Verlhof xəstəliyi qanın ağır patologiyasıdır, trombositlərin sayının azalması, onların bir-birinə yapışma meylinin artması (aqreqasiya) və dərinin altında nöqtəli qanaxmaların və hematomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəlik qədim zamanlardan məlumdur. 1735-ci ildə alman həkimi Paul Werlhof bu xəstəliyin əlamətlərini təsvir etmişdir. Hal-hazırda bu, ən çox görülən qan patologiyalarından biridir. Werlhof xəstəliyinin başqa adı trombositopenik purpuradır.
Xəstəliyin səbəbləri
Hazırda patologiyanın dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin inkişafı üçün yalnız təhrikedici amilləri ayırmaq mümkündür. Bunlara daxildir:
- keçmiş bakterial və ya viral etiologiyalı infeksiyalar;
- trombositlərin mexaniki zədələnməsi olan damarlarda əməliyyatlar;
- sümük iliyinin bədxassəli yenitörəmələri;
- təsirhematopoetik sistemdə radiasiya;
- vaksinlərin və terapevtik seraların tətbiqinə orqanizmin patoloji reaksiyası;
- hormonal kontraseptivlərin uzunmüddətli istifadəsi;
- şiddətli hematopoez supressiyası (aplastik anemiya).
Verlhof xəstəliyinin adlarından biri idiopatik trombositopenik purpuradır. Bu xəstəliyin etiologiyasının qeyri-müəyyənliyini göstərir. Tibbdə idiopatiyalar digər orqanların zədələnməsindən asılı olmayaraq müstəqil şəkildə baş verən xəstəliklər adlanır. Belə patologiyaların səbəbləri adətən məlum deyil.
Bəzi hallarda Werlhof xəstəliyi autoimmun pozğunluqlar nəticəsində inkişaf edir. Orqanizm səhvən trombositləri yad maddələr kimi tanıyır və onlara qarşı antikor istehsal etməyə başlayır. Ancaq belə bir uğursuzluğa nəyin səbəb olduğunu müəyyən etmək mümkün deyil. Xəstəliyin autoimmun forması da idiopatik patologiyadır.
Bu xəstəliyin irsi formaları da var. Ancaq nadir hallarda qeyd olunurlar. Adətən patoloji əldə edilir.
Patologiya necə inkişaf edir
Verlhof xəstəliyinin inkişaf mexanizmi və qan şəkli trombositlərin səviyyəsinin kəskin və sürətli azalması ilə xarakterizə olunur. Bu səbəbdən qanın laxtalanması azalır. Qan damarlarının qidalanması pisləşir. Onların divarları distrofik dəyişikliklərə məruz qalır. Nəticədə qan damarlarının keçiriciliyi azalır, qırmızı qan hüceyrələrini keçirməyə başlayırlar. Dəri altı qanaxmalar, həmçinin xarici və daxili qanaxmalar belə baş verir.
immun pozğunluqlar. Bədən trombositləri məhv edən patoloji qoruyucu zülallar istehsal etməyə başlayır. Bu qan hüceyrələrinin kütləvi ölümü var.
Uşaqlarda çox vaxt trombositopenik purpuranın irsi formaları olur. Bu vəziyyətdə Werlhof xəstəliyinin patogenezi qan hüceyrələrini məhv edən fermentlərin həddindən artıq aktivliyi ilə əlaqələndirilir. Həm də patologiyanın genetik formaları ilə trombositlərin quruluşu tez-tez pozulur.
Xəstəlik formaları
Tibbdə Werlhof xəstəliyini hemorragik təzahürlərin şiddətinə və simptomların şiddətinə görə bölmək adətdir.
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının təsnifatına görə, patologiyanın bir neçə dərəcələri var:
- Sıfır. Xəstədə qanaxma və ya qanaxma yoxdur.
- Birinci. Tək nöqtəli qanaxmalar (petexiya) və ləkələr (ekximoz) var.
- İkinci. Üz, gövdə və ətraflarda çoxsaylı petexiya və ekximoz var.
- Üçüncü. Yalnız dəridə hemorragik səpgilər deyil, həm də selikli qişaların qanaxması var.
- Dördüncü. Xəstə çox qanaxır.
Həmçinin xəstəlik kursun şiddətinə görə təsnif edilir:
- Asan forma. Qanaxmalar və qanaxmalar olmur və ya ildə 1 dəfədən çox müşahidə olunmur.
- Orta şiddətin patologiyası. Hemorragik təzahürlər ildə 2 dəfədən çox olmayaraq baş verir və müalicədən sonra tez yox olur.
- Ağır forma. Patologiyanın kəskinləşməsi 3 dəfədən çox baş veririllərdir və müalicəsi çətindir. Xəstəliyin belə mürəkkəb halları çox vaxt xəstənin əlilliyinə səbəb olur.
Refrakter trombositopeniya xəstəliyin ayrıca forması hesab olunur. Müalicəsi çətindir və hətta əməliyyatdan sonra təkrarlanır.
Xəstəlik kodu
ICD-10-a əsasən Werlhof xəstəliyi qanın laxtalanmasının pozulması, purpura və qanaxmalarla xarakterizə olunan patologiyalar qrupuna daxildir. Bu xəstəliklər D65 - D69 kodları ilə təyin olunur.
D69 kodu purpura və qanaxma ilə müşayiət olunan xəstəliklərə aiddir. ICD-də Werlhof xəstəliyi D69.3 kodu ilə təyin olunur.
Klinik şəkil
Adətən xəstəliyin simptomları qəfil özünü göstərir. Bəzən onların meydana gəlməsi tənəffüs və ya bağırsaq infeksiyasından əvvəl olur. Werlhof xəstəliyinin ilkin simptomları zəiflik, yorğunluq, baş ağrısı, ürəkbulanma və ümumi pozğunluqda özünü göstərir. Lakin prodromal mərhələ uzun sürmür və tezliklə hemorragik sindromla əvəzlənir:
- Dərinin altında nöqtəli qanaxmalar və hematomalar əmələ gəlir. Kiçik bir döküntü birləşə və yamaqlar əmələ gətirə bilər. Çürüklər hətta qançırsız və ya toxumalara az təsir göstərsə də (məsələn, təzyiqlə) görünür.
- Burun və diş ətindən qanaxma.
- Qan bağırsaq hərəkətləri zamanı bağırsaqlardan xaric olur.
- Bəzən həzm sistemindən ağır qanaxmalar olur. Bu, ürəkbulanma və ishalla nəticələnir. Qusma və nəcis qaradır.
- Nadir hallarda öskürək zamanı ağciyərlərdən qanaxma olur.
- Qadınların aylıq axıntısı olurhəddindən artıq boldur. Uterusdan qanaxma menstruasiya arası dövrdə baş verir.
- Sidikinizdə qan görə bilərsiniz.
- Beyin toxumasında qansızmalar xüsusilə təhlükəlidir. Onlar ağır nevroloji simptomların (iflic, konvulsiyalar, süstlük, görmə pozğunluğu) inkişafına gətirib çıxarır və çox vaxt ölümlə nəticələnir. Belə hadisələr çox nadir hallarda, təxminən 1% hallarda, çox aşağı trombosit sayı ilə müşahidə olunur.
Xəstənin dərisində yalnız hemorragik səpgilər varsa, o zaman həkimlər xəstəliyin bu formasını "quru" trombositopeniya adlandırırlar. Xəstə qanaxmadan əziyyət çəkirsə, o zaman belə simptomlar "yaş" adlanır.
Uşaqlarda Werlhof xəstəliyi 30% hallarda dalağın cüzi artımı ilə müşayiət olunur. Burundan bol qanaxma var. Xəstə uşağın dərisindəki hematomlar, hətta xarici təsir olmadan çox asanlıqla formalaşır. Qızlarda uşaqlıq qanaxması var. Çox vaxt xəstəlik keçmiş infeksiyalardan sonra kəskin şəkildə inkişaf edir.
Fərdlər
Anemiya xəstəliyin ağırlaşmasıdır. Şiddətli qan itkisi səbəbindən hemoglobin səviyyəsi aşağı düşür. Bu vəziyyət zəiflik, başgicəllənmə, huşunu itirmə ilə xarakterizə olunur.
Patologiyanın digər təhlükəli nəticəsi beyin qanamasıdır. Qusma, qıcolma və mərkəzi sinir sisteminin digər pozğunluqları ilə müşayiət olunan şiddətli baş ağrısı ilə özünü göstərir.
Diaqnoz
Hemorragik səpgiləri olan xəstə həkimə müraciət edərsə, o zamanbu, həkimə Werlhof xəstəliyindən şübhələnməyə imkan verir. Klinik təlimatlar bu patologiyanın istisna diaqnozu olduğunu bildirir. Bədənin hərtərəfli müayinəsini aparmaq lazımdır. Trombositlərin sayının 100x109/L-dən az olduğu digər xəstəlikləri istisna etmək lazımdır.
Aşağıdakı diaqnostik tədbirlər tövsiyə olunur:
- İmtahan və tarix götürmə. Həkim xəstənin dərisini yoxlayır. Döküntülərin, qanaxmanın, genetik faktorların, keçmiş infeksiyaların mövcudluğunu müəyyən etmək lazımdır. Həm də qanaxmalara meyli "çimdik üsulu" ilə müəyyən etmək lazımdır. Əgər barmaqlarınızla tutsanız və xəstənin dərisini bir az sıxarsanız, xəstədə hematoma əmələ gələcək. Manjet testi də aparılır. Xəstənin bilək nahiyəsinə qan təzyiqini ölçmək üçün aparatdan manşet taxır və ona hava vurur. Xəstə insanda güclü sıxılmadan sonra dəridə qansızmalar əmələ gəlir.
- Ümumi hematoloji test. Werlhof xəstəliyində trombositlərin 100x109 / l-dən aşağı səviyyəsinə qədər azalması müşahidə edilə bilər. Qan şəklində eritrositlərin və leykositlərin sayı dəyişməyib. Hemoqlobinin səviyyəsi adətən normal olaraq qalır, anemiya yalnız ağır qanaxma ilə müşahidə olunur.
- Koaquloqramma. Bu tədqiqat qanın laxtalanmasını müəyyən etməyə kömək edir, bu patoloji ilə bu göstərici adətən kəskin şəkildə azalır.
- Sümük iliyinin ponksiyonu. Bu hematopoetik orqan meqakaryositlər adlanan böyük hüceyrələrdən ibarətdir. Trombositlər onların sitoplazmasının bir hissəsidir. Onlar meqakaryositlərdən ayrılırlar. Purpura ilə bu proses pozulur və bu, ponksiyon zamanı aşkarlanır.
- Sınaq aktivdirqanaxma dərəcəsi. Xəstələrdə bu analizin göstəriciləri normadan artıqdır.
- Biokimya üçün qan testi. Komorbidləri müəyyən etməyə kömək edir.
- HİV, hepatit və herpes infeksiyası üçün tədqiqat. Xəstəliyi purpuranın ikincili formalarından ayırmağa imkan verir.
- Myeloqramma. Hematopoetik sistemin onkoloji xəstəliklərini istisna etməyə kömək edir.
- Trombositlərə qarşı antikorların araşdırılması. Bu üsulla siz xəstəliyin autoimmun formasını müəyyən edə bilərsiniz.
Bundan əlavə, qadınlar ginekoloq və mammoloq, kişilər isə uroloq və ya androloq tərəfindən müayinədən keçməlidirlər. Bu, onkoloji patologiyanı istisna etməyə kömək edəcək.
Dərman terapiyası
Verlhof xəstəliyinin müalicəsində xəstəyə hormonal agentlər və immunosupressantlar təyin edilir. Bu dərmanlar bədənin öz trombositlərinə patoloji reaksiyasını azaldır. İmmunitet sistemi qan hüceyrələrini məhv etməyi dayandırır.
Qlükokortikoid hormonlar qrupundan aşağıdakı dərmanları təyin edin:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
İmmunitet reaksiyasını boğmaq üçün dərmanlar istifadə olunur: Delagil, Xlorokin, Hinqamin, Azatioprin. Onlar protozoal infeksiyaları müalicə etmək üçün tibbdə istifadə olunur. Bununla belə, bu dərmanlar eyni zamanda immunosupressant kimi də fəaliyyət göstərir.
Vanadaxili yeridilirimmunoqlobulin preparatları: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human immunoglobulin", "Venoglobulin". Ancaq bu dərmanlar baş ağrısı, titrəmə, qızdırma şəklində yan təsirlərə səbəb ola bilər. Bu arzuolunmaz təzahürləri aradan qaldırmaq üçün onlar eyni vaxtda Dimedrol və Dexamethasone qəbul edirlər.
Hormonların istifadəsindən heç bir təsir olmadıqda interferon preparatlarından istifadə edilir. Bununla belə, bu dərmanlar bəzi xəstələrdə qripə bənzər simptomlara səbəb olduğundan ehtiyatlı olmaq lazımdır.
Şiddətli hemorragik sindromla hemostatik dərmanlar təyin edilir: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Kollagen hemostatik süngərin istifadəsi də göstərilir. Qanama yerinə tətbiq olunur, sonra sıxılır və ya sarğı ilə bağlanır. Bu, hemorragik təzahürləri dayandırmağa kömək edir.
Terapiyanın effektiv olması üçün xəstə aşağıdakı dərmanları qəbul etməyi dayandırmalıdır:
- "Asetilsalisil turşusu" və digər qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar;
- vazodilatator "Kurantila";
- barbiturat hipnotiklər;
- kofeinli dərmanlar;
- antibiotik "Karbenisilin".
Bu dərmanlar qanı incələşdirir və simptomları daha da pisləşdirə bilər.
Hematoloji prosedurlar
Trombosit transfuziyası səmərəsiz hesab olunur. Bu, vəziyyəti yalnız qısa müddətə yaxşılaşdıra bilər. Axı, trombositlər tezxəstənin bədənində məhv edilir. Lakin xəstə beyin qanaması ilə hədələnirsə, o zaman belə bir prosedur həyata keçirilir.
Ağır qanaxma zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi aparılır. Bu, anemiyanın qarşısını almağa kömək edir.
Plazmaferez ilə müalicə tətbiq edin. Qan xüsusi aparatdan keçirilərək süzülür. Bu prosedur trombositlərə qarşı antikorların bədənini təmizləməyə kömək edir. Lakin plazmaferez bütün xəstələr üçün göstərilmir. Mədə xorası, bədxassəli şişlər və ağır dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün tövsiyə edilmir.
Cərrahi müalicə
Ağır hallarda splenektomiya (dalağın çıxarılması) aparılır. Əgər 4 aylıq hormonal və immunosupressiv terapiyadan sonra xəstənin vəziyyəti yaxşılaşmırsa, bu əməliyyat göstərilir. Həmçinin, xəstənin həyatı üçün təhlükə yaradan qanaxma riski varsa, əməliyyat lazımdır. Splenektomiya həmişə hormonal müalicə ilə birlikdə edilir.
Lakin bəzi hallarda hətta əməliyyat da stabil remissiyaya səbəb olmur. Splenektomiyadan sonra xəstələrin əksəriyyəti qanaxmanı dayandırır. Ancaq bəzi xəstələrdə trombositlərin sayı hələ də çox aşağıdır. Bu vəziyyətdə hormonlarla birlikdə güclü immunosupressantlar təyin edilir: Siklofosfamid, Vinkristin. Onlar tez-tez yan təsirlərə səbəb olur (saç tökülməsi, keçəllik), lakin onların istifadəsi remissiyaya nail ola bilər.
Proqnoz
Verlhof xəstəliyinin proqnozuəksər hallarda əlverişlidir. 85-90% hallarda düzgün müalicə ilə sabit remissiyaya nail olmaq olar. Xəstələrin 10-15%-də xəstəlik xroniki olur və vaxtaşırı təkrarlanır.
Bu patologiyada ölümcüllük 4-5% təşkil edir. Xəstələr ağır qanaxma və beyin qanaması ilə ölürlər. Xəstəlik hətta cərrahi müalicəyə də uyğun deyilsə, proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə pisdir.
İdiopatik trombositopenik purpurası olan bütün xəstələr həkim nəzarəti altındadırlar. Dövri olaraq, onlar dispanser müayinəsindən keçməli və hematoloji testlərdən keçməlidirlər. Xəstədə hətta cüzi qanaxma varsa, ona təcili olaraq koaqulyantların təyin edilməsi göstərilir.
Qarşısının alınması
Patologiyanın səbəbləri aydınlaşdırılmadığı üçün trombositopenik purpuranın xüsusi profilaktikası işlənməmişdir. Siz yalnız xəstəliklərin qarşısının alınması üçün ümumi qaydalara əməl edə bilərsiniz:
- yoluxucu və viral patologiyaların vaxtında müalicəsi;
- peyvəndləri və seraları tətbiq edərkən, bütün əks göstərişlər barədə həkimə məlumat verin;
- həddindən artıq istiyə və həddindən artıq soyuğa məruz qalmaqdan çəkinin;
- allergenlərlə təması minimuma endir;
- dərman qəbul edərkən, təyin olunmuş dozalara diqqətlə əməl edin və əlavə təsirlərə diqqət yetirin.
Bu tədbirlər patoloji riskini bir qədər az altmağa kömək edəcək.
Əgər şəxsə artıq trombositopenik purpura diaqnozu qoyulubsa, o zaman xəstəliyin təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün iştirak edən həkimin tövsiyələrinə əməl etmək lazımdır. Belə xəstələrgünəş işığına və fizioterapiyaya uzun müddət məruz qalma kontrendikedir. Məhdud ədviyyatlı qidalarla pəhrizə riayət etmək və həddindən artıq idmandan çəkinmək lazımdır.
