Təkrarlana bilən və fərqli lokalizasiyaya malik olan damar trombozunun inkişafına orqanizmin meylinin vəziyyəti trombofiliya adlanır. Xəstəlik genetik və ya qazanılmış ola bilər. Patologiyanın səbəbi ən çox qan laxtalanmasının artmasıdır. Klinik olaraq xəstəlik müxtəlif lokalizasiyanın müxtəlif trombozları ilə özünü göstərə bilər. Trombofiliya əhali arasında kifayət qədər yaygındır və müxtəlif formalarda baş verir. Xəstəlik tibbi və ya cərrahi müalicə tələb edir.
Trombofiliya: bu nədir?
Patologiya qan laxtalanması və pozulmuş hemostazın əmələ gəlməsi tendensiyası ilə özünü göstərən qan sisteminin xəstəliklərinə aiddir. Trombofiliyada çoxsaylı təkrarlayan trombozlar travma, cərrahiyyə, fiziki həddindən artıq gərginlik və ya əməliyyat zamanı baş verə bilər.hamiləlik. Vəziyyət təhlükəlidir, çünki pulmoner emboliya, vuruş, miyokard infarktı, dərin damar trombozu kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Çox vaxt çalışan formalar ölümcül olur.
Trombofiliyaların tədqiqi, diaqnostikası və müalicəsi tibbin bir neçə sahəsi tərəfindən həyata keçirilir. Hematologiya qanın xüsusiyyətlərinin pozulmasını, flebologiyanı - venoz damarların trombozunun diaqnozu və müalicəsi üsullarını öyrənir, damar cərrahları qan laxtalarının çıxarılması ilə məşğul olurlar. Trombun formalaşması normal qan axınının pozulmasına gətirib çıxarır, bu da müalicə etmək çətin olan təhlükəli şərtlərin inkişafı ilə müşayiət olunur. Problemin vaxtında qarşısını almaq üçün vaxtaşırı qan laxtalanma testindən keçmək lazımdır. Qadınlar üçün norma, məsələn, venoz qan üçün 5-10 dəqiqədir.
İnkişaf səbəbi
Patologiyanın inkişafına səbəb olan bir neçə amil var. Demək olar ki, hər bir insan trombofili kimi bir xəstəliklə qarşılaşa bilər. Bu təhlükəli vəziyyət nədir, bir çox xəstə bəzən hətta şübhələnmir və olduqca gec kömək axtarır. Patologiyanın inkişafına kömək edə biləcək səbəblərin siyahısı var.
İrsi (yaxud genetik) trombofiliya xəstəliyə genetik meyl nəticəsində baş verir. Əvvəlki qan xəstəlikləri (trombositoz, eritremiya, antifosfolipid sindromu) da onun inkişafının səbəbi ola bilər. Risk faktorlarına ateroskleroz, bədxassəli yenitörəmələr, atrial fibrilasiya, varikoz damarları,otoimmün xəstəliklər. İnsult və ya infarktdan sonra trombofiliya ehtimalı artır. Piylənmədən əziyyət çəkən, oturaq həyat tərzi keçirən, hormonal kontraseptivlər qəbul edən, qeyri-sağlam qidalanan, keçmişdə ciddi zədə və ya əməliyyat keçirmiş xəstələr risk altındadırlar. Erkən yaşda xəstəlik nadirdir, ən çox yaşlı insanlarda inkişaf edir. Xəstəliyin qarşısını almaq və ya vəziyyətə başlamamaq üçün vaxtaşırı trombofiliya testindən keçmək tövsiyə olunur.
Klinik şəkil
Patologiyanın klinik təzahürləri rəvan artım və kursun müddəti ilə xarakterizə olunur, buna görə də xəstələr sağlamlıq vəziyyətlərində dəyişiklikləri dərhal hiss etmirlər və heç bir şikayət etmirlər. Laboratoriya göstəriciləri trombofili diaqnoz edə bilər və bəzi hallarda ətraflı klinik şəkil bir neçə ildən sonra görünmür. Qan laxtası artıq yarandıqda canlı simptomlar müşahidə olunur. Damar lümeninin tıxanma dərəcəsi və trombun lokalizasiyası simptomların şiddətinə təsir göstərir.
Arterial yatağın damarlarının lümenində qan laxtalanması nəticəsində yaranan arterial tromboz, plasentanın damarlarının lümenində qan laxtalarının əmələ gəlməsi, dölün intrauterin ölümü, çoxsaylı abortlar, hücumlar ilə müşayiət olunur. kəskin koronar çatışmazlıq, işemik insult.
Aşağı ətrafların venoz trombozu ilə klinik əlamətlər dəridə trofik dəyişikliklər şəklində özünü göstərir, ağır alt ekstremitələrin şişməsi, ağrının görünüşü, aşağı ətraflarda ağırlıq hissi.
Mezenterik bağırsaq trombozu mezenterik damarlarda tromb lokalizasiya edildikdə baş verir və aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur: boş nəcis, qusma, ürəkbulanma, xəncər kəskin ağrı.
Qaraciyər venalarının trombozu zamanı hidrotoraks (Budd-Chiari sindromu), assit, qarın ön divarının və aşağı ətrafların şişməsi, sarsılmaz qusma və epiqastrik nahiyədə şiddətli ağrılar inkişaf edir.
Hematogen trombofili
Trombozlar damar divarının vəziyyətinə təsir edir, onu zədələyir və sabitliyini azaldır, qan axınının yavaşlamasına və özlülük və laxtalanma qabiliyyətinin dəyişməsi ilə əlaqəli olan digər hemodinamik pozğunluqların inkişafına kömək edir. Trombofilik vəziyyətlər bir çox hallarda ateroskleroz, qan damarlarının intimasının zədələnməsi, toksikogen, immun və ya yoluxucu mənşəli vaskülit kimi damar xəstəliklərinin olması ilə əlaqələndirilir. Çoxsaylı təkrarlanan tromboemboliya qanın özünün xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə bağlı ola bilər ki, bu da "hematogen trombofili" adlanan xəstəlikdən danışmaq hüququ verir. Patologiyanın inkişafı laxtalanma sistemlərində anormallıqlar, qanın hemostatik potensialının pozulması səbəbindən orqanizmin trombozun inkişafına meyli ilə əlaqələndirilir.
Hematogen trombofiliya mənşəyinə görə anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Əsas mexanizmə görə, aşağıdakılar səbəb olan xəstəliklər fərqlənir: əlaqəli trombogen dəyişikliklər, trombosit disfunksiyası,fibrinoliz pozğunluqları, qanın laxtalanmasının inhibisyonu, anormallıqları və ya çatışmazlığı, əsas fizioloji antikoaqulyantların olmaması. Bundan əlavə, tibbi təsirlər və ya tibbi müdaxilələr nəticəsində inkişaf edən yatrogenik trombofiliyalar da təcrid olunur.
İrsi trombofili
Aşağıdakı klinik təzahürlərə əsasən trombozun anadangəlmə və ya irsi xarakterini müəyyən etmək mümkündür: erkən yaşda tromboz, ailə anamnezində ağciyər arteriyasının, mezenteriya, aşağı ətrafların trombozu halları, ilk epizod. 30 yaşına qədər təkrarlanan venoz tromboz, erkən hamiləlikdə tromboz, trombotik ağırlaşmalar. İrsi və ya genetik trombofiliya trombofilik ağırlaşmaların inkişaf riski olan xəstələrin hərtərəfli diaqnozundan sonra müəyyən edilir.
Xəstəliyin anadangəlmə forması fərqli xarakter daşıya bilər. Xəstəliyə diaqnoz qoyulduqda, trombofiliyanın genetik markerləri nəzərə alınır. Patologiyanın inkişafına kömək edən ilk amil genetik meyldir. Bu vəziyyətdə, xəstəlik onun inkişaf mexanizmlərini tetikleyen şərtlərin olmaması ilə özünü göstərə bilməz. İkincisi, embrional inkişaf zamanı gen mutasiyasıdır. Son zamanlar gen mutasiyasına təkan verən amillərin konsentrasiyası nəzərəçarpacaq dərəcədə artmaqdadır. Onların arasında insan fəaliyyəti nəticəsində yarananlar: radiasiya, qida əlavələrinin istifadəsi, dərman vasitələri, ətraf mühitin çirklənməsi (məişət kimyası, müxtəlif yanacaq növləri, pestisidlər), texnogen fəlakətlər. Nə vaxt olduğunu təxmin etmək mümkün deyilhansı şəraitdə gen dəyişdirilə bilər, ona görə də mutagenez öz-özünə baş verən və irsi xassələri dəyişmək qabiliyyətinə malik təsadüfi proses hesab olunur.
İrsi trombofiliya həm də əvvəlki nəsillərdən miras qalmış xromosomların struktur və ya genomik mutasiyası nəticəsində yarana bilər. Xəstəlik geninin vəziyyəti burada vacibdir: resessiv və ya dominant. İkinci halda, patologiya istənilən şəraitdə özünü göstərəcək.
Qazanılmış trombofiliya
Bu xəstəlik təkcə irsi deyil, həm də qazanılmış mənşəli ola bilər. Xəstəyə antifosfolipid sindromu (APS) diaqnozu qoyula bilər. Qazanılmış trombofiliya əksər hallarda özünü belə göstərir. Bu nədir, onun inkişaf mexanizmləri hansılardır və bununla necə məşğul olmaq olar?
Antifosfolipid sindromu laboratoriya məlumatları və klinik əlamətləri birləşdirən simptomlar kompleksidir. Xəstəlik nevroloji pozğunluqlar, immun trombositopeniya, fetal itki sindromu, venoz və arterial tromboz ilə müşayiət olunur. APS-nin formaları var: ilkin, ikincili və fəlakətli; seroloji variantlar: seroneqativ və seropozitiv. Sindrom neoplastik, yoluxucu, allergik və ya otoimmün xəstəliklərin fonunda və ya dərmana qarşı dözümsüzlük səbəbindən baş verir.
APS-nin inkişafı aşağıdakı kimi patoloji şərtlərlə əlaqələndirilə bilər: bədxassəli yenitörəmələr (xərçəng, limfoproliferativ xəstəliklər, leykemiya), infeksiyalar(mikoplazmoz, HİV, sifilis), asemptomatik APA qan dövranı, xroniki böyrək çatışmazlığı, periferik arterial və qapaq xəstəlikləri, qaraciyər xəstəliyi, birləşdirici toxuma xəstəliyi və otoimmün xəstəliklər (Kron xəstəliyi, sistemik vaskulit, SLE).
Hamiləlik zamanı trombofiliya
Hamiləlik zamanı genetik və ya irsi trombofiliya tez-tez ilk dəfə özünü göstərir. Əvvəla, bu, qan dövranı sisteminə əlavə bir yük qoyan üçüncü, plasental dövran dairəsinin görünüşü ilə bağlıdır. Qan laxtalarının meydana gəlməsi də plasental dairənin bir sıra xüsusiyyətlərinə kömək edir. Plasentada kapilyarlar yoxdur, o, ananın qanını arteriyalardan alır, sonra xorion villidən keçərək göbək kordonuna daxil olur.
Hamilə qadının orqanizmi qan laxtalanmasının artması ilə xarakterizə olunur ki, bu da doğuş zamanı və ya aşağı düşmə və ya plasentanın ayrılması kimi ağırlaşmalar zamanı qan itkisini azaldır. Qan laxtalanma riskini artırır və təhlükə buradadır. Onlar plasentaya aparan damarlarda lokallaşdırılarsa, qida maddələri fetusun bədəninə axmağı dayandırır, hipoksiya baş verir. Damarların tıxanma səviyyəsindən və qan laxtalarının sayından asılı olaraq ağır fəsadlar yarana bilər: vaxtından əvvəl doğuş, aşağı düşmə, hamiləlik çatışmazlığı, fetal malformasiya və ya ölüm, plasenta çatışmazlığı, plasentanın ayrılması. Adətən 10 həftədən sonra görünürlər. Erkən mərhələlərdə trombofili iləhamiləliklər çox nadirdir. Xəstəlik 30 həftədən sonra inkişaf edərsə, o zaman bir çox hallarda plasentanın pozulması, plasenta çatışmazlığı və ya preeklampsiyanın ağır formaları ilə başa çatır. Müayinə zamanı həkim qanın laxtalanmasına diqqət yetirməlidir, "vəzifədə olan" qadınlar üçün norma ümumi qəbul ediləndən bir qədər fərqlidir.
Diaqnoz
Trombozun klinik təzahürləri klinikada laboratoriya (sitoloji, biokimyəvi, genetik, koaquloloji) və instrumental üsullardan istifadə etməklə təsdiqlənir. Bədənin görünüşü və vəziyyəti ilə venoz trombozun (ödem) şübhəsini təyin etmək olar. Həm venoz, həm də arterial daimi təzyiq ağrıları və dolğunluq hissi ilə müşayiət olunur. Bəzən lokalizasiya sahəsində dərinin temperaturu yüksəlir (venöz). Trombusun meydana gəlməsi yerinin yaxınlığında arterial tromboz ilə temperaturun azalması, siyanoz (siyanoz) və şiddətli ağrı var. Sadalanan simptomlar trombofiliyanın ilk markerləridir ki, bu da mütəxəssisə müraciət etməyin ən vacib səbəbidir.
Birbaşa xəstəxanada xəstənin vəziyyətinin daha dolğun müayinələri aparılır. Trombofiliya üçün analiz aparmaq, damarların ultrasəsini aparmaq (trombüsün təbiətini, ölçüsünü və lokalizasiyasını müəyyənləşdirir), trombotik proseslərin anatomiyasını lokallaşdırmaq və tədqiq etməyə imkan verən kontrast arterioqrafiya və venoqrafiya aparmaq vacibdir. Bundan əlavə, rentgen, radioizotop üsulları, polimorfizmlərin genetik analizi, konsentrasiyanın təyini.homosistein.
Müalicə
Trombofiliya diaqnozu ilə qarşılaşanlarda xəstəliyə qalib gəlmək sualı yaranır. Bu nədir və ciddi nəticələrin qarşısını almaq üçün onunla necə məşğul olmaq olar? Patologiyanın müalicəsi hərtərəfli olmalı və müxtəlif ixtisasların həkimlərinin iştirakı ilə aparılmalıdır: damar cərrahı, phlebologist, hematoloq. Birinci mərhələdə xəstəliyin inkişafının etiopatogenetik mexanizmlərini öyrənmək lazımdır. Müalicədən müsbət nəticələr yalnız kök səbəbi aradan qaldırıldıqdan sonra gözlənilməlidir. Terapiyanın vacib elementi yüksək xolesterolu olan qidaların xaric edilməsindən, yağlı və qızardılmış qidaların məhdudlaşdırılmasından ibarət pəhrizdir. Pəhrizdə qurudulmuş meyvələr, tərəvəzlər və meyvələr, təzə göyərti daxil etmək tövsiyə olunur.
Dərman müalicəsi antikoaqulyant terapiya, terapevtik qanaxma, hemodulyasiyanın istifadəsi ilə tamamlanan antiplatelet agentlərinin təyin edilməsindən ibarətdir. Bəzi hallarda, heparinizasiya ilə birlikdə təzə dondurulmuş plazmanın köçürülməsi lazımdır. Antitrombin III çatışmazlığı nəticəsində yaranan irsi forma üçün əvəzedici terapiya təyin edilir.
Yüngül trombofili (qan testi formanı müəyyən etməyə kömək edəcək) liyofilləşdirilmiş plazma (venadaxili) və ya quru donor plazma ilə müalicə olunur. Şiddətli formalarda, bir kateter istifadə edərək, tıxanmış damar səviyyəsində idarə olunan fibrinolitik dərmanlar istifadə olunur. Trombofiliya diaqnozu ilə müalicə fərdi olaraq seçilməlidir və hərtərəfli olmalıdır, bu da tez və effektiv müalicəni təmin edəcəkdir.bərpa.
Qarşısının alınması
Bu ağır xəstəlik və ya onun fəsadları ilə qarşılaşmamaq üçün onun qarşısını almaq üçün vaxtaşırı profilaktik tədbirlər görmək lazımdır. Trombofiliyalı xəstələrə aşağı dozalarda plazma transfüzyonu və "Heparin" dərmanının subkutan tətbiqi tövsiyə olunur. Qarşısının alınması üçün xəstəyə damar divarını gücləndirən dərmanlar təyin edilməlidir (Trental venadaxili, Papaverin oral).
Trombofiliyanın qarşısının alınması və müalicəsi üçün dərman bitkiləri kimi xalq üsullarından istifadə etmək tövsiyə olunur. Beləliklə, mərcanı çayı və ya üzüm suyu trombositlərin fəaliyyətini az altmağa kömək edəcək. Yapon Sophora toxumlarının tincture ilə qanı durulaya bilərsiniz. Bundan əlavə, düzgün pəhriz qurmaq, daha tez-tez təmiz havada gəzmək və pis vərdişlərdən imtina etmək məsləhətdir.
