Hipertrofik kardiomiopatiya mədəciklərdən birinin miokardının əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması ilə xarakterizə olunur ki, bu da onun sıxlığını bir qədər azaldır. Xəstəlik tamamilə asemptomatik ola bilər, lakin buna baxmayaraq, müalicəyə bütün məsuliyyətlə yanaşmaq lazımdır, çünki xəstəlik qəfil ölümə səbəb ola bilər.
Terapiya konservativ ola bilər və çətin hallarda cərrahiyyə göstərilir.
Xəstəliyin xüsusiyyətləri
Statistikaya görə, hipertrofik kardiomiopatiya insanların təxminən 1%-də inkişaf edir. Əsasən, bu xəstəlik 30-50 yaşlı kişilərdə baş verir. Bəzi hallarda patoloji koronar ateroskleroz inkişaf etdirir və vəziyyət yoluxucu endokardit ilə çətinləşə bilər. Çox nadir hallarda uşaqlarda hipertrofik kardiomiopatiya baş verir.
Bu xəstəliyin inkişafında ürək liflərinin artması mühüm rol oynayır. İki patoloji mexanizm dayanır. ATonların axını nəticəsində ürəyin ventriküllərinə qeyri-kafi miqdarda qan daxil olur, bu, miyokardın zəif elastikliyi ilə izah olunur, buna görə təzyiq çox tez yüksəlir. Xəstənin ürəyi normal istirahət etmək qabiliyyətini itirir.
Obstruktiv hipertrofik kardiomiopatiya mədəciklər arasındakı divarın qalınlaşması və mitral qapaq vərəqlərinin hərəkətinin pozulduğu xəstəlikdir. Bu zaman sol atrial pozğunluqlar, bir az sonra isə ağciyər hipertoniyası inkişaf edir.
Çox vaxt obstruktiv hipertrofik kardiomiopatiya ürəyin işemik xəstəliyi ilə mürəkkəbləşir. Patoloji proses zamanı əzələ lifləri müəyyən müddətdən sonra lifli bir quruluşa sahib olur və ürək damarları bir qədər dəyişdirilir. Bu xəstəlik əsasən irsi xarakter daşıyır, lakin genlərin kəskin mutasiyasına görə də inkişaf edə bilər.
Formalar və təsnifat
Hipertrofik kardiomiopatiyanın bir neçə təsnifatı var. Ürək əzələsi müxtəlif yollarla arta bildiyi üçün həkimlər xəstəliyin simmetrik və asimmetrik formasını fərqləndirirlər. Simmetrik, sol mədəciyin divarlarının bərabər şəkildə qalınlaşması ilə xarakterizə olunur. Bəzi hallarda sağ mədəciyin qalınlığında eyni vaxtda artım ola bilər.
Asimmetrik forma olduqca yaygındır. Əsasən, interventrikulyar septumun altında, ortasında və ya üstündə qalınlaşma var. Eyni zamanda, bir neçə dəfə qalınlaşır. Xəstəlik qanın aortaya keçməsini maneə törədə bilər. Bu amil əsasında 2 forma fərqləndirilirhipertrofik kardiomiopatiya: obstruktiv və qeyri-obstruktiv.
Qatılaşma dərəcəsi çox fərqli ola bilər. Bundan asılı olaraq xəstəliyin gedişatının bir neçə mərhələsi fərqlənir. Birinci mərhələ təzyiqin bir qədər artması ilə xarakterizə olunur və o, həm də ağır simptomlar olmadan davam edir, buna görə də xəstəni praktiki olaraq heç bir şey narahat etmir.
2-ci mərhələdə insan fiziki gərginlik zamanı cüzi diskomfort hiss edir. 3-cü mərhələdə xəstənin simptomları daha qabarıq şəkildə özünü büruzə verir və angina pektorisinin əlamətləri, həmçinin istirahətdə belə nəfəs darlığı müşahidə olunur. Son mərhələdə çox ciddi qan dövranı pozğunluqları baş verir və qəfil ölüm ehtimalı artır.
Həkimlər xəstəliyin ilkin və ikincili formalarını ayırırlar. İlkin formanın yaranmasının səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Əsasən, irsi və ya əldə edilə bilən gen mutasiyaları nəticəsində baş verir. İkinci dərəcəli forma əsasən yüksək qan təzyiqi və ürək əzələsinin strukturunda anadangəlmə dəyişiklikləri olan yaşlı insanlarda baş verir.
Baş vermə səbəbləri
Ən çox rast gəlinən təhrikedici amil irsiyyətdir. Patologiya çox vaxt genetik xarakter daşıyır, çünki irsi otozomal tipə malikdir. Bunun nəticəsində ürək əzələsinin bəzi liflərinin patoloji böyüməsi baş verir. Müəyyən edilmişdir ki, sol mədəciyin sıxılması ürək əzələsi qüsurları, işemik xəstəlik, hipertoniya və digər patologiyalarla tamamilə əlaqəsizdir.oxşar dəyişikliklər. Digər səbəblərə aşağıdakılar daxildir:
- genlərin spontan mutasiyası;
- uzunmüddətli hipertoniya;
- qocalıq.
Heç bir genetik meyllə əlaqəli olmayan davamlı gen mutasiyasının olması halında zülal sintezində pisləşmə baş verir. Bu cür pozuntular zərərli iş şəraiti, siqaret çəkmə, hamiləlik və bəzi infeksiyalarla əlaqələndirilə bilər.
Davamlı hipertoniya ikincili kardiomiopatiyaya səbəb ola bilər. Yaşlılarda inkişaf edir və ürək əzələsinin strukturunda patoloji dəyişikliklərlə davam edir.
Əsas simptomlar
Hipertrofik kardiomiopatiyanın simptomları əsasən xəstəliyin formasından asılıdır. Qeyri-obstruktiv forma praktik olaraq xəstəyə heç bir narahatlıq yaratmır, çünki qan axını pozulmur. Obstruktiv vəziyyətlə xəstə təngnəfəslik, mədəciklərdən qan axınının pozulması, eləcə də əsasən fiziki gərginlik zamanı baş verən nizamsız nəbzlə müşayiət olunur.
Hipertrofik kardiomiopatiya aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- nəfəs darlığı;
- huşunu itirmə;
- başgicəllənmə;
- ekstrasistol;
- arterial hipotenziya;
- paroksismal taxikardiya;
- ağciyərlərin şişməsi;
- kardiyak astma.
Hüurun itirilməsi və başgicəllənmə aortaya daxil olan qanın həcminin azalması nəticəsində baş verən zəif qan dövranı ilə əlaqələndirilir. İnsan dik mövqe tutduqda, ağır iş gördükdən, həmçinin yemək yedikdən sonra simptomlar artır.
Sinə nahiyəsində ağrılı hisslər əsasən sıxıcı xarakter daşıyır və döş sümüyünün arxasında hiss olunur. Bu, oksigenə daha çox ehtiyac duymağa başlayan ürək əzələsinin kütləsinin artması nəticəsində baş verir, eyni zamanda bədənin öz damarlarında qanın həcmi əhəmiyyətli dərəcədə azalır.
Xəstəliyin gedişatının digər əlaməti patologiyanın ilk əlamətlərinin başlanmasından təxminən 1 saat sonra huşunu itirmə şəklində özünü göstərən ürək ölümüdür.
Tıxanma ilə müşayiət olunan hipertrofik kardiomiopatiya kifayət qədər mürəkkəbdir və ağciyər ödemi və ürək astması ilə müşayiət olunur. Lakin, mövcud simptomlara baxmayaraq, kifayət qədər tez-tez belə bir pozuntunun yeganə təzahürü xəstənin qəfil ölümüdür.
Diaqnostika
Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu xəstə şikayətlərinin toplanması və onun ailə tarixinin öyrənilməsi ilə başlayır. Həkim ilk simptomların nə vaxt göründüyünü, xəstənin və yaxınlarının əvvəllər nə ilə xəstələndiyini dəqiq öyrənir. İlkin diaqnoz üçün həkim fiziki müayinə aparır. Əvvəlcə dərinin kölgəsini qiymətləndirir, çünki xəstəliyin gedişi zamanı onların siyanozu müşahidə edilə bilər.
Sonra o, sol tərəfdə ürək əzələsinin ölçüsünün nə qədər böyüdüyünü müəyyən etməyə imkan verən tıqqıltı həyata keçirir. Sonra aorta üzərindəki səs-küyü dinləmək lazımdır. Oxşar pozuntumədəciyin boşluğunun əhəmiyyətli dərəcədə daralması halında müşahidə edilir. Hipertrofik kardiyomiyopatiya diaqnozunu təsdiqləmək üçün belə tədqiqat növləri təyin edilir:
- sidik və qan testi;
- biokimyəvi analiz;
- genişlənmiş koaquloqram;
- elektrokardioqram;
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
- tomoqrafiya;
- fonokardioqram.
Aparılmış tədqiqatların məlumatları diaqnoz qoymağa kömək etmədikdə, xəstəyə əlavə olaraq ürək əzələsinin kateterizasiyası və endokard biopsiyası təyin oluna bilər. Bundan əlavə, ümumi praktikant və ürək cərrahı ilə məsləhətləşmə tələb olunur.
Müalicənin xüsusiyyətləri
Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi dərman vasitələrinin, xalq müalicəsinin köməyi ilə, həmçinin cərrahiyyə yolu ilə həyata keçirilir. Xalq müalicəsi ilə terapiya xüsusi bir nəticə vermir, yalnız xəstənin rifahını bir qədər yaxşılaşdırır. Müalicə üçün ana otu, viburnum, St John's wort, kalendula kimi vasitələrdən istifadə olunur.
Dərman terapiyası yalnız xəstəliyin ağır simptomları olduqda və ya qəfil ürək ölümü təhlükəsi olduqda göstərilir. Kalsium kanalının antaqonistləri, həmçinin beta-blokerlər terapiya rejiminə daxil edilir. Ürək ritminin ciddi pozulması halında antiaritmik dərmanlar təyin edilir. Ürək çatışmazlığı və qan dövranı prosesində durğunluq halında, diuretiklərin, ürək qlikozidlərinin, həmçinin beta-blokerlərin istifadəsi göstərilir.
Ağır hallarda cərrahixəstənin rifahını normallaşdırmağa və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa kömək edəcək müdaxilə.
Konservativ Müalicə
Hipertrofik kardiomiopatiyanın dərman müalicəsi xəstənin sağlamlığının normal vəziyyətini və onun fəaliyyətini qorumaq üçün təyin edilir. Xəstəliyin orta gedişi və çox ağır olmayan simptomları ilə xəstələrə ürək əzələsini rahatlamağa və sərtliyini az altmağa kömək edən beta-blokerlər və ya kalsium kanal blokerləri təyin edilir. Belə dərmanların uzun müddətli istifadəsi sol mədəciyin hipertrofiyasının şiddətini azalda və atrial fibrilasiyanın yaranmasının qarşısını ala bilər.
Əsasən, həkimlər qeyri-selektiv beta-blokerlər, xüsusən də Anaprilin, Obzidan, Inderal təyin edirlər. Bəzi hallarda, Metoprolol və Atenolol kimi selektiv dərmanların istifadəsi göstərilir. Dərman seçimi əsasən xəstələrin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır.
Terapiya zamanı həkimlər kalsium antaqonistləri təyin edə bilərlər. Bu preparatlar sistemli koronar arteriyalarda elementin konsentrasiyasına təsir göstərir. Bu cür dərmanlardan istifadə edərkən, sol mədəciyin diastolik rahatlaması normallaşdırıla bilər, həmçinin miyokardın kontraktilliyini azaldır. İstifadə olunan bütün dərmanlar aydın antiaritmik və antianginal xüsusiyyətlərə malikdir. Yaxşı bir nəticə Finoptin və Isoptin kimi vasitələrlə göstərilir. Həmçinin, həkim "Kardizem" və "Kardil" təyin edə bilər, hamısı asılıdırxəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri.
"Ritmilen" və "Amiodarone" preparatları qəfil ölüm riski yüksək olan xəstələrin müalicəsi üçün tövsiyə olunur. Belə dərmanlar aydın antiaritmik təsirə malikdir.
Xəstədə ürək çatışmazlığı varsa, həkim sidikqovucu dərmanlar təyin edə bilər. Bu yaxınlarda terapiya ACE inhibitorlarının köməyi ilə həyata keçirilir, məsələn, Enalapril.
Cərrahiyyə
Hipertrofik kardiomiopatiya diaqnozu qoyulduqdan sonra dərhal müalicə təyin edilməlidir, çünki belə bir xəstəlik təhlükəli ağırlaşmalara, həmçinin xəstənin qəfil ölümünə səbəb ola bilər. Müasir tibbdə bir neçə növ cərrahi müdaxilə tətbiq olunur:
- etanol ablasyonu;
- yenidən sinxronizasiya terapiyası;
- miotomiya;
- kardioverter-defibrilatorun implantasiyası.
Etanol ablasiyası ürəyin qalınlaşmış septumuna tibbi spirt məhlulunun yeridilməsi ilə həyata keçirilir. Bənzər bir prosedur, sinə kiçik bir ponksiyon vasitəsilə həkimin ciddi nəzarəti altında həyata keçirilir. Konsentratlaşdırılmış spirtin təsiri altında hüceyrələr ölür, nəticədə mədəciklər arasında yerləşən divarlar nazikləşir.
Miotomiya açıq ürəkdə aparılır və daxili septumun çıxarılmasını nəzərdə tutur. Resinxronizasiya terapiyasının mahiyyəti ürək əzələsinin pozulmuş keçiriciliyini bərpa etməkdir. Cərrah implantasiya həyata keçirirqan dövranını normallaşdırmağa və fəsadların qarşısını almağa kömək edən elektrik stimulyatoru.
Kardioverter-defibrillyatorun implantasiyası ürək ritminin ciddi pozulmaları zamanı ürəyin kardioqrammasını düzəltməyə kömək edir və sonra ürəyə nəbz göndərir, onun normal ritmini bərpa edir. Cərrahi müdaxilənin texnikası hər bir konkret vəziyyətdən asılıdır.
Həyat tərzi
Hipertrofik kardiomiopatiya ilə həkimlərin tövsiyələri həyat tərzinə də aiddir. Pəhriz tövsiyə olunur. Gündəlik yüklər məhdud deyil, lakin dərman terapiyası və ya əməliyyatdan sonra da məşq etmək qadağandır. Hesab olunur ki, 30 ildən sonra qəfil ölüm riski cüzidir, buna görə də ağırlaşdırıcı amillər olmadıqda, tədricən orta fiziki fəaliyyətə keçə bilərsiniz.
Pis vərdişlərdən mütləq imtina edin. Qanda xolesterol səviyyəsinin artmasına, həmçinin limfa və qan axınının pozulmasına səbəb olan qidalardan çəkinməlisiniz. Yağlı yeməklər, həmçinin ədviyyatlı və duzlu yeməklər yemək qadağandır.
Mümkün Fəsadlar
Hipertrofik kardiomiopatiyada klinik göstərişlərə əməl edilməlidir. Əks halda müxtəlif təhlükəli fəsadlar yarana bilər. Bunlardan ən çox görülənləri ürək dərəcəsinin pisləşməsidir. Əksər xəstələrdə aritmiya müşahidə edilir. Müalicə vaxtında aparılmazsa, ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bundan əlavə, belələri varkimi ağırlaşmalar:
- infeksion endokardit;
- damar tromboemboliyası;
- xroniki ürək çatışmazlığı.
Bundan başqa, müxtəlif orqan və sistemlərin qan dövranının pozulması ilə bağlı olan digər ağırlaşmalar da inkişaf edə bilər. Xəstəliklərin inkişafı nəticəsində bir çox xəstə qəfil ölür. Ölüm riski əsasən xəstənin yaşından və bir çox digər amillərdən asılıdır. Çox vaxt bu uşaqlıqda və gənc yaşda olur.
Proqnoz və qarşısının alınması
Bəzi hallarda müalicə olunmadan xəstəliyin geriləməsi müşahidə olunur, lakin terapiya aparılmazsa ölüm baş verə bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, hipertrofik kardiomiopatiyada orta ömür uzunluğu xəstəliyin dilatasiya tipinə nisbətən bir qədər yüksəkdir. Bundan əlavə, ölüm xəstənin yaşından asılıdır. Gənc xəstələr üçün cərrahiyyə vaxtında aparılmazsa, proqnoz daha pis olur.
Belə bir xəstəliyin xüsusi profilaktikası yoxdur. Bununla belə, patologiyanın inkişaf riskinin qarşısını almaq üçün qohumlarda kardiyomiyopatiya varsa, dövri müayinə aparmaq lazımdır. Bu, xəstəliyin ilkin mərhələlərində diaqnoz qoymağa imkan verir. Bundan əlavə, az duzlu pəhriz tövsiyə olunur.
