Genetik səviyyədə bəzi problemlər bilirubin mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur. Bu səbəbdən piqmentar hepatoz baş verə bilər. Bu cür xəstəliklər kifayət qədər təhlükəli hesab olunur. Bu, xəstədə sarılıq olması ilə əlaqədardır, lakin qaraciyərdə virus, yoluxucu tipdə heç bir problem yoxdur. Bilirubin mübadiləsinin pozulması onlara uyğun olaraq müxtəlifdir və əsas xəstəliklər qrupu bir neçə növə bölünür.
Təsvir
İnsan orqanizmində eritrositlər 120 günə qədər yaşayır. Bundan sonra ayrıldılar. Parçalanma məhsullarından biri bilirubindir. Bu birbaşa və dolayıdır. Bu maddə ifraz olunduqdan sonra qaraciyərdə işlənir və öd şəklində bağırsaqlara daxil olur. Mərhələlərdən biri pozulursa, qanda işlənməmiş bir maddə qalır. Bu səbəbdən piqmentar hepatozlu xəstənin dərisi sarı olur.
Xəstəliyin səbəbləri
Təsvir olunan problem irsi xarakter daşıyır. Bu, ötürülən bilirubinin emalında uğursuzluqlar səbəbindən baş verirgenetik səviyyə. Hazırda dörd növ problem məlumdur. Onlar etioloji xüsusiyyətlərlə əlaqələndirilir:
- Əgər bilirubin öd deyil, qana göndərilirsə, o zaman söhbət Dubin-Conson sindromunun baş verməsindən gedir.
- Rotor Sindromu yuxarıda göstərilən xüsusiyyətlərə malikdir, lakin onun simptomları daha zəifdir.
- Gilbertin piqmentar hepatozu insanda bilirubini tutmağa və çıxarmağa imkan verən maddənin kifayət qədər olmaması səbəbindən baş verir. Dəri sarıya çevrilir. Qanda bilirubinin konsentrasiyası artır.
- Crigler-Najjar sindromu ilə insanın orqanizmində qlükuronil transferaza fermenti yoxdur. Qanda çoxlu bilirubin var.
Simptomatikalar
Piqmentar hepatozun əlamətləri hansılardır, tamamilə bilirubinin mübadiləsindən asılıdır. Ümumi təzahürlər qaraciyərdə ağrı, dərinin sarılığı və safra istehsalında nasazlıqlardır. Hər bir patoloji növü üçün xarakterik olan simptomları nəzərdən keçirin:
- Dubin-Conson sindromu inkişaf etdikdə xəstədə sarı sklera əmələ gəlir. Hamiləlik dövründə və ya qadınlarda oral kontraseptivlər qəbul edərkən bu təzahür ağırlaşa bilər. Öd ifrazı pozulur.
- Rotor xəstəliyi zamanı skleranın sarılığı meydana gəlir.
- Julbert sindromu qarında küt ağrılarla özünü göstərən piqmentar hepatozdur. Dəri sarıdır və qaraciyər böyüyür.
- Crigler-Najjar xəstəliyi nadirdir. Çox vaxt doğumdan dərhal sonra diaqnoz qoyulur. Sarılıq var. Patoloji ağırdırsa, problemlər başlayırMərkəzi sinir sistemi. Bu, tez-tez xəstənin ölümünə səbəb olur. Əgər uşağın yüngül forması varsa, o zaman dəri bir az sarıya çevrilir.
İrsi piqmentar hepatoz müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər. Daha bir neçə simptoma baxaq. Yuxu pozulur, qaraciyərdə ağrı və ağırlıq olur, sidik qaralır, başgicəllənmə və yorğunluqla özünü göstərən astenik sindrom yaranır, iştaha itirilir, ürəkbulanma olur, bağırsaqlar zəif işləməyə başlayır, dəri saralır və intensiv qaşınmağa başlayır..
Diaqnoz qoymaq üçün qohumlardan da anamnez toplamaq lazımdır.
Xəstəliyin diaqnoz prosesi
Problem diaqnozu qoyularkən dərinin saralmasının əsl səbəblərini öyrənmək, həmçinin piqmentar hepatozu bir sıra oxşar xəstəliklərdən ayırmaq lazımdır. Biyokimyəvi qan testi aparmaq lazımdır. Bu, qanda bilirubinin səviyyəsinin nə olduğunu anlamağa imkan verəcəkdir. Anamnez toplamaq lazımdır. İnsan stress, qidalanma, simptomlar haqqında danışmalıdır. Genetik tədqiqatlar tələb olunur. Problemin viral hepatitlə oxşarlığını nəzərə alaraq, onun mövcudluğunu təkzib etmək və ya təsdiqləmək üçün testlər aparılmalıdır. Ultrasəs sayəsində qaraciyərin nə vəziyyətdə olduğunu, eləcə də normal ölçülərə sahib olub olmadığını başa düşə bilərsiniz. Bəzən qaraciyər biopsiyası aparılır. Bu diaqnozu təsdiq edəcək.
Diferensial diaqnostika üsulları
Diaqnoz qoyarkən digər problemləri hepatit piqmentozundan ayırmaq vacibdir. Əzab çəkən insanların şəkliBu problem, məqalədə mövcuddur. Patoloji qaraciyər sirozu, viral hepatit (həm kəskin, həm də xroniki formada baş verir), davamlı hepatit (yüngül xroniki formada) ilə qarışdırıla bilər. Bəzən simptomlar hemolitik anemiyaya bənzəyir.
Problemin müalicəsi
Patologiyanın irsi olduğunu nəzərə alsaq, tam sağalmaq mümkün deyil. Xəstələr fiziki gücdən, stressdən qaçmalı, həmçinin düzgün iş yeri seçməlidirlər. Bədəni lazımi maddələrin bütün ehtiyatları ilə təmin etmək üçün pəhrizə vaxtaşırı yeni tərəvəz və meyvələr əlavə etməlisiniz. Hər il iki dəfə vitamin terapiyası kursu keçməli olacaqsınız. Xüsusilə, B vitaminlərinə diqqət yetirmək lazımdır. Onlar digərlərindən daha çox lazımdır.
Pəhriz №5-ə ömür boyu riayət edilməlidir. O nə demək istəyir? Spirtli, yağlı, turş, qızardılmış, həmçinin xəmir, qəhvə, çaydan imtina etməlisiniz. Lazım gələrsə, həkim hepatoprotektiv maddələrlə terapiya təyin edə bilər. İllik kursların sayı 1 ay davam edən 4-dən çox olmamalıdır.
Spesifik sindromun müalicəsi
Piqmentli hepatozun müalicəsi yalnız bir insanda olan simptomlardan deyil, həm də problemin növündən asılıdır:
- Crigler-Najjar sindromu. Xəstəlik 1-ci və 2-ci tipdir. Əvvəlcə qan köçürmək, həmçinin fototerapiya aparmaq lazımdır. İkinci növ, fenobarbital ilə dərmanların istifadəsini əhatə edir. Fototerapiya nadir hallarda təyin edilir. Bir qadında sarılıq varsaana südü, körpəni qidalandırarkən formulaya keçmək daha yaxşıdır.
- Julbert sindromu xüsusi müalicə tələb etməyən piqmentar hepatozdur (ICD-10 kodu E80.4-ə görə). Çox vaxt xəstələrdə bilirubinin işlənməsi bir müddət sonra öz-özünə bərpa olunur. Əgər qanda həqiqətən çox olarsa, fenobarbital təyin edilir. Həkimlər əmin edirlər ki, bu cür terapiya insan vəziyyətinə mənfi təsir göstərmir. Bununla belə, əhval-ruhiyyə pozulmağa başlayır. Çox vaxt bu dərmanı ömür boyu qəbul etməli olan xəstələr özlərini çox pis hiss etməyə başlayırlar və bu fonda depressiya inkişaf edir.
Unutmaq lazımdır ki, müalicə yalnız tam diaqnozdan sonra təyin olunmalıdır.
Gilbert sindromunda məhdudiyyətlər
Problemin adətən dərmanla müalicə olunmadığını nəzərə alsaq, bəzi məhdudiyyətlərə riayət edilməlidir. Bu, simptomlardan xilas olacaq.
Mədəni həddindən artıq yükləyən qidaları çox yeyə bilməzsiniz. Bu, yağlı qidalara, eləcə də spirtə aiddir. Yeməkdə uzun fasilələrə icazə verməyin. Bu da mədə-bağırsaq problemlərinə səbəb olur. Peşəkar şəkildə idmanla məşğul olmaq və özünüzü ağır məşq etmək qadağandır. İnsolyasiya qadağandır. Bu, onların dəri tonunu artırması ilə əlaqədardır. Qaraciyər sahəsini qızdıran fizioterapiya qadağandır. Bu vəziyyətin pisləşməsinə səbəb ola bilər. Sindrom sürətlə irəliləməyə başlaya bilər.
Bu tövsiyələrə əməl olunarsa, xəstənin həyat şəraiti o qədər də pisləşməyəcək.
Ursosan
"Ursosan" təsvir olunan problemin müalicəsində ən təsirli vasitələrdən biri hesab olunur. Qaraciyərdə membranların vəziyyətini sabitləşdirməyə imkan verir. Bu, keçiriciliyi, eləcə də onlara xarici amillərin təsirini azaldacaq. Çarə bağırsaqlara buraxılan safra miqdarına təsir göstərir. Qanda bilirubinin miqdarı azalır. Dərman toksinlərin təsirini zəiflətməklə qaraciyər hüceyrələrinin məhvinin qarşısını almağa kömək edir. Xolesterol lövhələrinin mövcudluğunda onları həll etməyə imkan verir. Onlar virus tipli hepatit C və B-ni, öd daşı ilə əlaqəli xəstəliyin həm xroniki, həm də kəskin formasını və xolangiti sağalda bilirlər.
Bu dərman haqqında müsbət rəylər. Bu əla vasitədir, heç bir əks göstəriş yoxdur və terapiyada yaxşı təsir göstərir. Ən tez-tez Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar hepatozunun müalicəsində təyin edilir.
Proqnoz və qabaqlayıcı tədbirlər
Təəssüf ki, hepatoz piqmentoz (ICD-10 kodu K76.9-a görə) irsi xəstəlik olduğuna görə onun qarşısını almaq mümkün deyil. Proqnoz ən çox əlverişlidir. Xəstələr tam həyat yaşaya bilərlər. Narahatlığa səbəb ola biləcək yeganə nüans dərinin və skleranın sarı rəngidir. Bununla belə, buna alışmaq asandır.
Əlverişsiz proqnoz yalnız Crigler-Najjar hepatozu halında mümkündür. İnsanlarda çox miqdarda bilirubinin olması səbəbindən intoksikasiya başlayır. Bu, bütövlükdə bədənə, eləcə də beyinə təsir göstərir. Çox vaxt xəstələr içəridə ölürlərproblemin ilkin mərhələsi.
Nəticələr
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, qanda bilirubinin səviyyəsinin artması, gözlərin və digər selikli qişaların saralması nəticəsində xəstənin dərisində narahatlıq yaranır. Nəticələr tamamilə fərqli ola bilər: ağır, ölümlə nəticələnən, orta dərəcədə, simptomların müvəqqəti dayandırıla biləcəyi və yüngül, xüsusi müalicə tələb olunmur. Bununla belə, bütün hallarda hiperbilirubinemiya ömürlük diaqnoz hesab olunacaq.
Gilbert sindromundan əziyyət çəkən insanlar risk qrupuna aid deyillər, lakin onlar daim müayinələrdən keçməli və qanda bilirubinin səviyyəsinə nəzarət etməlidirlər. Müalicə ən yaxşı effekti yalnız tez diaqnoz qoyub müalicəyə vaxtında başladığınız halda verəcəkdir.
