Ümumiyyətlə kardiologiyada və xüsusən də anadangəlmə qüsurlarda hazırda bir neçə onlarla "nominal" xəstəlik var. Onlardan bəziləri uzun müddət təsvir edilmişdir və ante- və neonatal dövrdə uğurla müalicə olunur, lakin əksəriyyəti hələ də öz tədqiqatçısını axtarır. Onlardan biri Eisenmenger xəstəliyidir. Sindrom XX əsrin əvvəllərində görkəmli Avstriya pediatrı tərəfindən müəyyən edilmişdir və indi onun adını daşıyır.
Tərif
Eyzenmenqer sindromu (Eisenmenger) ürək əzələsinin intrauterin inkişafının pozulmasıdır ki, bu da mədəciklər arasında septumda qüsurun olması, aortanın aynalı vəziyyəti və sağ mədəciyin ölçüsünün artmasıdır.. Xoşbəxtlikdən, bu qüsuru uğurla əməliyyat etmək olar və uşaqlar həmyaşıdları kimi böyüməyə və inkişaf etməyə davam edir.
Statistika
Hazırda uşaqlarda ürək anomaliyalarının təxminən beş faizini Eisenmenger sindromu təşkil edir. Yenidoğulmuşlarda və gənc uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurları adətən digər ürək xəstəliklərindən ayrılır. Bəzi həkimlər müalicə olunmamış hemodinamik pozğunluqları da buna birləşdirirlərsindromu.
Sindrom və ya kompleks
Kompleks və Eisenmenger sindromu ayrı-ayrılıqda fərqlənir. Sindrom, ürəyin mədəciklərinin boşluqları arasında qan manevrinin inkişafı ilə düzəldilməmiş qan dövranı pozğunluqlarının təyin edilməsidir. Kompleksə döldə və ya yeni doğulmuş körpədə aşkar edilən spesifik pozğunluqlar daxildir.
Etiologiya
Bu sindromun necə əmələ gəlməsi prosesi tam məlum deyil, elm adamları və həkimlər hələ də izahat tapmağa çalışırlar. Bununla belə, onlar Eisenmenger kompleksinin yaranmasına səbəb olan amilləri kifayət qədər yaxşı öyrənə bildilər. Səbəbləri iki kateqoriyaya bölmək olar: daxili və ya genetik və xarici və ya ətraf mühitin təsirləri.
- Bu xəstəliyin birbaşa irsi ötürülməsi haqqında danışmaq mümkün deyil, lakin birinci və ya ikinci qohumluq xəttinin qohumlarında həyati orqanların formalaşmasında pozuntular varsa, onların baş vermə şansı həmişə var. uşaq.
- Antenatal dövrdə zəhərlənmə. Risk kateqoriyasına böyük şəhərlərdə yaşayan, təhlükəli sənayelərdə işləyən və ya kimyəvi və ya fiziki çirkləndiricilərlə məşğul olan hamilə qadınlar daxildir.
- Dərman qəbulu. Bəzi dərmanlar uşağı daşıyarkən qəbul etmək təhlükəlidir. Buna görə də, konsepsiyadan əvvəl və ya sonrakı ilk həftələrdə qəbul edilən bütün vasitələr haqqında bir mama-ginekoloqla məsləhətləşmək lazımdır. Sadəcə baş ağrısı həbləri olsa belə.
- Vitaminlərin və pəhriz əlavələrinin istifadəsişübhəli keyfiyyətə malikdir. Adətən belə maddələr zərərsizdir, lakin nadir hallarda onların qəbulu uşağın formalaşmamış skeletinə və ya daxili orqanlarına zərər verə bilər.
- Gələcək valideynlərdən birinin uzunmüddətli xroniki xəstəliyi var.
Əlbəttə, sadalanan səbəblər xüsusi olaraq Eisenmenger sindromunu göstərmir. Simptomlar, diaqnoz və müalicə aşağıda müzakirə olunacaq.
Patogenez
İnsanda belə anatomik xüsusiyyətlər olduqda, mütləq qan dövranı prosesində pozulmalar olacaq. İnterventrikulyar septumun əhəmiyyətli bir qüsurunun olması, eləcə də aortanın düzgün yerləşdirilməməsi səbəbindən ürəyin boşluğunda venoz və aorta qanının qarışması baş verir. Yəni şunt əmələ gəlir və qan soldan sağa axıdılır. Vaxt keçdikcə ağciyər gövdəsində təzyiq artır, bəzən hətta aortadakı təzyiqi də keçə bilər. Bu, öz növbəsində, pulmoner dövriyyədə kiçik damarların refleks spazmına səbəb olur. Ağciyər hipertenziyası inkişaf edir. Əgər uzun müddət davam edərsə, o zaman kapilyarların divarlarının kompensasiyaedici qalınlaşması və ağciyərlərdə qanın durğunluğu baş verir.
Klinisyenler "ağ" və "mavi" Eisenmenger sindromunu ayırırlar. Birinci halda, şunt klassik versiyada, yəni soldan sağa, ikincidə isə əksinə gedir.
Simptomlar
Yenidoğulmuşlarda və gənc uşaqlarda xüsusi simptomları müşahidə etmək kifayət qədər çətindir. Fiziki vəuşaqların zehni inkişafı əziyyət çəkmir. Yaşla tərs qan manevri meydana gəlirsə, onda bir insanda nəfəs darlığı, nazolabial üçbucağın və ətrafların maviliyi, yorğunluq, nəzərəçarpacaq ürək döyüntüsü və ya aritmiya və angina tipli ağrı var. Xarakterik, xəstələrin simptomları az altmaq üçün tutduqları mövqedir - çömbəlmək. Bu, onların nəfəs almasını asanlaşdırır.
Ümumi xəstəliklərdən tez-tez baş ağrısı, burun qanaması və hemoptizi şikayətləri eşidilir. Genişlənmiş damarlar tərəfindən sinir uclarının sıxılması səbəbindən səsin dəyişməsi mümkündür. Tez-tez sinənin donqar şəklində çıxması və barmaqların terminal falanqlarının barmaq çubuqları şəklində dəyişməsi kimi patologiyaları müşahidə etmək olar ki, bu da Eisenmenger sindromunun səbəb olduğu ürək-ağciyər çatışmazlığını göstərir. Bunun səbəbləri, simptomları, diaqnozu hər bir kardioloqa məlumdur.
Kompleks bronxit, pnevmoniya, bakterial etiologiyalı endokardit, ağciyərlərdən qanaxma və hətta onların infarktı ilə çətinləşə bilər. Müalicə olmadan xəstə insanlarda gözlənilən ömür otuz ildən çox deyil.
Diaqnoz
Təəssüf ki, adi müayinə ilə bu xəstəliyi müəyyən etmək mümkün deyil. İddia edilən diaqnozu təsdiqləmək üçün xüsusi tədqiqat metodları tələb olunacaq:
- Ürəyin və böyük damarların konturlarında vizual dəyişiklikləri göstərən döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
- Angioqrafiya necəDamar malformasiyalarının vizuallaşdırılması tez-tez istifadə olunur, lakin bu halda spesifik deyil və yalnız çox təcrübəli mütəxəssis dəyişiklikləri aşkar edə bilər.
- EKQ Holter monitoru altında aparılırsa göstəricidir. Sonra həkim beş dəqiqəlik müayinə üçün deyil, tam gün ərzində məlumat əldə edəcək və o, maraq ritmindəki dəyişiklikləri müəyyən edə biləcək.
- EchoCG ürəyin ultrasəsidir. Ürək boşluqlarındakı qüsurları və qan axını pozğunluqlarını aşkar etmək üçün əla üsuldur.
- Bu halda ürək kateterizasiyası ən məqbul və etibarlı tədqiqat üsuludur. Bu, bütün qüsurları müəyyən etməyə, tək ürəyin xüsusiyyətlərini təyin etməyə və müalicəni inkişaf etdirməyə kömək edir.
Bu, diaqnoz qoyulması çox çətin olan Eisenmenger sindromudur. Simptomlar (xəstəliyin müalicəsi çoxmərhələli və əmək tələb edir) qeyri-spesifikdir, patologiya daha çox yayılmış xəstəliklər kimi maskalanır və ümumi praktikantların diqqətindən yayınır.
Müalicə
Cərrahlar və terapevtlər arasında əbədi qarşıdurmaya baxmayaraq, bu xəstəlik halında, birgə səylərlə müalicə edilməli olduğu barədə razılığa gəldilər, çünki konservativ müalicə özlüyündə istənilən effekti vermir və cərrahi müalicə təmin edə bilməz. sabit remissiya. Buna görə də, Eisenmenger sindromunu aradan qaldırmaq üçün bir sıra tədbirlər hazırlanmışdır:
- Qanaxma (müasir şəkildə buna "flebotomiya" deyilir). Sadə və problemsiz bir vasitədir. İldə bir neçə dəfə sübut edilmiş patologiyası olan xəstələrdə istifadə olunur. əvvəl vəprosedurdan sonra qanın özlülüyü və hemoglobin səviyyəsi müəyyən edilməlidir.
- Oksigen inhalyasiyasının istifadəsi. Siyanoz və ikincil hipoksiya ilə mübarizə üçün köməkçi terapiya kimi istifadə olunur. Bundan əlavə, xəstələrə psixosomatik təsir göstərirlər.
- Antikoaqulyantlar. Onların kifayət qədər sübut səviyyəsi yoxdur, çünki siz oddan çıxıb tavaya girə və qanı seyreltmək əvəzinə onun tam laxtalanma qabiliyyətini əldə edə bilərsiniz.
-
Digər dərmanlar:
- ağciyər ödemini aradan qaldıran diuretiklər;- hemodinamikanı yaxşılaşdırmaq üçün dərmanlar.
-
Cərrahiyyə texnikası:
- aritmiyanı kompensasiya etmək üçün kardiostimulyator;- mədəciyin çəpəri defektinin tam aradan qaldırılması və anormal şuntun bağlanması.
Eyzenmenqer sindromunu tam olaraq necə müalicə edəcəyinizi həkiminizlə və ya hətta bir neçə mütəxəssislə müzakirə etməlisiniz. Çünki heç bir üsul uğura zəmanət verə bilməz.
