1869-cu ildə fransız psixiatrı Şarko amiotrofik lateral skleroz kimi xəstəliyin dəqiq təsvirini verdi.
Bu xəstəlik nədir
Bu xəstəliyin inkişafı ilə sinir sisteminin əsas yolunun periferik və mərkəzi neyronlarının degenerasiyası baş verir. Bu zaman bəzi elementlər glia ilə əvəz olunur. Piramidal dəstə adətən yanal sütunlarda daha güclü təsirlənir. Beləliklə, epitet - yanal. Periferik neyrona gəldikdə, ön buynuzlar bölgəsində çox güclü təsirlənir. Buna görə xəstəlik başqa bir epitet ilə müşayiət olunur - amyotrofik. Eyni zamanda, ad xəstəliyin klinik əlamətlərindən birini - əzələ atrofiyasını dəqiq vurğulayır. ALS sindromu olduqca ağır bir xəstəlikdir. Qeyd etmək lazımdır ki, Charcot-un xəstəliyə verdiyi ad onun bütün xarakterik xüsusiyyətlərini mümkün qədər əks etdirir: yan sütunda yerləşən piramidal dəstənin zədələnməsi simptomları əzələ atrofiyası ilə birləşir.
Xəstəliyin simptomları
Bu gün bir çox insan ALS sindromu kimi bir xəstəliklə yaşamağa məcburdur. Bu xəstəliyin simptomları tamamilə fərqlidir. Ümumi xüsusiyyətləri qeyd etmək lazımdırpraktiki olaraq heç bir xəstəlik yoxdur. ALS fərdi olaraq inkişaf edir. Erkən mərhələdə bu xəstəliyin inkişafını təyin etməyə imkan verən bəzi əlamətlər var.
- Hərəki pozğunluqlar. Xəstə zəifləmə, eləcə də qismən əzələ atrofiyası nəticəsində çox tez-tez büdrəməyə, əşyaları atmağa və yıxılmağa başlayır. Bəzi hallarda yumşaq toxumalar sadəcə uyuşur.
- Nitq pozğunluğu.
- Əzələ krampları. Çox vaxt bu fenomen baldır nahiyəsində baş verir.
- Fassikulyasiya bir qədər əzələ seğirməsidir. Tez-tez bu fenomen "göz qapağı" kimi təsvir olunur. Fasikulyasiya adətən ovuclarda görünür.
- Ayaqların və qolların əzələ toxumasının qismən nəzərə çarpan atrofiyası. Xüsusilə tez-tez belə proseslər çiyin qurşağının bölgəsində başlayır: körpücük sümüyü, çiyin bıçaqları və çiyinlər.
ALS sindromu hər bir insanda özünəməxsus şəkildə inkişaf edir. Bu xəstəliyi ilkin mərhələdə aşkar etmək çox çətindir. Əgər insanda amiotrofik lateral sklerozun bəzi əlamətləri varsa, lakin diaqnoz təsdiqlənməyibsə, o zaman xəstə tamam başqa xəstəlikdən əziyyət çəkə bilər.
ALS-in digər əlamətləri
ALS sindromu mütərəqqi inkişafla xarakterizə olunur. Başqa sözlə, yuxarıda sadalanan əzələ toxumalarının atrofiyası və zəifləməsi yalnız artır. Bir şəxs düymələri bağlamaqda çətinlik çəkirsə, zaman keçdikcə o, sadəcə bunu edə bilməyəcək. Bu, digər bacarıqlara da aiddir.
Xəstə getdikcə yerimək qabiliyyətini itirir. Əvvəlcə adi bir gəzintiyə ehtiyacı ola bilər, gələcəkdə isə əlil arabası. Bundan əlavə, zəiflədiəzələlər xəstənin başını istənilən vəziyyətdə dəstəkləyə bilməyəcək. O, həmişə sinəsinə batacaq. Xəstəlik bütün bədənin əzələlərini əhatə edərsə, o zaman insan praktiki olaraq yataqdan qalxa bilməyəcək, uzun müddət oturmuş vəziyyətdə qalacaq, həmçinin yan-yana fırlana bilməyəcək.
Nitqə gəlincə, problemlər də olacaq. Xəstədə tədricən ALS sindromu inkişaf edir. Bu xəstəliyin simptomları tamamilə fərqli ola bilər. İlkin mərhələdə xəstə "burun içində" danışmağa başlayır. Onun nitqi getdikcə daha aydın olur. Nəticədə, tamamilə yox ola bilər. Baxmayaraq ki, bir çox xəstələr ömürlərinin sonuna qədər danışmaq qabiliyyətini saxlayırlar.
Digər çətinliklər
Əgər diaqnoz qoyulubsa və xəstəlik ALS sindromudursa, o zaman xəstənin yaxınları böyük çətinliklərə hazırlaşmalıdırlar. Bir insanın hərəkət qabiliyyətini demək olar ki, tamamilə itirməsi ilə yanaşı, yeməklə də problemlər yaranmağa başlayır. Bəzi hallarda artan tüpürcək başlaya bilər. Bu fenomen də bir çox narahatçılığa səbəb olur və çox təhlükəli ola bilər. Axı, yemək yeyərkən, xəstə çox miqdarda tüpürcəyi uda bilər. Bir anda enteral qidalanma tələb oluna bilər.
Tədricən tənəffüs sisteminin işi ilə bağlı müxtəlif pozğunluqlar yaranır. Bu, tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər. Mərkəzi sinir sisteminin bu cür xəstəlikləri bir çox problemlər gətirir. Çox vaxt xəstələr baş ağrısı və nəfəs darlığı ilə qarşılaşırlar. Çox vaxt amiotrofik lateral sklerozdan əziyyət çəkən insanlarkabuslar. Elə hallar olur ki, oksigen çatışmazlığı səbəbindən xəstə halüsinasiyalar görməyə başlayır, həmçinin orientasiya pozğunluğu hissi yaranır.
Amiyotrofik lateral skleroz niyə baş verir
Bir çox klinisyen bu xəstəliyə degenerativ proses kimi baxır. Bununla belə, amiotrofik lateral sklerozun əsl səbəbləri hələ də məlum deyil. Bəzi ekspertlər bu xəstəliyin filtr virusunun yaratdığı infeksiya olduğuna inanırlar. ALS sindromu 50 yaşından sonra insanda inkişaf etməyə başlayan nisbətən nadir xəstəlikdir.
Əhəmiyyətli təcrübəyə malik həkimlərə gəlincə, onlar onurğa beyninin bütün üzvi xəstəliklərini diffuz və sistemli xəstəliklərə bölməyə öyrəşiblər. Amyotrofik yanal skleroza gəldikdə, burada yalnız motor yolları təsirlənir, lakin həssas olanlar tamamilə normal olaraq qalır. Histopatoloji tədqiqatlar nəticəsində sistemik lezyonların əvvəlki anlayışına bəzi düzəlişlər edilmişdir.
Beyin və onurğa beyninin bu və ya digər patologiyasının inkişafını necə izah etmək olar? Görünür, müəyyən bir xəstəlikdə sistemlilik bəzi amillərdən asılıdır.
- Toksinin və ya virusun müəyyən sinir formalaşması ilə xüsusi oxşarlığı. Və bu olduqca mümkündür. Axı, toksinlər tamamilə fərqli kimyəvi xüsusiyyətlərə malikdir. Bundan əlavə, mərkəzi sinir sistemi bu baxımdan homojenlikdən uzaqdır. Bu amiotrofik lateral sklerozun səbəbi ola bilərmi?
- Həmçinin xəstəlik ola bilərinsanın sinir sisteminin bəzi hissələrinə qan tədarükünün xüsusiyyətləri nəticəsində yaranır.
- Səbəb onurğa kanalında limfa dövranı və mərkəzi sinir sistemində likör dövranının xüsusiyyətləri ola bilər.
Bəs niyə ALS yaranır? Səbəbləri hələlik məlum deyil. Dünyadakı elm adamları isə yalnız fərziyyələr irəli sürürlər.
Xəstəliyin diaqnozu
Əksər hallarda amiotrofik lateral sklerozun diaqnozu bəzi çətinliklərə səbəb olur. Axı, xəstəlik serebrospinal mayenin dəyişməsi, etiologiyası, neyrosifilitik, ən çox pupillary simptomların olması ilə fərqlənir. ALS sindromunun diaqnozu bir neçə səbəbə görə çətindir.
- Bu olduqca nadir xəstəlikdir.
- Hər insanın xəstəliyi fərqli təsir göstərir. Bu halda o qədər də ümumi simptomlar yoxdur.
- Amyotrofik yanal sklerozun ilkin simptomları yüngül ola bilər, məsələn, bir az dartıq nitq, əllərdə yöndəmsizlik, yöndəmsizlik. Eyni zamanda sadalanan əlamətlər digər xəstəliklərin nəticəsi ola bilər.
Lakin amiotrofik lateral skleroz diaqnozu qoyulduqda yadda saxlamaq lazımdır ki, bir çox xəstəliklərin motor strukturlarının selektiv zədələnməsi ilə baş verir. ALS sindromu zamanı xəstə boyun nahiyəsində ağrılar, həmçinin onurğa beyni mayesinin zülal-hüceyrə dissosiasiyası, mieloqrammada blokada və həssaslığın itirilməsi ilə qarşılaşa bilər.
Həkimdə şübhə varsa, xəstəni nevropatoloqa göndərməlidir. Və yalnız bundan sonra bir sıra keçmək lazım ola bilərdiaqnostik tədqiqatlar.
ALS müalicəsi
Daha əvvəl də qeyd edildiyi kimi, ALS sindromu sağalmaz xəstəlikdir. Ona görə də dünyada hələ də bu xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Bununla belə, simptomları yüngülləşdirməyə kömək edən bir çox vasitə var. Məsələn, Avropa və ABŞ-da "Riluzol" dərmanı istifadə olunur. Bu, təsdiqlənmiş ilk və yeganə dərmandır. Lakin ölkəmizdə bu dərman hələ də qeydiyyata alınmayıb. Həkim bunu rəsmi olaraq tövsiyə edə bilməz. Qeyd etmək lazımdır ki, bu vasitə xəstəliyi aradan qaldırmır. Bununla belə, ALS sindromlu xəstələrin ömür uzunluğuna təsir edən məhz budur. Bu dərman tabletlərdə mövcuddur. Gündə bir neçə dəfə qəbul edin. İstifadə etməzdən əvvəl vərəqəni diqqətlə oxuyun.
Riluzol necə işləyir
Sinir impulsu ötürüldükdə qlutamat sərbəst buraxılır. Bu maddə mərkəzi sinir sistemində kimyəvi vasitəçidir. "Riluzol" dərmanı glutamatın miqdarını az altmağa imkan verir. Araşdırmalar göstərib ki, bu maddənin artıqlığı onurğa beyni və beynin neyronlarının zədələnməsinə səbəb ola bilər.
Dərmanın klinik sınaqları göstərdi ki, Riluzol qəbul edən xəstələr digərlərindən daha uzun yaşayırlar. Eyni zamanda, onların ömrü təxminən 3 ay artıb (plasebo qəbul edənlərlə müqayisədə).
Xəstəliyə qarşı antioksidantlar
Amiotrofik lateral sklerozun səbəbləri hələ müəyyən edilmədiyi üçün xəstəliyin müalicəsi yoxdur. Alimlər buna inanırlarALS olan insanlar sərbəst radikalların mənfi təsirlərinə daha çox həssasdırlar. Son zamanlar tərkibində antioksidanlar olan əlavələrin qəbulu nəticəsində orqanizmə göstərdiyi bütün faydalı təsirləri müəyyən etməyə yönəlmiş xüsusi tədqiqatlar aparılmağa başlanmışdır. Bu cür dərmanlardan istifadə etməzdən əvvəl mütəxəssislərlə məsləhətləşməlisiniz.
Antioksidantlar insan orqanizminə sərbəst radikalların hər cür zərərinin qarşısını alan qida maddələrinin ayrı bir sinfidir. Bununla belə, artıq klinik sınaqlardan keçmiş bəzi əlavələr, təəssüf ki, gözlənilən müsbət effekti vermədi. Təəssüf ki, mərkəzi sinir sisteminin bəzi xəstəlikləri sadəcə müalicə edilə bilməz. İstədiyiniz halda.
Eşzamanlı Müalicə
Eşzamanlı terapiya ALS olanların həyatını çox asanlaşdıra bilər. Bu xəstəliyin müalicəsi kifayət qədər uzun bir prosesdir. Buna görə də, yalnız əsas xəstəliyi deyil, həm də müşayiət olunan simptomları müalicə etmək vacibdir. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, tam istirahət qorxunu unutmağa və ən azı bir müddət narahatlığı aradan qaldırmağa imkan verir.
Xəstənin əzələlərini rahatlaşdırmaq üçün refleksoloji, aromaterapiya və masajdan istifadə edə bilərsiniz. Bu prosedurlar limfa və qan dövranını normallaşdırır, həmçinin ağrıdan xilas olmağa imkan verir. Həqiqətən, onların həyata keçirilməsi zamanı endogen ağrıkəsicilərin və endorfinlərin stimullaşdırılması baş verir. Bununla belə, mərkəzi sinir sisteminin hər bir pozulması fərdi yanaşma tələb edir. Buna görə də, prosedurlar kursuna başlamazdan əvvəl keçməlisinizmütəxəssislər tərəfindən müayinə.
Sonda
Bu gün çoxlu sağalmaz xəstəliklər var. ALS sindromu məhz budur. Amyotrofik yanal sklerozlu xəstələrin fotoşəkilləri sadəcə şoka salır. Bu insanlar çox əziyyət çəkiblər, amma hər şeyə rəğmən yaşayırlar. Əlbəttə ki, xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil, lakin bəzi simptomları aradan qaldırmaq üçün bir çox üsul var. Əsas odur ki, ALS sindromundan əziyyət çəkən insanın köməyə və daimi nəzarətə ehtiyacı var. Lazımi bacarıqlarınız yoxdursa, yarımixtisas üzrə mütəxəssislərdən və fiziki terapevtlərdən kömək istəyə bilərsiniz.
