Bilirubin və ya öd piqmenti qaraciyər hüceyrələrində hemoglobinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn maddədir. Normalda onun konsentrasiyası litr başına 3,4-22,2 mikromol arasındadır. Eyni zamanda, konjuge olmayan bilirubin 96, birbaşa - yalnız 4 faizdir. Onun konsentrasiyasının artması qaraciyər hüceyrələrinin məhv edilməsi, hemoglobinin parçalanmasının artması və qaraciyərdən safra axınının pozulması nəticəsində baş verir. Bəzi insanlarda bilirubinin səviyyəsinin yüksəlməsinə irsi faktorlar səbəb olur.
Ümumi məlumat
Qaraciyər və dalaq hüceyrələrində qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) parçalanması zamanı qan elementlərindən biri - hemoqlobin daha da bilirubinə çevrilir. Yetkin bir insanda gündə təxminən 250-350 mq istehsal olunur. Əvvəlcə bilirubin plazmada albuminlə (dolayı, sərbəst) birləşdirilməmiş formada əmələ gəlir.bilirubin).
O, böyrək baryerini keçə bilmir. Qaraciyərdə bilirubin albumindən orqanın parenxima hüceyrələrinin, yəni hepatositlərin sinusoidal səthinə köçürülür. Onlarda dolayı bilirubin kimyəvi reaksiyalara məruz qalır və öd kisəsinə və ya bağırsaqlara daxil olan, urobilinogenə çevrildiyi birləşmiş bilirubinə çevrilir. Bu maddənin bir hissəsi nazik bağırsaqda sorulur və yenidən qaraciyərə daxil olur və orada oksidləşir. Öd bilirubini yoğun bağırsaqda sterkobilinogenə çevrilir. Bu bağırsağın aşağı hissəsində oksidləşir və qəhvəyi olur və nəcislə xaric olur. Kiçik bir hissəsi qana, sonra böyrəklərə sorulur və sidiklə atılır. Qan zərdabında onun yüksək miqdarı glomerular membranın keçiriciliyinin pozulması ilə üst-üstə düşərsə, sərbəst bilirubin sidikdə daxil olur.
Birləşməmiş bilirubin: quruluşu, kimyəvi xassələri
Təmiz formada qırmızı-qəhvəyi və ya sarı-narıncı rəngə malik, suda həll olunmayan, kristalları rombvari prizmatik formada olan kristal maddədir. Başqa bir şəkildə, ifraz edilməzdən əvvəl qaraciyər fermentləri tərəfindən birləşən dolayı və ya suprahepatik bilirubin də adlanır. Plazma ilə həyata keçirilən daşınmadan əvvəl o, ən çox albuminə bağlanır.
Bu formada digər zülallara keçir. Normal şəraitdə bilirubin və zülal arasındakı bağ çox güclüdür. Ancaq yağ turşuları, hidrogen ionları və bəziləridərmanlar zülal bağlamaq üçün bilirubinlə rəqabət apara bilər. Prehepatik bilirubin, xassələrinə görə, böyrəklərin glomerullarında süzülmür və normal olaraq sidikdə tapılmır. Konjuge olmayan bilirubinin trans-formasının strukturu məqalədə təqdim olunur.
Diaqnoz
Yüksək bilirubin səviyyəsinin qaraciyərə mənfi təsirini müəyyən etmək üçün qan testi aparılır.
Qan testi birbaşa, dolayı və ümumi bilirubinin miqdarını təyin edir. "Birbaşa" və "dolayı" terminləri onların aşkar edildiyi reaksiyalara görə istifadə edilmişdir. Konjuge bilirubini aşkar etmək üçün Erlix reaksiyası aparılır. Qanda mövcud olan piqment reagentlə reaksiya verir və sərbəst olanı müəyyən etmək üçün bir neçə əməliyyat lazımdır, çünki o, suda həll olunmur.
Birləşməmiş bilirubin ümumi və bağlı piqment arasındakı fərqdir.
Sidikdə bilirubinin təyini də böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir və ən həssas və spesifik testlərdən biridir. Təcrübəli tibbdə müəyyən bir növ sarılıq təmiz formada olduqca nadirdir, tez-tez müxtəlif növlərin birləşməsidir. Ona görə də hepatit diaqnozu qoyularkən bu məqam nəzərə alınmalıdır. Məsələn, dolayı bilirubinin səviyyəsinin yüksəldiyi hemolitik sarılıq ilə müxtəlif orqanlar, o cümlədən qaraciyər təsirlənir. Bu zaman xəstədə parenximal hepatit əlamətləri müşahidə olunur (sidikdə və qanda birbaşa bilirubinin konsentrasiyası artır).
Yenidoğulmuşlarda sərbəst bilirubinin artması
Bu vəziyyət yeni doğulmuş körpələrdə həyatın ilk üç günündə müşahidə olunur. Qaraciyər fermentlərinin yetərincə yetişməməsi və qırmızı qan hüceyrələrinin fetal hemoglobinlə parçalanmasının artması səbəbindən fizioloji sarılıq meydana gəlir. Körpədə belə bir vəziyyət davam edərsə, həkim öd yollarının və qaraciyərin anadangəlmə patologiyasını, hemolitik xəstəliyi istisna etmək üçün tədqiqat aparır.
Ana və uşaq arasında rezus konflikti sonuncuda qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının artmasına səbəb olur. Nəticədə konjuge olmayan bilirubin yüksəlir. Bu fenomenin mənfi nəticələri sinir sisteminin hüceyrə toxumasına toksik təsir göstərir və bu, yeni doğulmuş körpədə beyin zədələnməsinə səbəb ola bilər (bilirubin ensefalopatiyası). Yenidoğulmuşlarda hemolitik xəstəlik dərhal müalicəyə tabedir. Bundan əlavə, hepatit həm sərbəst, həm də birbaşa bilirubinin səviyyəsinin artması ilə qırıntılarda aşkar edilir. Sarılığın səbəbləri və müalicə taktikasının seçimi klinik mənzərəyə, eləcə də konjuge və konyuqasiya olunmamış bilirubinin fraksiyalarının səviyyəsindəki dəyişikliklərə əsaslanır. Laboratoriyaları bir çox şəhərlərdə təmsil olunan INVITRO-da siz sərfəli qiymətlərlə həm qan, həm də sidik analizləri verə bilərsiniz.
Hiperbilirubinemiyaya səbəb olan faktorlar
Çox vaxt yetkin bir insanın qanında bilirubinin artması sağlamlıq problemlərindən xəbər verir. Ancaq uşaqlar arasında onun artması həmişə patoloji deyil. Məsələn, yenidoğulmuşlarda bu fenomenin səbəbifizioloji. Bu göstəricinin normadan yuxarı olduğu xəstəliklərin əksəriyyəti əldə edilir və müalicəyə uyğundur. Konyuqasiya olunmamış bilirubinin artmasına təsir edən əsas amillərdən biri qanda albumin zülallarının səviyyəsinin aşağı olması, həmçinin albuminin öd piqmentini tam şəkildə bağlaya bilməməsidir. Sefalosporin antibiotikləri, penisilin seriyası, həmçinin Furosemid, Diazepam kimi dərmanlar qanda bilirubinin artmasına səbəb ola bilər. Bu fenomen, piqmentlə rəqabət aparan dərmanı təşkil edən maddələrin albuminlərə bağlanması ilə əlaqədardır.
Qanda öd piqmentinin səviyyəsinin artması fonunda ən çox rast gəlinən patologiyalar qaraciyər xəstəlikləri, öd kisəsi və digər mədə-bağırsaq orqanlarıdır.
Eləcə də qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının artdığı şərtlər.
Sərbəst bilirubinin normadan artıq artmasının səbəbləri
Birləşməmiş bilirubinin artmasına orqanizmdə baş verən bəzi patoloji proseslər səbəb olur. Sərbəst bilirubinin yüksək ifrazı aşağıdakı kimi xəstəliklər tərəfindən törədilən hemoliz nəticəsində baş verir:
- toksin zəhərlənməsi;
- malyariya;
- qırmızı qan hüceyrələrində və hemoglobində genetik qüsurlar;
- qırmızı qan hüceyrələrini əhatə edən otoimmün proseslər;
- həm anadangəlmə, həm də qazanılmış hemolitik anemiya.
Həmçinin,aşağıdakı patologiyalarda qaraciyər toxumalarının zədələnməsinin artmasına kömək edir:
- bütün növ hepatitlər;
- qaraciyər sirozu;
- leptospiroz;
- infeksion mononükleoz;
- müəyyən dərmanların uzunmüddətli istifadəsi nəticəsində qaraciyərin zədələnməsi;
- qaraciyər xərçəngi;
- spirtdən sui-istifadə.
Hemoliz nəticəsində yaranan həddindən artıq sərbəst bilirubin
Yüksək bilirubinin səbəbi hemolizlə bağlıdırsa, o zaman xəstədə qaraciyər suprapatik sarılıq yaranır. Dermis açıq sarı rəng əldə edir. Ultrasəs ilə aşkar edilən genişlənmiş dalağın fonunda, sol tərəfdə ağrı sindromu görünə bilər. Analizlərdə - qırmızı qan hüceyrələrinin sayında azalma, onların forma və ölçüsündə dəyişiklik.
Müalicə həm konservativ (ferment və hormonal terapiya, immunosupressantlar) həm də cərrahi yolla aparılır. Xəstəliyin fonunda qırmızı qan hüceyrələrində bir qüsur olduqda, həkimlər dalağın çıxarılmasını məsləhət görürlər. Dərmanların seçimi birbaşa patologiyanın səbəbindən asılıdır.
Qaraciyər toxumasının zədələnməsi nəticəsində sərbəst bilirubinin artması
Sarılıq bu halda selikli qişaların və dermisin sarı-zəfəran rəngi ilə özünü göstərir. Xurma qırmızı bir rəng alır və onların üzərində hörümçək damarları görünür. Qaraciyər genişlənir. Nəcis rəngsiz olur. Bəzi uzun müddətli xəstəliklər zamanı qida borusunun və mədənin varikoz genişlənməsi baş verir, qarın boşluğunda maye toplanır.
Dolaylı bilirubin
Bilirubin birləşdirilməmiş həll olunuryağlarda yaxşıdır, lakin suda həll olunmur. Böyrək filtrasiya sistemindən keçə bilmədiyi üçün sidiklə xaric olunmur. Litrdə mikromolla ölçülən sərbəst bilirubinin norması 15,4-17,1 arasında dəyişir. Onun orqanizmdə ümumi miqdarı 96 faiz təşkil edir.
Sərbəst bilirubin hüceyrələrə sərbəst daxil olur, burada hüceyrə membranlarının lipidləri ilə qarşılıqlı əlaqədə olur, mitoxondrilərə daxil olur və onların metabolik proseslərində və hüceyrə tənəffüsündə, hüceyrə membranından kalium ionlarının nüfuz etməsində uğursuzluğa səbəb olur. zülalın yaradılması kimi. Sərbəst bilirubinin yüksək səviyyəsinə ən çox həssas olan beyin toxumasıdır.
Nəticə
Hemoqlobinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn birləşməyən bilirubin çox zəhərlidir, sitolemma yağlarında asanlıqla həll olunur. Onun içinə nüfuz edərək, hüceyrə mübadiləsi proseslərinə müdaxilə edir və onları pozur. Dalaqdan qaraciyərə, qlükuron turşusu ilə qarşılıqlı əlaqədə olduğu albuminlə birlikdə keçir. Nəticə daha az zəhərli olan suda həll olunan birbaşa bilirubindir.
