Disakkaridaza çatışmazlığı aktivliyin azalması və ya heç bir fermentin tam olmaması ilə xarakterizə olunan mədə-bağırsaq traktının patoloji vəziyyətidir. Xəstə karbohidratların sorulması və parçalanması problemi ilə üzləşir: saxaroza, m altaza, trekolaz, laktoza.
Etiologiya və patogenez
Disakkaridaza çatışmazlığı qazanılmış və ya anadangəlmə ola bilər.
Birincili, yaxud anadangəlmə çatışmazlıq genetik çatışmazlıq fonunda formalaşır və uşaq doğulduğu andan mövcuddur. Xəstəlik nazik bağırsağın selikli qişasının qüsuru ilə əlaqələndirilir. Çox vaxt patoloji vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə görünür, lakin bağırsağın fermentativ funksiyası bərpa olunduğu üçün sonda yox olur.
Laktoza qarşı dözümsüzlük uşaqlarda olduqca yaygındır və ana südü ilə qidalandıqdan sonra özünü göstərir. Hər bir ölkədə xəstəliyin yayılması tamamilə ənənəvi pəhrizdən asılıdır. Süd əlverişli və sevimli qida məhsuludursa, o zaman xəstələnmə nisbəti yüksəkdir. Məsələn, Asiya, Afrika və ABŞ-dadisakaridaz çatışmazlığından əziyyət çəkənlərin nisbəti ümumi əhalinin 70% və daha çoxunu təşkil edir, Skandinaviya ölkələrində isə 15% -dən çox deyil. Rusiyada xəstəliyin tezliyi 18%-i keçmir.
İkinci dərəcəli və ya qazanılmış çatışmazlıq növü xroniki bağırsaq patologiyaları fonunda formalaşır. Çox vaxt problemlər mədə-bağırsaq traktının yoluxucu xəstəliyindən sonra ortaya çıxır. Bədənin hüceyrələrində biokimyəvi proseslər baş verir ki, bu da disaxaridaza çatışmazlığının yaranmasına səbəb olur.
Genetik aspektlər
Bir çox cəhətdən disaxaridaza çatışmazlığı ilə bağlı həkimlərin fikirləri fərqlidir, lakin onlar yekdilliklə bir şeyə əmindirlər - xəstəliyin genetik əsası var. Çatışmazlığın necə irsi olması ilə bağlı bir çox mübahisələr var. Bəzi tədqiqatçılar xəstəliyin otosomal dominant, digərləri isə otosomal resessiv yolla ötürüldüyünü iddia edirlər. Lakin elmi tibb üzrə bütün mütəxəssislərin razılaşdığı məsələlər də var.
İlk növbədə, uşaqlıqda patoloji həm oğlanlarda, həm də qızlarda eyni dərəcədə yaygındır. Həmçinin, həkimlər izom altaz və m altaza qarşı dözümsüzlüyün əksər hallarda tamamilə asemptomatik olması ilə razılaşırlar. Və saxaroza-izom altaza çatışmazlığı ömür boyu qalır və ən çox laktoza qarşı dözümsüzlük fonunda baş verir. Axı, hər iki problem bir mutasiyanın nəticəsidir.
Pediatriyada Simptomatikalar
Uşaqlarda disaxaridaza çatışmazlığı natamam parçalanma ilə xarakterizə olunur.karbohidratlar və bağırsaq lümenində osmotik təzyiqin artması. Bu baxımdan, su və elektrolitlər lümenə daxil olur və aktiv fermentasiya prosesləri başlayır. Karbohidratların fermentasiyası nəticəsində üzvi turşular əmələ gəlir. Bağırsaqda karbon qazının və hidrogenin miqdarının artması səbəbindən bol qaz əmələ gəlməsi başlayır. Nəticədə, uşaq üç həftədən çox davam edən davamlı ishal inkişaf etdirir. Durand tipli irsi laktoza dözümsüzlüyü köpüklənən və kəskin turş qoxuya malik çoxlu nəcis fonunda baş verir. Uşağın qarın nahiyəsində eruktasiya, ağırlıq hissi var. Bəzi hallarda susuzlaşdırma fonunda bədən çəkisinin azalması müşahidə olunur. Qanda laktoza konsentrasiyası artır. Əksər hallarda əlverişli nəticə müşahidə olunur və 2-3 yaşa qədər bütün simptomlar yox olur, bağırsaq funksiyası bərpa olunur. Xəstəlik ağır keçirsə, xroniki olur, o zaman bağırsaqdan sorulma pozğunluğu sindromu inkişaf edir, bu da metabolik pozğunluqlarla müşayiət olunur.
Körpədə xəstəliyin saxaroza və ya izom altaz forması varsa (patalogiyanın ən nadir növləri), o zaman əlamətlər saxaroza orqanizmə qəbulu nəticəsində baş verir və nəcis sulu olur. Nəcis diaqnozu qoyulduqda çox miqdarda laktik turşu aşkar edilir. Uşaq qusmağa başlaya bilər. Körpə bir yeməkdə çox miqdarda laktoza yeyirsə, onda titrəmə və taxikardiya, hipovolemiya və artan tərləmə var. Çox vaxt bu çatışmazlıq forması olan uşaqlarda olurnişastaya qarşı dözümsüzlük.
Yetkinlərdə simptomlar
Yetkinlərdə disakaridaza çatışmazlığı daha yumşaqdır. Xəstələr aralıq və ya xroniki ishaldan narahatdırlar. Patoloji qarın içində yüngül ağrı və şişkinlik, gurultu ilə müşayiət olunur. Semptomların şiddəti əsasən bədənə daxil olan karbohidratların miqdarından asılıdır. Bu laktoza dözümsüzlüyü Holrel adlanır.
Diaqnostik tədbirlər
Amnez topladıqdan sonra plazmanın biokimyəvi tədqiqi və karbohidratlara (nişasta, laktoza və s.) həssaslıq testləri məcburidir. Mədə-bağırsaq traktının rentgen müayinəsi və ya nazik bağırsağın selikli qişasının biopsiyası təyin edilə bilər. Laktoza bədənə daxil olduqdan sonra qan testi qlükoza səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Selikli qişanın biopsiyası yalnız xərçəng hüceyrələrini istisna etmək üçün edilir.
Pediatriyada pH səviyyəsini və karbohidratların miqdarını təyin etmək üçün nəcis analizi məcburidir. Bundan əlavə, disakaridaza çatışmazlığının təhlili neytral yağın, bədxassəli yenitörəmə hüceyrələrinin, helmintlərin, yağ turşularının və eritrositlərin miqdarını təyin etməyə, yəni diferensial diaqnostika aparmağa imkan verir.
Laktoza tolerantlıq testi tez-tez aparılır ki, bu da laktoza içdikdən sonra qlikemiyanın səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Və nazik bağırsağın selikli qişasının biotoplarının fəaliyyətini qurmaq üçün uşağa kefir verilir.
Patologiyanın ilkin formasının müalicəsi
Disakkaridaz müalicəsiuşaqlıqda çatışmazlıq xəstəliyi təhrik edən qidaların pəhrizindən tam və ya qismən xaric edilməsi fonunda həyata keçirilir. Pəhriz terapiyası tamamilə metabolik blokdan yan keçməyə yönəldilmişdir. Əgər alaktoziya diaqnozu qoyularsa, o zaman pəhrizə ömürlük riayət edilməlidir.
Pəhriz düzgün seçilərsə, o zaman körpənin vəziyyətində yaxşılaşma üçüncü gündə görünə bilər. Uşağın əhval-ruhiyyəsi yaxşılaşır, iştahı yaxşılaşır, qarın ağrısı dayanır, meteorizm azalır.
Disaxaridaza çatışmazlığının ağır simptomları bəzən ferment preparatlarının köməyi ilə aradan qaldırılır. Ancaq uşaqların müalicəsində dərmanlar qısa bir kursda - 5 gündən 7 günə qədər təyin edilir. Dərmanlar arasında Creon və Pancitrate ola bilər. Növbəti 30-45 gün ərzində bağırsaq mikroflorasının işini normallaşdıracaq probiyotiklər istifadə olunur. Həkim soya və digər dərmanlara "Hilak forte", "Linex", "Biovestin-lacto" təyin edə bilər.
Uşaq süni südünün növləri və pəhriz müddəti
Həyatın ilk ilində olan körpələr üçün iki növ qarışıq hazırlanır:
- Süd məhsulları. Belə məhsullarda protein dekstrin-m altoza, kazein ilə təmsil olunur. ("Bebilak", "L-110", "Eldolak-F");
- Soya və ya südsüz (Nutria-soy, Humana SL, Enfamil-soy və başqaları).
Tərkibində yüksək laktoza olan qidalar pəhrizdən tamamilə xaric edilir: süd qarışıqları, tam süd, körpə kəsmik və bir günlük kefir. Əgər uşaq ana südü ilə qidalanırsa, o zaman əmizdirməyi dayandırınkörpə tövsiyə edilmir.
Dözümsüzlüyü olan uşaqların qidalanması üçün yeməklər südlə deyil, qarışıqlarla hazırlanır. Artıq 4-4, 5 aylıq həyatda meyvə püresi, bişmiş alma təqdim olunur. İlk əsas tamamlayıcı qidaların qaba bitki lifi və dənli bitkilər (qarabaşaq, düyü) olan məhsullardan ibarət olduğuna inanılır. Həyatın ikinci yarısından etibarən, laktoza az olan məhsulların (yağ, sərt pendir, kəsmik zərdabı) tədricən təqdim edilməsi artıq mümkündür.
Disaxaridaza çatışmazlığı üçün pəhriz orta hesabla 2 aydan 6 aya qədər davam edir, lakin vaxt laktoza aktivliyinin bərpa sürətindən asılıdır.
Əgər uşaq saxaroza və izom altazanı dözmürsə, o zaman qida rasionunda nişasta və dekstrinlərin miqdarı azalır. Belə uşaqlara laktoza karbohidrat komponentləri olan süd qarışıqları göstərilir. Tamamlayıcı qidalara tərəvəz və meyvələrdən (noxud, Brüssel kələmi, gül kələm, brokoli, yaşıl lobya, pomidor, mərcanı, albalı) hazırlanmış kartof püresi ilə başlamaq tövsiyə olunur.
Patologiyanın ikincili formasında qidalanma
İkincili disakaridaz çatışmazlığı (laktoza forması) aşkar edildikdə pəhriz süd məhsulları və tam südün pəhrizindən müvəqqəti xaric edilməsini təklif edir. Kərə yağı və sərt pendirin istifadəsinə icazə verilir. Tərəvəz və meyvələr, ət, balıq, un, yumurta, yəni tərkibində laktoza olmayan bütün qidaları yeyə bilərsiniz. Çörək məhsulları ilə məşğul olmaq tövsiyə edilmir, çünki onların əksəriyyətində süd şəkəri var.
Pəhrizdən xəstəliyin saxaroza-izom altaza forması ilətərkibində m altoza və şəkər olan qidalar xaric edilir. Onlar fruktoza, qalaktoza və ya qlükoza ilə əvəz edilə bilər. Bal icazəlidir.
Trekalaz çatışmazlığı diaqnozu qoyularsa, göbələk yeməyi dayandırmalı olacaqsınız. Amma ən əsası, çatışmazlığın ikincili formasında, simptomlara səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsinə xüsusi diqqət yetirilməlidir.
Klinik təlimatlar
Disakkaridaza çatışmazlığı, patologiyanın yalnız qidalanma korreksiyasını tələb etməsinə baxmayaraq, kifayət qədər mürəkkəb xəstəlikdir. Həkim pəhriz tərtib edərkən bir çox amilləri nəzərə almalıdır:
- xəstənin qaraciyər, mədə altı vəzi və digər daxili orqanlarının funksional vəziyyəti;
- yaş;
- bağırsaqların ozmotik yükə həssaslığı;
- fərdi xüsusiyyətlər və qidalanma üstünlükləri;
- iştaha.
Ona görə də, xüsusilə bir yaşdan kiçik uşağa gəldikdə, özünü müalicə etməmək və vaxtında mütəxəssisə müraciət etmək çox vacibdir. Bu halda, ümumiyyətlə, pəhriz etmək kifayət qədər çətindir.
