Neyroblastoma simpatik sinir sisteminin xərçəngidir. Əksər hallarda bu xəstəlik gənc uşaqlarda aşkar edilir. Onun vaxtında aşkarlanması son sağalma şansını artıra bilər. Bu məqalənin materiallarından siz patologiyanın əsas səbəblərini, hansı əlamətlərlə müşayiət olunduğunu, müalicə tələb olunduqda öyrənəcəksiniz.
Uşaqda neyroblastomaların təəccüblü təbiəti
Neyroblastoma ən çox görülən bədxassəli şişdir. Neonatal neoplazmaların, eləcə də erkən uşaqlıqda qeydə alınan bütün hadisələrin təxminən 15% -ni təşkil edir. Mütəxəssislər adətən beş yaşdan kiçik uşaqlarda bir şiş aşkar edirlər, lakin 11 və hətta 15 yaşlı yeniyetmələrdə xəstəlik halları var. Uşaq böyüdükcə və inkişaf etdikcə bu məkrli xəstəliyə tutulma ehtimalı hər il azalır.
Neyroblast şişi, həkimlərin fikrincə, heyrətamiz qabiliyyətlərə malikdir. O, son dərəcə aqressiv vəbədənin hər hansı bir hissəsinə metastaz vermə meyli. Çox vaxt sümük və limfa sistemləri onun həyati fəaliyyətindən əziyyət çəkir. Bəzən həkimlər neyroblastların fokuslarının böyüməsini, onların bölünməsini, sonra bir şişin meydana gəlməsini qeyd edirlər. Əvvəlcə metastazlar verir, sonra isə inkişafını dayandırır və geriləməyə başlayır. Fərqli tipli bədxassəli şişlər belə təzahürlərlə xarakterizə olunmur.
Uşaqlarda beynin neyroblastoması ilk dəfə 1865-ci ildə alman alimi Rudolf Virchow tərəfindən tədqiq edilmişdir. Həkim şişi qlioma adlandırdı. Bir neçə onillikdən sonra amerikalı alim Ceyms Rayt neoplazmanı daha ətraflı tədqiq etdi və onun əmələ gəlməsi prosesini ətraflı izah etdi.
Mərhələlərə görə neyroblastoma inkişafı
Hər hansı digər onkoloji neoplazmalar kimi, uşaqlarda neyroblastoma da bir neçə şərti inkişaf mərhələsindən keçir, onların tərifi effektiv müalicə təyin etməyə imkan verir:
- Mərhələ 1. Ölçüsü 5 sm-dən çox olmayan operativ şişin olması və limfa düyünlərində metastazların olmaması ilə xarakterizə olunur.
- Mərhələ 2A. Əksəriyyəti çıxarılmalı olan lokallaşdırılmış şişi göstərir.
- Mərhələ 2B. Birtərəfli limfa düyünlərinin metastatik zədələnməsi var.
- Mərhələ 3. İkitərəfli şişin görünüşü ilə xarakterizə olunur.
- Mərhələ 4 (A-B). Neoplazma böyüyür, sümük iliyinə, qaraciyərə və limfa düyünlərinə metastaz müşahidə edilir.
Ayrı-ayrılıqda, son mərhələdə uşaqlarda neyroblastoma necə inkişaf etdiyini nəzərə almalıyıq. 4-cü mərhələ fərqlidirbioloji xüsusiyyətlər digər neoplaziyalar üçün xarakterik olmayan, yaxşı proqnoza malikdir və vaxtında müalicə ilə sağ qalmanın yüksək faizini verir.
Şiş inkişafının əsas səbəbləri
Neyroblastoma digər xərçəng növləri kimi orqanizmdə genetik mutasiyalar fonunda inkişaf edir. Hazırda ekspertlər bu dəyişikliklərə nəyin təkan verdiyini deyə bilmirlər. Kanserogen deyilən amillərin, yəni kimyəvi maddələrin və radiasiyanın rol oynadığı güman edilir. Mutasiya nəticəsində yaranan hüceyrələr sürətlə çoxalmağa başlayır və şiş əmələ gətirir. Bədxassəli yenitörəmə bölünmə qabiliyyəti ilə xarakterizə olunur ki, bu da onu xoşxassəli olandan fərqləndirir.
Neyroblastoma əmələ gəlməsinə səbəb olan mutasiya dölün uşaqlıqdaxili inkişafı dövründə və ya uşaq doğulduqdan dərhal sonra baş verir. Buna görə xəstələrin əksəriyyəti körpələrdir. Şişin mənşəyi neyroblastlardan başlayır. Bunlar dölün intrauterin inkişafı zamanı əmələ gələn yetişməmiş sinir hüceyrələridir. Hamiləliyin normal gedişi zamanı neyroblastlar sinir liflərinin funksiyalarını öz üzərinə götürür və ya böyrəküstü vəzilərin əmələ gəlməsindən məsul olan hüceyrələrə çevrilir.
Uşaq doğulan zaman onların əksəriyyəti artıq formalaşıb. Yetişməmiş hüceyrələr adətən yox olur. Bu prosesin patoloji gedişində neyroblastlar şişə çevrilir. Xərçəngin meydana gəlməsində yeganə təsdiqlənmiş amil genetik meyldir. Bununla belə, riskxəstəliyin irsi inkişafı 2%-dən çox deyil.
Ən çox həkimlər retroperitoneal neyroblastoma diaqnozu qoyurlar, onun sevimli lokalizasiya sahəsi adrenal bezlərdir. Nəzəri olaraq, şiş bədənin hər hansı bir yerində baş verə bilər. Uşaqlarda retroperitoneal boşluğun neyroblastoması 50% hallarda baş verir, xəstələrin 30% -ində neoplazma bel nahiyəsinin sinir düyünlərindən inkişaf edir, qalan 20% -də lokalizasiya üçün boyun və döş nahiyələrini seçir.
Şiş necə özünü göstərir?
Patoloji prosesin ilkin mərhələsində spesifik əlamətlər olmur. Buna görə də şiş çox vaxt bu yaş üçün xarakterik olan digər xəstəliklər kimi qəbul edilir.
Uşaqlarda neyroblastoma əlamətləri neoplazmanın yerindən, metastazların yayılma sahələrindən və vazoaktiv maddələrin səviyyəsindən asılı olaraq özünü göstərir. Adətən şişin ilkin yeri retroperitoneal boşluqda, daha dəqiq desək, adrenal bezlərdə yerləşir. Nadir hallarda boyunda və ya mediastendə lokallaşdırılır.
Uşaqlarda neyroblastoma necə özünü göstərir? Xəstəliyin simptomları xərçəng hüceyrələri tərəfindən hormonların sərbəst buraxılması və ya bir və ya digər orqan üzərində neoplazmanın daimi təzyiqi ilə əlaqədardır. Bəzən onun böyüməsi bağırsaqların və sidik kisəsinin işinə təsir göstərir. Qan damarlarının sıxılması səbəbindən xəstələrdə xaya və aşağı ətrafların şişməsi müşahidə olunur.
Dəridə qırmızı və ya mavi ləkələr də uşaqda neyroblastoma əlamətləridir. Onların görünüşü patoloji prosesdə hüceyrələrin iştirakını göstərir.epidermis. Şiş birbaşa sümük iliyinə nüfuz etdikdə, körpə zəifləyir, tez-tez xəstələnir. Bu halda kiçik bir yara belə geniş qanaxmaya səbəb ola bilər.
Nöroblastoma əlamətlərini görən valideynlər həkimə müraciət etməlidirlər. Xərçəngin erkən aşkarlanması uşağın həyatını xilas edə bilər.
Retroperitoneal neyroblastoma
Retroperitoneal boşluqda əmələ gələn neyrogen mənşəli toxumalardan olan neoplazma sürətli böyümə ilə xarakterizə olunur. Qısa müddət ərzində onurğa kanalına nüfuz edərək, palpasiya ilə müəyyən edilə bilən sıx bir şiş əmələ gətirir.
Uşaqlarda adrenal neyroblastoma təsir edici ölçüyə çatana və bitişik toxumaları yapışdırmağa başlayana qədər ilkin olaraq heç bir spesifik simptoma malik deyil. Şişin əlamətləri hansılardır?
- Qarın boşluğunda sıx kütlənin olması.
- Bütün bədənin şişməsi.
- Bel bölgəsində narahatlıq və ağrı.
- Çəki itkisi.
- Temperatur artımı.
- Anemiyanı göstərən qan göstəricilərində dəyişikliklər.
- Aşağı ətrafların uyuşması, iflici.
- Mədə-bağırsaq traktının və ifrazat sisteminin funksional imkanlarının pozulması.
Neyrogen şişlərin digər lokalizasiyaları
Uşaqlarda posterior mediastenin neyroblastoması kəskin çəki itkisi, udma çətinliyi, tənəffüs çətinliyi ilə müşayiət olunur. Bəzi hallarda xəstəlikdöş qəfəsinin formasının dəyişməsinə səbəb olur.
Gözdənkənar boşluğun şişləri olduqca nadirdir, lakin onlar haqqında daha çox şey məlumdur. Bu, patoloji prosesin bütün əlamətlərinin çılpaq gözlə görünməsi ilə bağlıdır. Neoplazma gözdə adi bir qançır kimi görünən qaranlıq bir ləkənin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Neyroblastomun başqa bir əlaməti göz qapağının sallanmasıdır. O, qeyri-təbii çıxıntılı göz almasını əhatə edir.
Neyroblastoma forması
Hazırda mütəxəssislər neyroblastomaların dörd formasını fərqləndirirlər, onların hər biri özünəməxsus yerləşdiyi yerə və fərqli xüsusiyyətlərə malikdir.
- Medulloblastoma. Neoplazma beyincikdə dərindən əmələ gəlir, buna görə də cərrahi müdaxilə ilə onun çıxarılması mümkün deyil. Patoloji sürətli metastaz ilə xarakterizə olunur. Şişin ilk əlamətləri hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması ilə özünü göstərir.
- Retinoblastoma. Bu gənc xəstələrdə retinaya təsir edən bədxassəli bir şişdir. Müalicənin olmaması ümumi korluğa və beyin metastazına səbəb olur.
- Neyrofibrosarkoma. Bu şiş qarın boşluğunda lokallaşdırılmışdır.
- Simpatoblastoma. Bu, simpatik sinir sistemini və böyrəküstü vəziləri özünə "ev" seçən bədxassəli bir şişdir. Dölün intrauterin inkişafı zamanı bir neoplazma meydana gəlir. Simpatoblastoma ölçüsünün sürətlə artması səbəbindən onurğa beyni zədələnə bilər ki, bu da ətrafların iflicinə səbəb olur.
Neyroblastomu necə tanımaq olar?
İlkin olaraq, neyroblastoma diaqnozundan şübhələndikdə həkim qan və sidik analizi təyin edir. Uşaqlarda bu patologiyanın simptomları digər xəstəliklərə bənzəyir və bioloji materialların laboratoriya tədqiqatı digər mümkün səbəbləri istisna etməyə imkan verir. Sidikdə katekolamin hormonlarının yüksək səviyyəsi onkologiyanın olduğunu göstərir.
Şişin ölçüsünü, lokalizasiyasını müəyyən etmək üçün kiçik xəstələrə KT, ultrasəs və MRT təyin edilir. Biopsiya mühüm diaqnostik üsuldur. Bu prosedur zamanı mütəxəssis xərçəng hüceyrələrini laboratoriyada sonrakı tədqiqi, histoloji analizi üçün toplayır.
Testlərin nəticələrinə əsasən həkim müalicə taktikasını hazırlayır, xəstənin rejimi və həyat tərzinə dair tövsiyələr verir.
Terapiya seçimləri
Uşaqda neyroblastomaların müalicəsi adətən onkologiya şöbəsinin bir neçə mütəxəssisi (kimyaterapevt, cərrah, rentgenoloq) tərəfindən eyni vaxtda aparılır. Şişin xüsusiyyətlərini öyrəndikdən sonra həkimlər onun məhv edilməsi üçün taktika hazırlayırlar. Bu, neoplazmanın görülən tədbirlərə necə reaksiya verməsindən və son diaqnoz zamanı proqnozdan asılıdır.
Uşaqlarda neyroblastomaların müalicəsi adətən aşağıdakı üsulları əhatə edir:
- Kimyaterapiya. Bu prosedur xüsusi hazırlanmış sxemlərə uyğun olaraq xərçəng əleyhinə dərmanların tətbiqini nəzərdə tutur. Dərmanlar xərçəng hüceyrələrinə zərərli təsir göstərir, onların çoxalmasına mane olur. Bədənin digər hissələri də onlarla birlikdə əziyyət çəkir,ümumi yan təsirlərə səbəb olur (saç tökülməsi, ürəkbulanma, ishal). Beyin transplantasiyası ilə birlikdə terapiyanın effektivliyi bir neçə dəfə artır.
- Cərrahi müalicə neoplazmanın çıxarılmasını nəzərdə tutur. Əməliyyatdan əvvəl kimyaterapiya verilir. Bu, şişin böyüməsini yavaşlatmağa və metastazların reqressiyasına səbəb olmağa imkan verir. Onun tam çıxarılmasının məqbulluğu lokalizasiya və ölçüdən asılıdır. Onurğa beyninin yaxınlığında kiçik bir böyümə müdaxiləni çox riskli edir.
- Radioterapiya müasir tibbi praktikada nadir hallarda istifadə olunur. Radiasiya təhlükəli olduğundan və uşağın həyatı üçün müəyyən bir təhlükə daşıdığından, getdikcə daha çox cərrahi müdaxilə ilə əvəz edilmişdir. Radiasiya terapiyası ciddi şəkildə göstərişlərə uyğun olaraq, digər müalicə üsullarının effektivliyi olmadıqda, uşaqda əməliyyat olunmayan neyroblastoma zamanı tövsiyə olunur.
Bu diaqnoz üçün xüsusi pəhriz kiçik xəstələr üçün təyin edilmir. Bir çox valideyn, uşağının həyatı üçün hər cür mübarizə aparmağa çalışır, onun pəhrizini tənzimləyir. Sübut edilmişdir ki, bəzi məhsullar, daha doğrusu, tərkibində olan maddələr orqanizmin müdafiəsini artırır və şişin böyüməsini əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlatır. Bu maddələrə sink, dəmir, betain, müxtəlif vitaminlər daxildir. Onlar sitrus meyvələri, gənc göyərti, yerkökü, balqabaqla zəngindir.
İstənilən terapiyanın müvəffəqiyyəti uşaqlarda neyroblastomaların ölçüsündən asılıdır. Patologiyanın səbəbləri və mərhələlərixəstəliklər də önəmlidir. Şişin formalaşmasının ilkin mərhələlərində radikal üsulların istifadəsi tam sağalma üçün ümid verir. Lakin bu, kiçik xəstəni mümkün residivin qarşısını almaq üçün həkimə baş çəkməkdən və müayinədən keçməkdən azad etmir.
İkinci mərhələdə uğurlu əməliyyat və kimyaterapiyadan sonra son sağalma ehtimalı istisna edilmir.
Neyroblastoma kimi patologiyanın inkişafının son mərhələlərində müəyyən çətinliklər yaranır. Uşaqlarda 4-cü mərhələdə xərçəng adətən pis proqnozla gəlir. Şişin çıxarılmasından sonra, görünən sağalma fonunda relaps mümkündür. Bədxassəli təbiətin növbəti formalaşması adətən əvvəllər olduğu yerdə əmələ gəlir. Bu mərhələdə proqnoz beş il ərzində 20% sağ qalmadır. Bu zaman hər şey mütəxəssislərin ixtisasından, lazımi tibbi avadanlıqların mövcudluğundan asılıdır.
Proqnoz
İntensiv onkoloji terapiyadan sonra əksər xəstələr üçün proqnoz əlverişlidir. Yerli bir şiş prosesi olan uşaqlarda həkimlər mümkün qədər tez sağalma ehtimalının yüksək olduğunu qeyd edirlər. Bu kateqoriyalı xəstələrə gəldikdə, neoplazma cərrahi müdaxilə olmadan da yox ola bilər, lakin bu vəziyyətdə intensiv dərman müalicəsi məcburidir. Qabaqcıl şişləri olan yaşlı uşaqların qəti sağalma şansı çox aşağıdır. Üstəlik, neoplazma yenidən görünə bilər.
Müalicənin nəticəsi çox vaxt ikinci dərəcəli oluruşaqlarda neyroblastoma. Bu vəziyyətdə proqnoz ən əlverişli deyil. Şiş bir neçə ildən sonra, o cümlədən uğurlu müalicədən sonra yenidən görünə bilər. Tibbdə bu cür nəticələr gecikmiş yan təsir adlanır. Buna görə istisnasız olaraq bütün xəstələrə müalicə kursundan sonra daim həkimlər tərəfindən müşahidə edilmək tövsiyə olunur.
Qarşısının alınması tədbirləri
Həkimlər bədxassəli bir şişin inkişafının qarşısının alınması ilə bağlı heç bir xüsusi tövsiyə vermirlər, çünki iddia edilən irsi meyl istisna olmaqla, onun əmələ gəlməsinin səbəbləri zəif başa düşülür. Əgər yaxın qohumlar nə vaxtsa bu məkrli diaqnozla qarşılaşmışlarsa, hamiləliyin planlaşdırılması zamanı bir genetika müraciət etmək məsləhətdir. Bu, yəqin ki, gələcəkdə sağlam olmayan uşağın doğulması ilə bağlı narahatlığın qarşısını almağa kömək edəcək.
Təəssüf ki, bu gün onkoloji xəstəliklər getdikcə gənc xəstələrdə diaqnoz qoyulur və uşaqlarda neyroblastoma da istisna deyil. Patoloji fotoşəkilləri xüsusi tibbi arayış kitablarında baxıla bilər. Patologiyanın qeyri-müəyyən etiologiyası səbəbindən həkimlər xüsusi profilaktik üsullar təklif edə bilməzlər. Bu xəstəliyi göstərən ilkin simptomların görünüşü ilə həkimdən kömək istəmək son dərəcə vacibdir. Yalnız tam bir diaqnostik müayinədən keçdikdən sonra neoplazmanın təbiətini mühakimə etmək və təxmini müalicə strategiyasını hazırlamaq olar. Mütəxəssis finalı nə qədər tez təsdiqləsədiaqnoz, tam sağalma şansı daha yüksəkdir. Sağlam qalın!
