Anadangəlmə sifilis ana qanı ilə plasenta vasitəsilə gələcək uşağa keçən xəstəlikdir. Bu patoloji iki formada olur - erkən və gec sifilis.
Erkən forma döldə, körpədə və erkən uşaqlıqda müşahidə olunan patologiyaları əhatə edir.
Gec anadangəlmə sifilis, bir qayda olaraq, 14-16 yaşdan sonra aşkar edilir, lakin bu vaxta qədər xəstəlik özünü göstərmir. Bəzən sifilis şübhələrinin daha əvvəl, təxminən 6-7 yaşlarında yarandığı hallar var. Lakin bu nadir hallarda olur.
Patologiyanın səbəbləri
Anadangəlmə sifilis (təəssüf ki, simptomlar fotoşəkildə əks olunmur) solğun treponema adlı mikroorqanizm dölə göbək damarlarından daxil olduqda inkişaf edir və bu, sifilisli ananın limfa yarıqlarından da keçə bilər.
Əgər ana hamiləlikdən əvvəl yoluxmuşsa, doğulmamış körpə də yoluxa bilər və bu, hamiləliyin istənilən mərhələsində baş verə bilər. Dölün orqanlarında patoloji disfunksiya təxminən 5-6 aylıq dövrdə aşkar edilir. Başqa sözlə, ərzindəformalaşması.
Patogenez
Bəzi alimlərin fikrincə, belə infeksiya ananın hüceyrələrinin xromosom aparatına əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. Onlar adətən fərqlənir:
- sifilitik gametopatiyalar, yumurtanın mayalanmasından çox əvvəl mikrob hüceyrələrində meydana gələn degenerativ dəyişikliklər;
- blastopatiyalar, blastogenez zamanı embrionun zədələnməsi;
- sifilitik embriopatiyalar, dölün orqanizmində inkişafın 4-22 həftəsində patoloji dəyişikliklər.
Döldə müxtəlif fiziki inkişaf qüsurları, həmçinin nevroloji disfunksiyalar və zəka geriliyi var. Anadangəlmə sifilisdə psixi pozğunluqlar olduqca yaygındır.
Doğulmamış uşağa plasenta vasitəsilə yoluxma, əgər ana hamiləlikdən əvvəl və sonra, onun inkişafının müxtəlif mərhələlərində yoluxmuşsa baş verə bilər. Sifilisin törədicisi olan solğun treponema göbək damarları vasitəsilə dölə daxil olur. Bu halda hamiləliyin erkən mərhələlərində aktiv antisifilitik müalicənin aparılması məqsədəuyğundur ki, bu da sağlam körpənin doğulmasına zəmanət verə bilər.
İkincili sifilis, bir qayda olaraq, spiroketemiya hadisələri ilə baş verdiyi üçün, sifilisin oxşar formasından əziyyət çəkən qadınların uşağında patologiyaların inkişaf riski yüksəkdir. Bundan əlavə, infeksiyanın nəsillərə ötürülməsi ən çox ananın yoluxmasından sonra ilk illərdə baş verir. Daha sonra bu qabiliyyət tədricən azalır.
Hesab olunur ki, əziyyət çəkən anadan xəstə uşaq doğulur.ikinci və ya hətta üçüncü nəsildə anadangəlmə sifilis. Ancaq belə hallar olduqca nadirdir. Belə bir hamiləliyin nəticəsi dəyişir:
- o gec hamiləliyə səbəb ola bilər;
- erkən doğuş;
- həmçinin xəstəliyin erkən və ya gec təzahürü və ya gizli infeksiyası olan uşaqların doğulması.
Sifilisin müəyyən bir formasından əziyyət çəkən qadınlar üçün hamiləliyin müxtəlif nəticəsi xarakterikdir və bu, dölün yoluxma dərəcəsi və infeksiyanın özünün aktivliyi səbəbindən istənilən vaxt baş verə bilər. Xəstəliyin spermatozoid vasitəsilə ötürülməsi ilə uşağa yoluxma ehtimalı hələ elm adamları tərəfindən sübuta yetirilməyib. Lakin araşdırma müntəzəm olaraq aparılır.
Anadangəlmə sifilisin etibarlı əlamətləri hansılardır?
Anadangəlmə infeksiyanın simptomları
Hər bir fərdi halda hansı klinik simptomların baş verməsindən, təzahürün xüsusiyyətlərindən və anadangəlmə sifilisin aşkarlanma vaxtından asılı olaraq xəstəlik adətən aşağıdakı kateqoriyalara bölünür:
- Fetal sifilis.
- Erkən anadangəlmə sifilis - doğuşdan 5 yaşa qədər.
- Müxtəlif yaş qruplarında görülən gizli anadangəlmə formalar.
- Gec anadangəlmə sifilis - 5 yaşdan yuxarı uşaqlarda.
Bütün bu kateqoriyaları daha ətraflı nəzərdən keçirək. Gəlin əvvəlcə xəstəliyin erkən formasını təsvir edək.
Erkən anadangəlmə sifilis
Bu xəstəlik növü aşağıdakı pozğunluqlar şəklində özünü göstərə bilər vəkörpə toxumasının zədələnməsi:
- dəri zədəsi;
- selikli qişa;
- visseral sifilis;
- sifilitik laringit;
- sifilitik oftalmopatiya;
- sifilitik osteoxondropatiya;
- sifilitik faringit;
- sifilitik pnevmoniya;
- sifilitik rinit.
Latent sifilis kliniki təzahürləri olmayan anadangəlmə infeksiyadır. Bununla belə, uşaqda seroloji test və serebrospinal maye testinin mənfi olması müsbətdir.
Anadangəlmə sifilis, dəqiqləşdirilməmiş, uşaqlarda bakterioloji və ya histoloji sübut olmayan infeksiyadır. Başqa sözlə desək, diaqnoz uşaq orqanizminin müayinəsi tam aparılmadıqda və ya diaqnozun klinik mənzərəsi patologiyanın spesifiklik dərəcəsini dəqiq müəyyən etməyə imkan vermədikdə diaqnoz qoyula bilər.
Plasentanın sifilisi
Plasentanın sifilis infeksiyası onun toxumalarının artması, hipertrofiyasıdır. Vizual olaraq, kövrək, kövrək, asanlıqla yırtılmış, ağır görünür. Bu vəziyyətdə plasentanın kütləsi dölün kütləsinin təxminən ¼-ə bərabərdir. Statistikaya görə, halların yarısında belə bir plasentanın aşkarlanması konjenital sifilis ilə əlaqələndirilir. "Plasentanın sifilisi" diaqnozunu təsdiqləmək üçün histoloji müayinə aparmaq lazımdır. Sifilitik bir lezyon ilə plasentada ödem meydana gəlir, qranulyasiya hüceyrələri böyüyür, villi və qan damarları zədələnir. Eyni zamanda kəşf edirlərxəstəliyin törədicisi - solğun treponema.
Dölün sifilisinin əsas əlaməti göbək bağında mikroorqanizmlərin olmasıdır ki, onların çoxlu sayda olmasıdır.
Döldə anadangəlmə sifilisin təzahürlərini nəzərdən keçirin.
Fetal sifilis
Plasentada sifilitik infeksiyanın baş verməsi nəticəsində dölün qidalanması və lazımi maddələr mübadiləsi pozulur, bundan sonra uşaqlıqdaxili ölüm və doğuş baş verə bilər. Hamiləliyin ilk aylarında döldə solğun treponema aşkar olunmaya bilər, çünki o, onun bədəninə yalnız plasenta dövranının inkişafı ilə daxil olur.
Hamiləliyin 4-cü ayından başlayaraq döldə belə bir xəstəliyə xas olan əlamətlər görünür:
- dölün çəkisi azdır;
- o maserasiya əlamətləri göstərir;
- orqanların inkişafında diffuz infiltrasiya, birləşdirici toxumanın hipoplaziyası, qan damarlarında dəyişikliklərlə özünü göstərən spesifik pozğunluqlar aşkar edilir;
- sifilisin törədicisi daxili orqanların toxumalarında olur.
Ağciyər zədəsi
Uşaqlarda anadangəlmə sifilisin xarakterik əlaməti ağciyərin zədələnməsi, alveollararası çəpərlərin fokal və ya diffuz spesifik infiltrasiyası, həmçinin alveolyar epitelin hiperplaziyası, alveolların yağlı tərkiblə doldurulması ola bilər. Ağciyər toxuması havasız olur və bozumtul ağ rəng alır.
Bu xəstəlikdə qaraciyərin zədələnməsi
Qaraciyər yoluxduqdasifilis artır, qalınlaşır, səthi hamar olur. Kiçik hüceyrə infiltrasiyası və kiçik sarı nekroz ocaqları da aşkar edilir və bu orqanın atrofiyası tez-tez baş verir. Kəsilmiş zaman qaraciyər toxuması sarı-qəhvəyi görünür, sklerotik dəyişikliklərin şiddətini göstərir. Anadangəlmə sifilisin əlamətlərini qaçırmaq çətindir.
Digər orqanların zədələnməsi
Dalaq da qalınlaşır və ölçüsü artır. Dölün böyrəklərinə gəldikdə, onların kortikal təbəqəsi ən çox təsirlənir. İnkişaf etməmiş glomeruli və borucuqlar, kist formalaşması, diffuz kiçik hüceyrə infiltrasiya ocaqları var. Mədə və bağırsaqların selikli qişasında düz infiltratlar və xoralar qeyd oluna bilər.
Anadangəlmə sifilisdə ürək nadir hallarda təsirlənir. Bir qayda olaraq, əsas damarların ətrafında kiçik hüceyrə infiltrasiya ocaqları və hüceyrələrin şişməsi, həmçinin nekroz sahələri aşkar edilir.
Böyrəküstü vəzilər, mədə altı vəzi, cinsi vəzilər çox vaxt patoloji prosesdə iştirak edə bilər.
Damar sklerozu və ya meningoensefalit və qranulyar ependimatit ilə məhsuldar leptomeningit kimi özünü göstərən mərkəzi sinir sisteminin iltihabi pozğunluqları aşkar edilir. Diş ətinin medullası tez-tez inkişaf edir.
Uşaqda anadangəlmə sifilisin ən çox görülən əlaməti 1, 2 və 3 dərəcə spesifik osteoxondritin və ya boru sümüklərinin uclarında lokallaşdırılmış osteoperiostitin təzahürlərinin aşkarlanmasıdır.
Oxşar patologiyası olan uşağın görünüşü
Belə bir xəstəliyin əsas əlamətləriuşaqlarda aşağıdakı patoloji dəyişikliklər nəzərə alınır:
- quru və qırışmış üz dərisi;
- yüksək ön tüberkülləri və aydın venoz şəbəkəsi olan böyük baş;
- düşən burun körpüsü;
- üzdə piqmentasiya sahələri;
- əzalar nazik və mavidir;
- uşaq çox narahat, sızıltılıdır, bu mərkəzi sinir sisteminin aydın zədələnməsi ilə əlaqələndirilir;
- inkişaf geriliyi, şiddətli arıqlıq;
- inadkar axan burun, nəfəs almaqda və əmməkdə çətinlik;
- yağ toxumasının tam olmaması simptomları ilə distrofiya, yataq yaraları;
- müxtəlif dəri lezyonları.
Sifilitik pemfiqus
Bu simptom uşaqlarda doğuş zamanı və ya həyatın ilk günlərində müşahidə olunan anadangəlmə sifilisin əsas əlamətlərindən biridir.
Belə pozuntu aşağıdakı klinik təzahürlərə malikdir:
- xurmalarda, ayaqlarda, üzdə, qolların və ayaqların qıvrımlarının səthlərində, bəzən bütün bədəndə yerləşməsi;
- baloncuk ölçüsü - 1-2 sm diametrdə;
- blisterlərin səthi sıxdır və əsası əhəmiyyətli dərəcədə hiperemik və infiltrasiyalıdır;
- blisterlərin tərkibi seroz və ya irinli, daha az tez-tez hemorragikdir (onda çoxlu sayda patogenlər aşkar edilir);
- belə formasiyalar açıldıqdan sonra sızmış eroziyalar əmələ gəlir;
- papulyar səpgilər görünməzdən əvvəl görünür.
Adekvat antisifilitik terapiya olmadıqda, uşaqlarölür.
Patoloji proses adətən orqanizmin yalnız ayrı-ayrı orqan və sistemlərini əhatə edir. Yüngül simptomlar, məsələn, ikincili təkrarlanan sifilisin inkişafında olduğu kimi çox xarakterikdir. Perineum və inguinal kıvrımların dərisində, ayaqlarda böyük papüllər əmələ gəlir: tez-tez ağlayan və bitki örtüyü. Onlar bəzən birləşərək ülserləşməyə başlayan böyük ziyillər əmələ gətirirlər. Zəif körpələrdə baş dərisində püstüllər görünə bilər.
Bəzən atrofik kataral və burun septumunun perforasiyasına səbəb olan sifilitik rinitin təzahürləri olur. Həmçinin, tez-tez diffuz və ya fokal alopesiya müşahidə olunur, limfa düyünləri artır.
Anadangəlmə sifilisli uşaqların demək olar ki, əksəriyyətində skelet sistemi təsirlənir, məhdud periostit və osteoskleroz ilə xarakterizə olunur. Barmaqların diffuz periostiti tez-tez baş verir. Sümük diş ətləri daha az baş verir. Qaraciyərdə artım var, dalaq, nefronefrit inkişaf edir. Oğlanlarda xayalar böyüyür və sıxlaşır. Sinir sisteminin lezyonları zehni gerilik, sinir nöbetləri, hidrosefali, meningit təzahürləri ilə xarakterizə olunur. Xorioretinit, optik sinir atrofiyası və parenximal keratit şəklində gözün zədələnməsi də mümkündür. Gec anadangəlmə sifilisin əlamətlərini nəzərdən keçirin.
Xəstəliyin gec forması
Sifilisin bu formasının klinik mənzərəsi ən çox 5 yaşında, bəzən bir az əvvəl nəzərə çarpır. Ancaq simptomlar ən çox yaşda görünməyə başlayır14-15 yaş.
Xəstə uşaqların əksəriyyətində anadangəlmə sifilisin demək olar ki, heç bir əlaməti yoxdur, bəzilərində xarici görünüşdə və daxili orqanlarda xarakterik dəyişikliklər ola bilər - yəhər burnu, kəllə sümüyünün deformasiyası və s.
Gec sifilis ilə dəridə vərəmlər, visseropatiya, həmçinin mərkəzi sinir sisteminin xəstəlikləri, endokrin bezlər qeyd olunur. Gec anadangəlmə sifilisin klinik əlamətləri, bir qayda olaraq, sifilisin üçüncü mərhələsinin simptomlarından fərqlənmir. Qaraciyərin qalınlaşması, dalağın zədələnməsi, nefroz və nefronefrit də var. Ürək-damar sisteminin patoloji proseslərində iştirak etməklə, ürək qapağı çatışmazlığı, endokardit və miokardit inkişaf edir. Ağciyərlər və həzm sistemi də təsirlənir. Bu tip xəstəliyin tipik əlaməti qalxanabənzər vəz, cinsi vəzilər və böyrəküstü vəzilərin zədələnməsidir.
Anadangəlmə sifilis diaqnozu
Diaqnostik dəyər yalnız xəstəliyin əsas əlamətləri ilə birlikdə müəyyən distrofiyaların (stiqma) olması ola bilər. Diaqnoz qoyarkən, anadangəlmə sifilisin erkən formalarında müsbət hesab edilən standart seroloji tədqiqatlar əvəzolunmazdır. Gecikmiş formaların olması halında xəstələrin 96%-də müsbət hesab edilən kompleks seroloji tədqiqatlar, həmçinin immunofluoressensiya reaksiyaları və solğun treponemanın immobilizasiyası baş verir.
Çox mühüm diaqnostik rol serebrospinal mayenin tərkibinin öyrənilməsi, həmçinin sümük aparatının rentgenoqrafiyası,pediatr, oftalmoloq, otolarinqoloq, nevropatoloq və digər mütəxəssislər.
Erkən anadangəlmə sifilisin diaqnozu və ya antikorların ötürülməsinin passiv üsulu təyin edilərkən kəmiyyət reaksiyalarına böyük əhəmiyyət verilir. Xəstə uşaqlarda antikor titrləri adətən analara nisbətən daha yüksək olur. Sağlam uşaqlarda onlar azalır və spontan mənfi seroloji reaksiya meydana gəlməyə başlayır. Sifilisin törədicisi olduqda, antikor titrləri davamlıdır və ya onların əhəmiyyətli dərəcədə artması müşahidə olunur. Həyatın ilk günlərində seroloji reaksiya mənfi ola bilər, ona görə də mütəxəssislər bunu ilk 14 gündə həyata keçirməyi məsləhət görmürlər.
Diaqnostika taktikası
Aşağıdakı fəaliyyətlərdən ibarətdir:
- Ananın və uşağın eyni vaxtda müayinəsi.
- Doğuşdan 14 gün əvvəl və doğuşdan sonra eyni sayda qadınlarda seroloji tədqiqatlar üçün qan götürmək tövsiyə edilmir;
- Doğulduqdan sonra ilk 14 gündə dölün göbək bağından seroloji tədqiqatlar üçün qan götürmək məqsədəuyğun deyil, çünki bu dövrdə zülalların labilliyi və serumun kolloid komponentinin qeyri-sabitliyi müşahidə oluna bilər.
- Ana və uşağın seroloji tədqiqatları zamanı müəyyən seroloji reaksiyalar kompleksindən istifadə etmək lazımdır, məsələn, Wasserman reaksiyası, RIF və başqaları.
- Uşaqda müsbət seroloji testin antikorların passiv köçürülməsi ilə bağlı ola biləcəyini unutmayın. Lakin tədricən, doğumdan sonra bir neçə ay ərzində belə anticisimlər yox ola bilər və nəticələrtədqiqat mənfi olacaq.
Anadangəlmə sifilis necə müalicə olunur?
Patologiyanın müalicə üsulları
Sifilisin törədicisi əslində uzun müddət davam edən penisilin terapiyasına baxmayaraq, bu günə qədər qorunan yeganə mikroorqanizmlərdir, penisilinə qarşı unikal həssaslıq. Bu infeksiya, digər ümumi mikroorqanizmlər tərəfindən çoxdan inkişaf etdirilmiş hüceyrə divarı zülallarının və ya polivalent dərman müqaviməti genlərinin mutasiyası kimi başqa antipenisilin müdafiə vasitələri olmayan penisilinazlar istehsal etmir. Buna görə də, bu gün müasir antisifilitik müalicənin əsas üsulu penisilin törəmələrinin yüksək dozalarda uzunmüddətli sistematik istifadəsidir.
Burada istisna xəstənin penisilin törəmələrinə allergik reaksiyası və ya solğun treponema ştamından təcrid olunmuş penisilin törəməsinin təsdiqlənmiş müqavimətidir. Eritromisin və ya aktiv ola biləcək digər makrolidlər kimi dərmanlarla alternativ rejimlər tövsiyə oluna bilər. Bununla belə, onların effektivliyi hələ Səhiyyə Nazirliyinin təlimatları ilə təsdiqlənməmişdir və buna görə də ümumiyyətlə tövsiyə edilmir.
Və ya tetrasiklin və sefalosporinlərdən istifadə edin. Bu vəziyyətdə aminoqlikozidlər solğun treponemanın çoxalmasını boğmağa qadirdir, ancaq uşağın bədəninə güclü zəhərli təsir göstərən yüksək dozalarda. Bununla dabu maddələrin anadangəlmə sifilis üçün monoterapiya kimi istifadəsi məqsədəuyğun deyil. Sulfanilamidlər heç təsirli deyil.
Neyrosifilis zamanı antibakterial preparatların ağızdan və ya əzələdaxili qəbulunu endolumbar administrasiya ilə, həmçinin antibiotiklər üçün qan-beyin baryerinin keçiriciliyini artıran piroterapiya ilə birləşdirmək mütləqdir.
Üçüncü dərəcəli sifilisin müalicəsində patogenin antibakterial preparatlara qarşı müqaviməti fonunda, habelə xəstənin əlverişli ümumi vəziyyəti ilə terapiyanın müəyyən toksikliyinə icazə verilir və eyni zamanda, vismut və ya arsen törəmələri (Miarsenol, Novarsenol) antibiotiklərə əlavə edilə bilər). Bu cür dərmanlar apteklərdə yoxdur və yalnız tibb müəssisələrinə verilir, çünki onlar çox yüksək zəhərlidir və nadir hallarda istifadə olunur.
Sifilislə xəstənin cinsi partnyorunun müalicəsi məcburidir. Birincili sifilis halında, son 3 ay ərzində xəstə ilə cinsi əlaqədə olan bütün şəxslər müalicə edilməlidir. Bununla belə, ikincili sifilis hallarında, il ərzində xəstə ilə belə təmasda olan bütün insanlar müalicə olunur.
Anadangəlmə sifilisin qarşısının alınması da çox vacibdir.
Xəstəliyin proqnozu
Bu cəhət, bir qayda olaraq, ananın rasional terapiyası, eləcə də nəslin xəstəliyinin şiddəti ilə müəyyən edilir. Yaxşı proqnoz müalicənin erkən başlaması, qidalı pəhriz, uşağa düzgün qulluq və məcburi ana südü ilə qidalanmadır.müsbət nəticələrə töhfə verir. Bu cür fəaliyyətlərin başlama vaxtı da böyük rol oynayır, çünki 6 aydan sonra başlayan xüsusi müalicə artıq daha az effektivdir.
Statistikaya görə, terapevtik prosedurların tam kursundan sonra körpələrdə standart seroloji reaksiyalar həyatın birinci ilinin sonuna qədər normallaşır, bu xəstəliyin gec formaları ilə - çox gec.
Biz anadangəlmə sifilisin təsnifatını və onun müalicə üsullarını nəzərdən keçirdik.
