Amiloidoz - bu nədir? Bu, zülal mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan xəstəlikdir ki, bu zaman müxtəlif toxumalarda və orqanlarda spesifik protein-polisaxarid maddəsinin - amiloidin əmələ gəlməsi və çökməsi baş verir.
Xəstəliyin inkişafı
Amiloidoz retikuloendotelial sistemdə zülal sintezinin pozulması ilə inkişaf edir (nə olduğunu - biz artıq öyrəndik). Anormal zülallar qan plazmasında toplanır. Bu zülallar mahiyyət etibarilə öz-özünə antigenlərdir və allergiyaya bənzətməklə otoantikorların əmələ gəlməsinə səbəb olurlar.
Sonra bu antikorlar antigenlərlə reaksiya verir və qaba dispers zülallar çökür. Amiloid belə əmələ gəlir. Bu maddə damar divarlarında və müxtəlif orqanlarda yerləşir. Tədricən yığılan amiloid orqanın ölümünə səbəb olur.
Amiloidozun növləri. Səbəblər
Amiloidozun bir neçə növü var. Xəstəliyin inkişafının səbəbləri birbaşa amiloidozun növündən asılıdır. Bu nədir? Təsnifat amiloid fibrillərini təşkil edən əsas zülaldan asılı olaraq həyata keçirilir. Aşağıda növləri varxəstəliklər.
- İlkin amiloidoz (AL-amiloidoz). Onun inkişafı ilə qan plazmasında bədənin müxtəlif toxumalarında yerləşə bilən immunoqlobulinlərin anormal yüngül zəncirləri meydana çıxır. Eyni şəkildə, plazma hüceyrələri multipl miyelomda, Valdenström makroqlobulinemiyasında, monoklonal hiperqammaqlobulinemiyada dəyişir.
- İkincili amiloidoz (AA-amiloidoz). Bu zaman qaraciyər tərəfindən alfa-qlobulin zülalının artıq ifrazı baş verir. Bu, xroniki iltihab prosesi zamanı sintez olunan kəskin faza proteinidir. Bu, romatoid artrit, malyariya, bronxoektaz, osteomielit, cüzam, vərəm kimi müxtəlif xəstəliklərdə mümkündür.
- Ailə amiloidozu (AF-amiloidoz). Bu, otosomal resessiv irsi mexanizmli xəstəliyin irsi formasıdır. O, həmçinin Aralıq dənizi aralıq qızdırması və ya ailəvi paroksismal poliserozit adlanır. Bu xəstəlik qızdırma hücumları, qarın ağrısı, dəri döküntüləri, artrit və plevrit ilə ifadə edilir.
- Dializ amiloidozu (AH-amiloidoz). Bu, sağlam insanlarda olan beta-2-mikroqlobulin MHC zülalının böyrəklər tərəfindən utilizasiyası və hemodializ zamanı süzülməməsi və buna görə də orqanizmdə toplanması ilə əlaqədardır.
- AE-amiloidoz. Tiroid xərçəngi kimi xərçəngin bəzi formalarında inkişaf edir.
- qocalıq amiloidozu.
Simptomlar
Amiloidoz diaqnozu qoyulduqda simptomlar çöküntülərin yerindən asılıdır. Məğlub olandamədə-bağırsaq traktının, genişlənmiş dil, udma çətinliyi, qəbizlik və ya ishal müşahidə edilə bilər. Bağırsaqlarda və ya mədədə amiloid şişə bənzər çöküntülər bəzən mümkündür.
Bağırsağın amiloidozu ağırlıq və diskomfort hissi ilə müşayiət olunur, qarında orta dərəcədə ağrılar ola bilər. Mədə altı vəzi təsirlənirsə, pankreatit ilə eyni simptomlar mövcuddur. Qaraciyər zədələndikdə onun artması müşahidə olunur, ürəkbulanma, gəyirmə, qusma, sarılıq görünür.
Tənəffüs amiloidozu aşağıdakı kimi özünü göstərir:
- boğuq səs;
- bronxit simptomları;
- ağciyər amiloidozu şişi.
Sinir sistemi amiloidozu aşağıdakı simptomlarla özünü göstərə bilər:
- əzalarda karıncalanma və ya yanma hissi, uyuşma (periferik polineyropatiya);
- baş ağrıları, başgicəllənmə;
- sfinkter pozğunluqları (sidik saxlamama, nəcis).
Amiloidoz - bu nədir, onun səbəblərini və simptomlarını nəzərdən keçirdik. İndi gəlin bu xəstəliyə necə diaqnoz qoyulduğunu və onun hansı müalicə üsullarının mövcud olduğunu anlayaq.
Diaqnoz
Amiloidoz kimi bir xəstəlikdə diaqnoz mürəkkəbdir. Təyin edilmiş laboratoriya və aparat tədqiqatı.
Laborator tədqiqatlarında ümumi qan testində ESR, leykositlərin artması və trombositlərin azalması müşahidə edilir. Sidiyin ümumi analizində zülal, çöküntüdə silindrlər, leykositlər və eritrositlər var. Koproqramdaçox miqdarda nişasta, yağ və əzələ lifləri var. Qaraciyərin zədələnməsi ilə qanın biokimyasında xolesterol, bilirubin, qələvi fosfatazın miqdarının artması aşkar edilir.
İlkin amiloidozda sidikdə və qan plazmasında yüksək miqdarda amiloid aşkar edilir. Laborator müayinələr zamanı ikinci dərəcəli olaraq xroniki iltihab prosesinin əlamətləri aşkar edilir.
Digər diaqnostik tədbirləri də həyata keçirin:
- radioloji müayinə;
- exokardioqrafiya (ürək xəstəliyinə şübhə olduqda);
- boyalarla funksional testlər;
- orqan biopsiyası.
Müalicə
Bu xəstəlik ambulator kimi müalicə olunur. Xroniki böyrək çatışmazlığı və ya ağır ürək çatışmazlığı kimi ağır şərtlərin olduğu amiloidoz xəstəxanada müalicə olunur.
Birincili amiloidozda ilkin mərhələdə Xlorokin, Melfalan, Prednizolon, Kolxisin kimi preparatlar təyin edilir.
İkincili amiloidozda əsas xəstəlik müalicə olunur, məsələn, osteomielit, vərəm, plevra empieması və s. Çox vaxt onun sağalmasından sonra amiloidozun bütün əlamətləri yox olur.
Xəstəlik böyrək hemodializinin nəticəsi olaraq inkişaf edərsə, o zaman belə xəstə peritoneal dializə keçirilir.
İshal inkişaf edərsə, bizmut Subnitrat və ya adsorbent kimi büzücü maddələrdən istifadə edilir.
Simptomatik müalicə də istifadə olunur:
- qan təzyiqini azaldan dərmanlar;
- vitaminlər, sidikqovucular;
- plazmaköçürmə və s.
Bundan əlavə, cərrahi müalicə də istifadə edilə bilər. Dalağın amiloidozu orqan çıxarıldıqdan sonra geri çəkilə bilər. Əksər hallarda bu, xəstələrin vəziyyətinin yaxşılaşmasına və amiloidin formalaşmasının azalmasına səbəb olur.
Qida
Amiloidoz daimi pəhriz tələb edir. Xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə ət, balıq, yumurta kimi duz və protein məhsullarının qəbulu məhdudlaşdırılmalıdır. Xroniki ürək çatışmazlığı inkişaf edərsə, duz, hisə verilmiş və turşu qidalar diyetdən xaric edilməlidir.
Ürək amiloidozu
Bu xəstəliyə amiloid kardiopatiya da deyilir. Onun inkişafı ilə amiloid çöküntüsü miyokardda, perikardda, endokardda və ya aorta və koronar damarların divarlarında baş verə bilər. Ürəyin bu cür zədələnməsinin səbəbi birincili amiloidoz, ikincili və ya ailəvi ola bilər. Çox vaxt ürəyin amiloidozu təcrid olunmuş xəstəlik deyil və o, ağciyərlərin, böyrəklərin, bağırsaqların və ya dalağın amiloidozu ilə paralel inkişaf edir.
Ürək amiloidozunun simptomları
Çox vaxt bu xəstəliyin simptomları hipertrofik kardiopatiyaya və ya ürəyin işemik xəstəliyinə bənzəyir. İlkin mərhələdə simptomlar aydın ifadə edilmir. Əsəbilik və yorğunluq, bir qədər kilo itkisi, toxumaların şişməsi və başgicəllənmə baş verə bilər.
Kəskin pisləşmə adətən hər hansı stresli vəziyyətdən və ya tənəffüs yolu infeksiyasından sonra baş verir. Bundan sonra, ürək ağrısı adətən angina pektorisinin, aritmiyaların, açıq ödemlərin, nəfəs darlığının, qaraciyərin böyüməsinin növünə görə görünür. Qan təzyiqi adətən aşağı olur.
Xəstəlik sürətlə irəliləyir və onun fərqləndirici xüsusiyyəti davam edən terapiyaya qarşı müqavimətdir (müqavimət). Ağır hallarda xəstələrdə astsit (qarın boşluğunda maye yığılması) və ya perikardial efüzyon ola bilər. Amiloid infiltratları səbəbindən sinus düyününün zəifliyi və bradikardiya inkişaf edir. Bu qəfil ölümə səbəb ola bilər.
Proqnoz
Ürəyin amiloidozu ilə proqnoz əlverişsizdir. Bu xəstəlikdə ürək çatışmazlığı durmadan irəliləyir və ölüm qaçılmazdır. Rusiyada bu problemlə məşğul olan ixtisaslaşmış mərkəzlər yoxdur.
