Hipereozinofilik sindrom (ICD 10 - D72.1) əsas diaqnostik meyarın qan dövranında aşkar edilən və öz növbəsində orqanlara səbəb olan leykositlər qrupuna aid qan hüceyrələrinin sayının artması olan sindromdur. disfunksiya. Hal-hazırda elmi ictimaiyyətdə patologiya müstəqil nozoloji vahid kimi qəbul edilmir. Lakin buna baxmayaraq, hipereozinofilik sindromun diaqnozu, simptomları və müalicəsi çoxlarını maraqlandırır.
Epidemiologiya
Bu sindromun ən çox böyüklərdə müşahidə olunmasına baxmayaraq, uşaqlar da istisna deyil və statistikanın göstərdiyi kimi, onların arasında oğlanlar qızlara nisbətən 4:1 nisbətində daha tez-tez xəstələnirlər.
Mövzunun ətraflı təhlili üçün eozinofillərin əsas funksiyalarını xatırlamaq lazımdır:
- Eozinofilik qranulositlər, son klinik araşdırmalara görə, bədəndəki iltihabın təsiredici hüceyrələri arasındadır.
- Qranulositlər tərəfindən buraxılan qranulositlər mikrobisid potensialını saxlayır.həm yad maddələrə, həm də ətraf toxumalara təsir.
- Eozinofillər allergik reaksiyalarda və antihelmintik immunitetin qurulmasında əsas rol oynayır.
- Toxuma və immunoloji homeostazın saxlanmasında iştirak edin.
Uşaqlıqda hipereozinofilik sindrom çox vaxt allergik tətikdən qaynaqlanır, eyni zamanda otoimmün proseslər, hemato- və onkopatoloji səbəb ola bilər. Bu patologiyanın inkişafında genetik genezis də fərqlənir - uşaqlarda bu problem 8-ci və ya 21-ci xromosomun trisomiyası ilə bağlı ola bilər.
Hipereozinofilik sindromun təsnifatı
Etioloji faktora görə:
- Reaktiv eozinofiliya.
- İdiopatik hipereozinofilik sindrom.
Qanda immunoqlobulinlərin aşkarlanması üçün:
- İmmunoqlobulindən asılı eozinofiliya spesifik IgE-dən qaynaqlanır.
- İmmunoqlobulindən müstəqil.
Müəyyən bir xəstəlikdə üstünlük təşkil etməklə:
- Myeloproliferativ.
- Limfoproliferativ.
Myeloproliferativ variant xəstələrdə aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:
- yüksək vitamin B12;
- miyelofibroz;
- spelenomeqaliya;
- imatinibə cavab (tirozin kinaz inhibitoru);
- anemiya;
- trombositopeniya.
Limfoproliferativ variant T-hüceyrə reseptor genlərinin klonal yenidən qurulması nəticəsində yaranır və aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- CEC (dövran immunkomplekslər);
- hiperqammaqlobulinemiya (IgE);
- kortikosteroid qrup müalicəsinə cavab;
- angioödem;
- Dəri anomaliyaları.
Qanda eozinofillərin normal səviyyələri hansılardır?
Periferik qanda eozinofilik qranulositlərin normal tərkibi leykositlərin ümumi sayının 1-5 faizi arasında dəyişir. Mütləq ifadə ilə bu dəyər 1 mikrolitrdə 120 ilə 350 hüceyrə arasındadır.
Yeni doğulmuş körpələrdə 1 µl-də 700-dən çox hüceyrədən ibarət fizioloji eozinofiliya ola bilər ki, bu da normal qan eozinofil sayı hesab olunur.
Patologiyanın təyini üçün əsas meyarlar hansı olacaq?
Əvvəla, eozinofiliyanın periferik qanda eozinofil qranulositlərin mütləq dəyərlərini əldə etməklə qurulduğunu başa düşmək son dərəcə vacibdir və bu rəqəmə görə eozinofiliyanın üç dərəcəsi fərqləndirilir:
- I dərəcə: yüngül eozinofiliya (1 mikrolitrdə 500-dən 1500-ə qədər hüceyrə).
- II dərəcə: orta dərəcədə eozinofiliya (1 mikrolitrdə 1500-dən 5000-ə qədər hüceyrə).
- III dərəcə: ağır eozinofiliya (1 mikrolitrdə 5000-dən çox hüceyrə).
6 ay və ya daha çox davam edən periferik qan eozinofiliyası >1500/mikrolitr (!) diaqnoz üçün əsas meyardır.
Klinika
Qeyri-spesifik simptomlara halsızlıq, iştahsızlıq, kilo itkisi, qarın ağrısı, miyalji, qızdırma, zəiflik daxildir.bədən, yəni astenizasiya baş verir.
Etioloji faktoru müəyyən etmək üçün xəstəliyin əsas simptomlarına əsaslanaraq aparıcı klinik sindromu qurmaq lazımdır:
- Hematoloji sindrom aparıcıdır və aşağıdakılarla xarakterizə olunur: anemiya, limfadenopatiya, splenomeqaliya, trombositopeniya, tromboemboliya.
- İntoksikasiya sindromu miyeloproliferativ patologiyalar, limfoqranulomatoz, limfositar leykemiya kimi xəstəliklərdə ifadə olunacaq.
- Bronxopulmoner (bronxial astma, periartrit nodosa, bronxopulmoner aspergilloz).
- Kardiopulmoner sindrom emboli ilə parietal trombların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
- Mədə-bağırsaq sindromu qarın ağrısı, boş nəcis və qusma kimi simptomlarla xarakterizə olunur.
- Dəri sindromu atopik dermatit, anjiyoödem, qaşınma, ürtiker, dermatoqrafizm ilə özünü göstərə bilər.
Bu sindromda orqanların zədələnməsi onların eozinofillər tərəfindən infiltrasiyası ilə əlaqədardır ki, bu da çox orqan disfunksiyasına səbəb ola bilər. Ürək, dəri, dalaq, sinir sistemi və ağciyərlər kimi orqanlar tutula bilər.
Patogenez
Mütəxəssislər əsas mexanizmləri müəyyənləşdirirlər. Bu:
- Helmintik invaziyalar zamanı inkişaf edən antikordan asılı kemotaksis (bunu IgE və IgG-nin görünüşü sübut edir).
- Bəziləri eozinofilik kemotaktik faktoru buraxa bilən şiş prosesləri.
- Şiş eozinofiliyası (leykemiya).
Necətanıyırsınız?
Hipereozinofilik sindromun diaqnozu eozinofiliyanın digər mümkün səbəblərini istisna etməyə əsaslanır. Məsələn, yoluxucu, parazitar. Yəni, bu, istisna diaqnozudur və bu fenomenin etiologiyasını müəyyən etmək mümkün olmadıqda qoyulur.
Bu sindromun diaqnozu üçün əsas laboratoriya və instrumental üsullar aşağıdakılardır:
- Eozinofilik qranulositlərin mütləq sayını göstərən leykoqramma.
- Qan biokimyası (qaraciyər fermentləri, kreatin kinaz, GFR, karbamid, troponin, kəskin faza zülalları).
- Hipereozinofilik sindromun immunologiyası. Nüvə əleyhinə antikorlar, katyonik zülallar, IgE, limfoqramma kimi göstəricilər.
- Kistlər, yumurtalar üçün nəcisin analizi.
- Elektrokardioqrafiya.
- Exokardioqrafiya.
- Tənəffüs orqanlarının instrumental müayinəsi (radioqrafiya).
- Sinə və qarın nahiyəsinin kompüter tomoqrafiyası.
- Sümük iliyinin ponksiyonu kimi müayinədə həm yetkin eozinofillər, həm də progenitor hüceyrələr aşkar ediləcək.
- Həmçinin nevroloji müayinəni həyata keçirir, bura daxildir: uşağın müayinəsi, reflekslərin yoxlanılması, elektroensefaloqrafiya, göz dibinin müayinəsi.
Proqnoz
Uşaqlarda hipereozinofilik sindrom üçün əlverişsiz proqnoz əksər hallarda adətən müəyyən orqanların disfunksiyası ilə özünü göstərən ağırlaşmalarla bağlıdır - əksər hallarda bu ürəkdir. Ürək çatışmazlığı əlilliyə və hətta ölümə səbəb ola bilər.
Patologiyanın müalicəsi
Müalicəqlükokortikosteroid prednizolon, ardınca imatinib, eozinofillərin tərkibini tənzimləyən dərmanlar, məsələn, Interferon-alfa və Etoposid təyin edilməsi ilə başlayır.
“Imatinib” xərçəng əleyhinə dərman, tirozin kinazın inhibitoru, fermentdir. Xroniki miyeloid leykemiyada sintez edilmişdir.
"Etoposid" sitotoksik təsir göstərən xərçəng əleyhinə dərmandır. Yadda saxlamaq lazımdır ki, bu dərmanın istifadəsi üçün məhdudiyyətlər var: iki yaşdan kiçik uşaqlar üçün kontrendikedir, çünki klinik tədqiqatlarda onun iki yaşa qədər uşaqlar üçün təhlükəsizliyi və prinsipcə effektivliyi sübut edilməmişdir.).
Qlükokortikoidlərin təsiri qranulositlərin eozinofil mikrobunun, onların aktivləşmə faktorlarının proliferasiyasının böyüməsini maneə törətməkdir. Bu məqsədlə lökotrien inhibitorları, fosfodiesteraza inhibitorları, miyelosupressiv preparatlar da istifadə edilə bilər.
Dəstəkləyici terapiya ürəyin də prosesdə iştirak etdiyini göstərən simptomlar üçün istifadə olunur - bu, infiltrativ kardiomiopatiya, ürək qapaq xəstəliyi, ürək çatışmazlığı kimi özünü göstərə bilər). Antikoaqulyantlar, antiplatelet dərmanlar ("Aspirin", "Clopidogrel") istifadə edilə bilər.
Düzgün müalicəni seçmək üçün mütəxəssislərin məsləhətləşməsi lazımdır. Aşağıdakılardan kömək istəyinhəkimlər: hematoloq (xəstə üçün intensiv terapiya seçir), dermatoloq (onun müalicə taktikası sindromun dəri təzahürləri üçün zəruridir), nevroloq (nevroloji pozğunluqlar meydana çıxdıqda prosesə cəlb olunur), kardioloq, pulmonoloq.
Nəticə
Unutmaq lazımdır ki, hipereozinofilik sindrom ixtisaslı tibbi yardım tələb edir. Heç bir halda belə bir patologiyaya məhəl qoyulmamalıdır, çünki ağırlaşmalar zamanı çox vaxt ölümlə nəticələnir.
Hər şeyin öz-özünə keçəcəyinə ümid etməyə dəyməz - yalnız həkimə vaxtında müraciət etmək və düzgün müalicə terapevtik tədbirlərin müvəffəqiyyətini təmin edə bilər.
