Qlikogen mürəkkəb, mürəkkəb karbohidratdır, qlikogenez prosesində qida ilə insan orqanizminə daxil olan qlükozadan əmələ gəlir. Kimyəvi nöqteyi-nəzərdən C6H10O5 düsturu ilə müəyyən edilir və qlükoza qalıqlarının yüksək şaxələnmiş zəncirinə malik kolloid polisaxariddir. Bu yazıda sizə glikogenlər haqqında hər şeyi danışacağıq: onlar nədir, funksiyaları nədir, harada saxlanılır. Onların sintezi prosesində hansı sapmaların olduğunu da təsvir edəcəyik.
Qlikogenlər: bunlar nədir və necə sintez olunur?
Qlikogen bədənin əsas qlükoza ehtiyatıdır. İnsan orqanizmində aşağıdakı kimi sintez olunur. Yemək zamanı karbohidratlar (nişasta və disakaridlər daxil olmaqla - laktoza, m altoza və saxaroza) bir fermentin (amilazanın) təsiri ilə kiçik molekullara parçalanır. Sonra nazik bağırsaqda saxaroza, pankreas amilaza və m altaza kimi fermentlər karbohidrat qalıqlarını qlükoza da daxil olmaqla monosaxaridlərə hidroliz edir.
Bir hissəsi buraxıldıqan dövranına daxil olan qlükoza qaraciyərə, digəri isə digər orqanların hüceyrələrinə daşınır. Birbaşa hüceyrələrdə, o cümlədən əzələ hüceyrələrində, qlikoliz adlanan qlükoza monosaxaridinin sonrakı parçalanması baş verir. (aerob və anaerob) oksigenin iştirakı ilə və ya iştirak etmədən baş verən qlikoliz prosesində bütün canlı orqanizmlərdə enerji mənbəyi olan ATP molekulları sintez olunur. Amma qida ilə insan orqanizminə daxil olan qlükoza heç də ATP sintezinə sərf edilmir. Onun bir hissəsi glikogen şəklində saxlanılır. Qlikogenez prosesi polimerləşməni, yəni qlükoza monomerlərinin bir-birinə ardıcıl bağlanmasını və xüsusi fermentlərin təsiri altında budaqlanmış polisaxarid zəncirinin əmələ gəlməsini nəzərdə tutur.
Qlikogen harada yerləşir?
Alınan qlikogen bir çox bədən hüceyrələrinin sitoplazmasında (sitozol) xüsusi qranullar şəklində saxlanılır. Qaraciyər və əzələ toxumasında qlikogenin tərkibi xüsusilə yüksəkdir.
Bundan başqa, əzələ qlikogeni əzələ hüceyrəsinin özü üçün qlükoza saxlama mənbəyidir (güclü yük olduqda) və qaraciyər qlikogeni qanda qlükozanın normal konsentrasiyasını saxlayır. Həmçinin, bu mürəkkəb karbohidratların tədarükü sinir hüceyrələrində, ürək hüceyrələrində, aortada, epitelial integumentdə, birləşdirici toxumada, uterusun selikli qişasında və embrion toxumalarında olur. Beləliklə, "qlikogenlər" termininin nə demək olduğunu araşdırdıq. Bunun nə olduğu indi aydındır. Sonra onların funksiyaları haqqında danışaq.
Niyə orqanizmin qlikogenlərə ehtiyacı var?
Orqanizmdə glikogen xidmət edirenerji ehtiyatı kimi. Təcili ehtiyac olduqda, bədən ondan çatışmayan qlükozanı ala biləcək. Bu necə baş verir? Glikogenin parçalanması yeməklər arasında həyata keçirilir və ciddi fiziki iş zamanı da əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənir. Bu proses xüsusi fermentlərin təsiri altında qlükoza qalıqlarının parçalanması ilə baş verir. Nəticədə, qlikogen ATP istehlak etmədən sərbəst qlükoza və qlükoza-6-fosfata parçalanır.
Qaraciyər qlikogeninə nə üçün ehtiyac var?
Qaraciyər insan orqanizminin ən vacib daxili orqanlarından biridir. Çox müxtəlif həyati funksiyaları yerinə yetirir. O cümlədən, beynin fəaliyyəti üçün zəruri olan qanda şəkərin normal səviyyəsini təmin edir. Qlükozanın normal 80-120 mq/dL aralığında saxlanılmasının əsas mexanizmləri lipogenez, ardınca glikogenin parçalanması, qlükoneogenez və digər şəkərlərin qlükoza çevrilməsidir.
Qanda şəkərin səviyyəsi aşağı düşdükdə fosforilaza aktivləşir və sonra qaraciyər qlikogeni parçalanır. Onun yığılması hüceyrələrin sitoplazmasından yox olur və qlükoza qana daxil olur və bədənə lazımi enerji verir. Şəkər səviyyəsinin artması ilə, məsələn, yeməkdən sonra, qaraciyər hüceyrələri glikogeni aktiv şəkildə sintez etməyə və yatırmağa başlayır. Qlükoneogenez qaraciyərin digər maddələrdən, o cümlədən amin turşularından qlükozanı sintez etdiyi prosesdir. Qaraciyərin tənzimləyici funksiyası onu kritik edirbədənin normal fəaliyyəti üçün lazımdır. Sapmalar - qanda qlükoza səviyyəsində əhəmiyyətli artımlar/azalmalar - insan sağlamlığı üçün ciddi təhlükə yaradır.
Qlikogen sintezinin pozulması
Qlikogen mübadiləsinin pozulması irsi qlikogen xəstəliklər qrupudur. Onların səbəbləri qlikogenlərin əmələ gəlməsi və ya parçalanmasının tənzimlənməsində birbaşa iştirak edən fermentlərin müxtəlif qüsurlarıdır. Qlikogen xəstəlikləri arasında qlikogenozlar və aqlikogenozlar fərqləndirilir. Birincilər hüceyrələrdə C6H10O5 polisaxaridinin həddindən artıq yığılması nəticəsində yaranan nadir irsi patologiyalardır.
Qlikogen sintezi və onun qaraciyərdə, ağciyərlərdə, böyrəklərdə, skelet və ürək əzələlərində sonradan artıqlaması qlikogenin parçalanmasında iştirak edən fermentlərin (məsələn, qlükoza-6-fosfataza) qüsurları nəticəsində yaranır. Çox vaxt glikogenoz ilə orqanların inkişaf pozğunluqları, gecikmiş psixomotor inkişaf, ağır hipoqlikemik vəziyyətlər, komanın başlanğıcına qədər var. Diaqnozu təsdiqləmək və glikogenozun növünü müəyyən etmək üçün qaraciyər və əzələ biopsiyası aparılır, bundan sonra əldə edilən material histokimyəvi müayinəyə göndərilir. Onun zamanı toxumalarda qlikogenin tərkibi, həmçinin onun sintezinə və parçalanmasına kömək edən fermentlərin fəaliyyəti müəyyən edilir.
Əgər orqanizmdə qlikogen yoxdursa, bu nə deməkdir?
Aqlikogenozlar qlikogen sintez edə bilən fermentin olmaması nəticəsində yaranan ağır irsi xəstəlikdir.(qlikogen sintetaza). Bu patologiyanın olması halında, qaraciyərdə glikogen tamamilə yoxdur. Xəstəliyin klinik təzahürləri aşağıdakılardır: son dərəcə aşağı qan qlükoza məzmunu, bunun nəticəsində - daimi hipoqlikemik konvulsiyalar. Xəstələrin vəziyyəti son dərəcə ağır kimi qiymətləndirilir. Aqlikogenozun olması qaraciyər biopsiyası aparılmaqla yoxlanılır.
