Müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında yeni trombositlərin əmələ gəlməsi prosesi ləngiyir və ya mövcud olanların məhv olma sürəti artır. Nəticədə qanda trombositlərin konsentrasiyası əhəmiyyətli dərəcədə azalır ki, bu da xəstənin həm sağlamlığını, həm də həyatını təhdid edən patoloji vəziyyətdir. Bu halda diaqnoz trombositopeniyadır.
Bu xəstəlik nədir?
Patologiyanın bir çox səbəbi var, onlar bioloji, fiziki və ya kimyəvi xarakterli amillər ola bilər.
Xəstəliyin inkişaf mexanizmi aşağıdakı proseslərin həyata keçirilməsidir:
- Trombositlərin əmələ gəlməsini yavaşlatın. Meqakaryositlərdən sümük iliyində lövhələr əmələ gəlir. Prosesin pozulması bədxassəli xarakterli patologiyanın inkişafı, radiasiya xəstəliyi, ağır fol turşusu çatışmazlığı, irsi faktorlar, həmçinin müəyyən dərmanların qəbulu fonunda baş verə bilər.
- Məhv və ya istehlak nisbətini artırınqan trombositləri. Bu mexanizm trombositopeniyanın ən çox yayılmış səbəbidir. Normal və ya hətta artan sayda progenitor hüceyrələr - meqakaryositlər ilə inkişaf edə bilər. Trombositlərin məhv olma sürəti qırmızı sümük iliyinin kompensasiya imkanlarından yüksək olduqda xəstəlikdən danışmaq adətdir.
- Dalaqda bu qan hüceyrələrinin miqdarının artması. Normalda bədən bütün trombositlərin üçdə birini ehtiva edir. Böyük istiqamətdə göstərici, bir qayda olaraq, dalağın ölçüsünün artması ilə dəyişir. Həddindən artıq trombositlərin çökməsi ilə eyni vaxtda onlar hemostaz prosesindən kənarlaşdırılır. Qalan formalaşmış elementlər dövriyyədə iştirak etməyə davam edir.
Beləliklə, trombositopeniyanın bir çox səbəbi var. Onların hər birinin təsiri altında xəstəliyin inkişafı üçün bu və ya digər mexanizm işə düşür.
Səbəblər
Kişilərdə və qadınlarda trombositopeniya həm anadangəlmə, həm də qazanılmış ola bilər. Birinci halda, xəstəliyin əlamətləri uşaq doğulduqdan dərhal sonra görünməyə başlayır.
Trombositopeniyanın əsas səbəbləri aşağıdakı irsi patologiyalardır:
- Wiskott-Aldrich Sindromu. Bu, inkişafı zamanı trombositlərin və limfositlərin təsirləndiyi immun çatışmazlığı vəziyyətidir.
- May-Hegglin anomaliyası. Bu, müxtəlif şiddətdə trombositopeniyaya səbəb olan nadir bir xəstəlikdir.
- Bernard-Soulier Sindromu. Bu pozğunluq xarakterikdirtəkcə qanda trombositlərin səviyyəsinin azalması ilə deyil, həm də plitələrin nəhəng ölçüsü, eləcə də qəfil qanaxma meyli ilə.
- Chediak Anomaliyası - Hiqaşi. Bu ümumiləşdirilmiş formada hüceyrə disfunksiyası ilə əlaqəli xəstəlikdir.
- Fankoni sindromu. Böyrək borularında mayelərin reabsorbsiyasında çoxsaylı qüsurlarla xarakterizə olunur.
Bundan əlavə, trombositopeniya anadangəlmə hesab olunur, bunun səbəbi sümük iliyində yerləşən meqakaryosit mikrobunun təcrid olunmuş zədələnməsidir.
Həyat prosesində əldə edilən ən çox diaqnoz qoyulan xəstəlik. Trombositopeniyanın aşağıdakı növləri var:
- Damazlıq.
- Paylaşmalar.
- İstehlak.
- Trombositlərin məhv edilməsi sürətinin artması səbəbindən.
- Məhsuldar.
Həm kişilərdə, həm də qadınlarda seyreltici trombositopeniyanın səbəbi ağır qan itkisinin müxtəlif məhlullarla əvəz edilməsidir. Bir qayda olaraq, plitələrin konsentrasiyası orijinal dəyərin dörddə birinə endirilir.
Dağıtımlı trombositopeniyanın səbəbi genişlənmiş dalaqda trombosit çökmə dərəcəsinin artmasıdır. Normalda onların ümumi kütləsinin yalnız üçdə biri yatırılır. Plitələrin çoxu genişlənmiş dalaqda qalır. Bədəndə müxtəlif tənzimləyici sistemlər trombositlərin ümumi sayına nəzarət etməkdən məsuldur, lakin onlar bunu qanda bu əmələ gələn elementlərin konsentrasiyası üzərində həyata keçirmirlər. Nəticədə proses artdıtrombositlərin əmələ gəlməsi.
Beləliklə, böyüklərdə trombositopeniyanın səbəbi splenomeqaliyadır (dalaq böyüməsi). Buna görə baş verə bilər:
- hemangiomalar;
- spirtli içkilərin həddindən artıq istehlakı;
- sarkoidoz;
- dalağın vərəmi;
- lenfomalar;
- miyeloproliferativ patologiyalar;
- Felti sindromu;
- Gaucher xəstəliyi.
Eyni zamanda alkoqolizm həm trombositopeniyanın, həm də leykopeniyanın səbəbidir. Bir anda bir neçə formalaşmış elementin olmaması yalnız qan laxtalanmasının pozulmasına deyil, həm də immunitet sisteminin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsinə səbəb olur, çünki leykositlərin vəzifəsi patogenləri məhv etməkdir.
Yetkinlərdə trombositopeniya istehlakının səbəbi damar yatağında trombositlərin aktivləşməsinin artmasına səbəb olur. Nəticədə qanın laxtalanma sürəti əhəmiyyətli dərəcədə artır. Trombositlərin artan istehlakının təbii nəticəsi onların istehsalının artmasıdır. Bu vəziyyətdə, bu vəziyyətin səbəbini mümkün qədər tez tapmaq lazımdır. Qısa müddətdə aradan qaldırılmazsa, sümük iliyinin kompensasiya imkanları tükənir. Əksər hallarda patoloji DIC fonunda baş verir.
Yetkinlərdə və uşaqlarda trombositopeniyanın ən çox görülən səbəbi qırmızı trombositlərin məhv olma sürətinin artmasıdır. Xəstəlik immun və ya qeyri-immun ola bilər.
Birinci halda patoloji ola bilər:
- Alloimmun. Bu formada trombositlərin artan məhv edilməsi prosesi qan uyğunsuzluğunun, yad vahid elementlərin köçürülməsi zamanı antikorların olmasının və ya bu maddələrin olmayan bir antigenlə immunizasiya edilmiş bir qadından fetusa nüfuz etməsinin nəticəsidir. onun, lakin uşaqda mövcuddur. Bu halda trombositopeniya ya neonatal, ya da transfuziyadan sonra ola bilər.
- Transimmun. Ən çox uşaqlarda diaqnoz qoyulur. Trombositopeniyanın səbəbi gələcək ananın otoantikorlarının plasenta vasitəsilə dölə nüfuz etməsidir.
- Heteroimmun. Bu vəziyyətdə, antikorların meydana gəlməsi xarici bir antigenin bədənə nüfuz etməsinə və ya plitələrin strukturunun dəyişməsinə cavab olaraq başlayır. Əksər hallarda xəstəlik virusların həyati fəaliyyəti və ya müəyyən dərmanların qəbulu (sedativlər, antibiotiklər, antibakterial preparatlar və s.) fonunda inkişaf edir. Uşaqlarda heteroimmun trombositopeniyanın səbəbi viral infeksiyalardır. Xəstəlik onların uğurlu müalicəsindən sonra yox olur.
- Autoimmün. Bu, öz bədəninin hüceyrələrinə antikorların meydana gəlməsi səbəbindən baş verir. Patologiyanın əsas təzahürü idiopatik trombositopenik purpuradır.
Plitələrin mexaniki zədələnməsi nəticəsində qeyri-immun xəstəlik yaranır. Bu adətən əməliyyat zamanı olur.
Produktiv trombositopeniya sümük iliyi orqanizmin ehtiyac duyduğu miqdarda əmələ gələn elementləri istehsal edə bilmədikdə inkişaf edir.
Əksər hallarda buvəziyyət müşahidə olundu:
- miyelodisplastik sindrom;
- kəskin leykemiya;
- sarkoma;
- müəyyən dərmanlara qarşı yüksək həssaslıq;
- radiasiya və kemoterapi;
- yoluxucu xəstəliklər;
- spirtli içkilərin həddindən artıq istehlakı;
- fol turşusu və vitamin B12 çatışmazlığı;
- zərərli kimyəvi birləşmələrə məruz qalma.
Beləliklə, bəzi hallarda bir neçə mexanizmin inkişafı səbəbindən patoloji yarana bilər.
Çox vaxt hamiləlik zamanı əmələ gələn elementlərin konsentrasiyası azalır. Uşaq doğuş zamanı trombositopeniyanın səbəbləri aşağıdakı xəstəliklər və şərtlərdir:
- Hormonal restrukturizasiya. Dəyişikliklərə görə trombositlərin həyat dövrü azalır, onların məhv edilməsi prosesi müəyyən edilmiş 7 gündən tez başlayır.
- Plitələrin qeyri-bərabər paylanması. Qan dövranı sisteminin bəzi sahələrində onların çatışmazlığı qeyd olunur, digərlərində - artıq miqdarda. Eyni zamanda, ümumi kütlənin göstəricisi normal olaraq qalır.
- Qan həcmində sürətli artım. Hamilə qadınlar üçün bu proses fizioloji xarakter daşıyır, onun fonunda trombositlərin sayı kəskin şəkildə azalır.
- Yoluxucu xəstəliklər. Standart simptomların təzahürü ilə eyni vaxtda həkim qan sayının dəyişməsini qeyd edir.
- Səhv pəhriz. Balanssız qidalanma hamilə qadınlarda trombositopeniyanın əsas səbəblərindən biri olan B12 vitamini və fol turşusu çatışmazlığına gətirib çıxarır.
- Allergikreaksiyalar.
- Orqanizmin intoksikasiyası. Dərman qəbulu səbəbindən baş verir. Hamilə qadınların bütün dərmanların müəyyən dərəcədə trombosit səviyyələrinə təsir etdiyini bilmələri vacibdir.
- HİV. Xəstəlik orqanizmin müdafiə qüvvələrinin əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi fonunda inkişaf edir.
- Qanaxma. Bir qayda olaraq, onlar abort və plasentanın ayrılması səbəbindən baş verir.
- Preeklampsi və eklampsi.
- Böyrəklərin patologiyaları.
Uşağın doğulması zamanı səbəbin vaxtında aradan qaldırılması vacibdir. Hamilə qadınlarda trombositopeniyanın müalicəsi və onların sonrakı monitorinqi hematoloq tərəfindən həyata keçirilir. Eyni zamanda, trombosit səviyyələri bütün hamiləlik dövrü ərzində izlənilməlidir.
Bundan əlavə, xəstəlik tez-tez insanların sevimli ev heyvanlarında (həm pişiklərdə, həm də itlərdə) diaqnoz qoyulur. Onlarda trombositopeniyanın səbəbləri bunlardır: dərmanlar, neoplazmalar, yoluxucu xəstəliklər, toxunulmazlığın azalması. Heyvanların müalicəsi baytara həvalə edilməlidir.
Əksər hallarda insanın narahat olacağı heç nə yoxdur. Ev heyvanında yoluxucu bir xəstəlik varsa, bütün lazımi tədbirləri görməyə dəyər. Məsələn, hamilə qadınlar üçün xüsusilə təhlükəli olan toksoplazmoz.
Ciddilik dərəcələri
Trombositopeniya müstəqil bir patoloji ola bilər və hər hansı bir xəstəliyin əlaməti ola bilər. Hər halda, iştirak edən həkimə maye birləşdirici toxuma trombositlərin məzmunu ilə bağlı məlumat lazımdır. Bunlara əsaslanaraqdata, o, xəstəliyin şiddətini mühakimə edə bilər.
Trombositopeniya ola bilər:
- Orta.
- Kəskin.
- İfadə edildi.
Müvafiq olaraq, birinci halda, plitələrin konsentrasiyası bir qədər azalır, ikincisində - kritik dəyərlərə.
Simptomlar
Bəzi hallarda xəstəliyin gedişatı heç bir narahatedici əlamətlərlə müşayiət olunmur. Aşağıdakı simptomlarla qarşılaşsanız, hematoloqa müraciət etməlisiniz:
- Dəri qanaxmaları hətta kiçik qançırlar alınsa belə tələffüz edilir.
- Əsasən ayaqlarda kiçik qırmızı döküntü.
- Selikli qişalara minimal mexaniki təsirin nəticəsi qanaxmadır.
- Qadınlarda ağır menstruasiya.
- Burun və qulaqlardan tez-tez qanaxma.
- Sidik və nəcisdə maye birləşdirici toxumanın olması.
- Dərinin bütövlüyünün pozulması ilə müşayiət olunan kiçik xəsarətlər aldıqdan sonra qanaxmanı dayandırmaq olduqca çətindir.
- Saqqız həssaslığının artması. Dişləri fırçalayarkən və bərk qidalar yeyərkən qanaxma baş verir.
İlk mərhələdə insan, bir qayda olaraq, orqanizmində heç bir dəyişiklik hiss etmir. Əksər hallarda xəstəlik başqa bir patologiyanın diaqnozu üçün təyin edilmiş müayinə zamanı aşkar edilir. Orta dərəcədə şiddətli bir xəstəlik orta dərəcədə şiddətli simptomlarla xarakterizə olunur. Bu mərhələdə ən çox hemorragik səpgilər görünür. Hansı son mərhələtrombosit səviyyəsi kritik dəyərlərə düşür, ən təhlükəlidir. Belə hallarda insan bədəninin istənilən yerində qanaxmalar baş verə bilər.
Diaqnoz
Trombositopeniyanın səbəblərindən asılı olmayaraq, xəstənin müalicəsi və izlənilməsi hematoloqun üzərinə düşür. Qəbul zamanı həkim ilkin diaqnozu, o cümlədən şəxsin sorğu-sualını və dalağın ölçüsündə artım faktını təsdiqləyən və ya istisna edən palpasiyanı aparır.
Dəqiq diaqnoz üçün hematoloq tam qan analizini, həmçinin laxtalanma üçün maye birləşdirici toxumanın öyrənilməsini və trombositlərə qarşı antikorların mövcudluğunu təyin edir. Nəticələrə əsasən, həkim analiz üçün az miqdarda sümük iliyi tövsiyə edə bilər. Bu tədqiqatın köməyi ilə mütəxəssis hematopoetik prosesin vəziyyətini qiymətləndirmək, eləcə də orada iştirak edən hüceyrələrdə kəmiyyət və keyfiyyət dəyişikliklərini aşkar etmək imkanı əldə edir.
Dalağın ölçüsünü təyin etmək və digər orqanlarda patoloji dəyişiklikləri aşkar etmək üçün ultrasəs və ya MRT müayinəsindən keçmək lazımdır. Alınan nəticələrə əsasən, həkim trombositopeniyanın səbəbini müəyyən edə və xəstənin sağlamlığının fərdi xüsusiyyətlərinə uyğun olaraq müalicə təyin edə bilər.
Dərman terapiyası
Hazırda xəstəliyin gedişatını yaxşılaşdırmaq və ya ondan tamamilə xilas olmaq mümkün olan bir neçə effektiv sxem var.
Asılı olaraqYetkinlərdə trombositopeniyanın müalicəsi aşağıdakı dərman və maddələrlə aparıla bilər:
- Qlükokortikosteroid hormonları. Bu fondların vəzifəsi trombositlərin və onlara qarşı antikorların qarşılıqlı təsirini məhv etməkdir. Onların qəbulu fonunda trombositlərin məhv edilməsi yavaşlayır. Bundan əlavə, dalaqda eyni prosesin sürəti azalır, bunun sayəsində maye birləşdirici toxumada trombositlərin konsentrasiyası artır. Əksər hallarda həkimlər Prednisolone və ya Metilprednizolon təyin edirlər. Dərmanın dozası fərdi olaraq hesablanır. Müalicə kursu 1 aydan 4 aya qədərdir. Mütəxəssislər bu cür terapiyanın effektivliyini başa çatdıqdan sonra mühakimə edirlər. Qlükokortikosteroidlərlə müalicə xəstəliyin gedişatına təsir etməyibsə, bu hərəkətin dərmanları gələcəkdə təyin edilmir.
- Qeyri-hormonal immunosupressantlar. Bu dərmanların qəbulu fonunda öz trombositlərinə qarşı antikorların istehsalı azalır. Təbii nəticə trombositlərin məhv edilməsinin yavaşlaması və onların həyat dövrünün müddətinin artmasıdır. Bir qayda olaraq, patologiyanın müalicəsi üçün aşağıdakı agentlər təyin edilir: Azatioprin, Vinkristin, Siklofosfamid. Müalicə kursu bir neçə həftədir. Eyni zamanda nəzarət üçün mütəmadi olaraq qan testi aparılır.
- Aktiv maddəsi danazol olan vasitələr. Hal-hazırda bu cür dərmanların təsir mexanizmi tam öyrənilməmişdir, lakin onların uzun müddət istifadəsi ilə qanda trombositlərin səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artdığı sübut edilmişdir. Bu dərmanlar ən təsirli olur45 yaşdan yuxarı şəxslərin müalicəsində göstərin.
- İmmunoqlobulin. Maddə öz trombositlərinə qarşı antikorların fəaliyyətini azaldır. Hal-hazırda bu, otoimmün patologiyanın müalicəsinin ən təsirli üsuludur. Bundan əlavə, ağır hemorragik sindromun olması halında immunoqlobulin preparatları venadaxili verilir. Bu, maddənin mümkün olan ən qısa müddətdə qanda trombositlərin sayını artırması ilə əlaqədardır, lakin bu təsir qısamüddətli olur.
- İnterferon. Bu maddə yalnız viruslarla mübarizə aparmır, həm də öz trombositlərinə antikor istehsalını azaldır. Bu müalicə metodunu qlükokortikosteroid dərmanlarının təsirsizliyi ilə təyin etmək məsləhətdir.
Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq simptomatik terapiya aparılır. Məsələn, qanaxma zamanı aminokaproik turşusu, yara yerində qan laxtalarının əmələ gəlməsinin artması üçün "Etamzilat" preparatı təyin edilir.
Uşaqlarda trombositopeniyanın müalicə rejimi tərtib edilərkən ən son olaraq xəstəliyin səbəbləri nəzərə alınır. Dərmanlar yalnız açıq simptomlar olduqda təyin edilir. Bu taktika, uşaqlarda trombositlərin səviyyəsinin ən çox heç bir müdaxilə olmadan normallaşması ilə izah olunur. Müsbət dinamika olmadıqda, adətən, qlükokortikosteroidlər və sitostatiklər təyin edilir.
İnvaziv prosedurlar və splenektomiya
Bəzi hallarda qan trombositlərinin səviyyəsini normallaşdırmaq üçün plazmaferezdən istifadə edilir. Metodun mahiyyəti ondan ibarətdiraşağıdakılar: xəstə üçün boru ilə bir kateter quraşdırılır, onun vasitəsilə lazımi miqdarda biomaterial alınır. Sonra, qan ilə birdəfəlik istifadə edilə bilən bir konteyner, hüceyrələrin bütövlüyünü pozmadan plazma və əmələ gələn elementlərin ayrıldığı bir sentrifuqaya yerləşdirilir. Eyni zamanda, öz plitələrinə antikorlar maye birləşdirici toxumadan çıxarılır. Bu proses başa çatdıqdan sonra təmizlənmiş qan qan dövranına qaytarılır və ayrılmış plazma təzə dondurulmuş qanla əvəz olunur.
Plazmaferez uşaqlarda da trombositopeniyanın müalicəsində geniş istifadə olunan prosedurdur. Xəstəliyin səbəbləri olduqca ciddi ola bilər, lakin onun köməyi ilə əksər hallarda müsbət dinamikaya nail olmaq mümkündür. Çox vaxt üsul qlükokortikosteroidlərin qəbulu ilə eyni vaxtda istifadə olunur.
Başqa bir üsul donor trombosit kütləsinin transfuziyasıdır. Bu üsul yalnız həyati göstəricilər olduqda istifadə olunur. Bu halda trombositlərin xəstənin yaxın qohumlarından götürülməsi arzu edilir.
Dərmanlar və invaziv prosedurlar təsirsiz olduqda, həm uşaqlara, həm də böyüklərə splenektomiya göstərilir. Bu dalağın çıxarılmasını əhatə edən əməliyyatdır.
Onun həyata keçirilməsi üçün göstərişlər də bunlardır:
- Xəstəliyin uzanan kursu (12 aydan çox), hormonal müalicə kursundan sonra 2-dən çox kəskinləşmə epizodunun olması.
- Qlükokortikosteroid qəbul edə bilməmək (əks göstərişlər, ciddi yan təsirlər).
- Hormonal terapiya kursunu bitirdikdən sonra patologiyanın residivləri baş verir.
- Xəstədə aydın hemorragik sindrom və müxtəlif növ qanaxmalar (o cümlədən beyində) olduqda ağır trombositopeniya.
Splenektomiyadan sonra trombositlərin məhv edilməsi prosesi əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlayır və onların həyat dövrünün müddəti artır. Təbii nəticə maye birləşdirici toxumada trombositlərin səviyyəsinin artmasıdır. Belə ki, dalağın çıxarılması əməliyyatı həyati təhlükəsi olan qanaxma ilə xəstəxanaya daxil olan xəstələri xilas edə bilər. Fövqəladə hallarda, hamiləlik zamanı da splenektomiya edilə bilər.
Pəhriz
Trombositopeniyası olan şəxsin qidası balanslaşdırılmış olmalıdır. Pəhrizlə bağlı ciddi tövsiyələr yoxdur, lakin menyudan güclü allergen olan qidalardan qaçınmaq vacibdir.
Qanın laxtalanmasını yaxşılaşdırmaq üçün əlavə olaraq bitki mənşəli həlimlər içə bilərsiniz. Bu məqsəd üçün aşağıdakı bitkilər uyğundur: çobanyastığı, nanə, çoban çantası, gicitkən. Həlimlər tək və ya çoxkomponentli ola bilər. Onların qəbulu fonunda qanın laxtalanması yaxşılaşır, damar keçiriciliyi də azalır.
Həmmələrdən istifadə etməzdən əvvəl həkiminizlə məsləhətləşmək və müəyyən bir bitkiyə allergiyanın olmasını istisna etmək tövsiyə olunur.
Müalicə olunmazsa?
Trombositopeniyanın varlığına məhəl qoymamaq həm xarici, həm də daxili qanaxmaya səbəb ola bilər. Atxəstəyə vaxtında tibbi yardımın göstərilməsi xilas ola bilər. Ən təhlükəlisi ölüm faizi yüksək olduğu üçün beyin qanamasıdır.
Bu şərtlər doğmamış uşağın həyatı üçün təhlükə yaradır. Hamiləlik dövründə, bəzən vaxtından əvvəl doğuşun göstərildiyi qanaxma baş verə bilər. Bundan əlavə, autoimmun trombositopeniya uşağa keçə bilər.
Gənc uşaqlara gəlincə, onlar mütəmadi olaraq hematoloq və pediatr tərəfindən müayinə olunmalıdırlar. Lazım gələrsə, onlara müalicə təyin edilir, bu da mənfi nəticələrdən qoruya bilər.
Sonda
Trombositopeniya maye birləşdirici toxumada trombositlərin səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması nəticəsində yaranan patologiyadır. Bənzər bir diaqnozu olan xəstələr mütəmadi olaraq test edilməli və hematoloqun bütün göstərişlərinə əməl etməlidirlər. İştirak edən həkim, öz növbəsində, trombositopeniyanın səbəbləri, hansı xəstəlik olduğunu və bir insan üçün nə qədər təhlükəli olduğu barədə məlumat verməlidir. Xəstə başa düşməlidir ki, yalnız vaxtında aparılan müalicə onu ciddi nəticələrdən xilas etməyə kömək edəcək.
