Antifosfolipid sindromu (APS) otoimmün xəstəlikdir. Hüceyrə membranlarının əsas komponentləri olan fosfolipidlərə qarşı antikorların əmələ gəlməsinə əsaslanır. Belə bir xəstəlik qan damarları, ürək, digər orqanlar, həmçinin hamiləlik ilə bağlı problemlərdə özünü göstərir.
Məqalədə antifosfolipid sindromunun səbəblərini, simptomlarını, diaqnostika üsullarını nəzərdən keçirəcəyik. APS-nin müalicəsi üçün klinik təlimatlar ictimai nəzərdən keçirildi və 2013-cü ilin dekabrında təsdiq edildi. Təlimatlar həmçinin antifosfolipid sindromu nəyin təşkil etdiyini ətraflı təsvir edir. Bu sənəddə təqdim olunan məlumat APS diaqnozu qoyulmuş xəstələrlə işləyən tibb işçiləri üçün praktiki bələdçidir.
Ümumi məlumat
APS-i təkrarlayan arterial və venoz tromboz, eləcə də mamalıq patologiyası daxil olmaqla simptom kompleksi adlandırmaq olar. Xəstəliyin iki növü var:
- Birincili antifosfolipid sindromu.
- İkinci API.
Birincili diaqnoz o zaman qoyulur ki, xəstə 5 il ərzində APS-dən başqa digər xəstəlikləri göstərmir.
İkinci dərəcəli başqa patologiyanın fonunda inkişaf etmiş patologiyadır (qırmızı qızartı, skleroderma, revmatoid artrit və başqaları).
Birinci variantda xəstənin üzündə eritema, dəri səpgiləri, stomatit, peritonun iltihabı, Reyno sindromu və antinüvə faktoru, yerli DNT-yə anticisimlər və tərkibində Sm-antigenə qarşı anticisimlər yoxdur. qan testi.
Xəstəliyin diaqnozu
Antifosfolipid sindromu insanlarda onun təzahürü üçün ən azı bir klinik və laboratoriya meyarına malik olduqda diaqnoz qoyulur. Yalnız klinik meyarlar varsa və laboratoriya parametrləri yoxdursa, bu xəstəliyin diaqnozu qoyulmur. Həmçinin, APS diaqnozu yalnız laboratoriya meyarları olduqda qoyulmur. Əgər şəxsin qanında ardıcıl beş ildən artıq antifosfolipid anticisimləri varsa, lakin heç bir klinik əlamət yoxdursa, APS diaqnozu istisna edilir.
Antifosfolipid sindromunun diaqnostikasının öz nüansları var.
APS-nin laboratoriya parametrlərini təyin etmək üçün ən azı iki dəfə qanda antifosfolipid anticisimlərin konsentrasiyasını yoxlamaq lazım olduğunu nəzərə alsaq, bir müayinə çərçivəsində dəqiq diaqnoz qoymaq mümkün deyil. Yalnız müvafiq testlər iki dəfə keçdikdən sonra laboratoriya meyarları qiymətləndirilə bilər.
Antifosfolipid sindromu üçün qan testində fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin miqdarı ardıcıl olaraq iki dəfə artırıldıqda müsbət test nəticəsi nəzərə alınacaq. Yalnız bir dəfə antifosfolipid antikorlarının artan miqdarda müşahidə edildiyi və yenidən müayinə edildikdən sonra normal olduğu halda, bu mənfi meyar hesab olunur və bu xəstəliyin əlaməti kimi xidmət etmir. Antifosfolipid sindromunun diaqnozu yüksək ixtisaslı mütəxəssis tərəfindən aparılmalıdır.
Fakt budur ki, qanda antifosfolipid antikorlarında müvəqqəti artım çox tez-tez baş verə bilər. Əslində, hər bir yoluxucu xəstəlikdən sonra, hətta banal otolaringoloji xəstəliklərin fonunda düzəldilir. Antikor səviyyələrindəki bu müvəqqəti artım müalicə tələb etmir və bir neçə həftə ərzində öz-özünə həll olunur.
Bu sindromun diaqnozu təsdiq edildikdə və ya təkzib edildikdə, o, dərhal yekun hesab edilməməlidir, çünki onların səviyyəsi son soyuqdəymə və ya stress kimi müxtəlif səbəblərdən asılı olaraq dəyişə bilər.
Digər xəstəliklərdən fərqi
ICD 10-a uyğun olaraq antifosfolipid sindromu D 68.6 koduna malikdir. Onuncu reviziya 1989-cu ildə Cenevrədə keçirilmişdir. Onun yeniliyi xəstəlik kodlarında həm rəqəmlərin, həm də hərflərin istifadəsi idi. Bundan əvvəl ICD 9-a uyğun olaraq antifosfolipid sindromu "Qan və hematopoietik orqanların xəstəlikləri" sinfində 289.81 koduna sahib idi. APS tez-tez digər patologiyalarla qarışdırıla bilər. Beləliklə, xəstəliyi ayırd etməyi bacarmalıdıroxşar klinik simptomları olan aşağıdakı xəstəliklər:
- Xəstədə qazanılmış və ya genetik trombofili var.
- Fibrinoliz qüsurlarının olması.
- Tamamilə hər hansı lokalizasiyanın bədxassəli şişlərinin inkişafı.
- Ateroskleroz və ya emboliyanın olması.
- Ürək mədəciklərinin trombozu ilə miokard infarktının inkişafı.
- Dekompressiya xəstəliyinin inkişafı.
- Xəstədə trombotik trombositopenik purpura və ya hemolitik uremik sindrom var.
APS diaqnozu üçün hansı testlər edilməlidir
Antifosfolipid sindromu kimi xəstəliyin diaqnozunun bir hissəsi olaraq venadan qan vermək lazımdır. Bu səhər boş bir mədədə edilir. Eyni zamanda insan soyuqdəyməməlidir.
Xəstə özünü pis hiss etdikdə, antifosfolipid sindromu üçün analiz aparmaq mümkün deyil. Vəziyyət tamamilə normallaşana qədər gözləmək tələb olunur və yalnız bundan sonra lazımi testlər aparılır.
Bu testləri etməzdən dərhal əvvəl hər hansı xüsusi pəhrizə riayət etməyə ehtiyac yoxdur, lakin spirtli içkiləri, siqareti və zərərli yeməkləri məhdudlaşdırmaq çox vacibdir. Testlər, qadına aiddirsə, menstruasiyanın istənilən günündə tamamilə aparıla bilər. Beləliklə, antifosfolipid sindromunun diaqnozunun bir hissəsi olaraq aşağıdakı tədqiqatları aparmaq lazımdır:
- "IgG" və "IgM" kimi fosfolipidlərə qarşı antikorlar.
- "IgG" və "IgM" tipli kardiolipinlərə qarşı anticisim.
- Qlikoprotein tipinə qarşı antikorlar "IgG" və"IgM".
- Lupus antikoaqulyantı üzrə tədqiqat. Bu parametrin laboratoriyada gürzə zəhərindən istifadə edərək Russell testindən istifadə etməklə müəyyən edilməsi optimal hesab olunur.
- Trombosit sayı ilə tam qan sayımı.
- Koaquloqrammanın aparılması.
Göstərilən analizlər müvafiq diaqnoz qoymaq və ya təkzib etmək üçün kifayət qədər kifayətdir. Həkimin tövsiyəsi ilə qan laxtalanma sisteminin vəziyyətini xarakterizə edən göstəricilər üçün digər əlavə testlər də edə bilərsiniz. Məsələn, əlavə olaraq D-dimer, tromboelastoqramma və s. Lakin bu cür əlavə testlər diaqnozu aydınlaşdırmağa imkan verməyəcək, lakin onların əsasında tromboz riskini və bütövlükdə laxtalanma sistemini ən dəqiq qiymətləndirmək mümkün olacaq.
Antifosfolipid sindromu və hamiləlik
Qadınlarda APS aşağıya (əgər dövr qısadırsa) və ya vaxtından əvvəl doğuşa səbəb ola bilər.
Xəstəlik inkişaf gecikməsinə və ya dölün ölümünə səbəb ola bilər. Hamiləliyin dayandırılması ən çox 2-ci və 3-cü trimestrlərdə baş verir. Heç bir terapiya yoxdursa, xəstələrin 90-95% -ində belə bir kədərli nəticə olacaq. Vaxtında düzgün müalicə ilə hamiləliyin mənfi inkişafı 30% hallarda mümkündür.
Hamiləlik patologiyası üçün seçimlər:
- Heç bir səbəb olmadan sağlam dölün ölümü.
- 34 həftədən əvvəl preeklampsi, eklampsi və ya plasental çatışmazlıq.
- Valideynlərdə xromosom anomaliyaları olmayan, həmçinin hormonal və ya anatomik 10 həftəyə qədər spontan abortlarana cinsiyyət orqanlarının pozğunluqları.
Antifosfolipid sindromu normal hamiləliyə səbəb ola bilər.
Klinik təzahürlər olmaya bilər. Belə hallarda xəstəlik yalnız laboratoriya testləri aparılarkən aşkar edilir. Müalicə olaraq gündə 100 mq-a qədər asetilsalisil turşusu təyin edilir, lakin belə terapiyanın faydası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir.
Asimptomatik antifosfolipid sindromu hidroksiklorokinlə müalicə olunur. Xüsusilə tez-tez sistemik lupus eritematosus kimi müşayiət olunan birləşdirici toxuma xəstəlikləri üçün təyin edilir. Tromboz riski varsa, "Heparin" profilaktik dozada təyin edilir.
Daha sonra bu patologiyanın hazırda necə müalicə olunduğunu öyrənəcəyik.
Müalicə
Hazırda təəssüf ki, antifosfolipid sindromunun müalicəsi çox çətin məsələdir, çünki bu gün bu patologiyanın mexanizmi və səbəbi haqqında hələ də dəqiq və etibarlı məlumat yoxdur.
Terapiya hazırda trombozun aradan qaldırılması və qarşısının alınmasına yönəlib. Beləliklə, müalicə mahiyyətcə simptomatikdir və bu xəstəliyin mütləq müalicəsinə nail olmağa imkan vermir. Bu o deməkdir ki, belə terapiya ömür boyu aparılır, çünki bu, tromboz risklərini minimuma endirməyə imkan verir, lakin eyni zamanda xəstəliyi aradan qaldırmır. Yəni belə çıxır ki, bu gün tibbin durumuna və elmin biliyinə görə xəstələr ömürlük APS əlamətlərini aradan qaldırmalıdırlar. Bunun üçün terapiyadaxəstəliklərdə iki əsas istiqamət ayırd edilir ki, bunlar da onsuz da gülməli trombozun aradan qaldırılması, həmçinin trombozun təkrar epizodlarının qarşısının alınmasıdır.
Təcili müalicə təmin edilir
Katastrofik antifosfolipid sindromu fonunda reanimasiyada aparılan xəstələrə təcili müalicə aparılır. Bunu etmək üçün, iltihab əleyhinə və intensiv terapiyanın bütün mövcud üsullarından istifadə edin, məsələn:
- İnfeksiya ocaqlarını aradan qaldıran antibakterial terapiya.
- "Heparin" istifadəsi. Bundan əlavə, Fraxiparin kimi aşağı molekulyar dərmanlar Fragmin və Clexane ilə birlikdə istifadə olunur. Bu dərmanlar qan laxtalanmasını az altmağa kömək edir.
- Qlükokortikoidlərlə "Prednizolon", "Deksametazon" və s. şəklində müalicə. Bu dərmanlar sistemik iltihabi prosesləri dayandırmağa imkan verir.
- Ciddi sistemik iltihabi proseslərin aradan qaldırılması üçün "Siklofosfamid" ilə qlükokortikoidlərin eyni vaxtda istifadəsi.
- Trombositopeniya fonunda immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsi. Belə bir tədbir qanda trombositlərin sayının az olması halında məqsədəuyğundur.
- Qlükokortikoidlərin, immunoqlobulinlərin və Heparinin istifadəsinin heç bir təsiri olmadıqda, Rituximab və Ekulizumab kimi eksperimental genetik cəhətdən yaradılmış dərmanlar tətbiq edilir.
- Plazmaferez yalnız son dərəcə yüksək antifosfolipid antikor titri ilə həyata keçirilir.
Bəzi tədqiqatlar Urokinase, Alteplase və Fibrinolizin ilə birlikdə effektivliyini sübut etmişdir."Antisreplaza" sindromun fəlakətli formasının relyefinin bir hissəsi kimi. Amma deməliyəm ki, bu dərmanlar daimi olaraq təyin edilmir, çünki onların istifadəsi yüksək qanaxma riski ilə əlaqələndirilir.
Trombozun dərman müalicəsi
Trombozun qarşısının alınmasının bir hissəsi olaraq bu sindromdan əziyyət çəkən insanlar qan laxtalanmasını azaldan ömürlük dərmanlar qəbul etməlidirlər. Dərmanların birbaşa seçimi bu xəstəliyin klinik gedişatının xüsusiyyətlərini müəyyənləşdirir. Bu günə qədər antifosfolipid sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə trombozun qarşısının alınması zamanı həkimlərə aşağıdakı taktikalara riayət etmək tövsiyə olunur:
- Fosfolipidlərə qarşı anticisimlər olan APS-də trombozun klinik epizodları müşahidə edilmirsə, özünüzü gündə 75 milliqram aşağı dozada asetilsalisil turşusu ilə məhdudlaşdıra bilərsiniz. Bu vəziyyətdə "Aspirin" ömürlük və ya müalicə taktikasında dəyişiklik olana qədər alınır. Bu sindromun ikincil olması halında (məsələn, lupus eritematosus fonunda baş verir) xəstələrə Hidroksixlorokini Aspirinlə eyni vaxtda istifadə etmək tövsiyə olunur.
- Varfarin venoz tromboz epizodları olan APS üçün tövsiyə olunur. Varfarindən əlavə, onlar Hidroksiklorokin də təyin edə bilərlər.
- Arterial tromboz epizodlarının olması ilə antifosfolipid anticisimlər sindromunda Warfarin və Hydroxychloroquine də istifadə etmək tövsiyə olunur. Və "Warfarin" və "Hydroxychloroquine" əlavə olaraq, tromboz riski yüksək olduqda, onlar da təyin edirlər. Aspirin aşağı dozada.
Müalicə üçün əlavə dərmanlar
Yuxarıdakı rejimlərdən hər hansı birinə əlavə olaraq, mövcud pozğunluqları düzəltmək üçün müəyyən dərmanlar təyin oluna bilər. Məsələn, orta dərəcədə trombositopeniya fonunda qlükokortikoidlərin aşağı dozaları istifadə olunur - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone və s. Klinik əhəmiyyətli trombositopeniyanın olması halında, qlükokortikoidlər, həmçinin Rituximab istifadə olunur. "İmmunoqlobulin" də istifadə edilə bilər.
Müalicə qanda trombositlərin artmasına imkan vermədikdə, dalağın cərrahi çıxarılması aparılır. Bu sindromun fonunda böyrək patologiyalarının olması halında, inhibitorlar kateqoriyasından olan dərmanlar, məsələn, Captopril və ya Lisinopril istifadə olunur.
Yeni dərmanlar
Son zamanlar trombozun qarşısını alan yeni dərmanların aktiv inkişafı müşahidə olunur ki, bunlara heparinoidlər və əlavə olaraq reseptor inhibitorları, məsələn, "Tagren", "Clopidogrel" və "Plavix" ilə birlikdə "Tiklopidin" daxildir.
İlkin məlumatlara görə, bu dərmanların antifosfolipid sindromunda çox təsirli olduğu bildirilir. Çox güman ki, onlar tezliklə beynəlxalq birliklərin tövsiyə etdiyi müalicə standartlarına daxil olacaqlar. Bu günə qədər bu dərmanlar antifosfolipid sindromunun müalicəsinin bir hissəsi kimi istifadə olunur, lakin hər bir həkim onları öz sxeminə uyğun olaraq təyin etməyə çalışır.
Bu sindromda cərrahi müdaxiləyə ehtiyac varsa,mümkün qədər uzun müddət "Warfarin" və "Heparin" şəklində antikoaqulyantlar qəbul edin. Əməliyyatdan əvvəl mümkün olan minimum müddət ərzində onlar ləğv edilməlidir. Əməliyyatdan sonra Warfarin qəbulunu bərpa etmək lazımdır.
Bundan əlavə, antifosfolipid sindromundan əziyyət çəkən insanlar əməliyyatdan sonra mümkün qədər tez yataqdan qalxıb hərəkətə başlamalıdırlar. Tromboz riskinin əlavə qarşısının alınmasına imkan verəcək xüsusi sıxılma corablarından hazırlanmış corablar geyinmək artıq olmaz. Xüsusi sıxılma alt p altarı əvəzinə, elastik sarğı ilə ayaqların sadə bir şəkildə sarılması kömək edəcəkdir.
Antifosfolipid sindromu üçün klinik təlimatlara ciddi şəkildə əməl edilməlidir.
Başqa hansı dərmanlar istifadə olunur
Bu xəstəliyin müalicəsində aşağıdakı qrupların dərmanları istifadə olunur:
- Antiplatelet agentləri və dolayı antikoaqulyantlarla müalicə. Bu vəziyyətdə (Aspirin və Varfarindən əlavə) tez-tez Pentoksifillin istifadə olunur.
- Qlükokortikoidlərin istifadəsi. Bu vəziyyətdə "Prednisolone" dərmanı istifadə edilə bilər. Bu vəziyyətdə onu "Siklofosfamid" və "Azatioprin" şəklində immunosupressantlarla birləşdirmək də mümkündür.
- Aminokinolin preparatlarının istifadəsi, məsələn, Delagil və ya Plaquenil.
- Nimesulid, Meloksikam və ya Selekoksib şəklində selektiv qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatların istifadəsi.
- Mamalıq patologiyalarının bir hissəsi kimi "İmmunoqlobulin" venadaxili istifadə olunur.
- B vitaminləri ilə müalicə.
- Polidoymamış yağ turşusu preparatlarının istifadəsi, məsələn, Omacora.
- Mexicora kimi antioksidantlardan istifadə.
Aşağıdakı dərman kateqoriyaları hələ geniş istifadə edilməmişdir, lakin onlar antifosfolipid sindromun müalicəsində çox perspektivlidir:
- Trombositlərə monoklonal antikorların istifadəsi.
- Antikoaqulyant peptidlərlə müalicə.
- Apoptoz inhibitorlarının istifadəsi.
- Sistemli ferment terapiyası dərmanlarının istifadəsi, məsələn, Wobenzym və ya Phlogenzym.
- Sitokinlərlə müalicə (bu gün ən çox istifadə edilən İnterleykin-3).
Təkrarlayan trombozun qarşısının alınmasının bir hissəsi olaraq, əsasən dolayı antikoaqulyantlardan istifadə olunur. Antifosfolipid sindromunun ikincili təbiəti hallarında müalicə əsas xəstəliyin adekvat terapiyası fonunda aparılır.
Patologiya fonunda proqnoz
Bu diaqnozun proqnozu birmənalı deyil və ilk növbədə müalicənin vaxtında aparılmasından, həmçinin terapevtik metodların adekvatlığından asılıdır. Eyni dərəcədə vacib olan xəstənin nizam-intizamı, iştirak edən həkimin bütün lazımi reseptlərinə əməl etməsidir.
Antifosfolipid sindromu üçün başqa hansı tövsiyələr var? Həkimlər müalicəni öz mülahizələri ilə və ya "təcrübəli"lərin məsləhəti ilə deyil, yalnız həkim nəzarəti altında aparmağı məsləhət görürlər. Unutmayın ki, hər bir xəstə üçün dərman seçimi fərdi. Bir xəstəyə kömək edən dərmanlar digərinin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdıra bilər. Həm də həkimlərAPS olan insanlara mütəmadi olaraq laboratoriya parametrlərinə nəzarət etməyi tövsiyə edin. Bu, xüsusilə hamilə qadınlar və ana olmağı planlaşdıran qadınlar üçün doğrudur.
Hansı həkimə getməliyəm?
Belə bir xəstəliyin müalicəsi revmatoloq tərəfindən aparılır. Bu xəstəliyin əksər hallarının hamiləlik dövründə patologiyalarla əlaqəli olduğunu nəzərə alsaq, müalicədə tez-tez bir mama-ginekoloq da iştirak edir. Bu xəstəlik müxtəlif orqanlara təsir göstərdiyi üçün müvafiq mütəxəssislərə müraciət etmək, məsələn, nevroloq, nefroloq, oftalmoloq, dermatoloq, damar cərrahı, fleboloq, kardioloq kimi həkimlərin iştirakı tələb oluna bilər.
