Uşaqlarda Kawasaki sindromu koronar və digər arteriyaları təsir edən iltihabi proseslə xarakterizə olunan çox nadir və ciddi xəstəlikdir. Uşaqlarda, ən çox beş yaşa qədər inkişaf edir, lakin yetkinlərdə - 20-30 yaşlı insanlarda xəstəliyin məlum halları var. Bu xəstəliyə oğlanlarda daha çox rast gəlinir, qızlarda isə Kawasaki sindromu (şəkildə) daha az inkişaf edir.
Sindromun Təsviri
Bu xəstəliyə periarteritis nodosa, həmçinin generalizə olunmuş vaskulit və ya selikli dəri limfa düyünlərinin sindromu da deyilir. Kavasaki xəstəliyi təhlükəlidir, çünki o, anevrizma və onların qopması şəklində özünü göstərə bilən çox mənfi fəsadlara səbəb olur, miokardit, aseptik meningit, artrit və s. qızdırma və əksər hallarda səbəb olurkompleks ürək qüsurları. Uşaqlarda Kawasaki sindromunun müalicəsi vaxtında aparılmalıdır.
Kawasaki xəstəliyinin inkişaf mexanizmi
Bu xəstəlik belə inkişaf edir: uşağın orqanizmində qan damarlarının divarlarının strukturunda əsas olan öz endotel hüceyrələrini yoluxduran antitellərin əmələ gəlməsi başlayır. Bunun niyə baş verdiyi hələ elmə məlum deyil. Lakin belə immun reaksiyalara görə uşağın orqanizmində aşağıdakı patoloji proseslər başlayır:
- Damar divarının qişasının media adlanan orta divarı iltihablanmağa başlayır və onun hüceyrələri tədricən ölür.
- Damarların xarici və daxili membranlarının strukturu pozulur, bu da anevrizma olan divarlarda genişlənmələrin yaranmasına səbəb olur.
Kavasaki sindromu müalicə olunmazsa, iki ay ərzində uşaqda damarların divarlarında fibroz əmələ gəlməyə başlayır, bunun nəticəsində damarların lümeni tədricən daralmağa, bəzən isə tamamilə bağlanmağa başlayır.
Kawasaki xəstəliyinin əlverişli proqnozu yalnız bu xəstəliyin aradan qaldırılması üçün terapevtik tədbirlərə vaxtında başlanıldığı hallarda baş verir. Ancaq ölüm riski çox yüksəkdir və bunun ən çox yayılmış səbəbi arterial tromboz və ya kəskin miokard infarktıdır. Bütün halların 3%-i xəstənin ölümü ilə nəticələnir.
Kawasaki sindromu revmatoloji hesab olunur, ona görə də həkim bu xəstəliyi müalicə edirrevmatoloq. Xəstəliyin hansı fəsadları əldə etməsindən asılı olaraq, onun müalicəsinə ürək cərrahı və kardioloq kimi mütəxəssislər cəlb oluna bilər. Uşaqlarda Kawasaki sindromunun səbəblərini nəzərdən keçirin.
Kawasaki xəstəliyinin səbəbləri
Bu xəstəliyin müalicəsi ilə məşğul olan tibb sahəsində hələ də damar divarlarının iltihabi prosesinin başlamasının səbəbləri haqqında etibarlı məlumat yoxdur. Bununla belə, bununla bağlı bir neçə fərziyyə var. Onlardan ən çox yayılanı bədəndə bir növ irsi meylin olması şübhəsidir ki, bu da xarici təsirlə ağırlaşır - bakterial və ya viral etiologiyalı mikroorqanizmlərin insan orqanizminə daxil olması. Bunlara Epstein-Barr virusu, rikketsiya, parvovirus, spiroketlər, streptokokk, herpes vulqaris, retrovirus, qızıl stafilokok və s. aid edilə bilər. Elmi tibbi araşdırmalar göstərib ki, əcdadları Kawasaki sindromundan əziyyət çəkən insanların 10%-i də bu xəstəliyə yoluxur..
Fon
Bu sindromun inkişafı üçün ilkin şərtlər bunlardır:
- İrq, çünki asiyalılar xəstəliyə çox meyllidirlər.
- Bədənin immun müdafiəsinin azalması.
Kawasaki xəstəliyinin simptomları
Xəstəlik, bir qayda olaraq, üç dövrdə inkişaf edir:
- Adətən təxminən 7-10 gün davam edən kəskin faza.
- Təxminən 2-3 həftə davam edən yarımkəskin dövr.
- Bir neçə ay davam edə bilən, lakin iki ildən çox olmayan rekonvalessensiya mərhələsi (orqanizmin bərpa dövrü).
Uşaqlarda Kawasaki sindromu (aşağıdakı şəkil) bir qayda olaraq, çox kəskin şəkildə inkişaf edir. Bir uşaqda temperatur yuxarı işarələrə qədər yüksələ bilər və xəstəliyin ilk 6-7 günü davam edir. Dərhal lazımi müalicəyə başlamazsanız, yüksək temperatur 14 gün davam edə bilər. Belə qızdırma dövrü nə qədər uzun sürərsə, kiçik xəstənin sağalması üçün proqnoz bir o qədər pis olar.
Limfa düyünlərinin böyüməsi
Xəstəlik dövründə uşağın subfebril temperaturu varsa, Kawasaki xəstəliyinin simptomları limfa düyünlərində, ən çox boyunda artım ola bilər. Buna bədənin ağır intoksikasiya əlamətləri - zəiflik, qarın ağrısı, həzmsizlik, taxikardiya qoşulur. Eyni zamanda uşaq özünü çox narahat aparacaq, tez-tez ağlaya bilər, yuxusu pozulacaq və iştahsızlıq olacaq.
Xəstəliyin başlanğıcından etibarən ilk 4-5 həftə ərzində dəri simptomları kiçik qabarcıqların səpilməsi, həmçinin qırmızı qızdırma və qızılca ilə baş verənə bənzər səpgi şəklində görünə bilər. Döküntü elementləri, bir qayda olaraq, qasıqda və ətraflarda yerləşir. Ayaqların və ovucların dərisi ayrı-ayrı yerlərdə qalınlaşmağa başlayır, barmaqlar arasında ağrılar və çatlar başlayır. Bu vəziyyətdə uşaq ayaqlarında şiddətli şişkinlik hiss edə bilər. Bu dəri təzahürləri 6-7-ci gündə yox olur, lakin eritema 2-3 həftəyə qədər davam edə bilər, bundan sonradərinin kəskin soyulması.
Konyunktivit
Uşaqlarda Kawasaki sindromunun simptomları kəskin konyunktivit, həmçinin hər iki gözdə damar elementlərinin iltihabı ola bilər. Ağızın selikli qişası quruyur, badamcıqlar böyüyür, dilin rəngi parlaq qırmızı olur.
Xəstəliyin ürəyə təsir etdiyi hallarda uşaqda kəskin ürək çatışmazlığı səbəbindən aritmiya, taxikardiya, ağır nəfəs darlığı müşahidə oluna bilər. Bəzən perikardın - perikardial kisənin iltihabı var, bunun nəticəsində mitral və aorta çatışmazlığının inkişafı prosesi başlayır. Koronar damarlar genişlənir, ulnar, körpücük altı və femoral arteriyaların anevrizmaları da görünə bilər. Sindromlu xəstələrin 40% -ində oynaqların iltihabı başlaya bilər. Uşaqlarda Kawasaki sindromunun səbəbləri və müalicəsi bir-biri ilə bağlıdır.
Xəstəliyin diaqnozu
Xəstəlik 5-7 günlük hərarətin olması ilə təsdiqlənə bilər və məcburi klinik diaqnostik meyarlara aşağıdakılar daxildir:
- Hər iki gözdə konjonktivit.
- Ağızın və boğazın selikli qişasının zədələnməsi.
- Adenopatiya (yerli).
- Şiddətli şişkinliklə müşayiət olunan xurma və ayaqların dərisinin qalınlaşması və qızarması.
- Xəstəliyin 3-cü həftəsində barmaqların ucunda dərinin soyulması.
Uşağın müayinəsi zamanı koronar arteriya anevrizması aşkar edildikdə, dəqiq diaqnozun qoyulması üçün yuxarıda göstərilən xəstəliyin üç əlavə əlaməti tələb olunur.
Laboratoriyaaraşdırma
Bunun üçün tələb olunan laboratoriya tədqiqatları daxildir:
- biokimyəvi qan testi;
- ümumi qan və sidik testləri;
- serebrospinal mayenin öyrənilməsi.
Kawasaki xəstəliyini təyin etmək üçün instrumental üsullara aşağıdakılar daxildir:
- EKQ;
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
- Ürəyin ultrasəsi;
- koronar damarların angioqrafiyası.
Kawasaki sindromunun müalicəsi
Bu xəstəlik müalicəyə yaxşı cavab verir, lakin terapevtik tədbirlərə erkən mərhələdə başlamaq vacibdir. Ölüm halları istisna edilmir, çünki ciddi fəsadların yaranma ehtimalı yüksəkdir.
Dərmanlar
Bu xəstəliyin səbəbləri məlum olmadığı üçün müalicə onları aradan qaldırmaq deyil, nəticələrin qarşısını almaq və simptomları aradan qaldırmaqdır. Bunun üçün aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur:
- Kawasaki xəstəliyinin müalicəsində əsas olan "İmmunoqlobulin". Agent hər gün 10-12 saat ərzində venadaxili-damcı şəklində verilir. Xəstəliyin ilk günlərində bu dərmanla müalicəyə başlasanız, təsir ən əlverişli olacaqdır. Onun hərəkəti qan damarlarının divarlarında iltihabı azaldır.
- "Asetilsalisil turşusu". Bu dərman ilk günlərdə böyük dozalarda təyin edilir, sonra dozanın azalması. Dərman qanı durulaşdırır, tromboz riskini azaldır və iltihabı dayandırır.
- Antikoaqulyantlar. Bu dərmanlar Warfarin və ya Clopidogrel ola bilər. Onlar anevrizması müəyyən edilmiş xəstə uşaqlara tövsiyə edilə bilər. Trombozun qarşısını almaq üçün təyin edilmişdir.
Uşaqlarda Kawasaki sindromu üçün kortikosteroid preparatlarının təyin edilməsi sual altındadır. Bununla belə, hormonal dərmanların anevrizma əmələ gətirən faktorları, eləcə də koronar trombozu artırdığı məlumdur.
Nəticə
Uşaqlar qızılca, suçiçəyi, qrip kimi xəstəliklərə qarşı peyvənd edilməlidir, çünki bu infeksiyalara yoluxduqda çox uzun aspirin müalicəsi kəskin qaraciyər çatışmazlığına və Reye sindromu adlanan ensefalopatiyaya səbəb olur.
Xəstəliyin ağırlaşma riskinin son dərəcə yüksək olmasına baxmayaraq, müalicənin proqnozu əlverişlidir.
