Qalxanvari vəzi yod tərkibli hormonların istehsalına cavabdeh olan endokrin sistemin orqanıdır. Kəpənək şəklindədir və boynun ön hissəsində yerləşir. Qalxanabənzər vəzinin hormonları insan orqanizminə geniş təsir spektrinə malikdir. Bunlara daxildir:
- metabolizm,
- fiziki və psixo-emosional inkişaf,
- ürək-damar sisteminin işi,
- təbii bədən istiliyinin saxlanılması.
Anadangəlmə hipotiroidizm, uşağın qalxanabənzər vəzi tərəfindən istehsal olunan tiroksin (T4) hormonunun çatışmazlığı ilə doğulduğu bir xəstəlikdir. Bu hormon böyümənin, beyin inkişafının və maddələr mübadiləsinin (orqanizmdəki kimyəvi reaksiyaların sürəti) tənzimlənməsində mühüm rol oynayır. Uşaqlarda anadangəlmə hipotiroidizm ən çox görülən endokrin xəstəliklərdən biridir. Dünyada hər iki ildə birminlərlə yeni doğulmuş uşağa bu xəstəlik diaqnozu qoyulur.
Hipotireozla doğulan körpələrin əksəriyyəti doğuş zamanı normal görünür, adətən ana bətnində qəbul edilən tiroid hormonları səbəbindən. Xəstəlik erkən mərhələdə aşkar edilərsə, gündəlik ağızdan alınan dərmanlarla asanlıqla müalicə olunur. Terapiya anadangəlmə hipotireozlu uşağa sağlam həyat tərzi sürməyə, normal böyüməyə və bütün normal uşaqlar kimi inkişaf etməyə imkan verir.
çeşidlər
Uşaqlarda anadangəlmə hipotiroidizmin bəzi formaları müvəqqəti xarakter daşıyır. Körpənin vəziyyəti doğulduqdan bir neçə gün sonra yaxşılaşır. Xəstəliyin digər formaları qalıcıdır. Davamlı hormon əvəzedici terapiya ilə onları uğurla idarə etmək olar. Hipotiroidizmi müalicə etməməyin zərəri, hətta terapiya bir az gec başlasa belə, geri dönməzdir.
Səbəblər
Halların 75 faizində anadangəlmə hipotiroidizmin səbəbləri yeni doğulmuş uşağın qalxanabənzər vəzinin inkişafındakı qüsurlardır. Bəzi mümkün funksiyalar bunlardır:
- orqan olmaması,
- yanlış mövqe,
- kiçik ölçü və ya zəif inkişaf.
Bəzi hallarda qalxanabənzər vəzi normal inkişaf etmiş ola bilər, lakin müəyyən fermentlərin çatışmazlığı səbəbindən kifayət qədər tiroksin istehsal edə bilmir.
Anadangəlmə hipotiroidizm və genetika anlayışları bir-biri ilə sıx bağlıdır. Valideynlər və ya yaxın qohumlarda tiroid bezi ilə bağlı problemlər varsa, yeni doğulmuş körpədə onların meydana gəlməsi riski var. Halların təxminən 20 faizianadangəlmə hipotiroidizmin baş verməsi genetika ilə bağlıdır.
Əhəmiyyətli amil hamiləlik zamanı ananın qida rasionunda yod çatışmazlığıdır. Hamiləlik zamanı istifadə edilən müxtəlif dərmanlar körpənin qalxanabənzər vəzinin inkişafına da təsir edə bilər.
Hipotireoz hipofiz vəzinin zədələnməsi nəticəsində də yarana bilər. O, qalxanabənzər vəzinin işinə nəzarət edən tiroid stimullaşdırıcı hormonun istehsalına cavabdehdir.
Əlamətlər və simptomlar
Adətən, anadangəlmə hipotiroidizmi olan uşaqlar vaxtında və ya bir qədər gec doğulur və tamamilə normal görünürlər. Onların böyük əksəriyyətində tiroksin çatışmazlığının heç bir təzahürü yoxdur. Bu, qismən ananın tiroid hormonlarının plasenta vasitəsilə tədarükü ilə bağlıdır. Doğuşdan bir neçə həftə sonra hipotiroidizmin klinik əlamətləri və simptomları daha aydın görünür. Yenidoğulmuşların beyni geri dönməz zədələnmə riski altındadır. Bu təhlükə səbəbindən müalicəyə mümkün qədər tez başlamaq vacibdir.
Yuxarıda göstərilən səbəblərə görə doğulan hər bir uşaq müxtəlif müayinələrdən keçir. Onlardan biri də neonatal skrininqdir. Bir çox yenidoğulmuşlarda simptomlar görünməzdən əvvəl hipotiroidizmi aşkar etmək üçün istifadə edilə bilər. Skrininq doğumdan 4-5 gün sonra aparılır. Əvvəllər belə sorğu yanlış müsbət nəticə əldə etmək riski səbəbindən həyata keçirilmirdi.
Digər hallarda, hamiləlik zamanı qadının orqanizminə qeyri-kafi miqdarda yod daxil olduqda,körpədə doğuşdan sonra hipotiroidizmin erkən əlamətləri ola bilər, məsələn:
- şişmiş üz;
- göz ətrafında şişlik;
- böyümüş şişmiş dil;
- şişmiş qarın;
- qəbizlik;
- sarılıq (dərinin, gözlərin və selikli qişaların sararması) və bilirubinin artması;
- boğuq ağlama;
- pis iştah;
- azaldılmış əmmə refleksi;
- göbək yırtığı (göbəyin xaricə çıxması);
- yavaş sümük böyüməsi;
- böyük yay;
- solğun quru dəri;
- aşağı aktivlik;
- yuxululuq artdı.
Diaqnoz
Bütün yeni doğulmuş körpələr ilk bir neçə gün neonatal skrininqdən keçirlər. Test uşağın dabanından bir neçə damcı qan alaraq aparılır. Testlərdən biri qalxanabənzər vəzinin işini yoxlamaqdır. Anadangəlmə hipotiroidizmin diaqnozunun əsas göstəricisi yeni doğulmuş uşağın qan serumunda tiroksin səviyyəsinin aşağı olması və tiroid stimullaşdırıcı hormonun (TSH) artmasıdır. TSH hipofiz vəzində istehsal olunur və tiroid bezində hormon istehsalının əsas stimulantıdır.
Diaqnoz və müalicə yalnız neonatal skrininqin nəticələrinə əsaslanmamalıdır. Qalxanabənzər vəzinin patologiyası olan bütün yenidoğulmuşlarda əlavə qan testi aparılmalıdır. Bu analiz birbaşa venadan götürülür. Diaqnoz təsdiqlənən kimi dərhal hormonal dərmanlarla müalicəyə başlanır.
Əlavə üçünAnadangəlmə hipotiroidizmin diaqnozu qalxanabənzər vəzinin ultrasəs müayinəsi və sintiqrafiyası (radionuklidlərin skan edilməsi) ilə edilə bilər. Bu prosedurlar orqanın ölçüsünü, yerini qiymətləndirməyə, həmçinin struktur dəyişikliklərini müəyyən etməyə imkan verir.
Müalicə üsulları
Anadangəlmə hipotiroidizmin əsas müalicəsi çatışmayan tiroid hormonunun dərmanla əvəz edilməsidir. Tiroksin dozası uşaq böyüdükcə və qan analizlərinin nəticələrinə uyğun olaraq tənzimlənir.
Konjenital hipotiroidizm üçün klinik tövsiyə ondan ibarətdir ki, müalicə mümkün qədər tez başlanmalıdır və həyat boyu davam etdirilməlidir. Müalicənin gec başlaması zehni geriliyə səbəb ola bilər. Bunun səbəbi beyin və sinir sisteminin zədələnməsidir.
Müalicənin bəzi xüsusiyyətləri
Əvəzedici terapiya "Levotiroksin" ("L-tiroksin") adlı dərmanla aparılır. Bu tiroksin hormonunun sintetik formasıdır. Lakin onun kimyəvi quruluşu qalxanabənzər vəzinin istehsal etdiyi ilə eynidir.
Anadangəlmə hipotiroidizmin müalicəsinin bəzi xüsusiyyətləri var:
- Uşağa hər gün hormon əvəzedici dərman verilməlidir.
- Həblər əzilir və az miqdarda qarışıq, ana südü və ya hər hansı digər mayedə həll edilir.
- Hipotireozlu uşaqlar endokrinoloq və nevropatoloqda qeydiyyata alınmalıdır. Həmçinin müalicəni izləmək və tənzimləmək üçün vaxtaşırı müayinələrdən keçin.
Dərmanların dozası və tezliyiyalnız həkim tərəfindən təyin edilməlidir. Yanlış tətbiq olunarsa, yan təsirlər yarana bilər. Təyin edilmiş hormonun həddindən artıq miqdarı ilə uşaqda aşağıdakı simptomlar ola bilər:
- narahatlıq,
- maye tabure,
- iştahsızlıq,
- arıqlamaq,
- sürətli böyümə,
- sürətli ürək dərəcəsi,
- qusma,
- yuxusuzluq.
"Levotiroksin"in dozası kifayət deyilsə, aşağıdakı əlamətlər görünür:
- süstlük,
- yuxululuq,
- zəiflik,
- qəbizlik,
- şişlik,
- sürətli çəki artımı,
- artım yavaşlaması.
Soya formulaları və dəmir tərkibli dərmanlar qanda hormonun konsentrasiyasını azalda bilər. Bu hallarda mütəxəssis dərmanın dozasını tənzimləməlidir.
Nəticələr
Uşaq doğulduqdan sonra ilk iki həftə ərzində müalicəyə başlanarsa, ciddi sağlamlıq problemlərinin qarşısı alına bilər, məsələn:
- gecikmiş inkişaf mərhələləri,
- zehni gerilik,
- zəif artım,
- eşitmə itkisi.
Gecikmiş müalicə və ya onun olmaması gec-tez aşağıdakı simptomlara səbəb olur:
- kobud, şişmiş üz cizgiləri;
- nəfəs problemləri;
- aşağı boğuq səs;
- gecikmiş psixomotor və fiziki inkişaf;
- iştahanın azalması;
- pis çəki və boy artımı;
- zob (qalxanvari vəzin böyüməsi);
- anemiya;
- yavaş ürək döyüntüsü;
- dəri altında mayenin yığılması;
- eşitmə itkisi;
- meteorizm və qəbizlik;
- fontanellərin gec bağlanması.
Müalicə olunmayan uşaqlarda zehni gerilik, qeyri-mütənasib boy və çəki, hipertoniklik və qeyri-sabit yeriş olur. Əksəriyyətində nitq gecikmələri var.
Əlavə xəstəliklər
Anadangəlmə hipotiroidizmi olan uşaqlarda anadangəlmə anomaliya riski artır. Ən çox rast gəlinən ürək xəstəlikləri, ağciyər stenozu, atrial və ya mədəcik çəpəri qüsurları.
Hormon nəzarəti
Müalicənin mühüm hissəsi qanda tiroid hormonlarının səviyyəsinin monitorinqidir. Qəbul edilən dərmanların vaxtında tənzimlənməsini təmin etmək üçün iştirak edən həkim bu göstəricilərə nəzarət etməlidir. Qan testləri adətən bir yaşa qədər üç ayda bir, daha sonra isə üç yaşa qədər iki-dörd ayda bir aparılır. Üç yaşından sonra uşağın böyüməsi tamamlanana qədər hər altı aydan bir ildən bir laboratoriya müayinələri aparılır.
Həmçinin, həkimə müntəzəm səfərlər zamanı körpənin fiziki göstəriciləri, psixo-emosional inkişafı və ümumi sağlamlığının qiymətləndirilməsi aparılacaq.
Risk qrupu
Uşaqda aşağıdakı şərtlərdən hər hansı biri varsa, anadangəlmə hipotiroidizm riski altındadır:
- Daun sindromu kimi xromosom anomaliyaları,Williams və ya Turner sindromu.
- 1-ci tip diabet və ya çölyak xəstəliyi (qlütenə qarşı dözümsüzlük) kimi otoimmün pozğunluqlar.
- Tiroid zədəsi.
Proqnoz
Bu gün anadangəlmə hipotiroidizmlə doğulan uşaqlarda ciddi inkişaf və böyümə geriliyi müşahidə edilmir. Ancaq bunun üçün müalicəni mümkün qədər tez başlamaq lazımdır - doğuşdan bir neçə gün sonra. Diaqnoz qoyulmayan və ya daha gec müalicə olunan körpələrin İQ-ləri daha aşağı olur və fiziki sağlamlıq problemləri olur.
Keçmişdə tiroksin çatışmazlığı doğuş zamanı diaqnoz qoyulmur və hormon əvəzedici terapiya ilə müalicə olunmurdu. Nəticədə, anadangəlmə hipotiroidizmin nəticələri geri dönməz idi. Uşaqlarda psixo-emosional və fiziki inkişafda ciddi geriləmə var idi.
Hipotireozlu yenidoğulmuşlar, daimi həkim nəzarəti altında düzgün seçilmiş dərmanlarla vaxtında müalicə olunmaqla, bütün sağlam uşaqlar kimi normal böyüyəcək və inkişaf edəcəklər. Bəzi körpələr üçün tiroid hormon çatışmazlığı müvəqqəti bir vəziyyətdir və bir neçə aydan bir neçə ilə qədər müalicə tələb edir.
Yeni doğulan körpədə hipotiroidizmin yaranmasının qarşısını almaq üçün hamilə qadın tərkibində yod olan dərmanlar qəbul etməlidir.
Tiroid hormon çatışmazlığı, doğuş zamanı test nəticələri normal olsa belə, kiçik uşaqlarda da baş verə bilər. Uşağınızda hipotiroidizm əlamətləri və simptomları inkişaf edərsə, dərhal həkimə müraciət edin.
Bnəticə
Tiroid hormonları boy və çəkinin tənzimlənməsində, beyin və sinir sisteminin inkişafında mühüm rol oynayır. Hormon çatışmazlığı hipotiroidizmə səbəb olur. Erkən uşaqlıq dövründə xəstəlik bütün dünyada əqli geriliyin əsas səbəbidir. Müalicənin müvəffəqiyyəti vaxtında diaqnoz qoyulması və hormon əvəzedici terapiyanın dərhal istifadə edilməsidir. Sintetik tiroksin tiroid hormonlarının çatışmazlığını müalicə etmək üçün ən təhlükəsiz dərmandır. Tibbi müalicənin olmaması zehni geriliyin inkişafına səbəb olur.
