ÜST tərəfindən 1969-cu ildə müəyyən edilmiş "yumşaq toxuma"nın klinik və anatomik konsepsiyası bütün qeyri-epitelial ekstraskeletal toxumaları əhatə edir: hamar və zolaqlı əzələlər, sinovial toxuma, vətər və bağlar, əzələ piyi, dəri altı piy və ya hipodermis, birləşdirici toxuma toxumalar (lifli), sinir hüceyrələri və damar toxuması. Onlarda neoplazmalar yumşaq toxuma şişləridir. Onların arasında yuxarıda göstərilən toxumaların hər hansı şişləri və embriogenezin aydın olmayan zədələnməsinin şişləri var.
Yumşaq toxuma şişlərinin səbəbləri
Onların səbəbləri bu gün də tam başa düşülmür. Yumşaq toxuma şişlərinin inkişafı üçün bəzi təhrikedici amillər məlumdur. Bu ola bilər:
- əlverişsiz irsiyyət (məsələn, vərəmli skleroz sarkomaya səbəb olur);
- hər hansı mənşəli kimyəvi kanserogenlər;
- genetik pozğunluqlar istisna edilmir;
- bədəndə herpes və HİV viruslarının olması;
- ionlaşdırıcı şüalanma, toxunulmazlığın azalması;
- yumşaq zədətoxumalar (halların yarısından çoxunda onkologiyaya səbəb olur);
- çapıq toxumasının olması;
- sümük patologiyaları şişlərdən əvvəl ola bilər;
- bəzi xəstəliklər, məsələn Recklinghausen xəstəliyi.
Çox vaxt xoşxassəli şişlər bədxassəli ola bilər. Statistikaya görə, ümumi onkopatologiyada yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri təxminən 1% -ni tutur. Cinsi və yaş deqradasiyası yoxdur, lakin əksər hallarda bu neoplazmalar 25 ildən sonra baş verir. 80 ildən sonra isə bu rəqəm artıq 8%-i keçir. Sevimli lokalizasiya - aşağı ətraflar, boyun, qarın və s.
Təsnifat
Yumşaq toxuma şişlərinin sistemləşdirilməsi müxtəlif göstəricilər nəzərə alınmaqla çox mürəkkəbdir. Məqalədə ən sadə bölmələrlə təmsil olunur. Yumşaq toxuma şişlərinin növlərini mezenximal (daxili orqanların şişləri - sarkomalar, leyomiomalar) və PNS şişlərinə bölmək olar. Növ neoplazmanın etiologiyasından asılıdır.
ÜST praktikasında təsnifat tətbiq edilir - yumşaq toxuma şişləri toxuma növünə görə bölünür:
- lifli toxumadan;
- yağlı;
- əzələli;
- damar;
- sinovial və seroz membranların, periferik sinir sisteminin hüceyrələrinin (PNS);
- qığırdaq toxuması.
Bütün şişlər 4 böyük bölməyə birləşdirilir: xoşxassəli, bədxassəli və ya sərhəd xətti, lokal aqressiv və nadir hallarda metastaz verən. Xoşxassəli yumşaq şişlərtoxumalarda hüceyrə atipizmi yoxdur, metastaz vermir və nadir hallarda təkrarlanır. Bədxassəli olanlar xəstənin ölümünə səbəb olan tamamilə əks xüsusiyyətlərə malikdir. Borderline şişlər (yerli aqressiv) metastaz olmadan təkrarlanır; nadir hallarda metastaz bu tərəfdə 2%-dən az hallarda özünü göstərir.
Şiş metastazlarının kəmiyyəti müəyyən edilir:
- 1 bal - 0-9 metastaz;
- 2 xal - 10-19;
- 3 xal - 20-dən çox metastaz.
Xoşxassəli yumşaq toxuma şişləri
Şiş növləri:
- Lipoma - yağ toxumasına əsaslanan, bədənin lipid toxumasının mövcud olduğu bölgələrində lokallaşdırılmışdır. Yumşaq-elastik konsistensiyaya malik ağrısız şiş kimi palpasiya edilir, bir neçə il böyüyə bilər.
- Angiolipoma - qan damarlarında əmələ gəlir, daha çox uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Əzələlərin dərinliyində lokallaşdırılmışdır. Əgər narahatlıq doğurmursa, yalnız müşahidə tövsiyə olunur.
- Hemangioma çox yayılmış damar şişidir. Uşaqlarda daha çox rast gəlinir. Əgər simptomlar yoxdursa, müalicəyə ehtiyac yoxdur.
- Fibroma və fibromatoz - lifli toxumadan ibarətdir. Fibromalar və fibroblastomalar görkəmli nümayəndələrdir. Fibroidlər yetkin birləşdirici lif toxumasının hüceyrələrini ehtiva edir; fibroblastomalar kollagen liflərinə əsaslanır. Onlar sözdə meydana gətirirlər. fibromatoz, bunların arasında boyun fibromatozu kimi boyun yumşaq toxumalarının şişi digərlərindən daha çox yayılmışdır. Bu şiş yenidoğulmuşlarda sternokleidomastoid əzələdə ölçüsü 20 mm-ə qədər olan sıx taxıl şəklində baş verir. Fibromatoz çox aqressivdir və ola bilərbitişik əzələlərə çevrilir. Buna görə də, məcburi silinmə tələb olunur.
- Neyrofibroma və neyrofibromatoz - sinir qişasında və ya onun ətrafında olan sinir toxumasının hüceyrələrindən əmələ gəlir. Patoloji irsi xarakter daşıyır, böyümə ilə onurğa beynini sıxa bilər, sonra nevroloji simptomlar görünür. Yenidən doğuşa meyllidir.
- Piqmentli nodulyar sinovit sinovial toxumanın şişidir (oynaqların daxili səthini örtür). Tez-tez birgə kənara çıxır və cərrahi müalicə tələb edən ətraf toxumaların degenerasiyasına səbəb olur. Tez-tez lokalizasiya - diz və kalça eklemi. 40 yaşdan sonra inkişaf edir.
Xoşxassəli əzələ şişləri
Aşağıdakı şişlər xoşxassəlidir:
- Leiomioma hamar əzələlərin şişidir. Yaş məhdudiyyəti yoxdur və təbiətcə cəmdir. Yenidən doğulmağa meyllidir.
- Rabdomioma - ayaqlarda, arxada, boyunda zolaqlı əzələlərin şişi. Quruluşuna görə düyün və ya infiltrat şəklində.
Ümumiyyətlə, xoşxassəli formasiyaların simptomları çox zəifdir, təzahürlər yalnız sinir gövdəsinin və ya damarın sıxılması ilə şişin böyüməsi ilə baş verə bilər.
Bədxassəli yumşaq toxuma şişləri
Demək olar ki, hamısı sarkomalardır və bütün onkologiyaların 1%-ni təşkil edir. Ən çox rast gəlinən yaş 20-50 yaşdır. Sarkoma hələ inkişaf mərhələsində olan və yetişməmiş birləşdirici toxuma hüceyrələrindən inkişaf edir. Bu qığırdaq, əzələ, yağ ola bilər,damar toxuması və s.. Başqa sözlə desək, sarkoma praktiki olaraq hər yerdə baş verə bilər və bir orqana ciddi şəkildə bağlanmır. Kəsmə zamanı sarkoma çəhrayı-ağ balıq ətinə bənzəyir. Xərçəngdən daha aqressivdir və aşağıdakılara malikdir:
- bitişik toxumalara sızan böyümə;
- xəstələrin yarısında xaric edildikdən sonra təkrarlanır;
- erkən metastaz verir (ən çox ağciyərlərə), yalnız qarın sarkoması ilə - qaraciyərə;
- partlayıcı artıma malikdir, ölənlərin sayına görə 2-ci yerdədir.
Yumşaq toxuma sarkomalarının növləri və onların təzahürləri
Liposarkoma - çox miqdarda yağ olan toxumaların olduğu yerdə, daha çox budda baş verir. Onun aydın sərhədləri yoxdur, asanlıqla hiss olunur. Böyümə yavaş, nadir hallarda metastaz verir.
Rhabdomiyosarkoma və ya RMS, zolaqlı əzələ toxumasını təsir edən bir şişdir. Ən çox 40 yaşdan yuxarı kişilərə təsir göstərir. Sıx sabit düyün şəklində olan şiş əzələlərin ortasında yerləşir, ağrıya səbəb olmur, palpasiya olunur. Sevimli yerlər boyun, baş, çanaq və ayaqlardır.
Leiomyosarkoma hamar əzələ toxumasını təsir edən şişdir. Nadir hallarda, adətən uşaqlıqda olur. Səssiz bir şiş hesab olunur və yalnız sonrakı mərhələlərdə özünü göstərir. Digər tədqiqatlarda təsadüfən kəşf edilib.
Hemangiosarkoma qan damarlarının şişidir. Əzələlərin dərinliklərində lokallaşdırılmış, strukturda yumşaq, ağrısızdır. Bunlara Kaposi sarkoması, hemangioperisitoma və hemangioendotelioma daxildir. Ən məşhuru Kaposi sarkomasıdır (herpes 8 virusuna məruz qaldıqda yetişməmiş damar hüceyrələrindən əmələ gəlir).növü; QİÇS üçün xarakterikdir).
Limfangiosarkoma - limfa damarlarından əmələ gəlir.
Fibrosarkoma - birləşdirici toxumadan yaranır, tez-tez ayaq və gövdə əzələlərində lokallaşdırılır. Palpasiya zamanı nisbətən hərəkətlidir, yuvarlaq və ya oval formalı tüberkülün görünüşünə malikdir. Böyük ölçülərə qədər böyüyə bilər. Qadınlarda daha çox rast gəlinir.
Sinovial sarkoma - hər yaşda diaqnoz qoyula bilər. Palpasiya zamanı ağrılı, oynaqda membranın zəif udulması səbəbindən irin və ya qan asanlıqla yığılır. Şişin içərisində kist varsa, palpasiya edildikdə elastik olur. Tərkibində kalsium duzları varsa, çətindir.
Sinir toxumasının sarkomaları - neyrogen sarkomalar, neyronomalar, simpatoblastomalar və s. Söhbət sinir toxumasından getdiyindən xəstələrin yarısında şişin əmələ gəlməsi ağrı və nevroloji əlamətlərlə müşayiət olunur. Şişlərin böyüməsi yavaşdır, görünüşünün sevimli yeri ayaq və budun alt hissəsidir. Bu şiş nadirdir və orta yaşlı kişilərdə olur. Şiş adətən iri yumruvari, kapsul şəklindədir; bəzən sinir gövdəsi boyunca yerləşən bir neçə düyündən ibarət ola bilər. Palpasiya zamanı o, “yumşaq-elastik konsistensiya” kimi müəyyən edilir, lakin aydın sərhədləri ilə tərkibində əhəngli daxilolmalar ola bilər və sonra sərtləşir. Ağrı və digər simptomlar nadirdir. Dəriyə yaxın yerdə böyüyə bilər, bir sümüklə orada da böyüyə bilər. Metastazlar nadirdir, əsasən ağciyərlərə. Residivlər tez-tez olur. Deyilənləri ümumiləşdirərək, əksər şişlərin olduğunu xatırlamaq lazımdırelastik və ya sərt tutarlılıq. Əgər yumşalma sahələri aşkar edilərsə, onlar şişin parçalandığını göstərir.
Sərhəddə şişlər
Davranışlarına görə onlar xoşxassəli formasiyalara bənzəyirlər, lakin birdən-birə aydın olmayan səbəblərdən metastaz verməyə başlayırlar:
- Çıxan dermatofibrosarkoma - dərinin üstündə iri düyün şəklində şiş. Çox yavaş böyüyür. Çıxarılanda xəstələrin yarısı residiv edir, metastaz yoxdur.
- Atipik fibroksantoma - yaşlı xəstələrdə ultrabənövşəyi şüalanmanın çox olması ilə baş verə bilər. Bədənin açıq sahələrində lokallaşdırılmışdır. Bu, xoralarla örtülə bilən yaxşı müəyyən edilmiş bir düyün kimi görünür. Metastaz verə bilər.
Klinik şəkil
Yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri ilkin mərhələdə özünü göstərmədən hiss olunmaz şəkildə böyüyür. Xəstələrin 70% -ində digər tədqiqatlarda təsadüfən tapılır və yeganə simptoma çevrilir. Əgər formalaşma böyük bir sinir gövdəsinə bitişikdirsə, həssas bir sinirin qabıqlarından əmələ gəlirsə və ya sümüyə böyüyürsə, ağrı simptomu xarakterikdir. Daha tez-tez şiş transvers yerdəyişmədə məhdud hərəkətliliyə malikdir, tək bir node kimi görünür. O, sinir gövdələrinə daxil deyil, onları yan tərəfə keçirir. Sümüyə cücərdikdə o, hərəkətsiz olur.
Yumşaq toxuma şişinin üzərindəki dəri artıq sonrakı mərhələlərdə bənövşəyi-siyanotik, ödemli olur, ətrafdakı toxumalara böyüyür. Səthdə ülser ola bilər. Safen venalar dəri altı mesh şəklində genişlənir. Yerli hipertermi var. Bundan əlavə, xəstəlik artıq yerli klinika ilə məhdudlaşmır,intoksikasiyanın ümumi simptomları kaxeksiya, qızdırma, bütün orqanizmin zəifliyi şəklində birləşir.
Damarlar vasitəsilə metastaz - hematogen, 80% hallarda ağciyərlərdə olur. Qeyri-müəyyən histogenezli yumşaq toxumaların xoşxassəli şişləri arasında qeyri-müntəzəm forması ilə xarakterizə olunan, jele kimi bir maddə ehtiva edən və ən çox ürək kamerasında lokallaşdırılmış miksomanı adlandırmaq olar. Buna görə də boşluq şişi adlanır. Xəstələrin 80% -ində sol atriumda baş verir. Belə şişlər invazivdir, yəni qonşu toxumalara sürətlə böyüyürlər. Adətən onun çıxarılması və zəruri hallarda plastik əməliyyat tələb olunur.
Diaqnoz
Yumşaq toxuma şişlərinin diaqnostikası kliniki təzahürlərin azlığı səbəbindən kifayət qədər çətindir. Sarkomadan şübhələnirsinizsə, müayinə biopsiya ilə başlamalıdır. Bu, tədqiqatın vacib məqamıdır, çünki gələcəkdə biopsiya patologiyanın təbiəti haqqında tam məlumat verəcəkdir.
Rentgen yalnız bərk şişlər üçün faydalı və məlumatlandırıcıdır. Bu, şişin skeletin qonşu sümüklərindən asılılığını göstərə bilər.
Bacaklarda formalaşmanın lokalizasiyası varsa, qarın boşluğu - arterial angioqrafiya əhəmiyyət kəsb edir. Bu, şişin yerini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir, təsadüfi şəkildə yerləşən yeni damarlar şəbəkəsini aşkar edir. Əməliyyat növünü seçmək üçün də angioqrafiya lazımdır.
MRT və KT müalicə kursunu təyin edən patologiyanın yayılmasını göstərəcək. Yumşaq toxuma şişlərinin ultrasəsi ilkin diaqnoz vasitəsi kimi istifadə olunur və yailkin diaqnozu təsdiqləmək üçün. Yumşaq toxumaların ultrasəs müayinəsi geniş istifadə olunur və diferensial diaqnostika üçün əvəzedilməzdir.
Şiş müalicəsi
Yumşaq toxuma şişlərinin müalicəsi 3 əsas üsula əsaslanır - radikal əməliyyat, tamamlayıcı kimi radio və kimyaterapiya. Sonra bu cür müalicə birləşmiş və daha təsirli olacaqdır. Amma əməliyyat əsas olaraq qalır.
Xoşxassəli şişlərin çıxarılmasının müasir üsulları
Bu gün yumşaq toxumaların xoşxassəli şişlərinin çıxarılması üçün 3 üsuldan istifadə edilir:
- skalpellə;
- CO2 lazer;
- radio dalğa üsulu.
Skalpel yalnız sağalma baxımından daha yaxşı proqnoza malik yüksək differensiallaşmış şişlər üçün istifadə olunur.
CO2-lazer - yumşaq toxumaların xoşxassəli şişlərini çıxararkən onların effektiv və müasir şəkildə çıxarılmasını mümkün edir. Lazer müalicəsinin digər üsullarla müqayisədə bir çox üstünlükləri var və çox daha yaxşı estetik nəticələr verir. Bundan əlavə, qonşu ətraf toxumalara zərər verməyən dəqiq bir diqqətə malikdir. Metod qansızdır, reabilitasiya müddəti qısalır, heç bir fəsad yoxdur. Çətin əldə edilən şişlərin çıxarılması mümkündür.
Radio dalğa üsulu ilə ("Surgitron" aparatında) yumşaq toxumaların kəsilməsi yüksək tezlikli dalğalara məruz qalaraq həyata keçirilir. Bu üsul ağrı vermir. "Surgitron" sinə, qol və boyundakı fibromaları və hər hansı digər xoşxassəli şişləri aradan qaldıra bilər.
ƏsasCərrahiyyə bütün bədxassəli şişlərin müalicəsidir. Yumşaq toxuma şişlərinin cərrahi yolla çıxarılması 2 üsulla həyata keçirilir: ətrafın geniş kəsilməsi və ya amputasiyası. Eksizyon hərəkət qabiliyyətini saxlayan və dayaz dərinlikdə yerləşən orta və kiçik şişlər üçün istifadə olunur. Bundan əlavə, gəmilərdə, sümüklərdə və sinirlərdə onların cücərməsi olmamalıdır. Eksizyondan sonra residivlər ən azı 30% təşkil edir, xəstənin ölüm riskini iki dəfə artırır.
Amputasiya üçün göstərişlər:
- geniş eksizyon imkanı yoxdur;
- eksizyon mümkündür, lakin qorunan əza innervasiya və qan dövranının pozulması səbəbindən işləməyəcək;
- digər əməliyyatlar uğursuz oldu;
- əvvəllər edilən palliativ amputasiyalar dözülməz ağrıya, toxumaların parçalanması səbəbindən üfunət qoxusuna səbəb olurdu.
Əzanın amputasiyası şiş səviyyəsindən yuxarı aparılır.
Sarkomanın monoterapiyası kimi şüa terapiyası heç bir nəticə vermir. Buna görə də əməliyyatdan əvvəl və sonra əlavə olaraq istifadə olunur. Əməliyyatdan əvvəl formalaşmaya elə təsir edir ki, ölçüsü azalır və əməliyyat daha asan olur. O, həmçinin əməliyyat oluna bilməyən bir şişi işlək hala gətirməyə kömək edə bilər (70% hallarda bu yanaşma müsbət təsir göstərir). Əməliyyatdan sonra onun istifadəsi təkrarlanma ehtimalını azaldır. Eyni şeyi kimyaterapiya haqqında da demək olar - kombinə edilmiş metoddan istifadə ən effektivdir.
Sarkomalarda 5 illik sağ qalma proqnozu çox aşağı faizə malikdir.artan aqressivlik. Çox şey şişin mərhələsindən, növündən, xəstənin yaşından və orqanizmin ümumi vəziyyətindən asılıdır.
Sinovial sarkoma ən pis proqnoza malikdir, bu xəstəlik üçün sağ qalma nisbəti 35%-dən çox deyil. Erkən diaqnoz, uğurlu əməliyyat və adekvat sağalma müddəti ilə qalan şişlərin 5 illik sağ qalma şansı daha yüksəkdir.
