Bəzən klinik cəhətdən sağlam analar morfoloji qüsurlu uşaqları dünyaya gətirirlər: barmaqların, ətrafların və hətta başın falanqlarının olmaması. Analar ümidsizliyə qapılır, övladının başına gələnlərə görə özlərini və ya həkimləri danlayırlar. Bəzən məhkəmə çəkişmələrinə də düşür. Bəs əslində bu doğuş qüsurlarına nə səbəb olur?
Tərif
Amniotik zolaqlar, başqa cür "amniotik yapışmalar" və ya "Simonard lentləri" uşaqlıq yolunun divarları arasında uzanan amnion toxumasının dublikasiyasıdır. Bir qayda olaraq, embriona zərər vermir və doğuş zamanı ağırlaşmalar təqdim etmir. Lakin nadir hallarda ciddi nəticələr mümkündür.
Amniotik zolaqlar amniotik kisədə yaranan lifli saplardır. Onlar göbək kordonunu sıxa və ya sara, dölün bədəninin hissələrinə yapışaraq qüsurlara səbəb ola bilər (qolların, ayaqların, barmaqların və ya falanqların amputasiyası, bəzən başın kəsilməsi).
Səbəblər
Nə üçün iki nəzəriyyə varamniotik daralmalar görünür. Bu fenomenin səbəbləri erkən hamiləlikdə amniotik sidik kisəsinin tez-tez yırtılması ilə izah olunur. Xorion toxunulmaz qaldığından, embrionun inkişafında heç bir fasilə təhlükəsi yoxdur, ancaq qırılmalar nəticəsində yaranan iplər amniotik mayedə sərbəst şəkildə üzür. Onlar dölün bədəninin hissələrinə yapışa bilərlər. Hamiləliyin gedişi ilə uşaq böyüyür, lakin iplər olduğu kimi qalır, buna görə də toxuma sıxılması, işemiya və nekroz var.
Bir müddət sonra ikinci nəzəriyyə ortaya çıxdı, çünki birincisi skeptiklərə uyğun gəlmədi, onlar amniotik zolaqların (hamilə qadının qarnındakı lifli filamentlərin) digər anadangəlmə qüsurlarla, məsələn, yarıqla eyni vaxtda göründüyünü fərq etdi. dodaq və ya yarıq damaq. Bu həkimlər bantların damar və ya dölün qan dövranı pozğunluqları ilə bağlı olduğunu fərz etdilər.
Hadisələrin inkişafı üçün başqa bir seçim intrauterin infeksiya, həmçinin hamiləlik zamanı travma, cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları (uterusun ikiqat artması, ikibuynuzlu uşaqlıq və s.), CSI (istmik-servikal çatışmazlıq), amnion iltihabı, endometrit, oliqohidramnioz. Lakin bu nəzəriyyələrin heç biri qəti şəkildə təsdiqlənməyib.
Diaqnoz
Əksər hallarda klinik və laborator tapıntılar amnion daralmalarını aşkar edə bilmir. Ultrasəs tədqiqatından alınan fotoşəkil informativ deyil, çünki bu iplər çox incədir. Dolayı olaraq, sıxılma yerlərində genişlənmiş və şişmiş əzalarını təyin edə bilərsiniz. Böyük ölçüdə yayılmışdırbu patologiyanın həddindən artıq diaqnozu. Buna görə də, həkim amniotik kordonların varlığından şübhələnirsə, hamilə qadın MRT və ya 3D ultrasəs müayinəsinə göndərilir.
Təkrarlanan ultrasəslərdə diaqnoz qoyulmuş amnion daralmalarının yarısından çoxu onların yırtılması səbəbindən aşkar edilmir.
Statistika
Antenatal klinikanın texniki təchizatından asılı olaraq, amniotik daralmaların aşkarlanma tezliyi 1:1200 ilə 1:15.000 doğuşa qədər dəyişə bilər. Ehtimal olunur ki, on mindən iki yüz aşağı düşür bu səbəbdən baş verir. Səksən faiz hallarda Simonardın bantları barmaqları və əlləri deformasiya edir, digər on faiz isə göbək kordonunun sıxılmasıdır. Məhz göbək kordonunda düyünlərin əmələ gəlməsi hipoksiyaya və dölün antenatal ölümünə səbəb olur.
Xoşbəxtlikdən, "amniotik zolaq sindromu"nun əksər diaqnozları klinik olaraq təsdiqini tapmır və ya lifli tikişlər dölə əhəmiyyətli zərər vermir.
İrsiyyət
Hamiləlik zamanı amniotik zolaqların görünmə ehtimalı çox kiçikdir. Bu irsi xəstəlik deyil. Bir qayda olaraq, genomik və ya xromosom mutasiyaları simmetrik olaraq görünür, lakin bu vəziyyətdə iplər tamamilə təsadüfi şəkildə bağlanır. Əgər ilk hamiləlik zamanı uşağın Simonard ipləri varsa, bu, sonrakı uşaqların zədələnəcəyi demək deyil. Həmçinin, bu, ana bətnində amniotik daralma sindromundan əziyyət çəkən valideynlərdən qüsurlu uşağın doğulacağı anlamına gəlmir.
Nəticələr
Dölün daralması ölümcül patoloji olmasa da, onun nəticələri çox üzücü ola bilər. İplərin dölün bədəninin hissələrini qarışdıra bilməsi səbəbindən limfa durğunluğu inkişaf edir. Bu, ödem və nekroza gətirib çıxarır. Doğuşdan sonra belə əzalar amputasiya edilməlidir, əks halda CRUSH sindromu inkişaf edəcək: əzanın keyidilmiş hissəsində toplanmış toksinlər sistemli dövriyyəyə daxil olaraq körpənin orqanlarını zəhərləməyə başlayacaq. Bu onun ölümünə səbəb ola bilər. Buna görə də, artıq həyat qabiliyyəti yoxdursa, əzanı çıxarmaq lazımdır. Və mümkün qədər tez.
Bundan əlavə, amniotik daralma sindromu ilə ətrafların və barmaqların ətrafın proksimal hissəsinə çökməsi mümkündür. Bu uşaqlar arasında barmaqların və ya barmaqların və ayaq barmaqlarının falanqlarının birləşmələri nadir deyil. Bəzən daralmalara əlavə olaraq, uşaqda disembriogenezin digər stiqmaları da olur: sərt damağın və yuxarı dodağın yarıqları. Çox nadir hallarda onurğanın və üz kəlləsinin inkişafının kobud pozuntuları, qarın boşluğunun orqanlarının evventasiyası, göbək kordonunun atreziyası var.
Əgər daralma dəriyə yaxın olan damarlara təsir edərsə, bu yerdə hemangioma əmələ gəlir. Doğuşdan sonra şiş çıxarılmalı olacaq.
Bəzi elm adamları Simonard bantları ilə çubuq ayaqları arasında əlaqə tapırlar. Bu, dölün ayaqlarının lifli iplərlə bərkidilməsi ilə bağlıdır, buna görə də uterusun divarları dölün ayaqlarını sıxa bilər. İyirmi faiz hallarda bu patoloji ikitərəfli olur. Mama-ginekoloqun nəzərə almalı olduğu digər risk vaxtından əvvəl doğuşdur. verilmişkomplikasiya amniotik daralma sindromu olan hamiləliklərdə tez-tez rast gəlinən haldır.
Müalicə
Bir qayda olaraq, bu xəstəlik uşaqlıqda müalicə olunmur. Tibbi praktikada transvaginal və ya laparoskopik əməliyyatların aparıldığı kazuistik hallar var. Amma bu, həddindən artıq tədbir idi, çünki həyati orqanlar sıxılmışdı. Ancaq bunlar son dərəcə nadir amniotik daralmalardır. Müalicə adətən körpə doğulduqdan sonra aparılır.
Liflər parçalanır və lazım gələrsə, əzanın bir hissəsi amputasiya edilir. Həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün barmaqları ayaqdan əllərə köçürə bilərsiniz.
Proqnoz
Həyat və sağlamlıq üçün proqnoz adətən əlverişlidir. Uşaqlar əksər hallarda yaşa görə böyüyür və inkişaf edir. Hər il ətrafların protezləri təkmilləşdirilir, buna görə də bir qol, əl, aşağı ayağı və ya ayağını itirsəniz, süni əvəz qoymaq mümkündür. Uşaqlar böyüdükcə protezlərini dəyişdirməyə təşviq edilir. Əgər daralma cüzi funksional qüsura səbəb olarsa, o zaman kosmetik qüsuru barmaqların, eləcə də onların falanqlarının köçürülməsi ilə aradan qaldırmaq olar.
Aniotik daralma sindromu olan insanlar bu xəstəlik irsi olmadığı üçün tamamilə sağlam uşaq sahibi ola bilərlər.
Simonard qrupları olan məşhurlar
Amputların öz evlərində gizləndiyi və cəmiyyətdən kənarlaşdırıldığı günlər geridə qaldı. İndionlar faktiki olaraq heç bir məhdudiyyət olmadan yaşaya, mühüm dövlət vəzifələri tuta, idman oynaya, televiziyada çıxış edə və gözəllik müsabiqələrində iştirak edə bilərlər.
Bəzi məşhur insanlar anadangəlmə amputasiya ilə doğulmaqdan utanmırlar, lakin bunun amniotik daralmalarla bağlı olub-olmadığı açıq sualdır.
- Carrie Burnell sağ qolu olmadan doğulmuş aktrisadır. Uşaq telekanalında işləyir. Bu, gənc tamaşaçılar və onların valideynləri arasında qarışıq reaksiyaya səbəb oldu və uşaqlara əlilliyi və bu cür insanların həyat xüsusiyyətlərini necə öyrətmək barədə bir sıra proqramların yaranmasına təkan verdi.
- Cim Abbott bütün beysbol həvəskarlarına tanışdır. O, sağ əli olmayan əfsanəvi küp, yəni küpdür. O, iyirminci əsrin sonunda böyük idmanı tərk etdi, lakin onun nümunəsi əlilliyi olan bir çox insanı və paralimpiyaçıları ruhlandırmaqda davam edir.
- Tereza Yukatil - Miss Amerikanın gözəli, sol əli olmadan doğulub. Yarışlar zamanı o, süni detallar olmadan gözəl olmağın mümkün olduğunu göstərmək üçün protez taxmayıb.
- Kelly Knox sol qolu olmayan top modeldir. 2008-ci ildə o, BBC 3-də realiti-şounun qalibi oldu. Ondan başqa bu müsabiqədə müxtəlif xəsarətlər almış daha yeddi qız iştirak etdi.
- Nicholas McCarthy sağ əli olmayan məşhur pianoçudur.
- Nikolas Vujicic avstraliyalı xristian təbliğatçısıdır. Bütün üzvləri olmadan doğulduğu bilinir. O, kitablarını nəşr edir və dünyanın müxtəlif ölkələrinə seminarlarla səyahət edir ki, ən çətin anlarda belə təslim olmamalısan.vəziyyətlər.
- Mark Goffeny əlləri amputasiya olunmuş gitara ifaçısıdır. O, ayaq barmaqları ilə oynamağı öyrəndi.
