həm yeni doğulmuş dövrdə, həm də daha böyük yaşlarda həyata keçirilə bilər. Ana bətnində olan döl üzərində ürək əməliyyatı edilməsi halları var. Eyni zamanda, qadınlar nəinki hamiləliyi təhlükəsiz şəkildə təyin olunmuş tarixə çatdıra, həm də həyatın ilk saatlarında reanimasiya tələb etməyən nisbətən sağlam uşaq dünyaya gətirə bildilər.
Hər bir halda müalicənin növləri və şərtləri fərdi olaraq müəyyən edilir. Ürək cərrahı, müayinə məlumatlarına və instrumental müayinə üsullarına əsaslanaraq, əməliyyat metodunu seçir vəmüddətləri təyin edir. Bütün bu müddət ərzində uşaq onun vəziyyətinə nəzarət edən mütəxəssislərin nəzarəti altındadır. Əməliyyata hazırlıq zamanı körpə mümkün qədər xoşagəlməz simptomları aradan qaldırmaq üçün lazımi dərman müalicəsi alır.
Uşaqda CHD ilə əlillik, vaxtında müalicə olunmaqla, olduqca nadir hallarda inkişaf edir. Əksər hallarda cərrahiyyə yalnız ölümdən qaçmağa deyil, həm də əhəmiyyətli məhdudiyyətlər olmadan normal həyat şəraiti yaratmağa imkan verir.
Anadangəlmə ürək qüsurlarının qarşısının alınması
Təəssüf ki, tibbin inkişaf səviyyəsi dölün intrauterin inkişafına müdaxilə etmək imkanı vermir və ürəyin döşənməsinə bir növ təsir göstərir. Uşaqlarda CHD-nin qarşısının alınması planlaşdırılan hamiləlikdən əvvəl valideynlərin hərtərəfli müayinəsini əhatə edir. Bir uşağa hamilə qalmadan əvvəl, gələcək ana da pis vərdişlərdən imtina etməli, təhlükəli sənayelərdə işləri digər fəaliyyətlərə dəyişdirməlidir. Bu cür tədbirlər ürək-damar sisteminin inkişafı patologiyası olan uşağın doğulması riskini azaldacaq.
Bütün qızlara verilən məxmərək əleyhinə peyvənd, bu təhlükəli infeksiyaya görə ÜKH-dən qorunmağa kömək edir. Bundan əlavə, gələcək analar planlaşdırılmış hamiləlik dövründə mütləq ultrasəs müayinəsindən keçməlidirlər. Bu üsul körpədə qüsurları vaxtında müəyyən etməyə və lazımi tədbirlər görməyə imkan verir. Belə bir uşağın doğulmasına təcrübəli kardioloqlar və cərrahlar nəzarət edəcək. Lazım gələrsə, dərhal doğuş otağından yeni doğulmuş uşaq ixtisaslaşmış xəstəxanaya aparılacaqşöbəsi dərhal fəaliyyət göstərsin və ona yaşamaq imkanı versin.
Anadangəlmə ürək qüsurlarının inkişafının proqnozu bir çox amillərdən asılıdır. Xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, dekompensasiya vəziyyətinin qarşısını almaq ehtimalı daha yüksəkdir. Vaxtında aparılan cərrahi müalicə nəinki gənc xəstələrin həyatını xilas edir, həm də onlara ciddi sağlamlıq məhdudiyyətləri olmadan yaşamağa imkan verir.
