Mediastin və ya ağciyər xərçəngi olduqca dəhşətli diaqnozlardır ki, son illərdə əvvəlkindən daha tez baş verməyə başlamışdır. Mediastinumdakı neoplazmalar döş sümüyünün mediastinal hissəsində lokallaşdırılır. Bu ərazini üç zonaya bölmək adətdir: yuxarı, mərkəz, aşağı. Daha üç şöbə mərkəzi adlanır və arxada və öndə yerləşir. Onların hər biri bədxassəli prosesin lokalizasiya sahəsinə çevrilə bilər.
Nəzəriyyə və qruplara bölünmə
Bütün mediastinal və ağciyər xərçəngi halları bu nahiyədə yaranmış, eləcə də bədənin digər hissələrindən buraya yayılan xəstəliklərə bölünür. Birinci halda, xəstəliyin ilkin formasından danışırlar. İkincisi, metastazların yayılmasının nəticəsidir və ilkin diqqət təyin olunan ərazidən kənarda bir yerdədir. Xəstəliyin bu növü ikinci dərəcəli adlanır. Həkimlər mediastinal zonada nisbətən tez-tez aşkar edilən psevdotumorlardan xəbərdardırlar. Onlar anevrizma, kist ola bilər. Birincisi daha tez-tez böyük bir qan damarında aşkar edilir. kistalarmüxtəlifdir: perikard, bronxlar, exinokokk infeksiyası nəticəsində yaranır. Ola bilsin ki, böyüdülmüş limfa düyünləri.
Ümumi nəzəriyyə
ICD-də mediastinal xərçəng C 38.138.1-38.138.3 kodları ilə kodlanır. Bu zonanın digər bədxassəli patoloji prosesləri arasında ən çox lenfoma, timoma, teratoma, feokromositoma aşkar edilir. Anterior mediastinumda böyük bir formalaşma görünsə, malign bir prosesin riski daha yüksəkdir. Digər məkan seçimləri arasında nisbətən təhlükəsiz cərəyan halları burada daha çox müşahidə olunur.
Neyrogen şişlər, xüsusilə neyronomalar birincili şişlər arasında nadir deyil. Limfoid formalar arasında limfo-, retikulosarkomalar fərqlənir. Fibro-, angio-, liposarkoma təhlükəsi var. Xərçəng prosesləri mezenximal toxuma təsir göstərə bilər. Bəlkə də seminoma, xorionepitelyomanın görünüşü.
Ümumi təzahürlər və spesifikasiya
Mediastin xərçənginin əlamətlərinə xəstənin ümumi zəifliyi və ürək sancmalarının ritminin pozulması daxildir. Oynaqlarda ağrılar, xəstə çəki itirir. Ürək dərəcəsinin artması və ya azalması ola bilər. Bəzilərində qızdırma inkişaf edir. Simptomlara plevrit daxildir.
Bədxassəli yenitörəmə təklif edərək, xəstənin vəziyyətini diqqətlə yoxlamaq lazımdır. İlk növbədə, döş qəfəsini rentgenoqrafiya ilə yoxlamaq lazımdır. Bu üsul formalaşmanın lokalizasiyasını, zonanın ölçülərini müəyyən etməyə imkan verir. Ərazinin rentgenoskopiyası, kompüter tomoqrafiyası, MRT göstərilir. Adətən müxtəlif mövqelərdən rentgen şüaları tələb olunur. Vəziyyəti aydınlaşdırmaq üçünetmək: bronxo-, videotora-, mediastinoskopiya. Biopsiya lazımdır: preskala, ponksiyon.
Timoma
Belə mediastinal xərçəng yaşdan asılı olmayaraq insanda inkişaf edə bilər, baxmayaraq ki, 30-40 yaş qrupunda rastlanma pik həddə çatır. Orta hesabla, mediastenin ilkin patoloji bədxassəli prosesləri arasında bu, ən çox müşahidə olunur. Birləşdirilmiş axın da daxil olmaqla bir neçə növ var. Bədxassəli xəstəlik invazyona meyllidir, artan aqressivlik, timomaların xoşxassəli variantı ilə təxminən eyni tezlikdə yaygındır. Patoloji plevra boyunca yayılır, nisbətən nadir hallarda qan vasitəsilə limfaya metastazlar verir. Bu xəstəlik diaqnozu qoyulanların təxminən yarısında miyasteniya qravisi var.
Disembriogenetik patologiyalar
Mediastinal xərçəngin bu variantı yuxarıda təsvir edilən formaya yaxın tezliklə diaqnoz qoyulur. Bədxassəli kurs təxminən hər üçüncü xəstəyə xasdır. Teratoma müxtəlif növ komponentlərdən əmələ gəlir. Əksər hallarda yeniyetmələrdə diaqnoz qoyulur. Təxminən hər ikinci hal kalsifikasiyaların olması ilə xarakterizə olunur. Bədxassəli proses sürətlə yayılır. Bəzi hallarda kəskin artımın səbəbi qanaxmadır. Patologiyanın malignə çevrilməsi ikincil fokusların ağciyərlərə yayılması ilə müşayiət olunur. Mümkün regional metastaz.
Mezenximal patologiyalar
Bu mediastinal xərçəng bədənin bu nahiyəsinin istənilən sahəsinə təsir edə bilər, lakin daha tez-tezön blokda diaqnoz qoyuldu. Lipoma daha çox aşağı hissədə görünür. Müxtəlif istiqamətlərdə yayılması mümkündür. Lipo-, fibrosarkomalar nisbətən nadir xəstəliklərdir. Daha tez-tez belə bir mediastenin arxasında lokallaşdırılır. Onlara görə bədənin bu hissəsində yerləşən daxili orqanlar yerdəyişmə ola bilər.
Əgər fibroma inkişaf edibsə, patologiyanın ölçüsü böyük olana qədər adətən xəstəliyin heç bir təzahürü olmur. Plevral ekssudat müşahidə edildikdə fibrosarkomadan şübhələnmək olar. Eyni fenomen fibromanı göstərə bilər. Bəzən baxılan sahədə hemangioma əmələ gəlir.
Məsələnin aktuallığı
Mediastin xərçəngi müasir tibb üçün ən çətin mövzulardan biri hesab olunur. Histoloji, genetik, embriogenetik cəhətdən belə proseslər son dərəcə müxtəlifdir, strukturun, topoqrafiyanın və klinik mənzərənin xüsusiyyətlərinə görə bir-birindən çox fərqlənir. Bu səbəbdən diaqnoz çətinləşir. Patologiyanın nozologiyasını müəyyən etmək asan deyil. İşin müalicəsi üçün aydın taktika yoxdur.
Bütün bədxassəli xəstəliklər arasında mediastendə inkişaf edənlər 3-7% təşkil edir. Bütün cinsin nümayəndələri xəstəliklərə eyni dərəcədə həssasdırlar. Xəstəliyin çoxu orta, gənc yaşlarda aşkar edilir. Hər üç patologiyadan biri simptomsuz inkişaf edir və xəstəliyi göstərən kölgələr təsadüfən döş qəfəsinin profilaktik rentgenoqrafiyası ilə aşkar edilir.
Metodlar və metodologiyalar
Mediastinal xərçəngdən (limfa düyünləri, birləşdirici toxuma və digər hissələr) şübhə olduqda, tam müayinə etmək lazımdır.vəziyyətin diaqnostikası. Texnologiyanın inkişafını nəzərə alaraq, hazırda ən yaxşı nəticələr CT, MRT vasitəsilə əldə edilir. Vəziyyəti aydınlaşdırmaq üçün ultrasəs, kontrastlı damar tədqiqatı, sitoloji təhlili və şübhəli sahələrin histoloji tədqiqatı lazımdır. Bronxoskopiya edirlər. Bütün bu işlərin nəticəsi olaraq, həkimlər zonanın quruluşu, yerləşmə sahəsi və bədənin digər hissələri ilə əlaqəsi haqqında kifayət qədər tam təsəvvür əldə edirlər. Tez-tez sintiqrafiya təyin edilir. Hadisə 67Ga-sitratın istifadəsini tələb edir. Xəstənin vəziyyətini aydınlaşdırmaq üçün immunossintiqrafiyadan istifadə təcrübəsi kifayət qədər böyükdür. İntraoperativ qamma radiometriyası mövcuddur.
Topik diaqnostika getdikcə daha çox imkanlar əldə edir. Düzgün və dəqiq diaqnozun qoyulması müalicənin düzgün seçilməsi üçün əsasdır. İnvaziv diaqnostik metodologiyalar əvəzolunmazdır - ponksiyonlar, videotorako-, mediastinoskopiya, mediastino-, torakotomiya. Bu cür fəaliyyətlər vasitəsilə ərazinin morfoloji xüsusiyyətlərini təsdiqləmək, nəhayət tərtib edilmiş diaqnozun düzgünlüyünü yoxlamaq, təsirlənmiş ərazinin bütün spesifik keyfiyyətlərini müəyyən etmək mümkündür.
Müalicə problemləri
Mediastenin xoşxassəli yenitörəmələri zamanı əksər hallarda müalicə nisbətən sadədir. Mediastinal xərçəngin müalicəsi haqqında eyni şeyi söyləmək olmaz. İndiyə qədər həkimlərin uğurları kifayət qədər məhdud olub. Müasir mütəxəssislərə məlum olan üsullar geniş məhdudiyyətlərə malikdir və bu sahədə bədxassəli proseslər bədənin yaxınlıqdakı həyati hissələrinə tez təsir etmək meyli ilə xarakterizə olunur. Xəstənin vəziyyəti tez və kəskin şəkildə pisləşir və differensiallaşdırılmış terapevtik yanaşma yalnız uzanan vəziyyətdə həyata keçirilə bilər. Prosesin histoloji xüsusiyyətləri proqnoza güclü təsir göstərir.
Torakal nahiyədə əsas olan bədxassəli proses olan mediastinal metastazlarla ağciyər xərçənginin müalicəsində klassik yanaşma cərrahiyyədir. Proses nisbətən qeyri-adi olsa belə, rezeksiya imkanları ciddi şəkildə məhduddur. Mənbə fokusuna yaxın ərazilər təsirlənirsə, ablastikləri müşahidə etmək demək olar ki, mümkün deyil. Nəticədə, hadisə ilə bağlı proqnozlar kəskin şəkildə pisləşir. Məlumdur ki, belə bir lokalizasiya sahəsində xərçəngin müalicəsində çoxsaylı residivlər heç də uzaq limfa zonaları ilə deyil, prosesdən təsirlənən toxumaların tamamilə çıxarılmasının mümkünsüzlüyü ilə əlaqələndirilir.
Cərrahiyyə və nəticələr
Hələ metastaz yoxdursa, mediastin xərçəngi daha yaxşı proqnoza malikdir. Optimal müalicə variantı klinikaya vaxtında getməyi bacaran, xəstəliyi müəyyən edilmiş və düzgün göstərilmişdir. Bundan əlavə, proqnozu yaxşılaşdırmaq üçün kombinə edilmiş müalicə göstərilir. Çox vaxt olduqca aqressiv qarışıq cərrahi müdaxilələr tövsiyə olunur. Bədənin bu nahiyəsində bədxassəli patologiyalar üçün orta beş illik sağ qalma nisbəti 35% qiymətləndirilir.
İndiyə qədər xəstəliyin müəyyən bir forması halında cərrahi tədbirlərin istifadəsi ilə bağlı dəqiq tövsiyələr yoxdur. Kursun müxtəlif variantlarında cərrahiyyənin effektivliyi haqqında tam və etibarlı məlumat yoxdur. Xeyr və etibarlıəsas proqrama əlavə olaraq radiasiya, kimyəvi müalicə alan insanlarda sağ qalmanın daha yaxşı olduğuna dair sübutlar.
Seçimlər və yanaşmalar
Mediastin xərçənginin əlamətləri varsa, diaqnoz təsdiqlənərsə, bəzən radiasiya ilə müalicə, cərrahi müdaxilə olmadan dərman istifadəsi təyin edə bilərlər. Bu cür yanaşmaların ən etibarlı və aydın nəticələr verdiyi hallar var. Hormonal dərmanlarla, kimyəvi maddələrlə müalicə demək olar ki, həmişə radiasiya ilə birləşdirilir. Bu üsul lenfoma üçün ən təsirli olur. Radikal sitoreduktiv cərrahiyyə mikrob hüceyrəli şiş prosesi halında göstərilir. Qeyd olunur ki, induksiya kimyəvi müalicəsindən sonra cərrahiyyə yalnız sitoreduktiv üsuldan istifadə etməklə müqayisədə 10% daha yaxşı nəticələr verir.
Şüalanma mediastinal lenfoma, timoma üçün göstərilir. Beş illik sağ qalma nisbəti 54,6% olaraq qiymətləndirilir. Düzdür, xəstələrdən hansının şüalanmaya ehtiyacı olduğunun seçiləcəyi prinsiplər hələ də yoxdur. Bir çox alimlərin fikrincə, xəstəliklərin nozologiyasına, histoloji xüsusiyyətlərinə əsaslanan sistem tətbiq etmək lazımdır. Belə strukturlaşdırılmış məlumatın və fəaliyyət təlimatlarının olmaması yanlış terapevtik metodun seçilməsi riskinin artmasına səbəb olur.
Addım-addım
Tibbdə mediastin xərçənginin bir neçə mərhələsi var. Sıfır, hər hansı bir təzahürün olmaması səbəbindən xəstəliyi müəyyən etmək demək olar ki, mümkün olmayan mərhələdir. Birincibir addım kapsullaşdırılmış patoloji proses adlanır. Bu mərhələdə patologiya hələ lifə yayılmamışdır. İkinci mərhələ yağ təbəqəsinin infiltrasiyası ilə xarakterizə olunur. Üçüncü mərhələdə patoloji bu zonanın bir neçə orqanına yayılır, limfa düyünlərini əhatə edir. Dördüncü, terminal mərhələ ayrı-ayrı orqanlarda metastazların aşkar edildiyi mərhələdir. Xəstəliyin hansı mərhələsində olduğunu müəyyən etmək üçün CT, MRI vasitəsilə xəstənin bədənini yoxlamaq lazımdır. Şəkillər diaqnostikanın rəyini müşayiət etməlidir.
Səbəblər və amillər
Müxtəlif səbəblərdən mediastenin bədxassəli patologiyaları əmələ gəlir. Hal-hazırda elm adamları mediastinal bölgədə patologiyanın tam olaraq nəyə səbəb olduğunu müəyyən etməyə imkan verəcək üsulları, üsulları müəyyən etməkdə itkidədirlər. Psixosomatik tibb istiqaməti hesab edir ki, onkoloji xəstəliklərin əsas səbəbi insanın psixo-emosional vəziyyətidir. Davalar üçün başqa bir mümkün izahat genetikdir. Ehtimal ki, irsiyyət xüsusi genlərin yeni nəslə ötürülməsini nəzərdə tutur, bunun sayəsində atipik proseslər başlayır. Meyillik embrionun inkişafı zamanı formalaşır və yeni orqanizmin yanlış genezisi ilə bağlı ola bilər.
Başqa bir nəzəriyyə bədxassəli neoplazmanın səbəbini viruslarla yoluxmada axtarmağı təklif edir. Patoloji agentin gen mutasiyasını başlatdığı güman edilir.
Patologiyanı təhrik edən amillər arasında radiasiyaya məruz qalma, fon radiasiyası, insanda olan kanserogenləriş mühiti, pis ekologiya, qida səbəbiylə təmaslar. İllər keçdikcə qoruyucu mexanizmlər zəifləyir, buna görə də ümumiyyətlə, xərçəng riski orta yaşlı və yaşlı insanlar üçün daha yüksəkdir, baxmayaraq ki, çox şey formadan asılıdır. Digər amillər arasında xroniki xəstəliklər, düzgün olmayan hamiləlik qeyd olunur.
