Bədxassəli yenitörəmələr təkcə böyüklərə deyil, uşaqlara da təsir edir. Onlar həm hüceyrə toxumalarına, həm də qan dövranı sisteminə nüfuz edirlər. Uşaqlarda qan xərçəngi digər onkoloji patologiyalardan daha çox rast gəlinir.
Ümumi məlumat
Qan xərçəngi hematopoetik sistemin bədxassəli şişlərinin ümumi adıdır. Bu termin xəstələr arasında geniş istifadə olunur, həkimlər bu qrup xəstəlikləri hemoblastoz adlandırırlar. Bu xəstəlik sümük iliyi strukturlarının anormal fəaliyyəti nəticəsində ortaya çıxan bir şişdir. Belə bir neoplazma hüceyrənin normal bölünməsi prosesini pozmaqla yanaşı, həm də öz-özünə sürətlə böyüyərək bütün bədənə yayılır.
Belə anormal fenomen sağlam qan hüceyrələrinin təzyiqinə və tədricən yerdəyişməsinə səbəb olur. Buna görə də uşaqda qan xərçənginin hər hansı əlaməti həmişə sağlam hüceyrələrin sayının azalması ilə əlaqələndirilir.
Bu patologiyanı əsl epidemiya adlandırmaq olar. Bu gün çox vaxt həkimlər çox gənc, cansız xəstələrdə "leykoz" diaqnozu qoyurlar.
Bir çoxları səhvən qan xərçəngini daxili orqanların şişləri ilə eyni onkoloji xəstəlik hesab edirlər. Ancaq əslində belə bir patoloji tamamilə fərqli bir şəkildə inkişaf edir. Zədələnmiş hüceyrələr dövran edən qan axını ilə birlikdə bütün bədəni əhatə edir. Bu səbəbdən xərçəngin bu növünü aşkar etmək olduqca çətindir. Axı palpasiya zamanı şiş hiss oluna bilməz. Onu yalnız sümük iliyi analizi ilə aşkar etmək olar.
İnkişaf mexanizmi
Uşaqlarda qan xərçənginin səbəbləri hansılardır? Bu xəstəliyin əlamətləri birbaşa hüceyrənin nəzarətsiz bölünməsi ilə bağlıdır. Bəs bu anormal prosesin tətik mexanizmi nədir?
Sümük iliyi qan hüceyrələrini istehsal edən hematopoetik orqan kimi fəaliyyət göstərir. Bu elementlərin bir neçə çeşidi var.
- Leykositlər plazmaya daxil olan bakteriyalar, infeksiyalar, viruslar və digər patogenlərə qarşı maneə rolunu oynayır.
- Trombositlər. Onlar bədən toxumalarının bütövlüyünü qorumaq üçün lazımdır. Müxtəlif yaralanmalarla qan laxtalanması meydana gəlir. Məhz onların köməyi ilə trombositlər toxumanın zədələnmiş yerini örtür, buna görə də qanın daşınması dayanır.
- Eritrositlər. Bədəndə bir növ nəqliyyat rolunu oynayırlar. Hüceyrələri lazım olan oksigenlə təmin edirlər.
Təsvir olunan hüceyrə növlərinin hər biri bədxassəli ola bilər. Bu patologiyaya əsasən gənc elementlər məruz qalır.
Etiologiya
Belə bir mexanizmin yaranmasının bir çox səbəbi ola bilər. Əsas predispozan şərtlər bunlardır:
- radiasiyaya məruz qalma - Xirosima və Naqasakidə Çernobıl AES-də baş verən qəzalardan sonra uşaq əhalisi arasında epidemiyanın qəfil artması;
- zərərli ekoloji fon - texniki modernləşmənin bəşəriyyət üçün də mənfi tərəfi var, buna görə də bütün dünyada ekoloji deqradasiya müşahidə olunur;
- genetik meyl - ailəsində xərçəng xəstəsi olan körpədə xəstələnmə riski qohumlarında heç vaxt xərçəng olmamış uşaqdan qat-qat yüksəkdir;
- immun sisteminin qoruyucu xüsusiyyətlərinin pisləşməsi.
Uşaqlarda qan xərçənginin əsas səbəbi zəifləmiş immunitet sistemi hesab edilir. Adətən bu fenomen uşaq ciddi bir xəstəlik keçirdikdən sonra baş verir. Yeri gəlmişkən, alimlər son dərəcə maraqlı bir fakt aşkar ediblər. Məlum olub ki, allergiyadan əziyyət çəkən uşaqlar xərçəngə daha az meyilli olurlar. Bu, onların immunitetinin daim yaxşı vəziyyətdə olması ilə bağlıdır.
Xüsusiyyətlər
Anormal prosesin başlaması üçün yalnız bir mutasiyaya uğramış hüceyrə kifayətdir. O, intensiv şəkildə bölünməyə başlayır, buna görə də uşaqlarda qan xərçənginin əlamətləri olduqca tez görünür. Diqqətəlayiqdir: körpə nə qədər kiçik olsa, onun orqanizmində patologiya bir o qədər sürətlə irəliləyir.
Tibbdə qan xərçənginin adı nədir? Bir çox mənbələrdə bu xəstəliyə tez-tez lösemi və ya lösemi deyilir. Bupatoloji leykosit tipli anormal hüceyrə bölünməsini əhatə edir. Lakin bu xüsusi xəstəlik növü o qədər geniş yayılmışdır ki, onun altında olan insanların əksəriyyəti qan xərçənginin bütün növlərini qəbul edir.
Klinik şəkil
Uşaqlarda və yeniyetmələrdə qan xərçənginin əlamətləri yetkin yaşda olan xəstələrlə demək olar ki, eynidir. İlkin mərhələdə xəstəliyi aşkar etmək olduqca çətindir, lakin müəyyən simptomları hələ də ayırd etmək olar:
- somatik təzahürlərə çox yüksək yorğunluq, unutqanlıq, yuxusuzluq və ya əksinə, yuxululuq daxil olmalıdır;
- abseslər və dəri zədələri çox uzun zaman alır;
- göz nahiyəsində göyərmə, şişlik, dəri rəngi solğunlaşır;
- Diş ətlərinin qanaması, müntəzəm burun qanamaları;
- uşaq müntəzəm olaraq xəstələnir, virus və yoluxucu xəstəliklər daşıyır.
Qan xərçənginin növbəti mərhələsində uşaqlarda adi xəstəliklərə çox oxşar simptomlar yaranır ki, bu da anomaliyaya vaxtında diaqnoz qoymağı çox çətinləşdirir. Adətən patologiyanın klinik mənzərəsi aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- bədən istiliyində heç bir səbəb olmadan cüzi artım;
- dizlərdə və dirsəklərdə ağrılı ağrı;
- həddindən artıq sümük kövrəkliyi;
- iştahsızlıq - uşaq hətta sevimli yeməklərindən tamamilə imtina edə bilər;
- müntəzəm miqren, başgicəllənmə;
- huşunu itirmə;
- xroniki yorğunluq, xarici dünyaya marağın itməsi.
Kritik əlamətlər
Bütün təsvir edilən simptomların bir çox tənəffüs və yoluxucu xəstəliklər üçün xarakterik olduğu məlumdur. Buna görə də valideynlər adətən uşaqda qan xərçənginin bu əlamətlərinin olmasına əhəmiyyət vermirlər. Lakin onlar narahat olmalıdır, xüsusən də onları müşayiət edirsə:
- kəskin çəki itkisi;
- uşağın daim yatmaq istəməsi səbəbiylə apatiyanın baş verməsi;
- dərinin quruluğu və sararması;
- qıcıqlanma;
- istirahət zamanı həddindən artıq tərləmə;
- qırmızı səpgilər;
- böyümüş limfa düyünləri;
- dalağın, qaraciyərin, qarının böyüməsi.
Uşaqda bu əlamətlər aşkar edilərsə, dərhal mütəxəssisə göstərilməlidir. Bundan əlavə, daxili qanaxmanın təzahürlərini qaçırmamaq çox vacibdir: qan zolaqları ilə qusma, ağır zəiflik, hipotansiyon, ichor ilə öskürək, sidikdə qan, taxikardiya, nəcisdə laxtalanma. Bütün bu əlamətlər yüngül ola bilər, lakin onlara heç vaxt məhəl qoyulmamalıdır.
Diaqnoz
Onkoloji patologiyadan şübhələnirsə, uşaq hərtərəfli müayinəyə göndərilir, bu da qan testi ilə başlayır. Qan xərçəngində hər bir sümük iliyi cücərti üçün göstəricilər yaş normalarından kənara çıxır. Beləliklə, ESR-nin sürətlənməsi, eritrositlərin və hemoglobinin xüsusiyyətlərinin azalması var. Retikulositlərin konsentrasiyası da azalır - onların sayı yalnız 10-30% -ə çatırnorma, uşağın yaşına görə.
Qan xərçəngi üçün qan testlərinin göstəriciləri leykositlərin həcmində həm artım (30010^9), həm də azalma (1,510^9) ola bilər. Onların sayı tamamilə lösemi forması və mərhələsi ilə müəyyən edilir. Trombositlərin sayı da anormal olur - onların sayı yaş norması ilə müqayisədə çox azdır. Məhz buna görə də qan lösemi diaqnozu qoyulmuş körpələr zəif qanın laxtalanması ilə üzləşirlər - hətta kiçik bir aşınma da çoxlu qan itkisinə səbəb olur.
Hemoqlobin səviyyəsində də əhəmiyyətli azalma var. Onun göstəricisi yalnız 20-60 q / l-dir. Qan leykemiyasının erkən mərhələlərində anemiya olmaya bilər, lakin inkişafın sonrakı mərhələlərində həmişə mövcuddur.
Biokimyəvi analizdə başqa şeylərlə yanaşı, digər anormal kənarlaşmalar da aşkar ediləcək. Məsələn, bir mütəxəssis karbamid, transaminazlar, bilirubin və kreatinin konsentrasiyasında əhəmiyyətli bir artım qeyd edə bilər. Bu, böyrəklərin glomeruli və hepatositlərinin ciddi zədələnməsini göstərir. Lakin fibrinogen və qlükozanın həcmi, əksinə, əhəmiyyətli dərəcədə azalır.
Digər texnikalar
Paytaxtın ən yaxşı onkoloji klinikalarından biri olan Dmitri Roqaçev Mərkəzinin mütəxəssisləri uşaqda xərçəng şübhəsi üçün qan testinin vacibliyindən danışırlar. Bu araşdırma nəticəsində əldə edilən məlumatlar çox vaxt həlledici olur. Bu məlumatlara əsasən, həkim artıq ehtimal olunan diaqnozu təsdiq və ya təkzib edə bilər.
Bundan əlavə, kiçik bir xəstə əlavə olaraq müraciət edilə bilər:
- rentgenoqrafiya;
- immunohistokimya;
- sümük iliyi biopsiyası;
- kompüter tomoqrafiyası.
Qan xərçənginin diaqnostikasının bu üsullarının köməyi ilə həkimlər xəstəliyin ən ətraflı mənzərəsini əldə edə bilərlər: sümük iliyinin və daxili orqanların zədələnmə dərəcəsini, şişin növünü və metastazların olub-olmamasını təyin edirlər.
Kimyaterapiya
Dünyadakı elm adamları xərçəngdən qurtulmağın daha təsirli və təhlükəsiz yolları üzərində işləməyə davam edirlər. Amma bu gün onlardan yalnız ikisi var:
- sümük iliyi transplantasiyası;
- kimyaterapiya.
Sonuncu üsul xəstə uşağın qanına həddindən artıq zəhərli dərmanın böyük dozalarının daxil edilməsini nəzərdə tutur. Yalnız belə aqressiv dərmanların köməyi ilə qan dövranında olan bədxassəli hüceyrələri tamamilə məhv etmək olar.
Bu müalicə metodunun əsas çatışmazlığı preparatın təsirinin qeyri-selektivliyidir. Axı zədələnmiş hüceyrələrlə yanaşı, sağlam elementlər də ölür. İlk növbədə, sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunan toxumalar kimyaterapiyadan əziyyət çəkir:
- saç kökləri;
- sümük iliyi;
- həzm traktının hüceyrələri.
Bu səbəbdən gənc və yetkin xəstələrdə tez-tez ürəkbulanma, ishal və saç tökülməsi müşahidə olunur. Bu nəticələrlə yanaşı, digərləri də görünür: anemiya, leykopeniya, iştahsızlıq.
Kimyaterapiyadan sonra uşaqlara qan köçürülürtrombositlərin və qırmızı qan hüceyrələrinin itirilmiş sayının doldurulması.
Maraqlıdır ki, bu cür müalicə uşaq tərəfindən yetkin bir xəstədən daha yaxşı dözür. Qan xərçəngi olan on gənc uşaqdan yeddisi kimyaterapiyadan sonra kimyaterapiyadan sağ qalır.
Əməliyyat
Bir çox həkimlər leykemiya diaqnozu qoyulmuş xəstələrə sümük iliyi transplantasiyasını tövsiyə edir ki, bu da onun sağlam donordan götürülmüş konsentratının verilməsini nəzərdə tutur. Amma belə bir əməliyyat etməzdən əvvəl uşağın mövcud sümük iliyi məhv edilir. Belə manipulyasiya xüsusi kimyəvi maddələrin köməyi ilə həyata keçirilir. Həm zədələnmiş, həm də sağlam hüceyrələr bundan ölür.
Lakin reallıqda əməliyyat yalnız ekstremal hallarda, yenitörəmə bədxassəli olduqda istifadə olunur. Bir qayda olaraq, uşağın yaxın qohumları əməliyyatlar üçün donor olurlar.
Dmitri Roqaçev mərkəzinin mütəxəssisləri bir çox cəhətdən əslində müəyyən müalicəyə ehtiyacı müəyyən edən patologiyanın diaqnostikasının əhəmiyyətindən danışırlar. Düzdür, həkimlər bir şeyi də deyirlər: onkoloji xəstəliklərin müalicəsində əsas şey vaxtdır. Körpənizi müalicə etməyə nə qədər tez başlasanız, həqiqətən yaxşı nəticə əldə etmək ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Uşaqların orqanizmi daha tez sağaldığından, körpələrdə terapiya böyüklərə nisbətən daha asandır.
Proqnoz
İnsanlar qan xərçəngi ilə nə qədər yaşayırlar? Əslində, əlavə proqnoztamamilə leykemiya mərhələsindən, şiddətindən və uşağın yaşından asılıdır. Kəskin xəstəlik aqressivlik və keçicilik ilə xarakterizə olunur. Ona görə də onkologiyanın bu forması üçün proqnoz adətən əlverişsiz olur.
Qan xərçənginin xroniki forması halında, patologiyanın xoşxassəli gedişindən və müsbət nəticədən danışmaq olar. Belə leykemiyalarla uşaqlar arasında xəstəliyin bütün hallarının 75%-də terapiyanın müsbət nəticəsi müşahidə edilir, kəskin formada isə bu rəqəm cəmi 50%-ə çatır.
