Fosfolipid sindromu otoimmün mənşəli nisbətən geniş yayılmış patologiyadır. Xəstəliyin fonunda tez-tez qan damarlarının, böyrəklərin, sümüklərin və digər orqanların zədələnməsi müşahidə olunur. Terapiya olmadıqda, xəstəlik xəstənin ölümünə qədər təhlükəli ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Üstəlik, tez-tez xəstəlik hamiləlik dövründə qadınlarda aşkar edilir ki, bu da ana və uşağın sağlamlığını təhlükə altına alır.
Təbii ki, bir çox insanlar xəstəliyin inkişafının səbəbləri haqqında suallar verərək əlavə məlumat axtarırlar. Hansı simptomlara diqqət yetirməlisiniz? Fosfolipid sindromu üçün analiz varmı? Tibb effektiv müalicələr təklif edə bilərmi?
Fosfolipid sindromu: bu nədir?
İlk dəfə bu xəstəlik çox yaxınlarda təsvir edilmişdir. Onun haqqında rəsmi məlumat 1980-ci illərdə dərc olunub. İngilis revmatoloqu Graham Hughes tədqiqat üzərində işlədiyi üçün bu xəstəlik tez-tez Hughes sindromu adlanır. Başqa adlar da var - antifosfolipid sindromu və antifosfolipid anticisim sindromu.
Fosfolipid sindromu immun sisteminin bədənin öz fosfolipidlərinə hücum edən antikorlar istehsal etməyə başladığı otoimmün xəstəlikdir. Bu maddələr bir çox hüceyrələrin membran divarlarının bir hissəsi olduğundan, belə bir xəstəlikdə lezyonlar əhəmiyyətlidir:
- Antikorlar sağlam endotel hüceyrələrinə hücum edərək, böyümə faktorlarının və qan damarlarının divarlarının genişlənməsindən məsul olan prostasiklinin sintezini azaldır. Xəstəliyin fonunda trombositlərin yığılmasının pozulması müşahidə olunur.
- Fosfolipidlər trombositlərin özlərinin divarlarında da olur ki, bu da trombositlərin yığılmasının artmasına, həmçinin sürətli məhvinə səbəb olur.
- Antikorların mövcudluğunda qanın laxtalanmasının artması və heparinin aktivliyinin azalması müşahidə olunur.
- Məhvetmə prosesi sinir hüceyrələrini də yan keçmir.
Damarlarda qan laxtalanmağa başlayır, qan axınını və nəticədə müxtəlif orqanların funksiyalarını pozan qan laxtaları əmələ gətirir - fosfolipid sindromu belə inkişaf edir. Bu xəstəliyin səbəbləri və simptomları bir çox insanı maraqlandırır. Axı xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, xəstədə bir o qədər az komplikasiya yaranar.
Xəstəliyin inkişafının əsas səbəbləri
Niyə insanlarda fosfolipid sindromu inkişaf edir? Səbəblər fərqli ola bilər. Məlumdur ki, xəstələrdə çox vaxt genetik meyl var. Xəstəlik bu və ya digər səbəbdən hüceyrələrə antikor istehsal etməyə başlayan immunitet sisteminin düzgün işləməməsi halında inkişaf edir.öz orqanizmi. Hər halda, xəstəlik bir şey tərəfindən təhrik edilməlidir. Bu günə qədər elm adamları bir neçə risk faktorunu müəyyən ediblər:
- Fosfolipid sindromu tez-tez mikroangiopatiyalar, xüsusən trobositopeniya, hemolitik-uremik sindrom fonunda inkişaf edir.
- Risk faktorlarına lupus eritematosus, vaskulit, skleroderma kimi digər otoimmün xəstəliklər daxildir.
- Xəstəlik çox vaxt xəstənin orqanizmində bədxassəli şişlərin olması ilə inkişaf edir.
- Risk faktorlarına yoluxucu xəstəliklər daxildir. Xüsusi təhlükə yoluxucu mononükleoz və QİÇSdir.
- Antikorlar DIC-də görünə bilər.
- Məlumdur ki, xəstəlik müəyyən dərmanlar, o cümlədən hormonal kontraseptivlər, psixotrop dərmanlar, Novokainamid və s. qəbul edərkən inkişaf edə bilər.
Təbii ki, xəstənin niyə fosfolipid sindromu inkişaf etdirdiyini öyrənmək vacibdir. Diaqnoz və müalicə xəstəliyin kök səbəbini müəyyən etməli və mümkünsə aradan qaldırmalıdır.
Fosfolipid sindromunda ürək-damar sisteminin itkiləri
Qan və damarlar fosfolipid sindromuna təsir edən ilk "hədəflər"dir. Onun simptomları xəstəliyin inkişaf mərhələsindən asılıdır. Tromblar adətən ilk növbədə ətrafların kiçik damarlarında əmələ gəlir. Onlar toxuma işemiyası ilə müşayiət olunan qan axını pozurlar. Təsirə məruz qalan əza toxunmaq üçün həmişə soyuq olur, dəri solğunlaşır, əzələlər tədricən atrofiyaya uğrayır. Dokuların uzun müddət qidalanmaması nekroz və sonrakı qanqrenaya gətirib çıxarır.
Ödəmin, ağrının, hərəkətliliyin pozulmasının görünüşü ilə müşayiət olunan ətrafların mümkün və dərin venalarının trombozu. Fosfolipid sindromu tromboflebit (damar divarlarının iltihabı) ilə çətinləşə bilər ki, bu da hərarət, titrəmə, təsirlənmiş nahiyədə dərinin qızarması və kəskin, kəskin ağrılarla müşayiət olunur.
İri damarlarda qan laxtalarının əmələ gəlməsi aşağıdakı patologiyaların inkişafına səbəb ola bilər:
- aorta sindromu (yuxarı bədənin damarlarında təzyiqin kəskin artması ilə müşayiət olunur);
- superior vena kava sindromu (bu vəziyyət şişlik, dərinin siyanozu, burundan, nəfəs borusu və yemək borusundan qanaxma ilə xarakterizə olunur);
- aşağı vena kava sindromu (bədənin aşağı hissəsində qan dövranının pozulması, əzaların şişməsi, ayaqlarda, ombalarda, qarın və qasıqda ağrılar ilə müşayiət olunur).
Tromboz ürəyin işinə də təsir edir. Tez-tez xəstəlik angina pektorisinin inkişafı, davamlı arterial hipertenziya, miokard infarktı ilə müşayiət olunur.
Böyrək zədələnməsi və əsas simptomlar
Laxtaların əmələ gəlməsi təkcə ətraflarda deyil, daxili orqanlarda, xüsusən də böyrəklərdə qan dövranının pozulmasına gətirib çıxarır. Fosfolipid sindromunun uzun müddətli inkişafı ilə sözdə böyrək infarktı mümkündür. Bu vəziyyət bel nahiyəsində ağrı, sidik miqdarının azalması və orada qan çirklərinin olması ilə müşayiət olunur.
Trombus kəskin ağrı, ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan böyrək arteriyasını bağlaya bilər. Bu təhlükəli bir vəziyyətdir - müalicə olunmazsa, inkişaf etmək mümkündürnekrotik proses. Fosfolipid sindromunun təhlükəli nəticələrinə böyrək mikroangiopatiyası daxildir, bu zaman kiçik qan laxtalarının birbaşa böyrək glomerulilərində əmələ gəlir. Bu vəziyyət çox vaxt xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.
Bəzən böyrəküstü vəzilərdə qan dövranının pozulması baş verir ki, bu da hormonal fonun pozulmasına gətirib çıxarır.
Başqa hansı orqanlar təsirlənə bilər?
Fosfolipid sindromu bir çox orqanlara təsir edən xəstəlikdir. Artıq qeyd edildiyi kimi, antikorlar sinir hüceyrələrinin membranlarına təsir göstərir, bu da nəticələr olmadan edə bilməz. Bir çox xəstələr başgicəllənmə, ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan daimi şiddətli baş ağrılarından şikayətlənirlər. Müxtəlif psixi pozğunluqların yaranma ehtimalı var.
Bəzi xəstələrdə vizual analizatoru qanla təmin edən damarlarda qan laxtaları aşkar edilir. Oksigen və qida maddələrinin uzun müddət çatışmazlığı görmə sinirinin atrofiyasına gətirib çıxarır. Sonradan qanaxma ilə retina damarlarının mümkün trombozu. Təəssüf ki, bəzi göz patologiyaları geri dönməzdir: görmə pozğunluqları ömür boyu xəstədə qalır.
Sümüklər də patoloji prosesdə iştirak edə bilər. İnsanlara tez-tez geri dönən osteoporoz diaqnozu qoyulur, bu da skelet deformasiyası və tez-tez qırıqlarla müşayiət olunur. Daha təhlükəli aseptik sümük nekrozudur.
Dəri zədələri də xəstəlik üçün xarakterikdir. Çox vaxt hörümçək damarları yuxarı və aşağı ətrafların dərisində əmələ gəlir. Bəzən kiçik, dəqiq qanaxmalara bənzəyən çox xarakterik bir səpgi görə bilərsiniz. Bəzi xəstələrdə ayaq altı və ovuclarda eritema əmələ gəlir. Tez-tez dəri altı hematomların meydana gəlməsi (heç bir aydın səbəb olmadan) və dırnaq plitəsinin altında qanaxma var. Toxuma trofizminin uzunmüddətli pozulması sağalması uzun sürən və müalicəsi çətin olan xoraların yaranmasına gətirib çıxarır.
Fosfolipid sindromunun nə olduğunu anladıq. Xəstəliyin səbəbləri və simptomları son dərəcə vacib suallardır. Axı, həkim tərəfindən seçilən müalicə rejimi bu amillərdən asılı olacaq.
Fosfolipid sindromu: diaqnoz
Təbii ki, bu zaman xəstəliyin mövcudluğunu vaxtında aşkar etmək son dərəcə vacibdir. Həkim hətta anamnezin toplanması zamanı da fosfolipid sindromundan şübhələnə bilər. Xəstədə tromboz və trofik xoraların olması, tez-tez aşağı düşmələr, anemiya əlamətləri bu düşüncəyə səbəb ola bilər. Təbii ki, gələcəkdə əlavə müayinələr keçiriləcək.
Fosfolipid sindromunun təhlili xəstələrin qanında fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin səviyyəsini təyin etməkdir. Ümumi qan testində trombositlərin səviyyəsində azalma, ESR artımı, lökositlərin sayının artması müşahidə edilə bilər. Çox vaxt sindrom hemolitik anemiya ilə müşayiət olunur ki, bu da laboratoriya tədqiqatı zamanı görünə bilər.
Bundan əlavə, biokimyəvi qan testi aparılır. Xəstələrdə qamma-qlobulinlərin miqdarının artması müşahidə olunur. Qaraciyər patologiyanın fonunda zədələnmişsə, o zaman miqdarıbilirubin və qələvi fosfataza. Böyrək xəstəliyi olduqda kreatinin və üre səviyyəsində artım müşahidə oluna bilər.
Bəzi xəstələrə xüsusi immunoloji qan testləri də tövsiyə olunur. Məsələn, romatoid faktoru və lupus koaqulyantı təyin etmək üçün laboratoriya testləri aparıla bilər. Qanda fosfolipid sindromu ilə eritrositlərə qarşı antikorların olması, lenfositlərin səviyyəsində artım aşkar edilə bilər. Qaraciyərin, böyrəklərin, sümüklərin ciddi zədələnməsi ilə bağlı şübhələr varsa, o zaman rentgen, ultrasəs, tomoqrafiya daxil olmaqla instrumental müayinələr aparılır.
Xəstəliyin fəsadları hansılardır?
Müalicə olunmazsa, fosfolipid sindromu son dərəcə təhlükəli ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Xəstəliyin fonunda damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir ki, bu da özlüyündə təhlükəlidir. Qan laxtaları qan damarlarını bağlayır, normal qan dövranını pozur - toxuma və orqanlar kifayət qədər qida və oksigen qəbul etmir.
Çox vaxt xəstəliyin fonunda xəstələrdə insult və miokard infarktı inkişaf edir. Ekstremitələrin damarlarının tıxanması qanqrenanın inkişafına səbəb ola bilər. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, xəstələrdə böyrəklərin və adrenal bezlərin fəaliyyəti pozulur. Ən təhlükəli nəticə ağciyər emboliyasıdır - bu patoloji kəskin şəkildə inkişaf edir və bütün hallarda xəstəni vaxtında xəstəxanaya çatdırmaq olmur.
Fosfolipid sindromlu xəstələrdə hamiləlik
Artıq qeyd edildiyi kimi, fosfolipid sindromu hamiləlik zamanı diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin təhlükəsi nədir və belə bir vəziyyətdə nə etməli?
Fosfolipid sindromu ilə əlaqədar olaraq damarlarda qan laxtaları əmələ gəlir və bu qan plasentaya qan daşıyan arteriyaları bağlayır. Embrion kifayət qədər oksigen və qida qəbul etmir, 95% hallarda bu, aşağı düşməyə səbəb olur. Hamiləlik kəsilməsə belə, plasentanın erkən ayrılması və gec preeklampsiyanın inkişafı riski var ki, bu da həm ana, həm də uşaq üçün çox təhlükəlidir.
İdeal olaraq qadın planlaşdırma mərhələsində sınaqdan keçirilməlidir. Bununla belə, fosfolipid sindromu tez-tez hamiləlik dövründə diaqnoz qoyulur. Belə hallarda xəstəliyin varlığını vaxtında fərq etmək və lazımi tədbirləri görmək çox vacibdir. Gələcək ananın trombozunun qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar kiçik dozalarda təyin edilə bilər. Bundan əlavə, bir qadın mütəmadi olaraq müayinələrdən keçməlidir ki, həkim vaxtında plasenta çatışmazlığının başlanğıcını qeyd edə bilsin. Bir neçə aydan bir gələcək analar vitaminlər, minerallar və antioksidanlar olan preparatlar qəbul edərək ümumi gücləndirici terapiya kursundan keçirlər. Düzgün yanaşma ilə hamiləlik çox vaxt xoşbəxt sona çatır.
Müalicə necə görünür?
Bir insanda fosfolipid sindromu varsa nə etməli? Bu vəziyyətdə müalicə kompleksdir və xəstədə müəyyən ağırlaşmaların mövcudluğundan asılıdır. Qan laxtaları xəstəliyin fonunda meydana gəldiyindən, terapiya ilk növbədə qanın incəlməsinə yönəldilmişdir. Sxemmüalicə adətən bir neçə dərman qrupunun istifadəsini əhatə edir:
- İlk növbədə dolayı antikoaqulyantlar və antiaqreqantlar ("Aspirin", "Varfarin") təyin edilir.
- Terapiya tez-tez Nimesulide və ya Celecoxib kimi selektiv qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanları əhatə edir.
- Xəstəlik sistemik lupus eritematosus və bəzi digər autoimmun xəstəliklərlə əlaqəli olarsa, həkim qlükokortikoidlər (hormonal iltihab əleyhinə preparatlar) təyin edə bilər. Bununla yanaşı, immunosupressiv dərmanlar immunitet sisteminin fəaliyyətini boğmaq və təhlükəli antikorların istehsalını az altmaq üçün istifadə edilə bilər.
- İmmun qlobulin bəzən hamilə qadınlara verilir.
- Xəstələr vaxtaşırı tərkibində B vitaminləri olan dərmanlar qəbul edirlər.
- Ümumi müalicə, qan damarlarının və hüceyrə membranlarının mühafizəsi üçün antioksidant preparatlar, həmçinin tərkibində çoxlu doymamış yağ turşuları kompleksi olan preparatlar (Omacor, Mexicor) istifadə olunur.
Elektroforez prosedurları xəstənin vəziyyəti üçün faydalıdır. İkincil fosfolipid sindromuna gəldikdə, əsas xəstəliyə nəzarət etmək vacibdir. Məsələn, vaskülit və lupus xəstələri bu patologiyalar üçün adekvat müalicə almalıdırlar. Həmçinin yoluxucu xəstəliklərin vaxtında aşkar edilməsi və tam sağalana qədər (mümkünsə) müvafiq terapiyanın aparılması vacibdir.
Xəstələr üçün proqnoz
Fosfolipid sindromu diaqnozu qoyulubsavaxtında və xəstə lazımi yardımı aldı, proqnoz çox əlverişlidir. Təəssüf ki, xəstəlikdən əbədi olaraq xilas olmaq mümkün deyil, lakin dərman vasitələrinin köməyi ilə onun kəskinləşməsinə nəzarət etmək və trombozun profilaktik müalicəsini həyata keçirmək mümkündür. Xəstəliyin trombositopeniya və yüksək qan təzyiqi ilə əlaqəli olduğu vəziyyətlər təhlükəlidir.
İstənilən halda "fosfolipid sindromu" diaqnozu qoyulan bütün xəstələr revmatoloqun nəzarətində olmalıdır. Təhlil nə qədər təkrarlanır, nə qədər tez-tez digər həkimlərlə müayinədən keçməlisiniz, hansı dərmanları qəbul etməlisiniz, öz bədəninizin vəziyyətinə necə nəzarət etməlisiniz - bütün bunlar haqqında iştirak edən həkim məlumat verəcəkdir.
