Yumşaq toxuma fibrosarkoması sümük materialına əsaslanan bədxassəli şişdir. Şiş əzələlərin qalınlığında inkişaf edir və xüsusi simptomlar olmadan çox uzun müddət davam edə bilər. Bu xəstəliyə gənclərdə və əlavə olaraq uşaqlarda rast gəlinir (bu auditoriya yumşaq toxuma şişlərinin bütün hallarının təxminən əlli faizini təşkil edir).
Yaşlılar arasında nadirdir. Əsasən, belə bir şiş aşağı ətraflara hücum edir. Əzələlərdə, yağ təbəqəsi altında və ligamentlərdə yaranan formalaşma uzun müddət görünməz ola bilər. Yumşaq toxuma fibrosarkoması, onkoloji xəstəlik olmasına baxmayaraq, birləşdirici toxumalardan, xərçəng isə epitelial toxumalardan əmələ gəldiyi üçün xərçəngli bir şiş hesab edilmir. Fibrosarkomun nə olduğunu daha ətraflı nəzərdən keçirək, onun hansı səbəblərdən əmələ gəldiyini və necə müalicə olunacağını öyrənək.
Fibrosarkomalar haqqında nə bilirik?
Yumşaq toxumaların fibrosarkoması kimi bir fenomen bədxassəli patoloji yenitörəmələrə aiddir. Bir qayda olaraq, belə bir şişin əsasını yetişməmiş birləşdirici toxuma təşkil edir. Belə neoplaziyalı xəstələrin əsas hissəsini gənclər və uşaqlar təşkil edir. Yetkin və qocalığa gəldikdə, bu kateqoriyadakı insanlarda belə bir xəstəlik çox nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Bütün fibrosarkoma hallarının ən yüksək tezliyi beş yaşa qədər olanlarda aşkar edilir. Bu dövrdə patoloji bütün yumşaq toxuma yenitörəmələrinin demək olar ki, yarısını təşkil edir.
Əzaların zədələnməsi
Adətən insanlarda belə bir şiş əzalara təsir edir. Ayaqların, bir qayda olaraq, ən çox əziyyət çəkdiyini vurğulamaq lazımdır. Əzalarda meydana gələn şiş adətən bağların, əzələlərin və yağ qatının qalınlığında yerləşdiyindən çox uzun müddət diqqətdən kənarda qala bilər. Yumşaq toxuma fibrosarkomlarının digər lokalizasiyaları da mümkündür, xüsusən də retroperitoneal məkanda. Patologiyanın bu forması çox təhlükəlidir, çünki diaqnostikada müəyyən çətinliklər var və birbaşa cərrahi əməliyyatlar daxili orqanların iştirakı ilə çox travmatik və hətta qeyri-mümkün ola bilər.
Yumşaq toxuma şişinin xərçəng adlandırılması qeyri-adi deyil, lakin bu tamamilə doğru deyil. Məlum olduğu kimi, xərçəng epitel mənşəli, fibrosarkomalar isə birləşdirici toxuma ilə fərqlənir, ona görə də belə bir şişi "ayaq xərçəngi", "əzələ xərçəngi" və bu kimi adlandırmaq düzgün deyil.
Qeyd etmək lazımdır ki, yumşaq toxumaların fibrosarkomaları təkcə boyunca deyil, həm də yayılmağa qadirdir.limfa damarları, həm də qan damarları vasitəsilə, baxmayaraq ki, hematogen yol bəlkə də üstünlük təşkil edir. Neoplastik ikincili düyünlər ağciyərlərdə, qaraciyərdə və sümüklərdə tapıla bilər. Şişin ətrafdakı toxumalara daxil olması onun məhv edilməsi, əlavə olaraq sinirlərin və qan damarlarının zədələnməsi və sümüyə nüfuz etməsi ilə müşayiət oluna bilər. Sonra bu təhlükəli patologiyanın səbəblərini öyrənin.
Təhsil səbəbləri
Yumşaq toxuma fibrosarkomasının hansı səbəblərdən inkişaf etdiyi (şəkildə) hələ də məlum deyil. Ana bətnində uğursuz olan xromosom mutasiyalarının belə bir şişin meydana gəlməsinə səbəb ola biləcəyi bir versiya var. Bu səbəblərə görə uşaqda şiş əmələ gələ bilər.
Yetkin insanda fibrosarkoma ionlaşdırıcı və rentgen şüalarına təkrar məruz qalma nəticəsində (məsələn, başqa onkoloji xəstəliyin müalicəsində) meydana çıxır. Üstəlik, fibrosarkomun görünüşünə məruz qalma vaxt intervalı on beş il ola bilər. Həmçinin, həkimlər yaralanmaların və ağır çürüklərin bu xəstəliyin inkişafına təsir göstərə biləcəyi versiyasını istisna etmirlər. Və ya mövcud birləşdirici toxuma şişinin böyümə proseslərinə başlayırlar.
Patologiya növləri
Yumşaq toxuma fibrosarkomasının fotoşəkilləri çoxdur.
Şişlər iki əsas növə bölünür:
- Yüksək fərqli görünüş.
- Aşağı fərqli görünüş.
Yüksək differensiallaşmış fibrosarkomalar aşağı dərəcə ilə xarakterizə olunurbədxassəli şişlər və üstəlik, zəif differensiallaşmışlarla müqayisədə daha zəif böyümə. Onun kollagen lifləri ilə əhatə olunmuş hüceyrələri sağlam toxumalara bənzəyir. Belə şişlər orqanizmə xüsusi təsir göstərmir və eyni zamanda qonşu struktura metastaz vermir.
Zəif differensiallaşmış fibrosarkomalar xəstəliyin daha aqressiv formalarıdır. Bu şişin hüceyrələri sağlam olanlardan kəskin şəkildə fərqlənə bilər və eyni zamanda sürətlə böyüyür. Məhz buna görə də belə bir şiş sürətlə böyüyür və digər toxumalara metastaz verir.
Aşağıda fotoda - yumşaq toxuma fibrosarkoması. Onun hüceyrələri limfa və qan damarları vasitəsilə bütün bədənə yayıla bilir. Çox vaxt hematogen yayılma yolu var. Əsasən metastazlar qaraciyərə, sümük quruluşuna və ağciyərlərə daxil olur. Qonşu toxuma və orqanlara metastaz verən fibrosarkomalar onların məhvinə gətirib çıxarır, həmçinin sümüklərə çevrilir və qan damarları ilə sinir liflərini zədələyir.
Aşağıdakı növlərə rast gəlinir:
- Fibromiksoid sarkomanın görünüşü yetkin yaşda olan insanlarda baş verə bilər. Bu vəziyyətdə çiyinlər, gövdə, bud və aşağı ayağın sümükləri təsirlənə bilər. Məsələn, budun yumşaq toxumasının fibrosarkoması aşağı dərəcəli bədxassəli şişə malikdir.
- Dermatofibrosarkomanın əmələ gəlməsi nadir bir xəstəlikdir. Belə bir formalaşma birləşdirici toxumada inkişaf edə bilər və dəri səthində yerləşir. Buna Darier şişi də deyilir.
- Nörofibrosarkomun görünüşü təhlükəli formadırsinir lifi ətrafında inkişaf edən bir xəstəlik. Nörofibromatoz adlanan xəstəliyi olan insanlarda halların 50 faizi baş verə bilər.
- Miksoid fibromalar qığırdaqları təsir edən nadir xəstəlik formasıdır. Formasiya xoşxassəli hesab olunur, bütün sümük yenitörəmələrinin təxminən faizini təşkil edir.
- Uşaq fibrosarkomaları körpələrdə və beş yaşdan kiçik uşaqlarda baş verən bədxassəli şişlərdir. Bu, aqressiv böyümə və əlavə olaraq, çox yüksək malignite ilə xarakterizə edilə bilər. Patologiya adətən ətrafları təsir edir, lakin boyun və başda da baş verə bilər.
- Yumurtalıq fibrosarkomları xərçəngin nadir bir forması hesab olunur və təxminən dörd faiz təşkil edir.
İlkin mərhələdə yumşaq toxuma fibrosarkomasının fotoşəkilləri çoxları üçün maraqlıdır.
Xəstəliyin simptomları
Fibrosarkomun təzahürü əsasən onun yerləşdiyi yerdən, ölçüsündən, neoplazmanın bədxassəliliyindən asılıdır. Yüksək diferensiallaşmış şişlər uzun müddət özünü hiss etdirməyə bilər, xəstənin digər xəstəliklər üçün müayinəsi zamanı təsadüfi olaraq aşkar edilir. Formasiya artıq böyük ölçüyə çatdıqda xəstə həkimə müraciət edir. Yüksək differensiallaşmış fibrosarkomalar on beş ilədək asemptomatik ola bilər, zəif differensiallaşmışlar isə yaranma anından etibarən ilk on iki ay ərzində artıq görünür. Bəzən fibrosarkoma (yuxarıdakı şəkildə) sinir uclarının sıxılması və sümük deformasiyası nəticəsində yaranan ağrı sindromu səbəbindən daha əvvəl aşkar edilir.
Dəri şişin səthindən yuxarı dəyişmir. Yalnız fibrosarkomun sürətlə böyüyən bir forması fonunda, neoplazma sahəsində mavi dəri ilə birlikdə incəlmə müşahidə edilə bilər. Venöz şəbəkənin formalaşması istisna edilmir. Palpasiya zamanı fibrosarkoma xoşxassəli formalaşma ilə qarışdırılır, çünki hamar haşiyəli yuvarlaq kapsul əmələ gətirmək xüsusiyyətinə malikdir.
Kiçik ölçülü fibrosarkomalar palpasiya zamanı hərəkət edə bilir, lakin neoplazma ölçüləri böyüdükdə sümük toxumasına daxil olması səbəbindən onu hərəkət etdirmək çox çətindir. Ağrı sindromu sinir lifinin və qan damarlarının sıxılması fonunda baş verir. Sümüyə şişin daxil olması fonunda ağrı dözülməz olur və xroniki olur.
Fibrosarkomanın simptomları çox xoşagəlməzdir. Ölçüsü artır, xəstənin ümumi rifahına təsir göstərir. Anemiya və qızdırma ilə birlikdə bədən çəkisinin kəskin azalması ola bilər. Beləliklə, insan orqanizmi tükənir, şişin qida və enerjini mənimsəməsi səbəbindən gücünü itirir. Bədən şiş hüceyrələrinin fəaliyyətinin məhsulları ilə tez zəhərlənir, qalıcı olan hərarət yaranır. Şiddətli ağrı və məhdud hərəkət səbəbindən xəstələr özlərini pis hiss edirlər. Bu depressiyaya səbəb ola bilər.
Fibrosarkomalar terminal mərhələdə qaraciyər və ağciyər kimi digər strukturlara metastaz verir. Qarın ağrısı nəfəs darlığı və hemoptizi ilə öskürək ilə birlikdə görünür.
Fibrosarkomanın proqnozu nədiryumşaq toxuma, aşağıya baxın.
Diaqnostika
Bu patoloji uzun müddət xəstələrdə latent xarakter daşıdığından xəstələrin yetmiş faizi xəstəliyin son mərhələsində həkimə müraciət edir. Fibrosarkomun mövcudluğuna dair ən kiçik bir şübhə varsa, xəstə rentgen və ultrasəs üçün ilkin diaqnoz üçün göndərilir. Bu, şişin dəqiq harada yerləşdiyini, hansı ölçüdə olduğunu öyrənməyə imkan verir.
İkincil metastazları aşkar etmək üçün döş sümüyünün rentgenoqrafiyası, qarın nahiyəsinin ultrasəs müayinəsi və bütövlükdə skeletin sintiqrafiyası aparılır. Xəstənin ümumi vəziyyətini qiymətləndirmək üçün biokimyəvi analiz aparılır və buna baxaraq onkoloji xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəlmiş əməliyyatın aparılmasının mümkün olub-olmadığına qərar verirlər. Son diaqnoz üsulu biopsiyadır. Bu prosedurun bir hissəsi olaraq, formalaşmanın bir hissəsi histoloji analiz üçün götürülür.
Cəmi iki növ biopsiya var:
- Punktur biopsiyası xüsusi iynə ilə inyeksiya vasitəsilə həyata keçirilir, onun vasitəsilə punktat (yəni neoplazmanın məzmunu) alınır.
- Açıq biopsiyanın aparılması əməliyyatla həyata keçirilir. Bu texnika daha dəqiq nəticələr verir, lakin şiş böyüməsinin mümkün aktivləşməsi səbəbindən təhlükəlidir.
Patologiyanın müalicəsi
Fibrosarkomanın müalicə üsulu xəstəliyin yerindən, ölçüsündən, mərhələsindən və xəstəliyindən asılı olaraq həkim tərəfindən seçilir.xəstənin ümumi rifahı. Müasir tibb aşağıdakı üsulları təklif edir:
- Cərrahi çıxarılmasının həyata keçirilməsi neoplazmanı tamamilə aksizləşdirməyə imkan verir. Bu müalicə üsulu yüksək differensiallaşmış fibrosarkomanın aradan qaldırılmasında ən effektivdir. Şişin yüksək dərəcədə bədxassəli olması halında, əməliyyatdan əlavə, şüa terapiyası və ya kimyaterapiya kursu təyin edilir.
- Radiasiya müalicəsi brakiterapiya və ya şüalar vasitəsilə uzaqdan məruz qalma formatında həyata keçirilir. Şüaların fibrosarkomaya təsirini artıran, şişin lokalizasiyası sahəsinə xüsusi bir komponent daxil edilir. Radiasiya terapiyası vasitəsilə neoplazmanın cərrahi müdaxilə ilə aradan qaldırıla bilməyən hissəsini çıxarmaq mümkün olur (bu, çox vaxt yüksək differensiallaşmış şişi çıxararkən tətbiq olunur). Şüalanma həm də xəstələrin sağlamlıq vəziyyətinin alternativ üsullardan istifadə edərək təhsilin çıxarılmasına imkan vermədiyi halda müstəqil terapiya üsulu kimi istifadə olunur.
- Dərmanlarla, yəni kimyaterapiya ilə müalicənin aparılması. Bu vəziyyətdə həkimlər "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" və "Vincristine" şəklində güclü dərmanlardan istifadə edirlər. Dərman ölçüsü, xəstənin rifahı və şişin strukturundan asılı olaraq fərdi olaraq seçilir.
Neoadjuvant və adyuvant kimyaterapiya
Neoadjuvant və adjuvant kimyaterapiya arasında fərq. Birincisi, əmələ gəlmənin ölçüsünü az altmaq və əməliyyatdan əvvəl istifadə olunurmetastazların aradan qaldırılması. Bu, əməliyyat zamanı təhsilin çıxarılmasını asanlaşdırmağa imkan verir. İkinci növ kimyaterapiya əməliyyatdan dərhal sonra qalan şiş hissəciklərini çıxarmaq üçün istifadə olunur.
Terapiyanın sonunda həkim kifayət qədər uzun müddət xəstəni müşahidə etməyə davam edir. İlk üç ildə xəstələrdən hər üç ayda bir, daha sonra isə ildə və ya altı ayda bir dəfə onkoloqa baş çəkmək tələb olunur.
Fibrosarkoma mərhələləri
Sözügedən xəstəliyin aşağıdakı mərhələləri fərqləndirilir:
- İlkin mərhələdə şişin ölçüsü bir-iki santimetr arasında dəyişə bilər. Mövqeyindən asılı olaraq, ilkin əlamətlər fərqlənə bilər. Yumşaq toxumaların fibrosarkoması ilkin mərhələdə (şəkildə) selikli qişalarda və ya kiçik bir düyün şəklində submukozal təbəqənin bölgəsində yerləşə bilər. Bu vəziyyətdə, node, bir qayda olaraq, fassial işin sərhədindən kənara çıxmır. Bu mərhələdə xəstəlik metastazların tam olmaması ilə heç bir simptom olmadan davam edə bilər. Erkən diaqnoz müsbət müalicə nəticələrinə kömək edir.
- İkinci mərhələnin əsas əlaməti orqanların zədələnməsidir. Əməliyyatın bir hissəsi olaraq toxumanın çıxarılmasına ehtiyac var. Bu mərhələnin proqnozu artıq daha pisdir, lakin residivlərin tezliyi olduqca nadirdir. Bu mərhələdə şiş artıq nəzərə çarpır, dəri də daxil olmaqla bütün təbəqələrə nüfuz etməyə başlayır. Bu mərhələdə yumşaq toxumaların fibrosarkoması fasiyal cücərmə ilə xarakterizə olunurneoplazmalar, bu halda şiş üç və ya hətta beş santimetrə çatır.
- Fibrosarkomun üçüncü mərhələsində yenitörəmələr xəstənin bədənində birbaşa qonşu orqanlarda görünür. Bundan əlavə, limfa düyünlərində nəzərə çarpan regional metastazların meydana gəlməsi ola bilər. Metastazlar müxtəlif limfa düyünlərində toplanır. Yumşaq toxumanın şişi, bir qayda olaraq, orqanların funksiyalarını pozur, onları deformasiya edir. Bu mərhələdə neoplazmanın ölçüsü artıq on santimetrə çatır və metastazlar kəskin və güclü ağrı ilə müşayiət olunan regional limfa düyünlərinə aktiv şəkildə daxil olur. Patologiyası üçüncü mərhələyə keçən bir xəstə üçün proqnoz çox məyusedicidir. Bu vəziyyətdə müalicə cərrahi müdaxilə olacaqdır. Xəstəlik təkrarlana bilər.
- Sonuncu (dördüncü mərhələdə) şiş böyük ölçüyə çatır. Bu mərhələdə, bir qayda olaraq, sıxılma və onun qonşu orqanlara nüfuz etməsi səbəbindən meydana gələn bir şiş konqlomeratı meydana gəlir. Bu, tez-tez ağır qanaxma ilə nəticələnə bilər. Metastazlar regional limfa düyünlərində diaqnoz qoyulur və ikincili xərçəng əlamətləri də görünə bilər. Metastazlar qaraciyərdə, ağciyərlərdə və hər hansı digər uzaq orqanlarda ola bilər. Bu mərhələ ilə üçüncü mərhələ arasındakı fərq ondadır ki, müxtəlif orqanlarda metastazların olması ilə yanaşı patologiyanın xarici təzahürü daha qabarıq şəkildə özünü göstərir.
Proqnoz: nə qədər yaşaya bilərsiniz?
Təqdim olunubyüksək differensial fibrosarkomanın ekstremitələrin bölgəsində lokalizasiyası, proqnozun əlverişli olması ehtimalı var. Təbii ki, ilkin mərhələdə aşkar edilərsə. Şiş çox gec aşkar edilərsə, müxtəlif orqanlara metastaz verə bildikdə vəziyyət daha da pisləşir. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, inkişaf etmiş mərhələlərdə, patoloji formalaşmanın yerindən asılı olmayaraq (boyun, budun və ya qarın boşluğunun yumşaq toxumalarının fibrosarkoması olsun) proqnoz məyusedici olacaqdır.
