Ewing sarkoması sümük toxumasında xərçəng hüceyrələrinin inkişaf etdiyi təhlükəli onkoloji xəstəlikdir. Çox vaxt (70% hallarda) bu xəstəlik alt ekstremitələrin sümüklərinə təsir göstərir. ICD-yə uyğun Ewing sarkoması kodu - 10 C40, C41.
Xəstəlik öz adını 1921-ci ildə bu patologiyanı aşkar edən həkim Ceyms Yuinqin adından almışdır. Ceyms yazılarında xəstəliyi əsasən boruvari uzun sümüklərdə əmələ gələn şiş kimi təsvir etmişdir.
Ewing sarkoması: bu nədir?
Bütün mövcud onkoloji xəstəliklər arasında bu patoloji ən təhlükəlilərdən biri hesab olunur. Bu, şişin yüksək aqressivliyi ilə izah olunur: sürətlə irəliləyir və çoxsaylı metastazlar verir.
Bu diaqnozu olan xəstələrin əsas qrupu 10-20 yaşlı uşaqlardır. Yetkinlərdə Ewing sarkoması da diaqnoz qoyulur, lakin daha az tez-tez. Bu tip şiş qızlara nisbətən oğlanlarda daha çox olur. Bu günə qədər həkimlər bu cinsdən asılılığı izah edə bilmirlər.
Sümük xərçənginin kliniki və morfoloji əlamətləri çox oxşardıryumşaq toxumaların yuvarlaq hüceyrəli şişinin təzahürü ilə yeganə fərq patoloji hüceyrələrin lokalizasiyasıdır. Bu səbəbdən skeletə təsir edən şişə klassik Yuinq sarkoması, döş qəfəsinin yumşaq toxumalarında, onurğa sütununda və retroperitoneal boşluqda əmələ gələn şişə isə skeletdənkənar sarkoma deyilir.
Xəstəliyin səbəbləri
Bu tip sarkomanın inkişafının dəqiq səbəblərini tapmaq mümkün olmadı. Bununla belə, aparıcı onkoloqlar xəstəlik statistikasının təhlili əsasında bir sıra fərziyyələr irəli sürürlər.
- Genetik meyl. Uşaqlarda Ewing sarkoması tez-tez bir neçə bacı və qardaşda diaqnoz qoyulur, bu da sümük sarkomasına meyllilik nəzəriyyəsinə səbəb olur.
- Sümük zədələri. Təxminən 40% hallarda şiş fokusu zədənin əvvəllər olduğu yerdə (sınıq, şiddətli göyərmə) yerləşir.
- Bəzi skelet anomaliyaları. Anevrizmal sümük kisti və enxondroma da daxil olmaqla skelet anomaliyalarının olmasının sarkomanın inkişaf riskinə təsir etdiyi irəli sürülür.
- Genitouriya sistemində patologiyalar və anomaliyalar. Onların arasında: böyrək sisteminin reduplikasiyası və ya hipospadias.
Qeyd etmək lazımdır ki, bu və ya digər faktorun olması heç də zaman keçdikcə insanda xərçəng şişinin əmələ gəlməsi demək deyil. Bu əlamətlərin olması yalnız xəstəliyin inkişaf riskini artırır.
Risk faktorları
Daha çox diqqət tələb edən bir neçə risk faktoru var:
- kişi - Ewing sarkoması qızlarda və qadınlarda daha az rast gəlinir;
- yaş 10-20 - ən çoxxəstələr (64%) bu yaş qrupuna aiddir;
- irq - ağ dərili insanlar qaradərililərə nisbətən sümük sarkomasından daha çox əziyyət çəkirlər.
Patogenez (xəstəlik zamanı baş verənlər)
Bu xərçəngdə şiş lifli təbəqələr şəklində bölünmələri olan kiçik yuvarlaq hüceyrələrlə təmsil olunur. Hüceyrə quruluşunun fərqli xüsusiyyətlərinə düzgün forma, bazofil nüvəli və xromatinli oval və ya dairəvi nüvələrin olması daxildir. Şiş yeni sümük toxuması əmələ gətirmir.
Ewing sarkoması nədir və necə inkişaf edir? Neoplazmanın böyüməsi əsasən hüceyrənin nəzarətsiz bölünməsi səbəbindən baş verir. Alimlərin fikrincə, belə bir patoloji xüsusi bir genetik zədələnmə növü ilə təhrik edilir. Belə zərərlər arasında böyümə faktorunu çevirməyə qadir olan reseptor istehsalını kodlaşdırmaqdan məsul olan genin mutasiyası var. Nəticədə, patoloji hüceyrələrin artan bölünməsi bloklanmır.
Xəstəlik növləri
Tibbdə Ewing sarkoması 2 növə bölünür:
- lokallaşdırılmış - sümük toxumasının müəyyən bir sahəsinə təsir edən və ehtimal ki, yaxınlıqdakı limfa düyünlərinə və tendonlara yayılan bir neoplazma;
- metastatik - bütün bədənə yayılmış və sümüklərə, limfa sisteminə, qan damarlarına və uzaq daxili orqanlara təsir edən sarkoma.
Xəstəliyin irəliləmə mərhələləri
Bundan əlavə, fərqləndirmənin rahatlığı üçün,mərhələlərə bölünməsi. Diaqnoz qoyarkən bu göstərici mütləq göstərilməlidir, çünki bu, həkimlərə xəstəliyin ən dolğun mənzərəsini verir.
- 1 mərhələ. Xəstəliyin inkişafının ən başlanğıcı. Bu zaman patoloji hüceyrələr yalnız sümüklərin səthində yerləşir və dərinliyə nüfuz etmir. Şişin ölçüsü yalnız bir neçə millimetrə çatır. Bu anda neoplazmadan xilas olmaq olduqca sadədir, lakin 1-ci mərhələdə xəstəlik olduqca nadirdir. Səbəb simptomların olmamasıdır.
- 2 mərhələ. Ewing sarkoması diametri artır və eyni zamanda sümük toxumasının daha dərin təbəqələrinə nüfuz etməyə başlayır. Bu vəziyyətdə müalicənin proqnozu da optimistdir. Düzgün müalicə ilə xəstələrin təxminən 60-65%-i patologiyadan sağalır.
- 3 mərhələ. Onkoloji prosesdə təkcə sümük toxuması deyil, həm də yaxınlıqdakı yumşaq toxumalar, yaxınlıqda yerləşən limfa düyünləri iştirak edir. Uğurlu müalicə şansı bir qədər aşağıdır - təxminən 40%.
- 4 mərhələ. Sarkoma bütün bədənə yayılır və ikincili xərçəng ocaqlarına səbəb olur. Ewing sarkoması üçün 5 illik sağ qalma və remissiyaya nail olmaq 7-10% hallarda mümkündür. Yaxşı şiş həssaslığı ilə və 4-cü mərhələdə sümük iliyinin transplantasiyası nəzərə alınmaqla, xəstənin şansını 30%-ə qədər artırmaq mümkündür.
Ewing sarkoması və bir çox digər xərçəng növləri arasında əhəmiyyətli bir fərq sürətli inkişaf adlandırıla bilər.
Klinik şəkil (simptomlar)
Ewing sarkomasının inkişafının ilkin mərhələlərində simptomlar praktiki olaraq özünü göstərmir, bu da xəstəliyin erkən diaqnozuna mane olur. Üstəlik, simptomları təsvir edərkən nəzərə alınmalıdır: inhər bir halda, simptomlar şişin yerindən asılı olaraq bir qədər fərqlənə bilər.
Ağrı. Sümük şişlərində görünən ilk simptomlar arasında ağrılı duyğular ola bilər. Başlanğıcda ağrı qısa müddətli qeyri-daimi olaraq xarakterizə olunur. Xəstəliyin inkişafı zamanı onlar artır, lakin xəstələr tez-tez bu cür simptomları digər patologiyaların təzahürləri ilə səhv salırlar. İltihabi xarakterli ağrılardan fərqli olaraq, Ewing sarkomasında ağrı istirahətdə və əzanın sərt fiksasiyası ilə azalmır. Xüsusilə tez-tez xəstələr gecə ağrılarının artmasından şikayətlənirlər.
Oynağın immobilizasiyası. Semptomların ilk təzahürlərindən təxminən 3-4 ay sonra bitişik oynaq zəif işləməyə başlayır. Bu, əzanın əyilməsi və uzadılmasının çətinliyində, tam immobilizasiyaya qədər ağrının görünüşündə özünü göstərir.
Yumşaq toxumalarda qızartı və ağrı. Proqressiv sümük şişi tədricən prosesi və yaxınlıqda yerləşən yumşaq toxumaları əhatə edir. Bu sahədə dəri qızarır, bir qədər şişkinlik var. Palpasiya zamanı xəstələr toxumaların ağrısını qeyd edirlər.
Limfa düyünlərinin artması. Sarkomanın 1-2-ci mərhələlərində yalnız şişin yaxınlığında yerləşən limfa düyünləri arta bilər. 3 və 4-cü mərhələdə boyun, qasıq və digər limfa düyünlərində artım və ağrılar müşahidə olunur.
Ümumi vəziyyətin pisləşməsi. Metastaz mərhələsinə keçid zamanı xəstələrdə kəskin arıqlama, iştahsızlıq, tam apatiya, sürətliyorğunluq. Bədən istiliyində mümkün artım, qızdırma.
Xarakterik simptomlar
Yuvinq sarkomasının bəzi simptomları da var ki, bunlar yalnız müəyyən sümüklər təsirləndikdə xarakterikdir:
- çanaq və aşağı ətrafların sümükləri - topallığın inkişafı;
- onurğa - onurğa beyninin zədələnməsi, radikulopatiya, gecikmiş reflekslərin görünüşü və əzələ inhibisyonu;
- sinə - bəlğəmdə qan, nəfəs darlığı, tənəffüs çatışmazlığı.
Laboratoriya testləri
Diaqnostik prosedurlar zamanı həkimlər eyni anda bir neçə məqsəd güdürlər: xəstəliyin fokusunu və təbiətini müəyyən etmək, həmçinin digər orqan və toxumalarda metastazların olub-olmadığını yoxlamaq. Bunun üçün eyni anda bir neçə növ laboratoriya testi və aparat diaqnostikasından istifadə edilir.
Qan testi. Qanın kəmiyyət tərkibini öyrənərkən həkimlər eritrositlərin, trombositlərin və lökositlərin göstəricilərini nəzərə alırlar. Normadan fərqlər orqanizmdə patoloji prosesləri və şişin yayılmasını göstərir.
Biopsiya. Bu tibbi termin şiş toxuması və ya sümük iliyi nümunəsinin çıxarılmasına aiddir. Bu prosedur uzun bir iynə istifadə edərək həyata keçirilir. Yalnız bu toxumaların histoloji müayinəsindən sonra həkimlər neoplazmanın bədxassəli xarakterini təsdiqləyə bilərlər.
Aparat diaqnostikası
Aparat diaqnostik üsulları sayəsində həkimlər neoplazmanın ölçüsü, onun dəqiq lokalizasiyası vəepidemiyaların sayı.
Rentgen şüası. X-şüaları sümük xərçənginin diaqnozunun ən vacib üsullarından biri hesab olunur. Daxili sümük maddəsinin vəziyyətini yoxlamaq lazımdırsa, rentgen şüaları ilə kontrastlı bir həll istifadə olunur. X-rayda sağlam sümük boz, xərçəngli sümük isə qaranlıqdır.
Kompüterli tomoqrafiya. Bu prosedur şişin ölçüsünü və metastazların varlığını (və ya olmamasını) müəyyən edir.
Maqnit rezonans görüntüləmə. O, effektiv diaqnostika vasitəsi kimi çıxış edir.
Kimyaterapiya müalicəsi
Bir anda bir neçə müalicə üsulu var. Bu və ya digər yanaşmanın seçimi xəstəliyin mərhələsindən, şişin lokalizasiyasından, müşayiət olunan xəstəliklərdən və xəstənin yaşından asılıdır.
Eyni zamanda, Ewing sarkomasının müalicəsi digər xərçəng növlərinin müalicəsindən bir qədər fərqli ssenari əsasında aparılır. Xərçəngin bir çox başqa formaları ilk növbədə cərrahi müdaxilə tələb etsə də, sarkoma daha çox kemoterapi ilə müalicə olunur. Əməliyyatdan əvvəl belə bir kursun aparılması şişin ölçüsünü az altmağa kömək edir.
Kimyaterapiyanın prinsipi çox güclü dərmanların istifadəsidir. Onlar müxtəlif formalarda (tabletlər, inyeksiyalar) təqdim edilə bilər. İnsan orqanizminə daxil olduqdan sonra bu dərman maddələri xərçəngin əmələ gəlməsinə zərərli təsir göstərir, onun hüceyrələrinin strukturunu məhv edir və Ewing sarkomasının inkişafına mane olur. Kimyaterapiyadan sonra xəstənin bədənində şişin 5%-dən çoxu qalmasa, sağalma şansı yüksək olan proqnoz mümkündür.
Bu müalicə burada həyata keçirilirhər 2 və ya 4 həftədə bir neçə yanaşma. Kimyaterapiyada ən çox istifadə edilən dərmanlar bunlardır: vepezid, fosfamid, siklofosfamid, vinkristin, etoposid və digərləri.
Cərrahiyyə
Əksər hallarda cərrahi əməliyyatlar kompleks müalicəyə daxildir. Kemoterapinin təsiri altında şişin ölçüsünü az altdıqdan sonra cərrahlar toxumaların təsirlənmiş hissəsini (yumşaq və sümük) çıxarırlar. Böyük həcmdə sümük çıxarıldıqda, bu sahə greftlərlə əvəz olunur. Çox nadir hallarda şişi aradan qaldırmaq üçün ətrafların amputasiyası (və ya qismən amputasiyası) tələb olunur.
Ehtiyac yaranarsa, əməliyyatdan sonra əlavə kimyaterapiya və ya radioterapiya kursu təyin edilir. Bu, patoloji hüceyrələrin qalıqlarını (əgər varsa) məhv etməyə və bununla da xərçəngin təkrarlanmasının (yenidən yayılmasının) qarşısını almağa imkan verəcək.
Şüa terapiyası
Şüa və ya radioterapiya Ewing sarkoması ilə mübarizənin başqa təsirli üsuludur. Bu prosedur zamanı xəstənin bədəni xərçəng hüceyrələrinə dağıdıcı təsir göstərən radiasiyaya məruz qalır. Patologiyanın aradan qaldırılması üçün bu üsul tez-tez əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstənin bədənində qalan xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə olunur.
Sadalanan terapiya üsullarının hər biri xəstələr olduqca çətin sınaqdan keçirlər. Əməliyyatdan sonra bu, uzun bir bərpa dövrüdür, radiasiya və radioterapiyadan sonra yan təsirlər dövrü var. Bu, radio emissiyasının və güclü dərmanların təkcə hüceyrələrə deyil, mənfi təsir göstərməsi ilə izah olunurşişlər, həm də tamamilə sağlam toxumalarda (yalnız daha kiçik həcmdə). Bu zaman xəstələrdə tez-tez ürəkbulanma və qusma, immunitetin kəskin azalması, müxtəlif xəstəliklərə yoluxma riskinin artması və bir çox bədən sistemlərinin pozulması müşahidə oluna bilər.
Eyni zamanda düzgün təyin edilmiş kompleks müalicə hətta Yuvinq sarkoması kimi qorxunc və ciddi xəstəlikdən də xilas olmağa imkan verir. Belə xəstələrin nə qədər yaşaması fərdi xüsusiyyətlərdən asılıdır, lakin müsbət təsir hətta xəstəliyin 4-cü mərhələsində də əldə edilə bilər.
