ICD 10 - C25-də pankreasın neyroendokrin şişinin kodu. Beynəlxalq təsnifatda bu birləşmə, göstərilən orqanda lokallaşdırılmış bədxassəli yenitörəmələri ifadə edir. Bu xəstəliklər hansılardır? Gəlin daha ətraflı nəzərdən keçirməyə çalışaq.
Ümumi məlumat
Sinir sistemi, ifraz edən vəzilər normal fəaliyyət göstərməsə, insan orqanizmi fəaliyyət göstərə və qaydasında ola bilməz. Müasir tibb bu elementləri bütövlükdə nəzərdən keçirir, onları neyroendokrin sistemə təsnif edir. Endokrin bezlərin strukturlarında lokallaşdırılmış xüsusi hüceyrələr aktiv birləşmələrin istehsalına cavabdehdir. Pankreasın mühüm elementlərindən biri Langerhans adacıklarıdır. Bu sahədə neoplazma aşkar edildikdə işin kodlaşdırılması ICD-ə görə C25.4-dir. Bu formatda mədə altı vəzinin neyroendokrin şişi, müəyyən edilmiş növ hüceyrələr bölünməyə, fəaliyyət göstərməyə və səhv, yanlış şəkildə ölməyə başlasa, yarana bilər.
Göstərildimüxtəlif patologiyalar təsadüfən ayrı bir qrupda seçilmir. Onun təzahürləri, diaqnozun aydınlaşdırılması nüansları və müalicə metodologiyaları epitel hüceyrələri tərəfindən əmələ gələn yenitörəmələrə tətbiq olunanlardan çox fərqlidir.
Anatomiya və tibb
Sinir sistemi, endokrin strukturlar tərəfindən əmələ gələn hormonal maddələr qarşılıqlı fəaliyyət göstərir. Sinir sistemindən gələn siqnallar hipotalamusa çatır və burada hormonal maddələrin istehsalını stimullaşdırır. Bunlar, öz növbəsində, hipofiz bezinə təsir edərək, tropinlərin fəaliyyətini aktivləşdirir və ya yavaşlatır. Qan axını olan maddələr bütün bədənə yayılaraq vəzi strukturlarının ifrazat funksiyasını stimullaşdırır.
Hormonların yaranması təkcə sinir sisteminin impulsları ilə müəyyən edilmir. Əhəmiyyətli amillər bədəndə baş verən proseslər, bütövlükdə insanın vəziyyəti və ayrı-ayrı orqan və strukturlardır. Mərkəzi sinir sistemi və ifrazat sistemi bir-birinə bağlıdır: hormonlar sayəsində sinirlərin işi adrenal bezlər vasitəsilə tənzimlənir. Bu, adrenalinin qan dövranına salınması ilə həyata keçirilir.
Mədə altı vəzi: hamısı necə işləyir
Mədə altı vəzinin neyroendokrin şiş koduna görə C25 qastroenteropankreatik NES-nin düzgün işləməməsi ilə əlaqəli patoloji vəziyyətə aiddir. İnsan bədənində ölçüsünə görə digər NES-lər üzərində üstünlük təşkil edir. Alimlərin xüsusilə yaxşı öyrəndikləri bu sistemdir. NES-nin hormonal birləşmələr yaradan neyronlar, apudositlər tərəfindən əmələ gəldiyini müəyyən etmək mümkün oldu. Bu hüceyrələr mədə-bağırsaq traktına səpələnmişdir,bütün orqanlarda mövcuddur.
Bu baxımdan mədə altı vəzinin ən mühüm hissəsi Langerhans adacıqları, yəni quyruq zonasıdır. Bütün orqanla müqayisədə bu adacıklar kütlənin cəmi 2%-ni, yəni təxminən 1,5 q-ni təşkil edir. Adacıkların sayı daha təsir edicidir - onların sayının bir milyona yaxın olduğu müəyyən edilmişdir.
Neoplazmalar: formalaşma nüansları
Mədə altı vəzinin neyroendokrin şişi (G2, G1) göstərilən orqanda lokallaşdırılmış bu tip hər hansı hüceyrədən əmələ gələ bilər. Xəstəliyin görünüşünün mexanizmi nəzarətsiz hüceyrə bölünməsi prosesidir. Hazırda neoplazmaların əmələ gəlməsinin nüansları kifayət qədər dərindən öyrənilməmişdir. Xəstələrin əhəmiyyətli faizində on birinci xromosom cütlüyündə mutasiya olduğu aydınlaşdırılıb. NET nadir xəstəliklər kateqoriyasına aiddir və bu vəziyyətin spesifikasiyasını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir: onun simptomlarını yalnız yüksək ixtisaslı həkim müəyyən edə bilər.
Halların üstünlük təşkil edən faizində mədə altı vəzinin neyroendokrin şişi qabarcıq və ya boşqab şəklində əmələ gəlir. Belə formaların rəsmi adı (müvafiq olaraq): alveollar, trabekulalar. Bəzi xəstələrdə xəstəliyin inkişafı olduqca yavaş, digərləri isə fulminant bir kurs ilə xarakterizə olunur. Ümumiyyətlə, tibbin topladığı sübutlar göstərir ki, patologiya son dərəcə gözlənilməzdir. Kiçik ölçülü bir neoplazma həmişə bədxassəli deyil. Sürəti təyin etməklə onun xarakteri haqqında nəticə çıxarılırinkişaf. Bəzi hallarda şiş bir orqanda lokallaşdırılır, daha ağır hallarda qonşu strukturlara yayılır.
Təzahür nüansları
Xəstəliyin inkişafının ilk mərhələlərində mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin simptomları yoxdur və ya son dərəcə bulanıq olur. Halların kifayət qədər böyük bir faizi yalnız patoloji vəziyyətin 5-8 il ərzində inkişaf etdiyi inkişaf etmiş bir mərhələdə aşkar edilə bilər. Əksər şişlərin ilk mərhələlərində spesifik təzahürlər tipik deyil. Xəstələrin səhhətində müəyyən problemlər narahatlıq doğurur, lakin onlar neyroendokrin sistemlə əlaqələndirilə bilməz və tamamilə fərqli xəstəliklərin müalicəsi təyin edilir.
Əgər qarın nahiyəsində ağrılardan narahatsınızsa, mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin (metastazlı və ya metastazsız olması tam müayinədən sonra müəyyən edilir) olduğunu güman etmək olar. Hisslər fasilələrlə gələ bilər və ya qalıcı ola bilər. Xəstə arıqlayır, daim yorğunluq hiss edir. Nəcisin pozulması, ürəkbulanma və qusma var. Neoplazma fonunda qan şəkəri düşür, nəbz tez-tez olur, isti flaşlar narahat edir.
Kateqoriyalar və növlər
Bir çox cəhətdən pankreasın neyroendokrin şişinin proqnozu xəstəliyin növündən asılıdır. Onları bir neçə qrupa bölmək üçün sistem hazırlanıb. Əsas qiymətləndirmə meyarı hormonal birləşmələr yaratmaq qabiliyyəti, bu prosesin fəaliyyətidir. Dörd növ var: aktiv, qeyri-aktiv, işləməyən və işlək.
Birinci tip mədə altı vəzinin neyroendokrin şişidir, onun hüceyrələri orqanizmin fəaliyyətini tənzimləyən bioloji maddələr istehsal edir. Neoplazmaların ümumi sayı arasında aktiv olanlar təxminən 80% təşkil edir. Daha az yayılmış çeşid qeyri-aktivdir. Belə bir patologiyanın diaqnozu ən çətindir. İşləməyən NET-lər hormonal birləşmələr ifraz edə bilər. İş xüsusi simptomlarla xarakterizə edilmir. Nəhayət, sonuncu kateqoriya HSO-dur, normadan çox, hormonların miqdarını yaradır. Bu adətən olduqca erkən müəyyən edilə bilər. Hormonların istehsalının artması tez-tez stress faktorunun təsiri altında müşahidə olunur. Bu, anesteziyaya, biopsiyaya cavab ola bilər.
Status yeniləməsi
Mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin diaqnozu müasir həkim üçün asan məsələ deyil. Artıq oxşar hallarla qarşılaşmış yüksək ixtisaslı və təcrübəli həkimdə xəstənin səhhətindəki problemlərin məhz belə bir səbəbdən qaynaqlandığından şübhələnmək ehtimalı daha çoxdur. NET-in mövcud olması ehtimalı ilə bağlı bir fərziyyə varsa, fərziyyəni təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün bir sıra tədqiqatlar aparmaq lazımdır. Onlar insanın və onun yaxın ailəsinin xəstəlik tarixini öyrənməklə başlayırlar. İrsi patologiyaların aydınlaşdırılması simptomların səbəblərini təhlil etmək üçün vacib məlumatdır. Həmçinin ilkin qəbulda xəstə diqqətlə müayinə olunur, bütün şikayətləri dəqiqləşdirilir və bu məlumatlar sistemləşdirilir.
Mədə altı vəzinin neyroendokrin şişini təyin etmək üçün növbəti addım maye, toxuma nümunələri toplamaqdır.laboratoriya tədqiqatı. Xəstə, ehtimal ki, neoplazma tərəfindən yaradılan hormonal maddələr olan hüceyrələri əldə etməlidir. Həkim həmçinin digər aktiv maddələrin siyahısını müəyyənləşdirir, onların təhlili iş haqqında daha faydalı məlumat əldə etməyə kömək edəcəkdir. Biyopsiya üçün nümunələr almaq üçün toxuma sahələri seçilir, somatostatin ilə sintiqrafiya təyin edilir. Növbəti mərhələ CT, ultrasəs, MRT, rentgenoqrafiyadır. Endoskopdan istifadə edərək ultrasəs müayinəsi sifariş edilə bilər.
Diaqnoz təsdiqləndi: sonra nə olacaq?
Mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin müalicəsi işin növündən asılı olaraq seçilir. Bir neçə əsas üsul və yanaşma var: məqsədyönlü terapiya, radiasiya, kemoterapi, cərrahiyyə, radioablation, bioloji üsul. Bu tip neoplazmaların qarşısını almaq üçün hazırda heç bir tədbir yoxdur. Bu, belə halların nadir olması və onların formalaşması prosesi haqqında kifayət qədər məlumatın olmaması ilə bağlıdır. Baş vermə mexanizmi hələ dəqiq müəyyən edilməmişdir, bu da effektiv qarşısının alınması imkanını istisna edir.
Halların üstünlük faizində terapevtik kurs cərrahi müdaxiləni nəzərdə tutur. Təsvir edilən neoplazma kateqoriyası minimal invaziv tədbirlərə imkan verir. Laparoskopdan istifadə etmək mümkündür. Eyni zamanda, xəstə orqanın minimum hissəsi çıxarılır ki, bu da ağırlaşmaları minimuma endirir və xəstənin reabilitasiyasını sürətləndirir. Metastazlar aşkar edilərsə, onlar mütləq aradan qaldırılmalıdır.
Yaxşı yanaşmapankreasın neyroendokrin şişi ilə nüvə, dərman müalicəsi nəzərdə tutulur. Bu yanaşma dağıdıcı hüceyrədaxili prosesləri aktivləşdirir. Bu üsullara özünüz müraciət edə və ya cərrahiyyə ilə birləşdirə bilərsiniz. Ümumiyyətlə, mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin proqnozu mədə-bağırsaq traktında bədxassəli yenitörəmələrin bir çox digər formalarına nisbətən daha əlverişlidir. Vaxt itirmədən adekvat müalicəyə başlamaq mümkün olarsa, ən yaxşı perspektivlər erkən mərhələdə diaqnoz qoyulmuş aktiv formaları olanlardır.
Aktiv növlər: insulinoma
Bu neoplazma insulin istehsal edən beta hüceyrələrindən ibarətdir. NET-in digər halları arasında bu növ 75%-ə qədərdir. Qadınlarda bir şiş prosesinin formalaşma ehtimalı daha yüksəkdir; risk yaş qrupu - 40-60 yaş. Halların əsas faizində tək bir şiş aşkar edilir, orqandakı yer gözlənilməzdir. Vəziyyətlərin kiçik bir faizi mədə altı vəzi xaricində baş verir. Neoplazmanın ölçüləri nadir hallarda 1,5 sm-dən çox olur. Rəng albalı kimi, sarımtıl boz və ya qəhvəyi rəngdədir. 15%-ə qədəri bədxassəli olur.
Şişin bu forması böyük miqdarda insulin əmələ gətirir ki, bu da əsas simptomu müəyyənləşdirir: qan dövranı sistemində qlükoza miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Hipoqlikemiya xüsusilə məşqdən sonra və ya yeməklər arasında uzun bir fasilə ilə ifadə edilir. Azaldılmış qlükoza konsentrasiyası bədənə və beynin subkorteksinə təsir edən düzgün olmayan enerji mübadiləsinə səbəb olur. Xəstə zəiflik və aclıq hiss edir. Tər vəziləri daha aktivdirürək döyüntülərinin normaları, tezliyi və sürəti pozulur, kosmosda, bəzən zamanla titrəmələr və orientasiya pozulur. Yaddaş getdikcə pisləşir, şüur çaşqın olur, xəstə laqeyd olur və qıcolmalardan əziyyət çəkir. Bu tip pankreas neyroendokrin şişinin ən ağır komplikasiyası hipoqlikemik komadır.
İşin nüansları
Insulinoma aşkar etmək asan deyil. Bu nisbətən kiçik bir neoplazmadır, onun simptomları digər patologiyaların geniş spektri üçün xarakterikdir. Ən dəqiq tədqiqatlar sintiqrafiya, endoskopik ultrasəs, CT-dir. Halların 50% -ə qədəri radiodiaqnozla aşkar edilir. Yeri aydın olmadıqda, vəziyyəti aydınlaşdırmaq üçün pozitron emissiya tomoqrafiyası göstərilir. Siz angioqrafik analiz aparmaqla lokalizasiyanın nüanslarını təxmin edə bilərsiniz.
Bu sinif mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin müalicəsi ən effektiv cərrahi üsuldur. Kiçik ölçülərlə, şiş dərhal tamamilə çıxarılır. Diametri 3 sm və ya daha çox olan orqan elementinin rezeksiyası göstərilir. NET bədxassəli olduqda bu xüsusilə vacibdir. Düzgün həyata keçirilən tədbir tam sağalmanın açarıdır.
Qastrinoma
Bütün şəbəkələr arasında bu növ ən çox yayılmış ikinci növdür. Bütün halların 30% -ə qədərini təşkil edir. Güclü cinsin nümayəndələrində bir neoplazmanın meydana gəlməsi ehtimalı daha yüksəkdir; risk yaş qrupu - 30-50 yaş. Təxminən hər üçüncü hal zamanı NET-i təyin etməyə imkan verirorqana nisbətən xarici strukturlar. Ölçülər adətən 3 sm-dən çox deyil. Göstərilən diametrdən böyük olan NETlər bədxassəli hesab olunur. Bu formanın fərqli bir xüsusiyyəti metastazların erkən formalaşmasına meyldir. Xəstəlik mədədə şirə istehsalını aktivləşdirən qastrinin həddindən artıq istehsalı ilə özünü göstərir. Bu, bağırsaqlarda xoraların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Belə bir proses çox vaxt şişin ilk təzahürüdür.
Siz boş nəcis və kolikaya bənzər ağrı hücumları ilə qastrnomadan şübhələnə bilərsiniz. Peptik xora müalicəyə artan müqavimət göstərir. Valideynlərə bu diaqnoz qoyulsa, NET riski daha yüksəkdir.
İşin nüansları
Qastrinomanın aydınlaşdırılması neoplazmanın kiçik ölçüləri və geniş yayılmış mədə xorası üçün xarakterik olan təzahürlərlə çətinləşir. Şişi müəyyən etmək üçün qan dövranı sistemini qastrinin tərkibinə yoxlamaq lazımdır. Optimal yanaşma radioimmunoassaydır. Lokalizasiyanın aydınlaşdırılması ultrasəs, endoskopik müayinə, CT, MRI köməyi ilə mümkündür. Bu tip bütün NET-lərin 90%-ə qədəri vəzin boynu, enən bağırsaq hissəsi və ümumi öd yolu arasında lokallaşdırılır.
Terapevtik kurs radikal müdaxiləni nəzərdə tutur. Xəstəyə əməliyyat göstərilir. Saytın bədxassəli olması ehtimalı yüksəkdirsə, neoplazma yaxın orqanlara və toxumalara yayılma qabiliyyəti ilə xarakterizə olunursa, yalnız qastrinomanı deyil, həm də onun formalaşdığı bez elementini çıxarmaq lazımdır. Xəstənin bədənindən çəkilmə yalnız NET halında tətbiq edilirformalaşma ölçüləri kiçikdir. Müalicənin nəticələrinə əsasən, mədə altı vəzinin neyroendokrin şişinin proqnozu müsbətdir, siz tam sağalmağa ümid edə bilərsiniz.
Qlukaqononoma
Bu forma çox nadirdir. Qlükaqon istehsal edən hüceyrə alfa strukturlarının degenerasiyası zamanı görünə bilər. Gənc və yetkin qadınlarda belə bir xəstəliyin aşkarlanması ehtimalı daha yüksəkdir. Orta hesabla, qadın yarısı arasında patoloji kişilərə nisbətən üç dəfə daha tez-tez baş verir. Vəzinin quyruğunda və ya əsas hissəsində formalaşma yerində daha çox hallarda baş verir. Adətən NET təkdir, ölçüləri 5 sm və daha çox olur. Bütün halların 70% -ə qədəri bədxassəli olur. Qlükaqonun aktiv istehsalı insulinin əmələ gəlməsini stimullaşdırır və qaraciyər strukturlarında qlikogen daha tez parçalanır.
Nekrotik nahiyələrlə müşayiət olunan miqrasiya edən eritema ilə xəstəlikdən şübhələnmək olar. Dərin venoz sistemdə tromblar görünür, xəstənin vəziyyəti depressiyaya düşür. Mümkün ikincili diabet. Qanın tədqiqində qlükaqon göstəriciləri standartları onlarla dəfə üstələyir. Lokalizasiyanı aydınlaşdırmaq üçün ultrasəs, KT göstərilir.
Şişdən sonrakı gələcək
Bu diaqnozu olan qadınlar ənənəvi olaraq ən çox narahat olurlar: mədə altı vəzinin neyroendokrin şişlərindən sonra hamiləlik mümkündürmü? Klinik təcrübənin göstərdiyi kimi, bu, təkcə mümkün deyil, həm də real həyatda baş verib. Üstəlik, hətta fonunda bir uşaq doğurma və dünyaya gətirmənin uğurlu halları məlumdurəvvəllər diaqnoz qoyulmuş bədxassəli NET səbəbiylə mədə altı vəzinin çıxarılması. Əlbəttə ki, əvvəlcə tam müalicə və bərpa kursundan keçməli, vəziyyətin sabitləşməsini gözləməli və yalnız bundan sonra nəsil haqqında düşünməli olacaqsınız. Və yenə də fakt olaraq qalır: mədə altı vəzinin neyroendokrin şişlərindən sonra hamiləlik mümkündür, praktiki olaraq həyata keçirilir, uğurludur və uşaqlar tamamilə sağlam doğula bilər.
Həkimlərin dediyi kimi, proqnozun əsas aspekti adekvat müddətdə düzgün əməliyyatdır. İxtisaslı həkimlərin iştirakı ilə dəqiq şəkildə keçirilən tədbir insanın uzun və dolğun ömür sürməsinə kömək edir.
