Əzələ toxumasının xərçənginə tibbdə miosarkoma, birləşdirici isə sarkoma deyilir. İnsan bədənində oxşar hüceyrə quruluşları demək olar ki, hər yerdədir, buna görə şiş prosesi müxtəlif orqanlarda başlaya bilər. Ölkəmizdə orta hesabla yetkinlərdə onkoloji patologiyalar arasında bu seçim halların 0,7% -ni təşkil edir. Uşaqlar üçün rəqəmlər əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir - 6,5% -ə qədər, bu, xəstəliyi baş vermə tezliyinə görə beşinci xərçəng halına gətirir. Fərqli bir xüsusiyyət sürətli aqressiv böyümə və tez metastaz vermə meylidir. Bundan əlavə, bu cür xərçənglərin, hətta uğurlu bir əməliyyat aparılsa belə, təkrarlanma riski artır. Bu, xüsusilə yeniyetmə xəstələr üçün doğrudur.
Nə təhrik edir?
Uşaqlarda və böyüklərdə yumşaq toxuma xərçəngi müxtəlif səbəblərdən yarana bilər. İndiyə qədər bir neçə risk faktoru müəyyən edilmişdir, lakin fəlakətlərin başlanmasının tam siyahısıformalaşdıra bilmədi. İonlaşdırıcı şüaların, eləcə də ultrabənövşəyi şüaların güclü təsir göstərə biləcəyi müəyyən edilmişdir. Sarkomanın daha əvvəl radiasiya və ya kimyəvi müalicəyə məruz qalanlarda daha çox rast gəlindiyi aşkar edilmişdir.
İşlə əlaqədar olaraq insan müntəzəm olaraq təmasda olmaq məcburiyyətində qalarsa, ayağın, gövdənin və bədənin digər hissələrinin yumşaq toxumalarının xərçənginin nə olduğunu özünüz öyrənəcəksiniz. kanserogenlər. Bənzər nəticələr immunitet sisteminin, HİV və genetik faktorların düzgün işləməməsi nəticəsində yarana bilər. Müəyyən edilmişdir ki, əgər qan qohumları arasında sarkoması olan şəxslər varsa, bir insanın bu xəstəliyə tutulma riski artır. Bundan əlavə, xəstələr arasında əvvəllər limfa düyünləri çıxarılan, eləcə də əvvəllər xoşxassəli yenitörəmələrdən əziyyət çəkənlər də var.
Növlər və formalar
Müasir tibbdə yumşaq toxuma xərçəngi üçün təsnifat sistemi tətbiq edilmişdir. Bədxassəli xəstəliklərin digər növləri müəyyən bir orqanda lokallaşdırılarsa, sarkoma yerin gözlənilməzliyi ilə fərqlənir. Orta hesabla, bütün halların təxminən yarısı əzalarda baş verir, xəstələrin 40% -ə qədəri bədənin müxtəlif yerlərində xərçəng proseslərindən əziyyət çəkir. Hər onuncu halda baş və boyunda sarkoma aşkar edilir. Çox nadir hallarda, patologiya mədə və ya bağırsaq traktında lokallaşdırılır.
Digər növlər arasında limfa və qan dövranı sistemlərinin hüceyrəli damar strukturları ilə əmələ gələn angiosarkomalar fərqlənir. Embrion hüceyrələr mezenximomanın inkişafı üçün əsas ola bilər. Yağ hüceyrələrindən böyüməyə başlaya bilərliposarkoma və skeletin zolaqlı əzələlərindən - rabdomiyosarkoma. Nəhayət, leyomyosarkoma hamar əzələ liflərində başlayır. Belə bir neoplazma müxtəlif daxili orqanlarda formalaşır. Lokalizasiyanın digər sahələri arasında ən çox yayılmışlar: uterus, bağırsaq, mədə. Lifli toxuma bağ toxuması və vətərlərdən başlayaraq histiositoma inkişafı üçün əsas ola bilər.
Ümumilikdə müasir həkimlər yumşaq toxuma xərçənginin təxminən əlli növünü bilirlər. Yetkin xəstələr arasında təxminən 40% hallarda histiositoma, liposarkoma var. Skelet əzələlərində bədxassəli proseslər uşaqlarda daha çox rast gəlinir.
Addım-addım
Tədqiqat zamanı patoloji prosesin inkişafı təkcə lokalizasiya sahəsi (məsələn, zolaqlı əzələlər) ilə deyil, həm də vəziyyətin irəliləmə səviyyəsi ilə qiymətləndirilir. Mərhələnin müəyyən edilməsi, neoplazmanın ölçülərini aydınlaşdırdıqdan, yaxınlıqda və bədənin uzaq hissələrində yerləşən metastazları müəyyən etdikdən sonra mümkündür. Periferiyada limfa sisteminə mümkün zərər. Bundan əlavə, prosesin malignlik səviyyəsini dəqiq müəyyən etmək lazımdır. Bir çox cəhətdən xəstəliyin necə müalicə edilməli olduğu mərhələdən irəli gəlir.
Klinik şəraitdə boyun, gövdə, ətrafların yumşaq toxuma xərçəngi tədqiq edilərək, ilkin fokusun ölçüləri müəyyən edilir. Bunun üçün ultrasəs müayinəsi, rentgen, MRT, CT etmək lazımdır. Bədxassəli şişləri qiymətləndirmək üçün biopsiya zamanı toxuma nümunələri götürülür, sonra mikroskop altında təhlil edilir. Limfatik sistemin zədələnmə səviyyəsi və mövcudluğugeniş yayılmış metastazı müəyyən etmək olduqca çətindir, vəziyyəti təhlil etmək üçün çoxsaylı üsul və üsullara müraciət etməlisiniz. Xüsusi olanlar əsas fokusun yerinin nüanslarına, xəstənin vəziyyətinə və prosesin gedişatının xüsusiyyətlərinə əsasən seçilir.
ÜST, UICC, AJCC: kateqoriyalara görə
Hazırda bud, gövdə, baş və digər lokalizasiya sahələrinin bütün yumşaq toxuma xərçənglərinin tədqiqi və təsnifatı 2011-ci ildə qəbul edilmiş, dünya səviyyəsində istifadəsi tövsiyə olunan sistemə əsaslanır. 1A - aşağı səviyyəli bədxassəli şişlərin təyin edilməsi. Bu kateqoriyaya ölçüləri 5 sm-dən az olan proseslər daxildir, limfa sistemi normaldır. 1B - həmçinin limfatik quruluşu pozmadan aşağı dərəcəli prosesdir, lakin fokusun ölçüsü 5 sm-dən çoxdur.
Mərhələ 2A yumşaq toxuma xərçəngi - bədxassəliliyin səviyyəsinin orta olduğu, ölçülərinin 5 sm-dən çox olmadığı, limfa sisteminin normal olduğu, uzaq metastazların aşkar edilə bilməyəcəyi vəziyyət. Oxşar proses parametrləri, lakin yüksək səviyyəli bədxassəli şişlər sarkomanı 3A qrupuna aid etməyə imkan verir. 3B - yüksək səviyyəli bədxassəli şişlərlə xarakterizə olunan, lakin limfa sistemi normaldır, proses orqanın uzaq hissələrinə yayılmayıb, neoplazma isə 5 sm-dən çox ölçüdədir.
Nəhayət, 4-cü mərhələ yumşaq toxuma xərçəngi limfa sisteminin zədələnməsi ilə mürəkkəbləşən onkoloji xəstəlikdir. Tədqiqatlar uzaq metastazları müəyyən etməyə imkan verir. Bu əlamətlərdən biri və ya hər ikisi mümkündür. Şişin ölçüləri və onun bədxassəli olması vəziyyətinin dördüncü mərhələyə aid olub-olmadığını müəyyən etmək üçün heç bir rol oynamır.
Necə gedir?
Yumşaq toxuma xərçənginin əlamətlərinin müəyyən edilməsi patoloji irəlilədikcə baş verən proseslər haqqında məlumatla bağlıdır. Müəyyən edilmişdir ki, aqressiv amillərin təsiri hüceyrə mutasiyasına və strukturların nəzarətsiz çoxalmasına səbəb olur. Diqqət tədricən artır, yaxınlıqda yerləşən toxumaları əhatə edir və onlarda dağıdıcı proseslərə başlayır. Aparılan tədqiqatlardan aydın olur ki, bir çox hallarda psevdokapsula əmələ gəlir. Bu, şişin yayılması üçün bir məhdudiyyət deyil, tipik hüceyrələr bu sahədən kənara çıxır. Bir neçə böyümə ocaqları ola bilər. Bu, xüsusən də rabdomiyosarkomaya xasdır.
Yumşaq toxuma xərçəngi qan dövranı ilə yayılır, metastazlar əsasən hematogen şəkildə hərəkət edir. Çox vaxt lokalizasiya sahəsi tənəffüs sistemidir. Hər on xəstədən təxminən 1-2 xəstə yaxınlıqdakı limfa düyünlərindən təsirlənir.
Xəstəliyin xüsusiyyətləri
Həkimlər sarkomaları müayinə edərək, onların xüsusiyyətlərini müəyyənləşdirərək, onların nə olduğunu (uşaqlıq leyomiyomaları, rabdomiyo-, lipo-, angiosarkomalar və digər növlər) formalaşdıraraq müəyyən etmişlər ki, təsirli bir çox hallarda uğurlu cərrahiyyə əməliyyatı heç də heç də ürəkaçan deyil. insanın tam sağalması: Proses yenidən başlamağa meyllidir.
Simptomatikalar
Yumşaq toxuma xərçənginin ilk simptomu şişin əmələ gəlməsidir. Əvvəlcə xəstəlik ağrı ilə narahat deyilsindromu, lakin tədricən neoplazma daha böyük olur. Bir çox hallarda tədqiqatlar psevdokapsulu aşkar edir. Çox vaxt əvvəlki zədəni şiş prosesi ilə əlaqələndirmək mümkündür. Bəzi hallarda ağrı narahatlıq doğurur. Bu, neoplazmanın lokalizasiya sahəsindən və onun ölçülərindən asılıdır. Müşahidələr göstərdiyi kimi, müxtəlif xəstələrdə müxtəlif bədxassəli formasiyalar əmələ gəlir. Bəzilərində yuvarlaq, digərlərində isə bir mili xatırladırlar. İnfiltrativ böyümə qeyri-səlis sərhədlər verir.
Təsirə məruz qalan ərazini hiss etmək, bölgənin sıxlığını və elastikliyini hiss etməyə imkan verir. Proses əhəmiyyətli dərəcədə irəliləmişsə, toxumaların çürüməsini göstərən strukturların yumşaldılması mümkündür. Fokusun ölçüləri böyükdürsə, şişin üstündəki dəridə xora zonaları görünə bilər. Halların üstünlük təşkil edən faizində sayt hərəkətsizdir və ya az hərəkətlidir, skelet sistemi ilə əlaqə var. Əzaların funksionallığının mümkün pozulması (yerləşdiyi yerdən asılı olaraq).
Diqqət edin
Bəzən simptomologiya daxili orqanların patologiyasının inkişaf etdiyini başa düşməyə imkan verir - məsələn, uşaqlıq yolu leyomioması. Bu nədir, həkim dəqiq diaqnoz qoyduqdan sonra deyəcək. Müxtəlif orqanların birləşdirici toxumalarında, peritonun arxasındakı boşluqda lokallaşdırılmış bədxassəli proseslər prosesin qeyri-standart simptomlarına səbəb ola bilər. Çox şey patologiyanın lokalizasiyası və ölçüləri, atipik strukturların yaxınlıqdakı sağlamlara yayılma qabiliyyəti ilə müəyyən edilir.
Uterin leyomiyosarkoması, xüsusən də tez-tez qanaxmaya səbəb olur. Xərçəngdən əziyyət çəkən qadınlar menstrual dövrünün ağrısını və müddətini qeyd edirlər. Bağırsaq yolu zədələnirsə, patologiyanın ilk təzahürü orqan obstruksiyası ola bilər - əvvəlcə qismən, tədricən mütləqliyə doğru irəliləyir.
Statistikaya görə, xəstələrin 87%-ə qədəri proses uzağa getdikdə klinikaya müraciət edir. Ən yaxşı proqnoz, əlbəttə ki, yumşaq toxuma xərçənginin müalicəsinə vaxtında başlayanlar üçündür. Şübhəli simptomlarla riski minimuma endirmək üçün siz dərhal onkoloji prosesləri istisna edən və ya təsdiq edə bilən tam müayinədən keçməlisiniz.
Xüsusi hal: Ewing sarkoması
Bu hansı xəstəlikdir, istənilən onkoloq deyə bilər: bu termin sümük skeletində baş verən onkoloji prosesləri bildirir. Lokalizasiyanın ən çox yayılmış sahəsi əzalardır. Klavikulalarda, onurğada, pelvik skelet bölgəsində mümkün bədxassəli fokuslar. Xəstəlik ilk dəfə 1921-ci ildə alim Ewing tərəfindən müəyyən edilmişdir, indi onun adı ilə patoloji adlanır. Hal-hazırda, bütün bədxassəli proseslər arasında ən aqressivlərdən biri hesab olunur.
Metastazların olması klinikaya baş çəkməsi onlarda Ewing sarkomasını aşkar etməyə imkan verən xəstələrin demək olar ki, yarısında aşkar edilə bilər. Bu nə xəstəlikdir, beş yaşdan yuxarı uşaqlar çox vaxt özləri tərəfindən tanıyırlar. Çox nadir hallarda patoloji 30 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir. Ən böyük risklər 10-15 yaş qrupundadır. Xəstəliyə daha çox oğlanlarda rast gəlinir. böyük riskağ dərili uşaqlar bütün irqlər arasında təsirlənir.
Diaqnozun aydınlaşdırılması
Sarkomadan şübhələnirsinizsə, mümkün qədər tez bir ixtisaslaşdırılmış klinikada qəbula yazılmalısınız. Bir şiş prosesi aşkar edildikdə, xəstə fokusun ölçülərini və yerini aydınlaşdırmaq üçün testlərə göndərilir. Bunu etmək üçün ultrasəs, CT scan, MRT, rentgen aparmaq lazımdır. Maksimum faydalı məlumat, güman edildiyi kimi, MRT zamanı əldə edilə bilər. Bəzi hallarda angioqrafiya göstərilir ki, bu da bölgənin qan tədarükünün xüsusiyyətlərini, həmçinin damar sistemi ilə əlaqəni aydınlaşdırmağa imkan verir.
Diaqnoz qoyulduqda, nahiyənin biopsiyası olmadan etmək olmaz. Bu, bölgənin atipik hüceyrə xüsusiyyətlərini və prosesin malignite səviyyəsini müəyyən etməyə kömək edir. Biopsiyanın nəticələrini qiymətləndirərək, işə müəyyən bir mərhələdə baxılır və terapevtik kurs hazırlanır. Ən faydalı biopsiya, əgər həkimlərin tədqiqat üçün kifayət qədər materialı varsa. Bir qayda olaraq, elektron mikroskopiya texnikasına ehtiyac var.
Necə müalicə etməli?
Mümkünsə, xəstəyə radikal cərrahi müdaxilə təyin edilir, bu zaman həm şiş fokusu, həm də yaxınlıqdakı toxuma strukturları bədəndən çıxarılır. Bir rezeksiya mümkündür, bu müddət ərzində şiş çıxarılır. Cərrahi tədbirlərdən sonra şüalanma kursu göstərilir. Bəlkə də kimyəvi maddələr də daxil olmaqla hərtərəfli proqramın təyin edilməsi. Bəzən radiasiya əməliyyatdan əvvəl edilir.
Qeyd edilir ki, orqanın qorunmasına yönəlmiş geniş rezeksiyalar, kimyaterapiya ilə birlikdəmüdaxilədən əvvəl və/və ya sonra, bədxassəli şişlik səviyyəsi yüksək olsa belə, gələcəkdə yaxşı nəticələr verir. Belə bir yanaşma boyun, baş, gövdədə xərçəngli proseslərin lokalizasiyası halında yerli aydın nəzarəti təmin edir. Ən çətin şey retroperitoneal məkanda patologiyaları müalicə etməkdir. Bir qayda olaraq, burada diqqəti aradan qaldırmaq qeyri-mümkün və ya çox çətindir, radiasiyanın gedişatına ciddi məhdudiyyətlər qoyulur, çünki atipik hüceyrələrə qarşı təsirli olan belə dozalardan istifadə etmək həmişə mümkün olmur.
Terapiyanın nüansları
Bəzi hallarda, hətta əməliyyatdan əvvəl kimyəvi əczaçılıq məhsullarının tətbiqi kursundan keçmək, şüalanma göstərilir. Tədbirlər diqqətin ölçüsünü az altmağa, orqanın maksimum qorunması ilə fəaliyyətin həyata keçirilməsi imkanlarını artırmağa yönəldilmişdir. Əməliyyatdan sonra şüalanma davam edir.
Xərçəngin dördüncü mərhələsində ağciyərlərdə əmələ gələn metastazları orqanizmdən çıxarmaq mümkün olduqda cərrahi müdaxiləyə müraciət edilir. İlkin diqqət həmişə işlək olmur. Metastazların aradan qaldırılması, hətta əsas səbəb olan ərazidə əməliyyat aparmaq mümkün olmasa da, sağ qalma müddətini artırmağa imkan verir. Tam müalicə halları məlumdur, baxmayaraq ki, onların tezliyi olduqca kiçikdir. Daha tez-tez bu, ağciyər metastazları təcrid olunduqda, cərrahi yolla çıxarılması xüsusilə çətin olmayan bir şəkildə lokallaşdırıldıqda mümkündür. Mediastinal limfa düyünlərinə onkoloji prosesin yayılması olmayan xəstələrdə ən yaxşı imkanlar plevral efüzyon yoxdur. Bundan əlavə, vacibdirdöş sümüyündə əməliyyat üçün heç bir əks göstəriş yoxdur.
Müalicə: kurs seçmək asan deyil
Kimyəvi dərman müalicəsi üçün mümkün vasitələr seçərkən həkim xüsusiyyətlərinə, onkoloji patologiyanın növünə, bədxassəliliyin səviyyəsinə və lokalizasiya sahəsinə diqqət yetirir. Xəstənin ümumi vəziyyəti rol oynayır. Düzgün, düzgün seçilmiş kurs, hətta proses davam edərkən belə, xəstənin sağ qalma müddətini əhəmiyyətli dərəcədə artıra, gündəlik həyatının keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.
Yumşaq toxumalarda lokallaşdırılmış xərçəngli proseslərin kemoterapiyası son onilliklərdə fəal şəkildə dəyişir. Bu gün dərman birləşmələrinin formalaşmasına müxtəlif yanaşmalar tətbiq olunur. Müəyyən növlərdə terapevtik kursun strukturunun nüansları və effektivliyi haqqında bir çox yeni şey məlum oldu. Məqsədli müalicələr üçün inkişaflar yaxşı perspektivlərdir.
Hədəf edilmiş dərmanlar molekulyar hədəfləri hədəfləyir. Qarşılıqlı təsir birbaşa tipik hüceyrələrdə baş verir, sağlam strukturlar isə toxunulmaz qalır. Belə bir qrup dərmanların istifadəsinin effektivliyini və təhlükəsizliyini qiymətləndirmək üçün aktiv iş aparılır. Bir çox yeni dərmanlar üçün resept variantları genişlənir, həm tək başına istifadə, həm də kombinasiya kursuna daxil edilir.
Nə gözləmək olar?
Proqnoz amillər kompleksi ilə müəyyən edilir: yaşa bağlı xüsusiyyətlər, neoplazmanın ölçüləri, onun bədxassəli olması səviyyəsi. Xəstəliyin müalicəsinin başladığı mərhələ vacibdir. Ən pis proqnozlar bir insanın yaşı 60 yaşdan yuxarı olduqda xarakterikdir. Daha böyük risklər diametri beş santimetrdən çox olan şişin olması və bədxassəli şişin artması ilə əlaqələndirilir.
Mərhələ 1 üçün beş illik sağ qalma nisbətinin 50%-dən çox olduğu təxmin edilir. Onkoloji prosesin yayılması ilə nisbətlər 10%-ə, bəzi hallarda isə daha da aşağı düşür.
