Harlequin sindromu: simptomlar, xüsusiyyətlər və müalicə

Mündəricat:

Harlequin sindromu: simptomlar, xüsusiyyətlər və müalicə
Harlequin sindromu: simptomlar, xüsusiyyətlər və müalicə

Video: Harlequin sindromu: simptomlar, xüsusiyyətlər və müalicə

Video: Harlequin sindromu: simptomlar, xüsusiyyətlər və müalicə
Video: PASİENTLƏR AĞIZLARINDA ÇIXAN PROTEZ YOX SABİT BİR PROTEZ İSTƏYİR. DR. BƏHRUZ İSMAYILOV İMPLANTOLOQ 2024, Noyabr
Anonim

Yeni doğulan körpələr çox müdafiəsizdirlər. Hətta ana bətnində, qırıntıların inkişafında patologiyalara səbəb olan müxtəlif mənfi amillərdən təsirlənə bilərlər. Nəticədə, doğulduqdan sonra kiçik bir çox problem var. Ən dəhşətli sapmalardan biri Harlequin sindromudur. Xəstəlik İtalyan maskalar komediyasında çox rəngli parça parçalarından hazırlanmış kostyum geyən personajın adını daşıyır.

Yenidoğulmuşda Arlekin sindromu

Həkimlər problemi körpə doğulduqdan dərhal sonra aşkar edirlər. Onların fikrincə, Harlequin sindromu düzgün damar tonusunu idarə etməyi dayandıran vegetativ sistemin inkişafının qeyri-kamilliyi ilə izah edilə bilər. Xəstəlik sadə çəkisi ilə də tetiklene bilər. Bu niyə baş verir? Həkimlər maraqlı suala birmənalı cavab verə bilmirlər. Səbəblərin diapazonu çox genişdir: dölün inkişafındakı sadə uğursuzluqdan hamilə qadının yanlış həyat tərzinə qədər.

harlekin sindromu
harlekin sindromu

Sindrom həm bütün bədəndə, həm də bədənin yalnız müəyyən hissələrində özünü göstərə bilər. Belə körpələr, həkimlər, daim olacaqsoyuqdəymədən əziyyət çəkirlər, çünki onların termorequlyasiyası pozulur. Fıstıq ilin istənilən vaxtında çox tərləyəcək, sonra kəskin şəkildə sərinləşəcək, bunun nəticəsində daimi viral infeksiyalarla təmin olunur. Bundan əlavə, sindrom çox narahatlığa səbəb olur, ona görə də uşaq tez-tez ağlayır, narahat və əsəbi olur.

Simptomlar

Bəzi məlumatlara görə, sindrom fetal asfiksiya və ya doğuş zamanı kəllədaxili zədənin nəticəsi ola bilər. Hipotalamusun və ya uzunsov medullanın zədələnməsi hallarında da diaqnoz qoyulur. Hər halda, dərhal bir nevroloq məsləhətləşməyə çağırılır. Xəstəliyin aşkarlanması olduqca sadədir: onun əsas simptomu körpənin yan yatdığı zaman dərinin qızarmasıdır. Bu halda, rəng dəyişikliyinin sərhədi tam olaraq onurğa xətti boyunca keçir.

harlequin sindromu fotoşəkili
harlequin sindromu fotoşəkili

Bədən hissələrinin qeyri-bərabər rəngi körpə yatdıqdan bir neçə dəqiqə sonra baş verir. Harlequin sindromu özünü belə göstərir. Tibbi ensiklopediyalardakı gənc uşaqların fotoşəkilləri xoşagəlməz bir mənzərəni göstərir - onların bədəninin yuxarı hissəsi normal rəngə malikdir, alt hissəsi parlaq qırmızı olur, bəzən mavi rəngə çevrilir. Bu fenomen bir neçə dəqiqə ərzində nəzərə çarpır. Bəzi ekspertlər deyirlər ki, sindrom vaxtından əvvəl doğulmanın əlaməti ola bilər.

Dəri təzahürləri

Xəstəliyi təsvir edərkən tibbi terminlərdən istifadə edilirsə, o zaman Harlekin sindromu dərinin yığcam keratinləşməsi kimi özünü göstərir. Üzərində dənəvər qat deyilən təbəqə yoxdur, bunun əvəzinə krekinq zamanı əmələ gələn lövhələr görünür.epidermis. Bu formasiyalar altıbucaqlıdır, tez-tez tünd qırmızı çatlarla ayrılır. Dərinin rəngi boz və ya ikterikdir.

Bu sindromla doğulan uşaqlarda tez-tez başqa anormallıqlar olur: ağızları deformasiyaya uğramış (balıq dodaqlarına bənzəyir), göz qapaqlarının çevrilməsi, düzgün inkişaf etməmiş, çox yastı qulaqlar ola bilər. Bəzi hallarda körpənin kəllə sümüyü inkişaf etmədikdə mikrosefaliya diaqnozu qoyulur: nəticədə o, çox kiçik beyinlə doğulur. Belə uşaqlar neonatal dövrdə və ya doğulanda ölürlər.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Körpələrdə Harlequin patologiyası varsa, həmişə ölmürlər. Sindrom bir cümlə deyil. Xəstəlik tələffüz edilə bilməz, üstəlik, tez və düzgün diaqnoz qoyularsa, xüsusi preparatlarla qırıntıların vəziyyətini yüngülləşdirmək mümkündür. Belə uşaqlarda təkcə istilik ötürülməsi deyil, həm də elektrolit balansı pozulur. Keratinləşmiş dəri nəfəs almağı və hərəkət etməyi çətinləşdirir. İnfeksiya böyük çatlara keçə bilər və sepsis inkişaf edə bilər.

yenidoğulmuşlarda harlequin sindromu
yenidoğulmuşlarda harlequin sindromu

Xoşbəxtlikdən xəstəlik çox da rast gəlinmir. Eyni zamanda, körpənin cinsi fərqi yoxdur: həm oğlanlar, həm də qızlar patologiyaya həssasdırlar. Həkimlər deyirlər ki, sindrom çox vaxt ağır keçir. Bu vəziyyətdə, əksər hallarda proqnoz olduqca əlverişsizdir. Sindromun etiologiyası hələ müəyyən edilməmişdir.

Terapiya

Körpəyə normal bədən istiliyinin saxlanmasına və su-elektrolit balansının sabitləşməsinə yönəlmiş müalicə kursu təyin edilir. Üstəlik, belə bir xəstənormal qidalanma, antiinflamatuar, antibakterial terapiya tələb olunur. Retinoidlərin məlhəm və oral kapsul şəklində istifadəsi, körpəyə Harlequin sindromu diaqnozu qoyularsa, sağ qalma nisbətini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Müalicə, aktiv maddələrin izotretinoin və acitretin olduğu dərmanların istifadəsini nəzərdə tutur. Buna baxmayaraq, qüsurlar günlərin sonuna qədər dəridə qalır. Belə xəstələrdə həyat keyfiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

harlequin sindromunun müalicəsi
harlequin sindromunun müalicəsi

Sindrom tələffüz edilmirsə, o zaman dərmansız da edə bilərsiniz. Valideynlər üçün uşaq otağında normal temperatur saxlamaq kifayətdir - təxminən +20 dərəcə. Körpəni tədricən iqlim dəyişikliklərinə öyrətmək lazımdır: əvvəlcə soyuğa və yalnız sonra istiyə uyğunlaşmalıdır. Beləliklə, siz vegetativ sistemi və körpənin damarlarının divarlarını məşq edəcəksiniz. Unutmayın: körpə tərləyirsə, dərhal p altar dəyişdirməlisiniz. Bu cür prosedurlar mütləq müsbət nəticə verəcək.

Tövsiyə: