Hemolitik böhran müxtəlif qan xəstəlikləri, qanköçürmə, zəhər və ya dərmanlara məruz qalma ilə müşayiət olunan kəskin vəziyyətdir. Bundan əlavə, körpələrdə doğuşdan sonrakı ilk üç gündə ananın qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi və uşağın öz hüceyrələrinin yerini aldığı zaman müşahidə olunur.
Tərif
Hemolitik böhran qırmızı qan hüceyrələrinin geniş hemolizi nəticəsində baş verir. Latın dilindən tərcümədə "hemoliz" qanın parçalanması və ya məhv edilməsi deməkdir. Tibbdə bu vəziyyətin bir neçə variantı var:
- Aparatdaxili, cərrahiyyə zamanı və ya perfuziya zamanı ürək-ağciyər aparatının (ürək-ağciyər maşını) qoşulması nəticəsində hüceyrə zədələnməsi baş verdikdə.
- Hüceyrədaxili və ya fizioloji, dalaqda qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi baş verdikdə.
- Damardaxili - qan hüceyrələri damar yatağında ölürsə.
- Postepatit - orqanizm qırmızı qan hüceyrələrini yoluxduran və onları məhv edən antikorlar istehsal edir.
Səbəblər
Hemolitik böhran - müstəqil xəstəlik deyil, lakinmüxtəlif tetikleyici faktorların təsiri altında baş verən sindrom. Beləliklə, məsələn, onun inkişafı ilanların və ya həşəratların zəhərinə səbəb ola bilər, lakin bunlar olduqca təsadüfi hallardır. Hemolizin ən ümumi səbəbləri bunlardır:
- ferment sisteminin patologiyası (bu, qeyri-sabitlik səbəbindən hüceyrələrin kortəbii məhvinə gətirib çıxarır);
- otoimmün xəstəliyin olması (orqanizm özünü məhv etdikdə);
- bakterial infeksiyalar, əgər patogen hemolizin ifraz edirsə (məsələn, streptokokk);
- anadangəlmə hemoglobin qüsurları;
- dərman reaksiyası;
- Yanlış qanköçürmə texnikası.
Patogenez
Təəssüf ki və ya xoşbəxtlikdən, lakin insan orqanizmi müxtəlif stimullara daha çox stereotipik cavab verməyə vərdiş edib. Bəzi hallarda bu, sağ qalmağımıza imkan verir, lakin əksər hallarda belə kəskin tədbirlərə ehtiyac yoxdur.
Hemolitik böhran eritrosit membranının sabitliyinin pozulması ilə başlayır. Bu bir neçə yolla baş verə bilər:
- elektrolit pozğunluğu şəklində;
- membran zülallarının bakterial toksinlər və ya zəhərlə məhv edilməsi;
- immünoqlobulinlərə məruz qalmadan (eritrositin "perforasiyası") dəqiq zədələnmələr şəklində.
Qan hüceyrə membranının dayanıqlığı pozulursa, o zaman damardan plazma ona aktiv şəkildə axmağa başlayır. Bu, təzyiqin artmasına və nəticədə hüceyrənin qırılmasına səbəb olur. Başqa bir seçim: eritrosit içərisində, oksidləşmə prosesləri vəoksigen radikalları yığılır, bu da daxili təzyiqi artırır. Kritik dəyərə çatdıqdan sonra partlayış baş verir. Bu, bir hüceyrə ilə və ya hətta onlarla olduqda, bədən üçün hiss olunmur və bəzən hətta faydalıdır. Lakin milyonlarla qırmızı qan hüceyrəsi eyni anda hemoliz edərsə, nəticələr fəlakətli ola bilər.
Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən insan qaraciyərini və böyrəklərini zəhərləyən zəhərli maddə olan sərbəst bilirubinin miqdarı kəskin şəkildə artır. Bundan əlavə, hemoglobinin səviyyəsi aşağı düşür. Yəni tənəffüs zənciri pozulur, orqanizm oksigen aclığından əziyyət çəkir. Bütün bunlar xarakterik klinik mənzərəyə səbəb olur.
Simptomlar
Hemolitik böhranın simptomları zəhərlənmə və ya böyrək kolikası ilə qarışdırıla bilər. Hər şey titrəmə, ürəkbulanma və qusma istəyi ilə başlayır. Sonra qarın və bel nahiyəsində ağrılar birləşir, temperatur yüksəlir, ürək döyüntüsü sürətlənir, kəskin nəfəs darlığı görünür.
Ağır hallarda təzyiqin kəskin azalması, kəskin böyrək çatışmazlığı və kollaps ola bilər. Uzun sürən hallarda qaraciyər və dalaqda artım müşahidə olunur.
Bundan əlavə, böyük miqdarda bilirubinin ifraz olunması ilə əlaqədar olaraq dəri və selikli qişalar saralır, sidiyin və nəcisin rəngi daha sıx (tünd qəhvəyi) olur.
Diaqnoz
Hemolitik böhran klinikasının özü insanda narahatlıq yaratmalı və onu buna təşviq etməlidir.həkimə get. Xüsusilə aşağıdakı simptomlar müşahidə olunarsa:
- azalmış və ya yox sidik;
- patoloji yorğunluq, solğunluq və ya sarılıq;
- bağırsaq hərəkətlərinin rənginin dəyişdirilməsi.
Həkim xəstədən simptomların başlama vaxtı, onların əmələ gəlmə ardıcıllığı və xəstənin keçmişdə hansı xəstəliklərdən əziyyət çəkdiyi barədə diqqətlə soruşmalıdır. Bundan əlavə, aşağıdakı laboratoriya testləri planlaşdırılır:
- bilirubin və onun fraksiyaları üçün biokimyəvi qan testi;
- anemiyanı aşkar etmək üçün klinik qan testi;
- Qırmızı qan hüceyrələrinə antikorları aşkar etmək üçün Coombs testi;
- qarın boşluğunun instrumental müayinəsi;
- koaquloqram.
Bütün bunlar insan orqanizmində tam olaraq nə baş verdiyini və bu prosesi necə dayandıra biləcəyinizi anlamağa kömək edir. Ancaq xəstənin vəziyyəti ağırdırsa, diaqnostik manipulyasiyalarla yanaşı, təcili terapiya da aparılır.
Fövqəladə
Xəstənin ağır vəziyyətində hemolitik böhranın aradan qaldırılması bir neçə mərhələdən ibarətdir.
İlk tibbi yardım insana tam istirahət verilməsi, isidilməsi, ilıq şirin su və ya çay verilməsidir. Ürək-damar çatışmazlığı əlamətləri varsa, xəstəyə adrenalin, dopamin və oksigenin inhalyasiyası təyin edilir. Arxa və ya qarın bölgəsində şiddətli ağrı ilə analjeziklər və narkotik maddələr venadaxili olaraq verilməlidir. Vəziyyətin otoimmün səbəbi olması halında, böyük dozada qlükokortikosteroidlərin təyin edilməsi məcburidir.
Xəstə içəri girən kimixəstəxana, başqa bir təcili yardım səviyyəsi açılır:
- Mümkünsə hemoliz səbəbini aradan qaldırın.
- Plazma əvəzedici məhlullarla təcili detoksifikasiya. Bundan əlavə, mayenin daxil edilməsi təzyiqi və sidik ifrazını normal saxlamağa kömək edir.
- Mübadilə transfuziyası başladı.
- Ehtiyac olduqda cazibə cərrahiyyəsindən istifadə edin.
Müalicə
Hemolitik böhran müalicəsi yuxarıdakı maddələrlə məhdudlaşmır. Steroid terapiyası dozanın tədricən azaldılması ilə bir aydan 6 həftəyə qədər davam edir. Paralel olaraq, immunoqlobulinlər otoimmün faktoru aradan qaldırmağa kömək etmək üçün istifadə olunur.
Qaraciyər və böyrəklərə toksik təsirləri az altmaq üçün bilirubini bağlayan preparatlardan istifadə edilir. Hemoliz nəticəsində yaranan anemiya isə dəmir preparatları və ya qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə dayandırılır. Profilaktik tədbir kimi antibiotiklər, vitaminlər və antioksidantlar təyin edilir.
