Krioqlobulinemik vaskulit hemorragik səpgilər, böyrək çatışmazlığı və Reyno sindromu fonunda baş verən ağır patologiyadır. Statistikaya görə, qanda olan krioqlobulinlər dünya əhalisinin 40%-də aşkar edilir, baxmayaraq ki, onlar mütləq orqanizmdə patoloji prosesləri təhrik etmirlər.
Xəstəlik kiçik diametrli damarların divarlarında krioqlobulinlərin çökməsi ilə xarakterizə olunur. Krioqlobulinlər də qanın özündə olur və qızdırıldıqda həll olurlar.
Epidemiologiya
Krioqlobulinemik vaskulit ICD-10 kateqoriyası D89.1 altında Krioqlobulinemiya adı altında təsnif edilir.
Vaskulitin özünün tezliyi ilə bağlı heç bir statistika yoxdur. Bununla belə, planetimizin bütün sakinlərinin 40%-nin qan serumunda krioqlobulinlər var.
Hepatit C olan xəstələr arasında vaskulitlərin tezliyi ilə bağlı heç bir statistik məlumat yoxdur. Amma ehtimal edilir ki, söhbət hepatitli insanların 11-23%-dən gedir, hər halda, bu, hepatiti olan insanların sayıdır. vaskulit üçün xarakterik olan simptomlar.
Xəstəlik hər yaşda, həm 20 yaşlı, həm də 70 yaşlı insanda görünə bilər. Lakin artıq müəyyən edilmişdir ki, xəstəlik qadınlarda daha tez-tez, təxminən 1,3-1,5 dəfə baş verir. Bədən yaşlandıqca xəstəliyin inkişaf ehtimalı artır.
Simptomatikalar
Patologiya kifayət qədər geniş simptomlar siyahısı ilə xarakterizə olunur. Ancaq xəstəliyin ən xarakterik təzahürü dəri təzahürlərini əhatə edir ki, bunlara Meltzer triadası da deyilir. İkinci dərəcəli simptomlara şiddətli zəiflik və oynaq ağrıları daxildir.
İlkin mərhələdə dəri daha az həssas olur, sonra bənövşəyi formada səpgilər əmələ gəlir. Bunlar dərinin səthində kiçik və çoxlu qanaxmalardır. Səpki kiçik damarların təsirindən yaranır.
Ən çox səpgilər aşağı ətraflarda görünür. Aydın görünməsi ilə yanaşı, həm də mükəmməl hiss olunur. Döküntü yox olduqdan sonra dəri aydınlaşmır, qəhvəyi ləkələr qalır - bunlar qırmızı qan hüceyrələrinin qalıqlarıdır.
Bəzi xəstələrdə krioqlobulinemik vaskulit səpgilərin yox olması ilə bitmir, lakin nekroz başlayır, xoralar əmələ gəlir. Barmaqların uclarında, burun və qulaqlarda qan dövranı pozğunluqlarının canlı əlamətləri görünə bilər, bu cür təzahürlərə Raynaud sindromu deyilir. Bu vəziyyət təhlükəlidir, çünki qanqren inkişaf riski yüksəkdir.
Demək olar ki, həmişə xəstələr oynaq ağrılarını hiss edir və təkcə böyük deyil, kiçik oynaqlar da ağrıyır. Kəskinləşmə adətən hipotermiyadan sonra başlayır. İnkişaf edə bilərartrit.
Daxili orqanların iltihab prosesində iştirak etməsi qeyri-adi deyil. Ağciyərlərdirsə, nəfəs darlığı və öskürək görünə bilər. Krioqlobulinemik vaskulit ən ağırdır, əgər prosesdə böyrəklər iştirak edərsə, qlomerulonefritin ağır forması və ya kəskin böyrək çatışmazlığı forması başlaya bilər.
Periferik sinirlər təsirlənə bilər. Beynin damarları təsirlənirsə, motor iflici və ya danışma problemləri yarana bilər.
Etiologiya
Vaskulit müstəqil əsas xəstəlik ola bilər və bu, əsas krioqlobulinemik vaskulit adlanır. Ancaq bu forma çox nadirdir və çox vaxt onun görünüşünün səbəbini müəyyən etmək mümkün deyil. Bu forma bütün xəstələrin yalnız 10%-də müşahidə olunur.
Ən çox rast gəlinən ikincili forma hepatit C-də krioqlobulinemik vaskulitdir, baxmayaraq ki, çox vaxt bu patoloji vaskulitin yeganə təhrikçisi olmur. Digər infeksiyalar və ya kollagenoz xəstəliyin inkişafına səbəb ola bilər.
Diaqnoz
Əksər hallarda ilkin diaqnoz xəstənin müayinəsi zamanı qoyula bilər. Bunu təsdiqləmək üçün laboratoriya immunoloji tədqiqatları aparılır. Xüsusilə qanda krioqlobulinlərin miqdarı müəyyən edilir. Şübhəsiz ki, vaskulitdən şübhələnirsinizsə, hepatit C-nin olması üçün analiz aparılır, qan digər bakterial infeksiyaların və virusların olub-olmaması üçün yoxlanılır.
Orada tapmaq üçünDaxili orqanlarda struktur dəyişiklikləri varsa, həkimlər ultrasəs, MRT, rentgen təyin edə bilərlər.
Müalicə
Krioqlobulinemik vaskulit simptomlardan və mənşəyin təbiətindən asılı olaraq müxtəlif üsullarla müalicə edilə bilər. Plazmaforez qanı təmizləmək üçün istifadə edilə bilər.
Damarların divarlarında iltihabi prosesi az altmaq üçün qlükokortikoid hormonları təyin edilir.
Xəstəlik uzanırsa və kəskin formada davam edirsə, o zaman immunitet sistemini zəiflədən dərmanlar - sitostatiklər təyin edilir. Təbii ki, hepatit C olduqda, ilk növbədə, əsas xəstəlik müalicə olunur.
Lakin başa düşmək lazımdır ki, krioqlobulinemik vaskulit sağalmaz xəstəlikdir. Bununla belə, müasir müalicə üsulları onun inkişafının qarşısını ala və alevlenme riskini azalda bilər. Müalicənin əsas məqsədi xəstənin həyat müddətini və keyfiyyətini artırmaqdır.
Əzaların qanqrenası başlayıbsa, əməliyyat tövsiyə oluna bilər.
Xəstəliyin kursu
Bu günə qədər bu xəstəliyin şiddətini qiymətləndirmək üçün ümumi qəbul edilmiş sistem yoxdur. Bununla belə, bir neçə ştat var:
- Həyat üçün təhlükə yaradan xəstə. Bu qrupa böyük xoralar, sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit, xəstəlik mərkəzi sinir sisteminə təsir edən, barmaqların uclarında nekrozu olan xəstələr daxildir.
- Ağır forma. Xəstələr nefrotik sindrom, dəri lezyonları ilə müraciət edirlərxora olmayan xarakter.
- Orta dərəcə. O, palpasiya olunan purpura, mialji və yüngül polineyropatiya ilə xarakterizə olunur.
Xəstə remissiya dövrünə daxil olduqdan sonra ona 2 aydan 4 aya qədər davam edən kompleks antiviral terapiya təyin olunmalıdır.
Müalicənin effektivliyinin qiymətləndirilməsi
Həkim təyin olunmuş terapiya kursunun effektivliyini xəstənin ümumi vəziyyətinə uyğun olaraq qiymətləndirir. Kəskin faza göstəriciləri yoxlanılır: CRP və ESR. Klinik təzahürlər, simptomlarda azalma olub-olmaması qiymətləndirilir. Böyrəklər yoxlanılır, xüsusilə kreatinin və GFR konsentrasiyası müəyyən edilir.
Hepatit C-nin mövcudluğunda virusoloji remissiya qan zərdabında virus DNT-sinin olub-olmaması müəyyən edilməklə yoxlanılır.
Mümkün Fəsadlar
Krioqlobulinemik vaskulit (ICD-10 D89.1) ciddi müalicə tələb edən kifayət qədər ciddi xəstəlikdir. Təbii ki, dərmanların bir çox yan təsirləri var. Xüsusilə, tez-tez istifadə olunan qlükokortikoidlər və "Sikilofosmamid" hepatit C-nin xroniki olmasına səbəb ola bilər.
Yüksək dozada qlükokortikoidlər damar fəlakətlərinə, məsələn, eyni tromboza səbəb ola bilər. Donor plazmasının çoxsaylı transfüzyonu orqanizmdə digər infeksiyalara səbəb ola bilər.
Lakin yadda saxlamaq lazımdır ki, bu tip vaskulit müalicə olunmazsa, proqnozu pis olur, gələcəkdə belə bir patologiyanın qarşısını almaq üçün heç bir profilaktik tədbir yoxdur.
