Sinovial yumşaq toxuma sarkoması sinovium, vətər və vətər qişalarının hüceyrələrindən inkişaf edən bədxassəli zədədir. Belə bir neoplazma yalnız kapsulla məhdudlaşmır, bunun nəticəsində yumşaq toxumalara və sərt sümük strukturlarına çevrilə bilər.
Halların demək olar ki, yarısında sağ topuq oynağının sinovial yumşaq toxuma sarkoması diaqnozu qoyulur. Bəzən şiş əllərin oynaqlarında, ön qollarda, boyun və baş nahiyəsində inkişaf edir və müalicəsi çətin olur.
Bunun içində nə var?
Belə bir neoplazmanın strukturunda kistik boşluqlar, nekroz və qanaxma var. Patoloji formalaşma yumşaq bir quruluşa malikdir, lakin sərtləşmə və kalsifikasiya qabiliyyəti istisna edilmir. Kəsikdə, vizual yoxlama zamanı sarkoma balıq filetosuna bənzəyir: kavernöz quruluşa malikdir və ağ rəngdədir. Formasiyanın içərisində sinovial maye kimi görünən selikli axıntı müşahidə olunur. digər bədxassəli xəstəliklərdənNeoplazmalar sinovial yumşaq toxuma sarkoması onun kapsula malik olmaması ilə fərqlənir.
Bu patoloji kifayət qədər aqressiv gedişi və sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda müalicə olunmur və növbəti bir neçə ildə təkrarlanır. Uğurlu terapiya ilə belə sinovioma metastazları 5-7 ildən sonra limfa düyünlərində, ağciyər toxumasında və ya sümüklərdə baş verə bilər.
Statistikaya görə, sinovial sarkomadan həm kişilər, həm də qadınlar eyni dərəcədə təsirlənir. Çox vaxt belə bir şişə 15-25 yaş arasında diaqnoz qoyulur, lakin bu xəstəlik nadir hesab olunur - bir milyondan üç nəfərdə diaqnoz qoyulur.
Səbəblər
Sinovial yumşaq toxuma sarkomasının inkişafına səbəb olan əsas səbəblər dəqiq məlum deyil. Buna baxmayaraq, bədxassəli prosesin başlanması üçün təkan ola biləcək bəzi amillər ayrıca bir qrup olaraq ayrılmışdır. Bunlara daxildir:
- İrsi meyl.
- İonlaşdırıcı şüalanma. Radiasiyaya məruz qalma sümük kimi müxtəlif toxumalarda hüceyrələrin bədxassəli olmasına səbəb ola bilər.
- Zədələr. Oynaqların bütövlüyünün ciddi şəkildə pozulması bəzən hüceyrələrin onkoloji degenerasiyasına səbəb olur.
- Kimyəvi maddələr. Kanserogenlərin təsiri çox təhlükəlidir və bədxassəli prosesə səbəb ola bilər.
- İmmunosupressiv terapiya. Bu cür müalicənin həyata keçirilməsi müəyyən hallarda onkoloji xəstəliklərə gətirib çıxarır.
- Qeyri-sağlam həyat tərzi, pis vərdişlər.
Xəstələrin yaşı
Bədxassəli sinovioma gənclərin xəstəliyi hesab olunur. Onkoproses, həkimlərin fikrincə, əksər hallarda əlverişsiz irsiyyət və ətraf mühitin vəziyyəti ilə təhrik edilir. Sarkoma üçün risk qrupuna əlverişsiz ekoloji zonalarda yaşayan gənclər və yeniyetmələr daxildir.
Xəstəliyin simptomları
Bədxassəli prosesin ilkin mərhələlərində formalaşma böyük olana qədər klinik əlamətlər müşahidə olunmur. Sinovial yumşaq toxuma sarkomasının irəliləməsi ilə birgə nahiyədə narahatlıq yaranır, onun motor funksiyasını məhdudlaşdırır. Şişin strukturu nə qədər yumşaq olarsa, ağrı sindromu bir o qədər az ifadə edilir.
Bu mərhələdə mütəxəssis patoloji fokusunu palpasiya edərsə, ölçüsü 2-15 sm arasında dəyişən şişi qeyd edə bilər. Onkoloji prosesin sərhədləri yoxdur, şişin zəif hərəkətliliyi, sıx və ya yumşaq olması ardıcıllıq. Üzərindəki dəri xarakterik olaraq çıxır, rəngi və temperaturu dəyişir.
Yumşaq toxuma sinovial sarkomasının şəkli təqdim olunub.
Sinovioma böyüdükcə zədələnmiş toxumalara dağıdıcı təsir göstərir, onlar çökməyə başlayır, ağrı sindromu güclənir. Birgə və ya əza normal fəaliyyətini dayandırır, neoplazmanın sinir uclarına təzyiqi səbəbindən həssaslıq və ya uyuşma itkisi var. Əgər boyun və ya baş nahiyəsinə təsir edibsə, udma zamanı yad cismin hissi, pozğunluqlar kimi simptomlar yarana bilər.nəfəs alma, səs dəyişikliyi.
Sərxoşluğun ümumi simptomları
Bundan əlavə, xəstədə onkoloji intoksikasiyanın ümumi simptomları var, bunlara daxildir:
- xroniki zəiflik;
- subfebril vəziyyət;
- məşqə qarşı dözümsüzlük;
- arıqlamaq.
Metastazların inkişafı və xərçəng hüceyrələrinin regional limfa düyünlərinə yayılması ilə onların həcminin artması qeyd olunur.
Diz, aşağı ayaq və budun sinovial sarkoması
Diz oynağını təsir edən bədxassəli şiş ikinci dərəcəli epitelial olmayan onkoloji neoplazmadır. Patoloji prosesin əsas səbəbi qonşu limfa düyünlərinin və ya kalça ekleminin metastazlarıdır. Sümük toxumasının sahələri təsirlənirsə, həkim osteosarkoma, qığırdaq parçaları onkoloji prosesdə iştirak edirsə, xondrosarkoma diaqnozu qoyur.
Şiş diz oynağının boşluğunda lokallaşdırıldıqda, patologiyanın əsas simptomu ağrıdır, adətən bütün alt ətrafı əhatə edir. Bunun fonunda ayağın motor funksiyaları pozulur. Əgər şiş xaricə yayılarsa, yəni dəriyə yaxın lokallaşdırılarsa, yerli şişkinlik müşahidə oluna və prosesə ilkin mərhələdə diaqnoz qoyula bilər.
Sarkoma ilə bağ aparatının zədələnməsi zamanı oynaq tamamilə məhv olduğu üçün ayaq bütün funksionallıqdan məhrum olur. Böyük ölçülü şişlərlə toxumalarda qan axını dəyişir, alt ayaqda kəskin çatışmazlıq meydana gəlir.oksigen və qida maddələri.
Budun yumşaq toxumalarının sinovial sarkoması onun demək olar ki, bütün strukturlarından əmələ gələ bilər. Bu neoplazmaların əksəriyyəti ilkin mərhələdə xoşxassəli şiş prosesləri ilə oxşar mənzərəyə malikdir. Bu lokalizasiyanın patologiyalarının əsas hissəsini sümük xərçəngi və yumşaq toxuma şişləri təşkil edir.
Budun yumşaq toxumalarının sarkoması kifayət qədər nadir bir patologiyadır və ən çox 30-60 yaşlı kişilərdə müşahidə olunur.
Sinovial sarkomanın növləri
Toxuma quruluşuna görə bu şiş aşağıdakılara bölünür:
- hüceyrəli, vəzi epitelinin hüceyrələrindən əmələ gələn və papillomatoz və kistik strukturlardan ibarət;
- lifli, təbiətcə fibrosarkomalara bənzər liflərdən böyüyür.
Morfoloji quruluşuna görə sarkomanın aşağıdakı növlərini ayırd etmək olar:
- alveolyar;
- nəhəng hüceyrə;
- lifli;
- histoid;
- qarışıq;
- adenomatoz.
ÜST təsnifatı
ÜST təsnifatına görə şiş iki növə bölünür:
- Monofazik sinovial yumşaq toxuma sarkoması, bədxassəli proses iri işıqlı və fusiform hüceyrələrdən ibarət olduqda. Neoplazmanın differensasiyası zəif ifadə olunur, bu da xəstəliyin diaqnozunu xeyli çətinləşdirir.
- İkifazalı sinovial yumşaq toxuma sarkoması, formalaşma sinovial hüceyrələrdən ibarət olduqda və çoxsaylı boşluqlara malikdir. Diaqnostik prosedurlar zamanı asanlıqla müəyyən edilir.
Xəstə üçün ən yaxşı proqnoz ikifazalı sinoviomanın inkişafı ilə müşahidə olunur.
Çox nadir hallarda şəffaf hüceyrəli fassiogen sinovioma olur. Əsas xüsusiyyətlərə görə, onun onkomeloma ilə çox oxşarlığı var və diaqnoz qoymaq olduqca çətindir. Şiş vətərlərə və fasiyaya təsir edir və yavaş patoloji prosesi ilə xarakterizə olunur.
Patologiyanın mərhələləri
İlkin mərhələdə neoplazma 5 sm-dən çox deyil və aşağı dərəcədə bədxassəli olur. Sağ qalma proqnozu çox əlverişlidir və 90% təşkil edir.
İkinci mərhələdə şiş 5 sm-dən böyükdür, lakin artıq qan damarlarını, sinir uclarını, regional limfa düyünlərini və sümük toxumasını təsir edə bilər.
Bu onkoloji prosesin üçüncü mərhələsində limfa düyünlərində metastazlar müşahidə edilir.
Dördüncü mərhələdə onkoloji prosesin sahəsi ölçülə bilməz. Bu zaman mühüm sümük strukturlarının, qan damarlarının və sinirlərin zədələnməsi baş verir. Çoxlu metastaz var. Belə xəstələrin sağ qalma proqnozu sıfırdır. Budun və ya ayağın sinovial yumşaq toxumasının sarkoması necə müalicə olunur?
Müalicə və proqnoz
70% sinoviomanın müalicəsi onun rezeksiyasına əsaslanır. Böyük oynaqlarda şişlər: bud, çiyin və ya diz limfa düyünlərinə və əsas damarlara doğru böyüyür və buna görə də tez-tez residivlər və metastazlar olur, buna görə də mütəxəssislər bu və ya digər əzanın amputasiyasına müraciət edirlər.
BÜmumiyyətlə, sinovial yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi və proqnozu onun inkişaf mərhələsindən asılıdır. Birinci və ikinci mərhələdə patoloji uğurla müalicə olunur və xəstələrin sağ qalması üçün proqnoz ən əlverişlidir. Üçüncü mərhələdə, müvəffəqiyyətlə amputasiya edilmiş əza və metastazların olmaması ilə 60% sağ qalma ehtimalı proqnozlaşdırılır, dördüncü mərhələdə isə bədxassəli prosesin bütün bədənə yayılması ilə proqnoz son dərəcə əlverişsizdir.
Cərrahi müalicə aşağıdakı üsullarla həyata keçirilir:
- Yerli çıxarılması, yalnız xəstəliyin ilk mərhələsində, müayinə şişin yaxşı keyfiyyətini təsdiqlədikdə mümkündür. Terapiyanın sonrakı taktikası çıxarılan toxumaların histoloji müayinəsindən və onların bədxassəliliyinin müəyyən edilməsindən asılıdır. Patologiyanın təkrarlanması 95%-ə qədərdir.
- Təxminən 5 sm sahəsi olan bitişik toxumaların tutulması ilə həyata keçirilən geniş eksizyon. Bu halda sinovial sarkomanın residivləri 50%-də baş verir.
- Radikal rezeksiya, orqan qorunarkən şiş çıxarılır, lakin cərrahi müdaxiləni amputasiyaya yaxınlaşdırır. Belə bir vəziyyətdə, bir qayda olaraq, protezlər, xüsusən də oynaq və ya qan damarlarının dəyişdirilməsi, sinir uclarının plastik cərrahiyyəsi, sümük rezeksiyası istifadə olunur. Əməliyyatdan sonra bütün qüsurlar autodermoplastikanın köməyi ilə gizlədilir. Dəri qapaqları və əzələ toxumasının transplantasiyası da istifadə olunur. Təxminən 20% hallarda prosesin residivləri baş verir.
- Əsas damarın zədələnməsi zamanı edilən amputasiya,əsas sinir gövdəsi, həmçinin əza toxumalarında şişin kütləvi böyüməsi ilə. Belə bir vəziyyətdə təkrarlanma riski ən aşağıdır - 15%.
Kimyaterapiya və şüalanma ilə eyni vaxtda cərrahi müalicədən istifadə etməklə, klinik vəziyyətlərin 80%-də orqanı xilas etmək şansı var. Patoloji prosesin fokusla birlikdə limfa düyünlərinin çıxarılması, onların toxumalarının bədxassəli olması faktını təsdiqləmək şərtilə həyata keçirilir.
Şüa terapiyası
Sinovioma üçün radiasiya terapiyası aşağıdakı üsullarla həyata keçirilir:
- Neoplazmanı əhatə etmək, ölçüsünü az altmaq, əməliyyatın effektivliyini artırmaq üçün zəruri olan əməliyyatdan əvvəl və ya neoadjuvant.
- Xəstəliyin təkrarlanma riskini 40% azaldan əməliyyatdaxili.
- Patoloji prosesə laqeyd yanaşma və şişin çökməsi səbəbindən cərrahi müalicə aparmaq mümkün olmadıqda istifadə edilən postoperativ və ya köməkçi.
