Monoklonal qammopatiya bir sıra xəstəlikləri birləşdirən kollektiv konsepsiyadır, onların görünüşü B-limfositlərin effektivliyinin pozulmasına əsaslanır, immunoqlobulinlərin bir klonunun və ya onların tərkib zəncirlərinin davamlı patoloji sekresiyasına səbəb olur.
Xəstəliyin xoşxassəli və bədxassəli xarakteri
Beləliklə, anormal immunoqlobulinlər ifraz edən hüceyrələrin klonal populyasiyaları nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa və böyüməyə meylli olmadıqda və ya anormal zülalların istehsalını xaotik şəkildə artırdıqda monoklonal qammopatiya xoşxassəli ola bilər.
Anormal zülal istehsal edən klonal populyasiyalar nəzarətsiz daimi böyüməyə və eyni zamanda çoxalmağa meylli olduqda, patoloji bədxassəli də ola bilər. Nəticədə, bu zülalın ifrazı adətən artır.
Monoklonal qammopatiyanın bədxassəli formalarına, məsələn, Valdenström makroqlobulinemiyası, xəstəlik daxildir.yüngül zəncirlər və s. Xəstəliyin bədxassəli forması ümumiyyətlə əksər hemoblastozlarla müqayisədə kemoterapiyaya daha az həssasdır.
Patologiyanın səbəbləri
Bu xəstəliyin tezliyi yaşla artır (25 yaşlı insanlarda bir faizdən yetmiş yaşdan yuxarı insanlarda dörd faizə qədər). Monoklonal qammopatiya M-zülalının istehsalının uzun müddət davam edən antigen stimuluna cavab olaraq çoxlu miqdarda əmələ gələn antikorların səbəb olduğu digər patologiyalarla birlikdə baş verir.
Qeyd etmək lazımdır ki, monoklonal qammopatiyanın xoşxassəli formaları çox vaxt xroniki həddindən artıq stimullaşdırma nəticəsində inkişaf edir. Sonuncu sadəcə plazma hüceyrələrinin bəzi klonlarının çoxalmasının artmasına səbəb olur. Məsələn, sümük iliyi transplantasiyasından sonra müşahidə olunan xoşxassəli qammopatiyanın təbiəti belədir. Çox nadir hallarda, bu, toxuma transplantasiyasından dərhal sonra və ya bəzi xroniki infeksiyalar olduqda düzəldilir.
Simptomlar
Monoklonal qammopatiya insanlarda çox vaxt asemptomatikdir, baxmayaraq ki, periferik neyropatiyalar da baş verə bilər. Xəstəliyin əksər nümunələrinin xoşxassəli olmasına baxmayaraq, 25 faiz hallarda bu xəstəlik B hüceyrəli şişlərə, əlavə olaraq miyeloma və ya makroqlobulinemiyaya keçə bilər.
Monoklonal qammopatiya simptomlarına məhəl qoyulmamalıdır.
Diaqnoz
Zərdabda immunoqlobulinin tərkibi elektroforezlə qiymətləndirilir. İmmunoqlobulinlər müxtəlif sürətlə elektrik sahəsində hərəkət edə və qamma-qlobulin zonasında kifayət qədər geniş pik təşkil edə bilər. Monoklonal qammopatiyanın inkişafı ilə (ICD-10 kodu - D47.2) qan zərdabında qamma-qlobulinlərin miqdarı adətən insanlarda artır və M-qradiyenti adlanan bu sahədə elektroferoqrammada kəskin pik aşkar edilir. Daha az tez-tez, beta və ya alfa globulinlər sahəsində görünə bilər. Bu metodun həssaslıq həddi litr başına beş qramdır. M-qradiyentin monoklonal forması immunoelektroforez zamanı bir növ ağır və yüngül zəncirlərin aşkarlanması ilə təsdiqlənir. Beləliklə, M-qradiyenti kəmiyyətcə (elektroforezdən istifadə etməklə) və keyfiyyətcə (immunoelektroforezdən istifadə etməklə) qiymətləndirilir.
Əgər ifrazatın monoklonal təbiəti sübuta yetirilibsə, gələcəkdə yalnız elektroforezdən istifadə etmək məqsədəuyğundur. M-qradiyentinin dəyəri şişin kütləsini bildirir. M-qradiyenti etibarlı, lakin kütlə üçün spesifik şiş markeridir. Yalnız monoklonal qammopatiyada deyil, həm də müxtəlif limfoproliferativ patologiyalarda baş verir. Məsələn, bu, xəstənin xroniki lenfositik lösemi və hüceyrə lenfoması olduqda müşahidə olunur. O, həmçinin xroniki miyeloid lösemi, döş və kolon xərçəngi şəklində bədxassəli yenitörəmələrin fonunda və əlavə olaraq bir sıra otoimmün patologiyaların (romatoid artrit, miyasteniya gravis, soyuqdəymə ilə otoimmün hemolitik anemiya) fonunda təyin olunur.antikorlar). Həmçinin digər xəstəliklərlə (qaraciyər sirozu, sarkoidoz, parazitar xəstəliklər, pyoderma qanqrenozum, Gaucher xəstəliyi).
Qotqron skleromiksödeması adlanan nadir dəri xəstəliyi də adətən monoklonal qammopatiya ilə müşayiət olunur. Bu xəstəliklə, lambda zəncirlərini daşıyan müsbət yüklü immunoqlobulin dermisdə yerləşdirilə bilər. Bu antikorların dermisin bəzi elementlərinə qarşı yönələ biləcəyi istisna edilmir.
Müxtəlif qammopatiyada M-qradiyentinin təbiəti eyni deyil. Normal immunoqlobulinləri, anormal və ya onların fraqmentlərini təmsil edir. Fərdi zəncirlərin sekresiyası istisna edilmir: yüngül və ya ağır. Miyeloma hallarının iyirmi faizində yalnız yüngül zəncirlər ifraz olunur, sidikdə Jones proteini şəklində görünür. Bəzi plazma hüceyrə şişləri (xüsusilə tək sümük və yumşaq toxuma plazmasitomaları) bütün halların üçdə birindən azında monoklonal zülal ifraz edir.
Diaqnostik proses zamanı həkimlər qeyd edirlər ki, çoxsaylı miyeloma zamanı immunoqlobulinlərin ifraz tezliyi onların serumdakı normal tərkibinə mütənasibdir.
Müalicə
Monoklonal qammopatiya üçün terapiya (ICD-10 xəstəlik kodu D47.2) adətən tələb olunmur, lakin hemoblastozların artma riskini nəzərə alaraq, bu paraproteinemiyası olan xəstələr mütəmadi olaraq müayinə olunmalıdırlar. Xəstələrin 47 faizində paraproteinemiya ömür boyu davam edə bilər (lakin ölümə səbəb olmur). Xəstələrin on altı faizi arasındamiyelom inkişaf edir və paraprotein səviyyəsinin on faizi üç qramı aşan dəyərlərə yüksələ bilər.
Onu da qeyd etmək lazımdır ki, xəstələrin üç faizində Valdenström makroqlobulinemiyası ilə yanaşı birincili amiloidoz inkişaf edir və eyni sayda xəstələrdə digər hemoblastozlar müşahidə olunur. Hemoblastozlar on il sonra xəstələrin on yeddi faizində inkişaf edə bilər. Onlar benign monoklonal qammopatiya varlığının diaqnozundan dərhal sonra iyirmi il ərzində 33 faiz inkişaf edir. Bəzən xəstələr kimyaterapiya ilə müalicə olunur.
Beləliklə, birincil xoşxassəli, xroniki və asemptomatik vəziyyət monoklonal qammopatiya üçün xüsusi müalicə tələb etmir. Lakin xəstələr qanda monoklonal immunoqlobulinin miqdarının uzunmüddətli monitorinqinə ehtiyac duyurlar. Yəni, bu halda bütün müalicə gözləmək və müşahidə etməkdən keçir.
Naməlum mənşəli monoklonal qammopatiya
Bu qammopatiya tez-tez qan sisteminin potensial bədxassəli şişi ilə xarakterizə olunur. Bu tip patologiyanın xüsusiyyətləri aşağıdakılardır:
- Genezisi qeyri-müəyyən olan xəstədə xərçəng öncəsi olan xoşxassəli bir xəstəlik ola bilər.
- Patologiyanın şişə keçmə riskləri istehsal edilən paraproteinin miqdarı və növündən, əlavə olaraq ağır və yüngül zəncirlərin nisbətindən asılıdır.
- Vəziyyət normal olaraq immunoqlobulinlər, yəni zülallar istehsal edən hüceyrələr olan B-limfositlərin mutasiyaları nəticəsində yarana bilər.infeksiyalardan qoruyan.
- Adətən iyirmi ildən sonra naməlum mənşəli qammopatiya xəstələrin qırx faizində şişə çevrilə bilər.
- Bu tip qammopatiya heç vaxt kimyaterapiya ilə müalicə olunmur.
Qeyri-müəyyən genezisi ilə xarakterizə olunan qammopatiyanın xüsusiyyətləri və xüsusiyyətləri
Beləliklə, qanda immunoqlobulinin və ya onun yüngül zəncirinin düzgün olmayan fraqmenti olan, sümük iliyindəki plazmasitik hüceyrələrin bir xətti ilə sintez edilən anormal M-protein olduğu zaman biokimyəvi vəziyyətdən söhbət gedir. Protein istehsalında nikah rolunu oynayan bədən üçün faydalı heç bir funksiyanı yerinə yetirmədiyi üçün səhv deyilir. Normal vəziyyətdə onun qanda konsentrasiyası minimal olmalıdır.
Əksər hallarda M-protein səviyyələri aşağı olur və zamanla artmır. Lakin bəzi hallarda o, kritik dərəcədə artaraq çoxsaylı miyeloma və ya digər monoklonal qammopatiyaya çevrilə bilər.
Qeyri-müəyyən genezisi ilə xarakterizə olunan patologiya plazmasit klonunun yavaş bölünməsi və M-zülalının az miqdarda sərbəst buraxılması ilə xarakterizə olunur. Həmçinin, bu xəstəliyin fonunda çoxlu miyeloma, AL-amiloidoz və ya digər limfoproliferativ xəstəliklərin əlamətləri müşahidə edilmir.
Əhalidə bu patologiyanın tezliyi təxminən yüzdə birdir və bir qayda olaraq, yaş artdıqca artır. Əlli ildən sonra bu xəstəliyə əhalinin üç faizində, səksəndən yuxarı olan kişilərdə isə hər on ikincidə rast gəlinir. Qeyri-müəyyən əhəmiyyətə malik monoklonal qammopatiya bu növ bütün patologiyaların altmış faizini təşkil edir.
Səbəblər
Bu qammopatiya formasının səbəbləri, adından da göründüyü kimi, təəssüf ki, aydın deyil. Yalnız aşağıdakı risk faktorları məlumdur:
- İlk növbədə bu yaşdır, çünki yaş nə qədər böyükdürsə, xəstəliyin inkişaf ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.
- Bu xəstəlik əsasən kişiləri təsir edir.
- Pestisidlərlə təmas, yəni kənd təsərrüfatı işçiləri xüsusilə risk altındadır.
- Yaxın və birbaşa qohumlar arasında mənşəyi naməlum çoxlu miyeloma və ya monoklonal qammopatiyanın olması.
Bu günə qədər dəqiq müəyyən edilməmişdir, bunun nəticəsində şiş əmələ gəlir. İmmunoqlobulinin əmələ gəlməsini və M zülalının görünüşünü kodlayan genlərin ardıcıl dəyişməsi ilə bağlı işləyən fərziyyə mövcuddur. Birbaşa monoklonal qammopatiya və çoxlu miyeloma arasında plazma hüceyrəsində uzun bir genetik yenidən qurulma yolu var. Qeyri-müəyyən bir genezisi olan patoloji daha çox M-proteini istehsal edən B-limfositlərin bir xəttini təklif edir. Çox miyeloma əvvəlcə yalnız sümüklərdə olan, sonra isə digər orqanlara yayılan şiş hüceyrələrinin klonu adlanır.
Patologiyanın təsnifatı
Tibbdə mənşəyi məlum olmayan monoklonal qammopatiya aşağıdakı variasiyalara bölünür:
- Çox nadir hallarda çevrilə bilən limfoplazmatik qammopatiyaçoxsaylı miyeloma, lakin makroqlobulinemiyaya və ya digər qeyri-Hodgkin lenfomalarına çevrilə bilər.
- Plazma hüceyrələrinin klonal yayılması olan plazmasitik qammopatiya.
Diaqnoz
Qeyri-müəyyən MGUS və laboratoriya testlərinin monoklonal qammopatiyasına dair tədqiqatın bir hissəsi olaraq xəstələr aşağıdakı prosedurlardan keçməlidirlər:
- Aşağı hemoglobini aşkar etmək üçün məcburi qan testi.
- Böyrək nümunəsi. Əksər xəstələr böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün kreatinin üçün test edilir.
- Qan iz elementlərinin öyrənilməsi, yəni sümük toxumasının məhvinin göstəricisi olan kalsium analiz edilir.
- Protein immunofiksasiyası ilə birlikdə qan zülalının elektroforezinin həyata keçirilməsi.
- Qanda immunoqlobulinlərin təyini.
- Qanda sərbəst yüngül zəncirlərin yaradılması.
- Beta-2-mikroqlobulinin miqdarının təyini.
İnstrumental müayinələr
Instrumental tədqiqat kimi aşağıdakı prosedurlara diqqət yetirilir:
- Skelet sümüklərinin rentgenoqrafiyası, beləliklə, onurğa, kəllə, çanaq sümükləri, omba və diz oynaqları və s. öyrənilir.
- Monoklonal qammopatiyada sümük dəyişikliklərinin diaqnostikasında qızıl standart olan maqnit rezonans müayinəsinin icrası. Qeyd etmək lazımdır ki, hər hansı bir sümükdə ağrı yaranarsa, maqnit rezonans görüntüləmə tələb olunur.
- Əvvəlcə kompüter tomoqrafiyasınövbə bu xəstəliyin irəliləyə biləcəyi digər qan şişlərinin erkən aşkarlanmasına yönəlib.
- Döş sümüyü ponksiyonu və ya trefin biopsiyası. Anormal kappa-lambda indeksi və ya simptomlardan biri varsa, bu prosedur lazımdır.
- Densitometriyanın aparılması, yəni sümük sıxlığının qiymətləndirilməsi.
Mənşəyi bilinməyən monoklonal qammopatiya necə müalicə olunur? Bu patoloji müalicə tələb etmir. Ancaq bəzən bu "natamam sağlamlıq" vəziyyəti daha ciddi bir xəstəliyə çevrilir, buna görə də mütəmadi olaraq hematoloqun nəzarətində olmaq lazımdır. Belə bir keçidin baş verməsi üçün uzun illər müşahidə oluna bilər.
Uşaqlarda
Sözügedən patologiya beş-on yaş arası uşaqlarda və otuz yaşa qədər gənclərdə lokallaşdırılmış və adətən özünü məhdudlaşdıran xəstəlikdir. Çox vaxt uşaqlarda monoklonal qammopatiyada təsirlənmiş orqanlar sümüklər və əlavə olaraq ağciyərlərdir. Sümük tutulması çox vaxt yayılmışdır, lakin daxili sekresiya vəzilərinin tutulması tez-tez müşahidə olunur. Bu xəstəlik iki yaşından kiçik uşaqlarda son dərəcə əlverişsizdir.
Bel ağrısı
Monoklonal qammopatiya ilə bel ağrısı tez-tez onurğada və ya paravertebral yumşaq toxumalarda şiş böyüməsi olan xəstələrdə baş verir. Bənzər narahatlıq köklərin və ya onurğa beyninin sıxılma əlamətlərinin mövcudluğunda da baş verə bilər. üçün tədqiqatın bir hissəsi kiminarahatlığı aradan qaldırmaq üçün xəstələrə onurğa beyninin zədələnməsini aşkar etməyə və əlavə olaraq onurğanın patoloji vəziyyətinin şiddətini qiymətləndirməyə imkan verən maqnit rezonans tomoqrafiyası verilir.
Həkimlərin və xəstələrin rəyləri
Bu xəstəliyi olan xəstələrə dəstək ilə bağlı rəylərdə həkimlər yazır ki, protein fraksiyasının elektroforezi immunoproliferativ xəstəliklərlə əlaqəli monoklonal qammopatiyanın bədxassəli formalarının müayinəsi və diaqnostikası üçün əvəzsiz vasitədir.
Xəstələrin bu xəstəliklə bağlı şərhlərində onun erkən diaqnostikasının və qarşısının alınmasının çox vacib olduğu qeyd edilir. Mütəxəssislər vurğulayırlar ki, biokimyəvi analizlərin və qan elektroforezinin geniş tətbiqi xəstəliyin erkən aşkarlanmasına səbəb olub.
Monoklonal qammopatiya ilə yaşaya bilərsinizmi? Xəstələrin fikrincə, əgər bir şəxsdə bu xəstəlik aşkar edilərsə, eləcə də müasir tələblərə uyğun olaraq belə bir diaqnoz təsdiqləndikdən sonra mütəxəssisin monitorinqi üçün müəyyən bir alqoritmə riayət etmək tövsiyə olunur. Xəstənin ilk il ərzində heç bir şikayəti yoxdursa, hər üç ayda bir edilməli olan paraprotein miqdarının öyrənilməsi aparılır. Xəstələrin fikrincə, hər altı ayda bir maqnit rezonans tədqiqatı aparılır. Əgər paraproteində artım aşkar edilmirsə, onda əlavə tədqiqatlar hər on iki aydan bir aparılır.
Beləliklə, monoklonal qammopatiya (və onlarınimmunoqlobulinopatiyalar və ya paraproteinemiya da adlanır) immunoqlobulinlər ifraz edən limfoid hüceyrələrin çoxalması ilə xarakterizə olunan xəstəliklərin heterojen kateqoriyasıdır. Belə xəstəliklərin əsas fərqləndirici xüsusiyyəti qan zərdabında və ya sidikdə təyin olunan monoklonal immunoqlobulinin istehsalıdır.
