Leykemiya hematopoetik sistemin bədxassəli klonal xəstəliyidir. Qan xərçəngi kimi də tanınır. Qeyd etmək lazımdır ki, leykemiya səbəbləri və baş vermə şərtləri ilə fərqlənən bütün xəstəliklər qrupunu əhatə edir. Bu mövzunu tam nəzərdən keçirmək çətindir, çünki o, konkret və çoxşaxəlidir, lakin onun əsas aspektləri öyrənilməlidir. Beləliklə, indi xəstəliyin təsnifatı, simptomları və müalicəsi haqqında danışacağıq.
Kəskin leykemiya: səbəbləri və simptomları
Bu, beyində və qanda dəyişmiş leykositlərin sürətli inkişafı və aktiv toplanması ilə xarakterizə olunan xəstəliyin bir formasıdır.
Kəskin leykozun simptomlarının nəzərdən keçirilməsinə keçməzdən əvvəl onun iki növ olduğunu qeyd etmək lazımdır - qranulositik (miyeloid) və limfoblastik. Onların hər biri ayrıca müzakirə olunacaq.
Bu xəstəliyin baş vermə səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Bir versiyaya görə, onun formalaşması genetik pozğunluqlar tərəfindən təhrik edilir,radiasiyaya məruz qalma, immun sistemi problemləri və hematopoezi boğan kimyəvi maddələrin qəbulu.
Səbəbi nə olursa olsun, hematopoetik hüceyrə mutasiyaya uğrayır. Bu, şiş klonunun inkişafına səbəb olur.
Kəskin leykemiyanın ümumi simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Məşq və ya pəhrizlə əlaqəli olmayan dramatik çəki itkisi.
- Rafatın ümumi pisləşməsi. Adam deyəsən hər gün zəifləyir. O, özünü çox səy göstərməsə belə, həddindən artıq yorğun hiss edir.
- Yuxulu və heç nə etmək istəmir.
- Hər hansı kalorili məzmunu yedikdən sonra yaranan qarında, xüsusən də sol tərəfdə qabırğaların altında ağırlıq.
- Yoluxucu xəstəliklərə meyllidir.
- Həddindən artıq tərləmə.
- Ani iştahsızlıq.
- Bədən istiliyinin artması.
Nadir hallarda, erkən mərhələdə leykemiyada simptomlar arasında nəfəs darlığı, solğun dəri, göyərmə, kramplar və sümük ağrısı ola bilər.
Limfoblastik lösemi
Sadə dillə desək, bu xəstəliklərdən əziyyət çəkən insanda sümük iliyində şiş əmələ gəlir. Təsirə məruz qaldığına görə, limfositlərin qoruyucu funksiyalarını tam yerinə yetirməyə başlamaq üçün kifayət qədər inkişaf etməyə vaxtı yoxdur.
Bu xəstəlikdə 85% hallarda insanın humoral immunitetini təmin edən B-limfositlər əziyyət çəkir.
Limfoblastik leykemiyanın klinik simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- İntoksikasiya sindromu. Kəskin kilo itkisi, atəş, nasazlıq və zəiflik ilə özünü göstərir. Protozoal, göbələk, viral və ya bakterial infeksiya ilə müşayiət oluna bilər.
- Hiperplastik sindrom. Onun mövcudluğu bütün periferik limfa düyünlərində artımla göstərilir. Dalağın və qaraciyərin ölçüsü də dəyişir. Nəticədə insanda tez-tez mədə ağrıları olur.
- Sümüklərdə ağrı və ağrı hissi. Lösemik infiltrasiya və şişin təsiri altında meydana gələn sümük iliyinin artması səbəbindən baş verir.
- Anemik sindrom. Onun mövcudluğu solğunluq, selikli qişaların və ağız boşluğunun qanaxması, taxikardiya və intoksikasiya və anemiya nəticəsində yaranan zəiflik ilə müəyyən edilə bilər.
- Hemorragik sindrom. Petechiae (dəridə kiçik qanaxmalar) və ekimozda (tünd göy qançırlar) özünü göstərir. Siz qan və qara, yarı maye nəcis (melena) qusa bilərsiniz.
- Tənəffüs pozğunluqları.
- Optik sinirin şişməsi və retinal qanaxma.
Oğlanlarda bu xəstəliyin olması tez-tez xayaların ilkin böyüməsi ilə də göstərilir.
Bu son dərəcə təhlükəli xəstəlikdir. İmmunitet əhəmiyyətli dərəcədə azalır və buna görə də dəriyə hər hansı bir ziyan infeksiyanın mərkəzinə çevrilir. Tez-tez panaritiumlar və paronixiya (irinli iltihab) var.
Limfoblastik leykozun diaqnostikası və proqnozu
Xəstə ilə müsahibə və müayinədən əlavə, diaqnostika analiz üçün periferik qanın bağışlanmasını və miyeloqramma üçün sümük iliyi punktatının yaxmasını nəzərdə tutur.
Bu prosedurlar tələb olunur. Qanın tərkibinə görətrombositopeniya (aşağı trombositlər), anemiya (aşağı hemoglobin), eritrositlərin çökmə sürətinin artması və ağ qan hüceyrələrinin sayındakı dəyişiklikləri aşkar edin.
Myelogram trombositlərin, neytrofillərin və eritroid mikrobun inhibəsini təyin etməyə imkan verir.
Həmçinin imtahan proqramına aşağıdakı prosedurlar daxildir:
- Bel ponksiyonu. Xəstəyə bel səviyyəsində iynə ilə onurğa beyninin subaraknoid boşluğuna yeridilir. Bu, neyroleykemiyanın mövcudluğunu istisna etmək üçün lazımdır.
- Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Mediastinal limfa düyünlərinin böyüdülmədiyini müəyyən etməyə kömək edir.
- Qarın boşluğu orqanlarının ultrasəsi. O, limfa düyünlərinin və parenximal orqanların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər.
- Biokimyəvi qan testi. Böyrəklərin və qaraciyərin fəaliyyətində pozğunluqların olub olmadığını müəyyən etməyə kömək edir.
Leykoz əlamətləri analizlərlə təsdiqlənərsə, həkim müalicə təyin edir. Terapiyanın əsasını kimyaterapiya təşkil edir.
İlk olaraq insan intensiv müalicə alır. Müddət adətən təxminən altı aydır. Məqsəd, hematopoezin normallaşması və partlayışların aradan qaldırılmasında özünü göstərən remissiyaya nail olmaqdır. Sonra, xəstəliyin daha da inkişafını yavaşlatmağa və ya tamamilə dayandırmağa kömək edən baxım terapiyası təyin edilir. Bu mərhələ təxminən iki il davam edir.
Bütün proqnozlar, müalicə kimi, fərdidir. Xəstənin vəziyyəti və risk səviyyəsi nəzərə alınır. Müalicə uğursuz olarsa, sümük transplantasiyası nəzərdən keçirilə bilər.beyin.
Yetkinlərin orta hesabla beş illik sağ qalma nisbəti 35-40% təşkil edir. Uşaqlarda - 80-85%.
Miyeloid leykoz
Bu xəstəlik həm də kəskin qranulositik leykemiya kimi tanınır. Yetişməmiş qan hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsində özünü göstərir. Onlar sümük iliyində, daxili orqanlarda və periferik qanda toplanır, nəticədə bütün bədən sistemlərinin işi pozulur.
Yetkinlərdə bu tip kəskin leykozun əlamətləri hansılardır:
- 38° ilə 40° arası temperatur.
- Şiddətli baş ağrısı.
- Heç bir yerdə görünməyən dəri altı qanaxmalar və qançırlar.
- Diş ətlərində qanaxma və ağrı.
- Uşaqlıq, mədə-bağırsaq və burun qanaxmaları.
- Az fiziki fəaliyyətlə belə nəfəs darlığı hissi.
- Yüksək ürək dərəcəsi.
- Ağciyərlərin, böyrəklərin və ürəyin sürətli tükənməsi.
- Bronxit, tonzillit, nekrotik stomatit, paraproktit, pnevmoniyanın görünüşü.
Dəridə azalmış mavi-qırmızı ləkələr, oynaq ağrısı və limfa düyünlərinin şişməsi.
Miyeloid leykozun diaqnostikası və proqnozu
Əvvəlki xəstəlikdə olduğu kimi (və hər hansı digər), insan analiz üçün mütləq qan verməlidir. Yetkinlərdə leykozun simptomları yalnız mütəxəssislər tərəfindən laboratoriya müayinəsi ilə təsdiqlənə bilər.
Bu xəstəliklə retikulositlərin və eritrositlərin səviyyəsində azalma müşahidə olunur. Leykositlərin sayı dəyişir və əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir– 0, 1109/l-dən 100-ə qədər, 0109/l. Trombositlər azalıb, onların səviyyəsi 130-dan azdır, 0109/l.
Qanda bazofillərin (orqanizmdəki yad agentləri məhv edən leykositlər) və eozinofillərin (dağıdıcı fermentlərin mənbəyi) olmaması da qeyd olunur. Bu xəstəliklə belə, eritrositlərin çökmə sürəti artır (15 mm / saatdan çox).
Həkim tərəfindən təyin olunan terapiya leykoz klonunu məhv etməyə yönəlib. Xəstə artan sterillik ilə xarakterizə olunan xüsusi şəraitdə yerləşdirilir. Yüksək proteinli bir pəhriz də təyin edilir. İnsanların istehlak etdiyi hər bir məhsul istiliklə müalicə olunur.
Bu, kəskin leykozun müalicəsi və simptomları haqqındadır. Yetkinlərdə proqnoz qarışıqdır. Bu xəstəlik, terapiya kimi, bədən üçün böyük bir yükdür. İnsan nə qədər yaşlı olsa, proqnoz bir o qədər kədərlidir.
Təəssüf ki, yaşlı xəstələrin 60%-də müalicənin bitməsindən sonra üç il ərzində residiv baş verir ki, bu da orta hesabla 2-3 il davam edir. Beş illik sağ qalma 4-46% arasında dəyişir.
Xroniki limfositik lösemi
Bu xəstəlik hematopoietik sistemə təsir edənlər arasında ən çox yayılmış xəstəliklərdən biri hesab olunur. Özlərində lösemi əlamətlərini görən insanların 30-35% -ində diaqnoz qoyulan xroniki forma idi. Hər il 100.000 insandan 3-4-ü bunu alır.
Xroniki leykemiya çox yavaş irəliləyir. Limfositlər arasında görünən atipik hüceyrələr dərhal deyilaşkar. Çox vaxt xəstəlik sonrakı mərhələlərdə, normadan artıq olduqda aşkar edilir. Erkən mərhələdə qan lösemi simptomları praktiki olaraq yoxdur. Yetkinlərdə, ilk mərhələdə yalnız ümumi bir müntəzəm qan testi aparıldıqda aşkar edilə bilər. Çünki ağ qan hüceyrələrinin sayının artması diqqətdən yayına bilməz.
Qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəliyə meyl var. Alimlər hələ də onda zədələnmiş genlərin dəqiq dəstini müəyyən edə bilmirlər. Lakin statistikaya görə, ən azı bir nəfərin xroniki leykemiyadan əziyyət çəkdiyi ailələrdə onun qohumlarında xəstəliyin riski 7 dəfə artır.
Əvvəlcə qeyd edildiyi kimi, inkişaf asemptomatikdir. Sonrakı mərhələlərdə yuxarıda göstərilən bütün təzahürlər nəzərə çarpmağa başlayır. Ən ciddi nəticələrdən biri otoimmün ağırlaşmalarda özünü göstərir. Onlar hemolitik böhrana və həyati təhlükəsi olan qanaxmaya səbəb ola bilər.
Xroniki leykemiya diaqnozu
Bir qayda olaraq, xəstəliyin aşkarlanması prosesi çətin deyil. Çətinliklər yalnız limfoproliferativ xarakterli digər şişlərlə birlikdə leykemiyanın differensial diaqnostikasında yaranır.
Qan testi prolimfositlərin və limfoblastların varlığını aşkar etməyə kömək edir. Bunu sistemli şəkildə etsəniz, böyüyən limfositozu düzəldə bilərsiniz.
Biokimyəvi analiz anormallıqların mövcudluğunu müəyyən etməyə imkan verir. Erkən mərhələlərdə onlar yoxdur, lakin sonra hipoqammaqlobulinemiya (immunoqlobulinlərin aşağı səviyyəsi) görünür.qan) və hipoproteinemiya (plazma zülallarının qeyri-adi dərəcədə aşağı olması). Xəstədə qaraciyər infiltrasiyası varsa, anormal qaraciyər testləri də baş verə bilər.
Miyeloqramma vasitəsilə sümük iliyinin punktatında limfositlərin miqdarı aşkarlanır. Erkən mərhələlərdə nisbətən aşağıdır (təxminən 50%). Lakin xəstəliyin inkişafı ilə göstərici 98%-ə çata bilər.
Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, qan lösemi simptomlarının aşkarlanmasından sonra aparılan diaqnoz immunofenotipləşdirməni əhatə edir. Bu prosedur problar və ya monoklonal antikorlardan istifadə edərək hüceyrələrin səciyyələndirilməsini əhatə edir. Bu, onların funksional vəziyyətini və növünü müəyyən etməyə imkan verir. Prosedur zamanı tez-tez CD23, CD19 və CD5 antigenləri aşkar edilir. Bəzən CD79b və CD20 B hüceyrə markerlərini aşkar etmək mümkündür.
Xroniki xəstəliyi müalicə etmək mümkündürmü?
Təəssüf ki, yox. Semptomlar erkən mərhələdə aşkar edilsə belə. Yetkinlərdə xroniki lösemi proqnozu müsbət adlandırıla bilməz - bu sağalmaz bir xəstəlikdir. Lakin vaxtında diaqnoz qoyularsa və həkim düzgün terapiya seçərsə, xəstənin həyat keyfiyyəti yaxşılaşa bilər.
İlkin mərhələlərdə xəstəyə heç bir dərman yazılmır, sadəcə olaraq hematoloqun nəzarəti altında olur. Dərman qəbul etmək yalnız xəstəliyin əhəmiyyətli dərəcədə irəliləməsi, ağırlaşmaların görünüşü və insanın rifahının pisləşməsi ilə təyin edilə bilər.
Kəskin leykemiya ilə gözlənilən ömür, simptomları və diaqnozu haqqındayuxarıda qeyd etdiyimiz bir çox amillərdən asılıdır. Bunlara xəstənin yaşı və cinsi, terapiyanın başlanmasının vaxtında olması və onun effektivliyi daxildir. Müddət bir neçə aydan on illərə qədər dəyişə bilər.
İndiyə qədər tam, daimi remissiya halları müəyyən edilməmişdir. Ancaq bir çox xəstə qismən sağalmağı bacarır. Eyni zamanda, limfositlərin sayını 50% az altmaq, limfa düyünlərini və dalağın ölçüsünü az altmaq və neytrofillərin, hemoglobin və trombositlərin səviyyəsini 50% artırmaq üçün çıxır.
Kəskin promielositar leykemiya
Sözsüz qala bilməyən başqa bir xəstəlik növü. Bu vəziyyətdə böyüklər lösemisinin spesifik əlaməti promyelositlərin - bədnam miyeloblastlardan daha böyük olan hüceyrələrin anormal yığılmasıdır. Əksər hallarda bu xəstəlik gənc yaşda - 40 yaşdan yuxarı olmayan insanlarda baş verir.
Xəstəlik sürətlə irəliləyir. Yetkinlərdə leykemiyanın əsas əlaməti qanaxmadır, hətta kiçik dəri lezyonlarında da baş verir və sonra qanaxma olur.
Prinsipcə, bu xəstəlik əvvəllər qeyd olunan bütün təzahürlərlə xarakterizə olunur. Xüsusi simptomlardan, toxumalardan tromboplastik maddələrin kütləvi şəkildə sərbəst buraxılması səbəbindən baş verən qanın laxtalanmasının pozulması ilə özünü göstərən DIC qeyd edilə bilər.
Leykoz əlamətləri təsdiqləndikdən sonra müalicəyə başlanır. Müxtəlif profilli həkimlərin iştirakı ilə, həmçinin transfuzion və laboratoriya xidmətlərinin köməyi ilə həyata keçirilir. Birincisi, bir qayda olaraq, kriopresipitatın təzə dondurulmuş plazması və trombosit konsentratı verilir. Diaqnoz təsdiqlənənə qədər ATRA terapiyası aparıla bilər. Bu, genin yenidən qurulmasına yönəlmiş birləşmiş müalicədir. Sonra kimyaterapiya təyin edilir.
Adətən kurs 2 il davam edir. Nəticə olmadıqda, arsenik trioksid təyin oluna bilər.
Orta hesabla, 70% hallarda gözlənilən ömür kəskinləşmə olmadan 12 ilə çatır. Bu günə qədər promielositar leykemiya ən müalicə olunan bədxassəli patologiyalardan biridir.
Kəskin meqakaryoblastik leykemiya
Xəstəliyin müxtəlif növləri haqqında yuxarıda çox şey deyilib. Nəhayət, meqakaryoblastik tipli kəskin leykozun simptomlarını və proqnozunu qeyd etmək lazımdır.
Bu xəstəliyin olması qanda və sümük iliyində güclü boyanmış nüvəyə malik hüceyrələrin olması ilə göstərilir, onların da filamentli çıxıntıları və dar sitoplazması var. Həmçinin, analiz tez-tez pozulmuş meqakaryositlərin nüvələrinin fraqmentlərini aşkar edir.
Çox vaxt bu tip leykoz Daun sindromlu uşaqlarda baş verir.
Bu xəstəliyin diaqnostikası müəyyən çətinlik yaradır, çünki klinik mənzərə heç bir spesifik xüsusiyyətə malik deyil. Müalicə, xüsusilə də bu vəziyyətdə zəruri olan sitostatik terapiya aparmaq da çətindir. Buna görə də ən təsirli yol sümük iliyi transplantasiyasıdır.
Tam remissiya və gözlənilən ömür uzunluğunun artması ən çox uşaqlarda müşahidə olunur. Böyüklər üçün proqnozlar daha az müsbətdir.
Terapiya
Hər növ leykozun müalicəsi aşağıdakı prosedurları əhatə edir:
- Şüa terapiyası. Bədxassəli şişlərə təsir göstərir. Tərkib etdikləri hüceyrələrin çıxarılmasını təşviq edir.
- Kimyəvi terapiya. Onurğa kanalının nahiyəsinə kateter quraşdırılır, onun vasitəsilə şişə təsir edən güclü dərmanlar orqanizmə daxil edilir.
- Sümük iliyi transplantasiyası. Xəstəyə yalnız relaps baş verdikdə təklif olunur. Ancaq əvvəlcə cərrah xərçəng hüceyrələrini çıxarır. Və yalnız bundan sonra onlar yeniləri ilə əvəz olunur.
- Nəticəni düzəltmək üçün antibiotik qəbul edin.
Həmçinin, yuxarıda qeyd olunanlara əlavə olaraq, vitaminlər, minerallar və faydalı makro və mikroelementlərlə zənginləşdirilmiş balanslaşdırılmış qidalanmaya riayət etmək vacibdir. Sağlam yuxu bədən funksiyalarının normallaşdırılmasında sadiq köməkçi olduğu üçün ciddi yataq istirahəti də lazımdır.
Ən önəmlisi narahatedici simptomlar aşkar etdikdə onkoloqa getməyi gecikdirməməkdir. Diaqnoz nə qədər tez qoyulsa və müalicə təyin edilərsə, proqnoz bir o qədər müsbət olar.
