Müasir tibb daim inkişaf edir. Alimlər əvvəllər müalicəsi mümkün olmayan xəstəliklər üçün yeni dərmanlar yaradırlar. Ancaq bu gün mütəxəssislər bütün xəstəliklərə qarşı adekvat müalicə təklif edə bilmirlər. Bu patologiyalardan biri də ALS xəstəliyidir. Bu xəstəliyin səbəbləri hələ də araşdırılmamışdır və xəstələrin sayı yalnız hər il artır. Bu yazıda biz bu patologiyanı, onun əsas simptomlarını və müalicə üsullarını ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.
Ümumi məlumat
Amiotrofik yanal skleroz (ALS, Şarko xəstəliyi) sinir sisteminin ciddi patologiyasıdır ki, bu zaman onurğa beynində, eləcə də baş beyin qabığında sözdə motor neyronların zədələnməsi müşahidə edilir. Bu, tədricən bütün sinir sisteminin degenerasiyasına səbəb olan xroniki və sağalmaz bir xəstəlikdir. Xəstəliyin son mərhələlərində insan çarəsiz qalır, lakin eyni zamanda psixi aydınlığı və psixi sağlamlığını qoruyub saxlayır.
Səbəbləri və patogenezi tam öyrənilməmiş ALS xəstəliyi spesifik diaqnostika və müalicə üsulları ilə fərqlənmir. Alimlər bu gün də onu fəal şəkildə öyrənməyə davam edirlər. İndi dəqiq məlumdur ki, xəstəlik əsasən 50 və təxminən 70 yaşa qədər insanlarda inkişaf edir, lakin daha erkən zədələnmə halları da var.
Təsnifat
Xəstəliyin ilkin təzahürlərinin lokalizasiyasından asılı olaraq mütəxəssislər aşağıdakı formaları ayırırlar:
- Lumbosakral forma (aşağı ətrafların motor funksiyasının pozulması var).
- Bulbar forması (beynin bəzi nüvələri təsirlənir, bu da mərkəzi xarakterin iflicinə səbəb olur).
- Servikal-torakal forma (ilkin simptomlar yuxarı ətrafların adi motor funksiyasının dəyişməsi ilə özünü göstərir).
Digər tərəfdən, mütəxəssislər ALS xəstəliyinin daha üç növünü ayırırlar:
- Marian forması (ilkin əlamətlər çox erkən görünür, xəstəliyin yavaş gedişi var).
- Klassik sporadik tip (bütün halların 95%-i).
- Ailə tipi (gec təzahür və irsi meyli ilə fərqlənir).
ALS niyə baş verir?
Bu xəstəliyin səbəbləri, təəssüf ki, hələ də zəif başa düşülür. Alimlər hazırda bir sıra amilləri müəyyən edirlər, onların mövcudluğu xəstələnmə ehtimalını bir neçə dəfə artırır:
- ubiquin protein mutasiyası;
- neyrotrof faktorun təsirinin pozulması;
- bəzi genlərin mutasiyaları;
- neyron hüceyrələrinin özlərində sərbəst radikal oksidləşmənin artması;
- infeksion agentin olması;
- Həyəcanlandırıcı amin turşularının aktivliyinin artması.
ALS xəstəliyi. Simptomlar
Bu xəstəliyi olan xəstələrin fotolarını ixtisaslaşmış kataloqlarda tapmaq olar. Onların hamısını yalnız bir şey birləşdirir - xəstəliyin sonrakı mərhələlərində xarici simptomları.
Patologiyanın əsas klinik əlamətlərinə gəlincə, onlar çox nadir hallarda xəstələrdə ayıqlığa səbəb olur. Üstəlik, potensial xəstələr tez-tez onları daimi stress və ya iş rejimindən istirahət olmaması ilə izah edirlər. Aşağıda xəstəliyin ilkin mərhələdə görünən əlamətlərini sadalayırıq:
- əzələ zəifliyi;
- dizartriya (danışmaqda çətinlik);
- tez-tez əzələ krampları;
- əzaların uyuşması və zəifliyi;
- yüngül əzələ seğirmələri.
Bütün bu əlamətlər hər kəsi xəbərdar etməli və mütəxəssislə əlaqə saxlamağa səbəb olmalıdır. Əks halda xəstəlik irəliləyəcək və bu da fəsadların yaranma ehtimalını bir neçə dəfə artırır.
Xəstəliyin kursu
ALS necə inkişaf edir? Simptomları yuxarıda sadalanan xəstəlik ilkin olaraq əzələ zəifliyi və ətrafların uyuşması ilə başlayır. Patologiya ayaqlardan inkişaf edərsə, o zaman xəstələr yeriməkdə çətinlik çəkə, daim büdrəyə bilərlər.
Xəstəlik ilə özünü göstərirsəyuxarı ətrafların pozulması, ən elementar vəzifələrin yerinə yetirilməsi ilə bağlı problemlər var (köynəyi düymələmək, açarı kiliddə çevirmək).
ALS-i başqa necə tanımaq olar? 25% hallarda xəstəliyin səbəbləri medulla oblongatanın məğlubiyyətində yatır. Əvvəlcə nitqdə, sonra udmada çətinliklər var. Bütün bunlar qida çeynəmə ilə bağlı problemlərə səbəb olur. Nəticədə insan normal qidalanmağı dayandırır və arıqlayır. Bu baxımdan bir çox xəstələr depressiyaya düşürlər, çünki xəstəlik adətən koqnitiv funksiyalara təsir etmir.
Bəzi xəstələr söz yaratmaqda və hətta normal konsentrasiyada çətinlik çəkirlər. Bu cür kiçik pozuntular ən çox gecə zəif nəfəs alma ilə izah olunur. Tibb işçiləri indi xəstəyə xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri, müalicə variantları barədə məlumat verməlidirlər ki, o, gələcəyi ilə bağlı əvvəlcədən məlumatlı qərar verə bilsin.
Xəstələrin çoxu tənəffüs çatışmazlığı və ya pnevmoniyadan ölür. Bir qayda olaraq, ölüm xəstəliyin təsdiqlənməsindən beş il sonra baş verir.
Diaqnoz
Yalnız mütəxəssis bu xəstəliyin mövcudluğunu təsdiq edə bilər. Bu məsələdə əsas rol müəyyən bir xəstədə mövcud olan klinik mənzərənin səlahiyyətli şərhinə verilir. ALS xəstəliyinin differensial diaqnozu son dərəcə vacibdir.
- Elektromioqrafiya. Bu üsul, inkişafının erkən mərhələsində fasikulyasiyaların mövcudluğunu təsdiqləməyə imkan verir. Bu prosedur zamanımütəxəssis əzələlərin elektrik fəaliyyətini yoxlayır.
- MRT patoloji ocaqları müəyyən etməyə və bütün sinir strukturlarının fəaliyyətini qiymətləndirməyə imkan verir.
Müalicə necə olmalıdır?
Təəssüf ki, bu gün tibb bu xəstəliyə qarşı effektiv müalicə təklif edə bilmir. ALS necə müalicə edilə bilər? Müalicə, ilk növbədə, patologiyanın gedişatını yavaşlatmağa yönəldilməlidir. Bu məqsədlər üçün aşağıdakı fəaliyyətlərdən istifadə olunur:
- əzaların xüsusi masajı;
- tənəffüs əzələlərinin çatışmazlığı halında ağciyərlərin süni ventilyasiyası təyin edilir;
- depressiyanın inkişafı zamanı trankvilizatorlar və antidepresanlar tövsiyə olunur. Hər bir halda, dərmanlar fərdi olaraq təyin edilir;
- oynaq ağrıları qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanlarla dayandırılır ("Finlepsin");
- bu gün mütəxəssislər bütün xəstələrə Riluzol təklif edirlər. Bu sübut edilmiş təsirə malikdir və sözdə qlutamik turşunun sərbəst buraxılmasının inhibitorudur. Qəbul edildikdə, dərman neyronların zədələnməsini azaldır. Lakin bu vasitə belə xəstəni tam sağalda bilmir, yalnız ALS xəstəliyinin gedişatını ləngidir;
- Xəstənin hərəkətini asanlaşdırmaq üçün boyunu tam düzəltmək üçün xüsusi cihazlardan (qaya, stul) və yaxalardan istifadə edilir.
Kök hüceyrə müalicəsi
Bir çox Avropa ölkələrində bu gün ALS xəstələri keçirləröz kök hüceyrələri ilə müalicə, bu da xəstəliyin inkişafını ləngidir. Bu cür terapiya beynin əsas funksiyalarını yaxşılaşdırmağa yönəldilmişdir. Zədələnmiş nahiyəyə köçürülən kök hüceyrələr neyronları bərpa edir, beynin oksigenlə təchizatını yaxşılaşdırır və yeni qan damarlarını inkişaf etdirir.
Gök hüceyrələrinin özlərinin təcrid edilməsi və onların birbaşa transplantasiyası, bir qayda olaraq, ambulator şəraitdə həyata keçirilir. Müalicədən sonra xəstə daha 2 gün xəstəxanada qalır və burada mütəxəssislər onun vəziyyətinə nəzarət edirlər.
Əsl prosedur zamanı hüceyrələr bel ponksiyonu vasitəsilə onurğa beyni mayesinə yeridilir. Bədəndən kənarda onların özbaşına çoxalmasına icazə verilmir və reimplantasiya yalnız ətraflı təmizləndikdən sonra həyata keçirilir.
Qeyd etmək vacibdir ki, bu cür terapiya ALS xəstəliyini əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlata bilər. Prosedurdan 5-6 ay sonra xəstələrin fotoşəkilləri bu ifadəni açıq şəkildə sübut edir. Xəstəlikdən tamamilə qurtulmağa kömək etməyəcək. Təəssüf ki, müalicənin heç bir təsiri olmadığı hallar olub.
Nəticə
Bu xəstəliyin proqnozu demək olar ki, həmişə əlverişsizdir. Hərəkət pozğunluqlarının inkişafı qaçılmaz olaraq ölümlə nəticələnir (2-6 yaş).
Bu yazıda ALS kimi bir patologiyanın nədən ibarət olmasından danışdıq. Uzun müddət simptomlar göstərməyən xəstəliyin hazırda tam müalicəsi mümkün deyil. Dünyanın hər yerindən elm adamları davam edireffektiv dərman tapmağa çalışaraq bu xəstəliyi, onun səbəblərini və inkişaf sürətini fəal şəkildə öyrənin.
