Leukemoid reaksiyalar - leykemiya və qanyaradıcı sistemin digər şişlərində qan şəklinə bənzər hematopoezdə dəyişikliklər. Qeyd etmək lazımdır ki, bu təsirlərin spesifikliyi onların aktiv oriyentasiyası və onkoloji patologiyaya keçidin olmaması hesab olunur. Bu reaksiyalara müxtəlif növ intoksikasiya, şişlər, infeksiyalar, beyin xərçəngi metastazları səbəb ola bilər.
İnkişaf mexanizmi müxtəlif reaksiya növləri üçün eyni deyil: bəzi hallarda bu, yetişməmiş hüceyrə elementlərinin qana buraxılması, digərlərində - qan hüceyrələrinin istehsalının artması və ya sərbəst buraxılmasının məhdudlaşdırılmasıdır. hüceyrələrin toxumalara çevrilməsi və ya eyni zamanda bir neçə mexanizmin olması.
Xəstəliyin mənbəyi nə ola bilər?
Leykeoid reaksiyalara səbəb ola biləcək bir çox faktor var. Onların inkişafının səbəbləri bunlardır:
- ionlaşdırıcı şüalanmanın təsiri;
- vərəm;
- sepsis;
- irinli proseslər;
- dizenteriya;
- limfoqranulomatoz;
- xəsarətlərkəllə;
- şok vəziyyəti;
- krupoz pnevmoniya;
- kupa;
- difteriya;
- skarlatina;
- kəskin qaraciyər distrofiyası;
- kortikoid hormon terapiyası;
- karbonmonoksit zəhərlənməsi.
Xəstəlik növləri
Aşağıdakı növ leykemiya reaksiyaları fərqləndirilir:
- Miyeloid reaksiyalar.
- Limfositik.
- Pseudoregional.
Gəlin onların hər birini daha ətraflı nəzərdən keçirək.
Myeloid
Bu tipə neytrofilik, promyelositik və eozinofilik kimi reaksiyalar daxildir. Xroniki miyeloid leykemiyaya bənzər leykemiya təsirləri intoksikasiya və ağır infeksiyalarla müşayiət olunur. Əsasında aktiv leykositoz həmişə sepsis, iltihab ocaqlarının olması və bədən istiliyinin artması ilə müşayiət olunan mürəkkəb bir prosesə malikdir.
Qanda eozinofillərin çoxluğu ilə məruz qalma, bir qayda olaraq, parazitlərə və dərmanlara həssaslıq, allergik diatez, nadir hallarda - onkoloji xəstəliklər (limfoqranulomatoz və limfosarkoma) ilə baş verir. Bu leykemiya reaksiyaları qan dövranı sistemi xəstəliklərini və helmintləri aradan qaldırmaq üçün hərtərəfli müayinə tələb edir.
Reaktiv hüceyrələr eritremiya kimidir. Eritrositoz faktorları tez-tez qanın oksigenləşməsinin (oksigenlə doyma) azalması, böyrək şişləri və anadangəlmə ürək qüsurları ilə ağciyər xəstəlikləridir. Bu vəziyyətdə kompüter və ultrasəs müayinəsi tələb olunur.
Mielemiya kəskin eritromyeloza bənzəyir,yalnız sümük iliyində və qanda blast eritrositlərin olmaması ilə fərqlənir. Çox vaxt xəstəliyin sümük metastazlarında aşkar edilə bilər.
Limfositik
Belə reaksiyalar periferik qanda limfositlərin ümumi sayının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur ki, bu da çox vaxt qaraciyərin, limfa düyünlərinin və dalağın artmasına səbəb olur.
Bu növə uşaqlarda bakterial, viral infeksiyalar, həmçinin parazitar infeksiyalar və böyük qan eozinofiliyası (məsələn, helmintozlar ilə) olan mononükleoz, infeksion limfositoz, monosit-makrofaq leykemiya reaksiyaları daxildir.
Limfositik reaksiyalar görünür:
- viral infeksiyalar üçün (suçiçəyi, məxmərək, parotit, adenovirus infeksiyası, qızılca, yoluxucu mononükleoz);
- parazitar infeksiyalar (rikketsioz, toksoplazmoz, xlamidiya);
- bakterial infeksiyalar (sifilis, göy öskürək, vərəm);
- müxtəlif mikozlar;
- otoimmün xəstəliklər (zərdab xəstəliyi, sistemik lupus eritematosus).
Limfositar tip Waldenström makroqlobulinemiyasında, iltihabi proseslərdə və sarkoidozda da rast gəlinir. Yuxarıda göstərilən xəstəliklərin hamısı çox sərt şəkildə müalicə olunur və xəstəni bir ildən çox narahat edə bilər.
Pseudoregional
Belə leykemiya reaksiyaları o zaman baş verir ki, xəstə immun aqranulositozdan sağalmağa başlayır, bunun səbəbi sulfanilamidlər, Amidopirin, Butadion və digər dərmanların qəbulu ola bilər.
Bu təsir qrupu periferik qanda və sümük iliyində homojen nüvəli, tək nüvəli və mavi, nazik, dənəvər olmayan sitoplazmaya malik xeyli sayda hüceyrə komponentinin olması ilə xarakterizə olunur.
Xarakterik blast eritrositlərdən fərqli olaraq, onların xüsusi yumşaq şəbəkəsi və xromatin liflərinin qanunauyğunluğu yoxdur. Kimyaterapiya olmadan yox olan və leykemiya təsirləri ilə əlaqəli olan aralıq blastozlar genetik xromosom pozğunluqları (məsələn, Daun sindromu) olan yeni doğulmuş körpələrdə aşkar edilir.
Növləri yuxarıda göstərilən, hər hansı bir patologiyanın fonunda formalaşan leykemiya reaksiyaları adətən təhlükəli ağırlaşmalara səbəb olmur. Bəzən kəskin trombositopeniya səhvən kəskin lösemi əlamətlərindən biri kimi qəbul edilə bilər. İmmunoblastik limfadenitin aşkarlanmasında limfa düyününün təbii quruluşunun, eləcə də dəqiq müəyyən edilmiş follikul xətlərinin təhlükəsizliyi mühüm əhəmiyyət kəsb edir.
Leykemiya reaksiyaları və leykemiya: fərqlər
Bu məruz qalmalar və leykemiya arasında aşağıdakı kimi bəzi fərqlər var:
- Leysemoid reaksiyalarda sümük iliyinin sürətli cavanlaşması olmur, metamiyelositardır, leykemiya ilə isə blast formalarının artması aşkar edilir. Leykemiya təsirləri ilə eritroid mikrob qorunur, normal leykoeritroblastik nisbət var - 3:1 və 4:1.
- Leykemiyada olduğu kimi, leykemiyada da aşkar anaplaziya yoxdur.protoplazmanın qabarıqlığı və nüvənin anomaliyası baş verir.
- Birinci variantda periferik qanda yetkin neytrofillərin mütləq sayının və faizinin artması, leykemiyada yetkin neytrofillərin tərkibinin azalması, gənc, yetişməmiş neytrofillərin həddindən artıq çoxalması müşahidə olunur. formalar.
- Toksik neytrofil dənəvərliyi leykemiya reaksiyalarında çox rast gəlinir.
- Leykemiyada leykositlərin sitokimyəvi tədqiqində qələvi fosfatazanın azalması və ya olmaması, leykemiya reaksiyaları ilə - aktivliyin artması müşahidə olunur.
- Eozinofilik-bazofil assosiasiya xroniki miyeloid leykemiyanın kəskinləşməsi zamanı partlayış böhranının xəbərçisidir, lakin leykemiya reaksiyalarında yoxdur.
- Miyeloid leykozda tez-tez yüksək trombositoz müşahidə edilir, leykemiya reaksiyalarında trombositlərin sayı normal həddədir.
- Xroniki miyeloid leykemiyanın ilkin mərhələlərində iri sıx dalaq aşkar edilir, leykemiya reaksiyaları ilə bəzən splenomeqaliya da olur, lakin bu orqan yumşaqdır və heç vaxt çox böyük ölçülərə çatmır.
- Neoplastik prosesə leykemiya reaksiyaları zamanı sümük iliyində xərçəng hüceyrələri aşkar edilir.
Uşaqlarda leykemiya reaksiyaları: diaqnostik alqoritm
Bu xəstəliyin diaqnostikasında mühüm rol biopsiya materialını araşdıran patoloqa verilir. Ancaq düzəlməz bir səhvin qarşısını almaq üçün patoloq xəstə haqqında etibarlı məlumat toplamalı, ona müraciət etməlidir.müxtəlif testlər və limfadenitin bütün nəticələrini aradan qaldıracaq sitostatik müalicəni təyin edin. Bütün bunlar edilmədikdə, diaqnoz səhv qoyulacaq və buna görə də xəstəliyin öhdəsindən gəlmək çox çətin olacaq. Axı belə bir xəstəlik çox təhlükəlidir. Bəzən nəticənin təfərrüatları üçün ikinci biopsiya tələb olunur.
Diaqnozda mühüm əhəmiyyət kəsb edən biopsiya edilmiş limfa düyününün xaricdən yaxması və izidir. Lenfosarkomada qırmızı qan hüceyrələrinin əksəriyyəti (ən azı 30 faiz) daimi blast hüceyrələridir. İmmunoblastik limfadenitdə bu qırmızı qan hüceyrələri adətən 10 faizdən azdır və sitoplazmatik bazofiliya və nüvə yetkinliyi baxımından dəyişir.
Limfa düyününün analizinə əsaslanan patoloji diaqnoz çox ətraflı olmalı və qeyri-dəqiq nəticələri istisna etməlidir. Çünki müxtəlif qan testləri üçün patohistoloq diaqnozu dəqiq müəyyənləşdirməlidir və bu, nəticədə əks olunur. Məsələn, xoşxassəli limfomaların ilkin diaqnozunu qoymaq üçün bəzi hallarda xəstəni uzun müddət müşahidə etmək və limfa düyünlərini yenidən yoxlamaq tələb olunur.
Monoklonal immunoqlobulinin aşkarlanması ilə şübhəli bilinən leykemiya reaksiyalarının diaqnozu bəzən uzun illər müşahidə və sümük iliyinin təkrar ponksiyonlarını tələb edir. Diaqnoz təsdiqlənənə qədər xərçəng əleyhinə müalicə kontrendikedir.
Yoluxucu mononükleoz
Həmçinin Filatov-Pfeifer xəstəliyi, glandular qızdırma və monositik tonzillit adlanır. edirlimfositlərin partlayış transformasiyası, genişlənmiş limfa düyünləri və dalaq, reaktiv limfadenit, periferik qanda spesifik eritrositlərin görünüşü ilə xarakterizə olunan viral xəstəlik. Xəstəliyin törədicisi Epstein-Barr virusudur. Xəstəliyin əsasını spesifik viral infeksiyanın yaratdığı limfositlərin partlayış transformasiyası təşkil edir.
Klinik vəziyyət fərqlidir. Yüngül formalarda rinit səbəbiylə rifah pozulur. Göstərici işarələr:
- angina ("yann farenks");
- dalağın və boyun limfa düyünlərinin böyüməsi, həmçinin onların ağrıları;
- xəstəliyin ilk günlərində selikli qişanın şişməsi ilə əlaqədar burundan nəfəs almaqda çətinlik.
Qan vəziyyəti: eozinofillərin, limfositlərin və monositlərin faizinin artması.
Fərdlər
Nəticə üçün xəstəliyin zəruri və kifayət qədər göstəricisi qanda özünəməxsus mononüvəli hüceyrələrin (10-20% -dən çox) olmasıdır - böyük bir limfosit və geniş bazofil yasəmən nüvəsində fərqlənən hüceyrələrin olması. aydın perinuklear işıqlanma ilə rəngli sitoplazma. Uşaqlarda və böyüklərdə leykemiya reaksiyaları bir neçə həftə davam edir, lakin müəyyən hallarda qan vəziyyətinin normallaşması aylar çəkir.
Residivlər də daha yüngül gedişlə, bəzən ilk kəskin dövrdən sonra bir neçə il fasilələrlə müşahidə olunur. Fəsadlar ola bilər:
- kəskin hepatit;
- ensefalit;
- aqranulositoz;
- sürətli genişlənməsi səbəbindən dalağın qopması;
- autoimmünhemoliz.
Leykeoid reaksiyalar üçün terapiya
Bir qayda olaraq, xəstələrin xüsusi dərman müalicəsi tələb olunmur, çünki bir neçə gün ərzində xəstəliyin əsas əlamətləri yox olur və qan vəziyyəti normallaşır. Uzun sürən xəstəlik və xəstənin sağlamlığının pisləşməsi ilə patogenetik terapiya istifadə olunur - Prednizolon gündə 20-30 milliqram dozada və ya lösemi reaksiyalarını aradan qaldırmaq üçün digər qlükokortikoid dərmanlarla təyin edilir. Hər halda, müalicəni yalnız mütəxəssis təyin edir.
Proqnoz
Adətən müsbətdir: yoluxuculuq aşağıdır və buna görə də xəstə karantinə ehtiyac yoxdur. Bununla belə, dalağın yırtılması çox təhlükəlidir. İş qabiliyyətinin bərpası orqanın həcminin azalması əlamətlərinin görünüşü, həmçinin tonzillitin yox olması və bədən istiliyinin normallaşması ilə müəyyən edilir. Əgər yoluxucu mononükleoz hepatit şəklində özünü göstərirsə, xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsi tələb olunur.
