"Yumşaq toxuma liposarkoması" termini müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında piy qatında formalaşmağa başlayan bədxassəli yenitörəmə aiddir. Statistikaya görə, xəstəlik ən çox 50-60 yaş arası kişilərdə diaqnoz qoyulur. Əksər hallarda bud nahiyəsində yumşaq toxuma liposarkoması əmələ gəlir. Bir az daha az, omba və retroperitoneal boşluqda lokallaşdırılır. Təcrid olunmuş hallarda, şiş bədənin digər hissələrində, o cümlədən daxili orqanlarda formalaşır. Hal-hazırda yumşaq toxuma liposarkomasının yeganə müalicəsi cərrahiyyədir. Kimyaterapiya və radioterapiya baxım kimi təyin edilir.
Patogenez
Müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında piy toxumasında neoplazma əmələ gəlməyə başlayır. Şişin əsası yetişməmişdirlipoblastlar adlanan birləşdirici toxuma hüceyrələri.
Zaman keçdikcə neoplazma ölçüsü artır. Liposarkoma əzələlərə, periartikulyar zonalara və fasyaya təsir edərək yumşaq toxumaların dərinliklərində böyüyür. Bir qayda olaraq, şişin sərhədləri yaxşı müəyyən edilir. Neoplazmanın ölçüsü 25 sm-ə çata bilər. Şiş sarı rəngə və dənəvər quruluşa malikdir.
Liposarkomalar bir neçə növə bölünür:
- Yüksək fərqləndirilmiş. Onlar tez-tez residiv epizodları ilə xarakterizə olunur, lakin metastazlar xarakterik deyil. Şiş yetkin hüceyrələrlə təmsil olunur və əlverişli proqnoza malikdir.
- Mixoid. Yumşaq toxuma liposarkoması (neoplazmanın fotoşəkili aşağıda təqdim olunur) yetkin hüceyrələrdən və lipoblastlardan ibarətdir. Bir qayda olaraq, omba üzərində lokallaşdırılır.
- Pleomorf. Dəyirmi və ya mil formalı hüceyrələri ehtiva edir. Pleomorfik yumşaq toxuma liposarkoması zəif differensiallaşdırılmış növdür.
- Dairəvi xana. Yağ kimi görünməyən hüceyrələrdən ibarətdir.
- Fərqlənməmiş. Neoplazmanın müxtəlif yerlərində izlənilə bilən iki komponentdən ibarətdir.
Şişin sıxlığı qeyri-bərabərdir. Neoplazmanın böyüməsi ciddi nəticələrə səbəb ola bilər, bunun nəticəsində ilk xəbərdarlıq əlamətlərində həkimə müraciət etmək lazımdır.
Yumşaq toxuma miksoid liposarkomasının xüsusiyyətləri
Ən çox şiş aşağı ətrafların proksimal hissələrində lokallaşdırılır. Neoplazma nizamsız formaya malik tək düyündür.
Mixoidyumşaq toxuma liposarkoması (şişin fotoşəkili sxematik şəkildə aşağıda göstərilmişdir) həm yetkin yağ hüceyrələri, həm də milşəkilli və yuvarlaq lipoblastlarla təmsil olunur. Bu şiş mukoid stromanın olması ilə xarakterizə olunur. Liposarkoma çoxlu sayda qan damarına malikdir.
Bu tip şiş çox tez-tez təkrarlanır. Ancaq eyni zamanda, yumşaq toxumaların miksoid liposarkoması metastazların meydana gəlməsinə meylli deyil. Bəzi hallarda, şişdə zəif diferensiallaşmış hüceyrələrlə təmsil olunan sahələr aşkar edilir. Bu halda proqnoz əlverişsizdir.
Etiologiya
Hazırda budun yumşaq toxumalarının miksoid liposarkomasının səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Nadir hallarda, neoplazma lipomanın bədxassəli olmasının nəticəsidir. Bu baxımdan, həkimlər böyük venin vaxtında çıxarılmasını tövsiyə edir.
Xəstəliyin səbəbləri bilinməməsinə baxmayaraq, həkimlər bir sıra təhrikedici amilləri müəyyən edirlər ki, onların təsiri altında liposarkomanın əmələ gəlməsi prosesi başlaya bilər. Bunlara daxildir:
- Neyrofibromaların olması. Çox vaxt bədxassəli yenitörəmənin əmələ gəlməsi xoşxassəli şişin yanında piy toxumasında başlayır, onun inkişafı sinir liflərinin qabığında başlayır.
- Hər növ xəsarət.
- Kersinogen birləşmələrlə orqanizmin müntəzəm təması.
- Şüalanma.
- Sümük strukturlarının anadangəlmə və qazanılmış patologiyaları.
- İrsi meyllilik. İnsanlarda xəstəliyin inkişaf riski daha yüksəkdirqohumları xərçəngdən əziyyət çəkən.
Yumşaq toxumaların liposarkoması təkcə sağlamlıq üçün deyil, həm də insan həyatı üçün təhlükə yaradır. O, oynaqlara və sümük strukturlarına çevrilərək onları məhv edə bilir.
Klinik təzahürlər
Yumşaq toxuma liposarkomasının inkişafının ilkin mərhələsində heç bir əlamət yoxdur. İlk klinik təzahürlər şiş ölçüsündə böyüməyə başlayanda baş verir. Neoplazma adi gözlə görünə bilər, diametri 25 sm-ə çata bilər. Palpasiya zamanı şiş qeyri-bərabər konsistensiyaya malik sıx düyün kimi hiss olunur. Bir qayda olaraq, yalnız bir neoplazma var, lakin çoxsaylı liposarkomalar da müşahidə edilə bilər.
Zaman keçdikcə şiş ətrafdakı yumşaq toxumalara, sümük strukturlarına daxil olur, qan damarlarını və sinir liflərini sıxır. Bu mərhələ aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- Ağrılı hisslər. Liposarkomalı hər beşinci şəxsdə şiş sümük strukturlarına daxil olur və sinir uclarını sıxır. Bu, şişin lokalizasiyası sahəsində yüksək intensivlikli ağrının baş verməsini izah edir.
- Əzaların deformasiyası. Budun yumşaq toxumalarının miksoid liposarkoması (bədənin təsirlənmiş hissəsinin fotoşəkili aşağıda təqdim olunur) oynaqlara mənfi təsir göstərir. Sonuncu deformasiyaya başlayır, aşağı ətrafın görünüşü də dəyişir. Eyni səbəbdən xəstələrə tez-tez tromboz, ödem, tromboflebit, işemiya diaqnozu qoyulur.
- Aşağı ətrafların həssaslığının pozulması. miksoidbudun yumşaq toxumalarının liposarkoması, yuxarıda qeyd edildiyi kimi, sinir liflərini sıxır və tez-tez zədələyir. Buna görə həssaslıq itir, iflic və parezlər baş verir.
- Ümumi rifahın pisləşməsi. Xəstəliyin gedişatının sonrakı mərhələlərində xəstələrdə aşağıdakı patoloji hallar aşkar edilir: intoksikasiya əlamətləri, əzələ zəifliyi, qızdırma, bədən çəkisinin kəskin azalması, iştahanın azalması. Liposarkoma bölgəsindəki dəri isti olur və mavi olur.
Miksoid tipli şişin metastaza meylli olmamasına baxmayaraq, distant ikincili patologiya ocaqlarının yaranma ehtimalını istisna etmək olmaz. Liposarkoma bədxassəli yenitörəmədir və bütün hallarda onun hüceyrələrinin damarlar vasitəsilə yayılması riski var.
Təsnifat
Şişlər adətən diferensiallaşma dərəcəsinə görə bölünür. Bu termin, hüceyrələrin əzələ, yağ və ya hər hansı digər toxumanın spesifik xüsusiyyətlərini əldə etdiyi strukturun formalaşması prosesinə aiddir. Bədxassəli olduqda, bu xarakterik xüsusiyyətlər silinir.
Fərqlənmə G hərfi ilə işarələnir. G1 dəyəri xanalarda kiçik dəyişikliklərin baş verdiyini göstərir. Başqa sözlə, şiş ümumiyyətlə aqressiv davranmır. Ölçüsü olduqca yavaş böyüyür və metastaza meylli deyil. Öz xüsusiyyətlərinə görə belə bir neoplazma xoşxassəli şiş olan lipomaya çox oxşardır.
Ən pis proqnozG4 liposarkoması var. Bu, spesifik xüsusiyyətlərini tamamilə itirmiş hüceyrələrlə təmsil olunan fərqlənməmiş şişdir.
Bir qayda olaraq, yumşaq toxumaların miksoid liposarkoması G3 balına malikdir. Bu dəyər, neoplazmanın orta dərəcədə bədxassəli olduğunu göstərir. Budun yumşaq toxumalarının G3 miksoid liposarkoması ilə proqnoz birbaşa həkimə müraciətin vaxtından asılıdır.
Diaqnoz
İlk xəbərdarlıq əlamətləri görünəndə onkoloqla əlaqə saxlamalısınız. Qəbul zamanı həkim anamnez və fiziki müayinədən ibarət ilkin diaqnoz aparacaq. Mütəxəssis mövcud olan bütün simptomlar barədə məlumat verməlidir. Bir qayda olaraq, xəstələr şiş nahiyəsində şişlik və ağrıdan şikayətlənirlər.
Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün onkoloq hərtərəfli müayinə üçün göndəriş verir, o cümlədən:
- Ümumi və biokimyəvi qan və sidik testləri. Onların nəticələrinə əsasən, həkim böyrəklərin işləmə dərəcəsini qiymətləndirə, iltihabi prosesləri müəyyən edə, həmçinin hematopoetik sistemdə anormallıqları aşkar edə bilər (bu, sümük iliyinin zədələnməsini göstərir).
- Rentgen şüası. Tədqiqat sümük strukturlarının vəziyyətini qiymətləndirmək və zədələnmə dərəcəsini müəyyən etmək üçün aparılır. Bundan əlavə, həkim yumşaq toxuma liposarkomasının dəqiq yerini və ölçüsünü bilmək imkanı əldə edir.
- CT, MRT. Bu tədqiqatlar yumşaq toxumaların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün aparılır. Onların həyata keçirilməsi zamanı həkim məlumat alır,müalicə taktikasının seçilməsi üçün zəruridir. Klinik əhəmiyyət kəsb edən onkoloji prosesin yayılma dərəcəsinin göstəricisidir.
- Radionuklidlərin skan edilməsi. Metodun mahiyyəti xəstənin skeletinin bütün sümüklərinin vəziyyətini qiymətləndirməkdir. Metastazları aşkar etmək üçün skan edilir.
- Ultrasəs.
- Sitoloji və histoloji müayinə.
Son mərhələ diferensial diaqnozdur. Sonra bütün tədqiqatların nəticələrinə əsasən, həkim xəstəni idarə etmə taktikası ilə müəyyən edilir.
Cərrahi müalicə
Miksoid liposarkoma inteqrasiya olunmuş yanaşma tələb edir. Amma bütün hallarda əməliyyat əvəzolunmazdır.
Cərrahi müalicənin bir neçə üsulu var. Müdaxilə metodunun seçimi həkim tərəfindən həyata keçirilir. Mütəxəssis yalnız xəstəliyin şiddətini deyil, həm də şişin lokalizasiyasını nəzərə alır.
İnkişafın ilkin mərhələsində neoplazma ətrafdakı toxumalarla birlikdə kəsilir. Bir qayda olaraq, 3 ilə 5 sm genişlikdə bir təbəqə kəsilir. Sonrakı mərhələlərdə radikal rezeksiya göstərilir, lakin alt ekstremitələrin qorunması ilə. Liposarkoma yalnız ətrafdakı yumşaq toxumalarla birlikdə deyil, həm də sümük strukturları ilə birlikdə çıxarılır. Metastazların olması halında onlar da kəsilir. Son mərhələ plastik əməliyyatdır. Cərrah çıxarılan sümüyü protezlə əvəz edir.
Lezyon genişdirsə və sümüyün çox böyük sahəsi zədələnirsə, aşağı ətrafın amputasiyası göstərilir. Kəsilmiş ayaq mütləqdirlaboratoriyaya göndərilir. Bu, cərrahi müdaxilənin radikallıq dərəcəsini qiymətləndirmək üçün lazımdır.
Patologiyanın inkişafının çox gec mərhələsində əməliyyat məsləhət görülmür. Ağır xəstələrə rifahı yüngülləşdirməyə yönəlmiş simptomatik terapiya göstərilir. Ancaq bu vəziyyətdə müalicəyə ümid yoxdur. Belə xəstələr palliativ şöbəyə yerləşdirilir.
Radiasiya və kemoterapi
Miksoid yumşaq toxuma liposarkomasının əsas müalicəsi cərrahiyyədir. Bununla belə, radiasiya və kemoterapi ilə tamamlanmasa, əməliyyatın effektivliyi minimal olacaqdır. Bu, yüksək residiv riski ilə bağlıdır.
Radioterapiya həm əməliyyatdan əvvəl, həm də əməliyyatdan sonra verilir. Bu üsuldan istifadə edərək müdaxilədən əvvəl şişin böyüməsini dayandırmaq mümkündür. Bu zaman həm yenitörəmə özü, həm də 2-3 sm yaxınlıqdakı toxumalar şüalanma sahəsinə düşür.
Əməliyyatdan sonra, əgər hansısa səbəbdən şiş tamamilə çıxarılmayıbsa və ya yüksək bədxassəli şiş varsa, şüa terapiyası göstərilir.
Kimyaterapiya neoplazmaya təsir göstərən köməkçi üsuldur. Metastazları olan xəstələr üçün də göstərilir. Bir qayda olaraq, həkimlər aşağıdakı dərmanları təyin edirlər: Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Hazırda regional kimyaterapiya ən effektiv hesab olunur. Klassik müalicə rejimi aşağıdakı kimidir: venadaxili"Vincristine" (1-ci və 8-ci gün), "Doxorubicin" (birinci gün) tətbiqi. Birinci gündən beşinci günə kimi “Dakarbazin” göstərilir. Lazım gələrsə, onkoloq müalicə rejiminə düzəlişlər edir. Dərmanlar ciddi şəkildə fərdi sağlamlıq xüsusiyyətlərinə uyğun olaraq təyin edilir.
Diaqnozun nəticələrinə əsasən həkim xəstənin əməliyyata yararlı olmadığını aşkar edərsə, bu halda müalicə taktikasına aqressiv şüalanma və kimyaterapiya daxildir.
Proqnoz
Xəstəliyin nəticəsi bilavasitə neoplazmanın diferensiallaşma dərəcəsindən asılıdır. Xəstə vaxtında bir tibb müəssisəsinə müraciət edərsə və şiş inkişafın erkən mərhələsində aşkar edilərsə, proqnoz əlverişlidir. Xəstələrin 75%-nin beş illik sağ qalma nisbəti var. On il, müvafiq olaraq, 25%.
Yumşaq toxuma liposarkomasının sonrakı mərhələsində proqnoz daha az əlverişlidir. Bu vəziyyətdə, hətta beş illik sağ qalma şansı 2 dəfə azdır. Radikal əməliyyat vaxtında aparılıbsa, əlavə olaraq radiasiya və kimyaterapiya ilə tamamlanıbsa, proqnoz yaxşıdır. 30% hallarda tam sağalma olur.
Uşaqlara gəlincə. Onlar üçün proqnoz ən əlverişlidir. Beş illik sağ qalma xəstələrin 90%-də müşahidə edilir.
Sonda
Miksoid yumşaq toxuma liposarkoması bədxassəli yenitörəmədir. Müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında yağ təbəqəsində şiş əmələ gəlməsi prosesi başlayır. Vaxt keçdikcə ölçüsü artır və sıxılırətrafdakı toxumalar və sinir lifləri. Bundan əlavə, liposarkoma əzələlərə və sümük strukturlarına çevrilə bilir. Xəstəliyin əsas müalicəsi cərrahiyyədir. Radiasiya və kemoterapiya ilə tamamlanır. Son dərəcə ağır hallarda palliativ yardım göstərilir.
