Kasabah-Merritt sindromu damar şişidir, həkimlər buna hemangioma da deyirlər. Belə bir neoplazma daxili orqanlarda və dərinin altında yerləşə bilər. Xəstəlik həmişə trombositlərin sayının kəskin azalması və çox az hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələri ilə xarakterizə olunan anemiya ilə müşayiət olunur.
Trombositopeniya fonunda qanın laxtalanma prosesi pozulur ki, bu da tez-tez qəfil xarici və daxili qanaxmalara səbəb olur. Çox vaxt yeni doğulmuş uşaqlar anomaliyalara məruz qalırlar.
ICD-10 hemangioma kodu - P83.
Xüsusiyyətlər
Xəstəlik olduqca nadir hesab olunur. Ən çox görülən böyrək hemangioması, lakin bu gün də uğurla müalicə edilə bilər.
Şişlərin əmələ gəlməsi və qanaxmanın baş verməsi ilk növbədə qanın strukturunun pozulması ilə əlaqədardır. Trombositopeniya və fibronolizin həddindən artıq aktivləşməsi qan hüceyrələrinin neoplazma sahəsində toplanmasına gətirib çıxarır, burada təbii amillərin təsiri altında məhv olur.
Patologiyanın inkişafının səbəbləri
Görəhəkimlərin fikrincə, Kasabach-Merritt sindromu genetik xəstəlikdir və irsi, əsasən autosomal dominant şəkildə keçir.
Bundan əlavə, bu xəstəliyin səbəbləri ilə bağlı bir sıra fərziyyələr var:
- Uşağın doğum kanalından keçməsi zamanı sıxılması, müxtəlif doğuş zədələri. Bu xəstəliyə genetik meyl ilə hətta kiçik hematomlar da hemangiomanın inkişafına səbəb ola bilər.
- Gələcək ananın hamiləlik dövründə qadağan etdiyi dərmanlar.
- Əlverişsiz ekoloji şərait, məsələn, gələcək ananın radiasiyaya məruz qalması - bu hallar birbaşa DNT-yə təsir edir, mutasiyaların və nəticədə orqanizmdə müxtəlif anomaliyaların əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Kazabah-Merritt sindromunun əsas səbəbləri bunlardır. Lakin demək lazımdır ki, bu xəstəlik hələ tam öyrənilməmişdir.
Klinik şəkil
Sindromun əsas əlaməti hemangiomaların olmasıdır. Onlar nədirlər? Bunlar doğuşdan dərhal sonra ən çox baş verən damar şişləridir. Düzdür, hemangiomalar artıq ana bətnində olan uşağın bədənində ola bilər.
Tədricən damar şişləri böyüyərək yaxınlıqdakı strukturlara yayılır. Əgər onlar daxili orqanlarda lokallaşdırılarsa, diaqnoz əhəmiyyətli dərəcədə çətindir. Vaxtında aşkar edilməyən bir xəstəlik ani trombositopeniya ilə doludur, bu da səbəb olurdaxili və xarici qanaxma.
Kazabakh-Merritt sindromunun diaqnostikası
Dəriyə təsir edərsə və vizual olaraq nəzərə çarparsa, bu xəstəliyi aşkar etmək heç də çətin deyil. Anomaliya daxili orqanların toxumalarını əhatə edərsə, diaqnoz çətinləşir. Bu vəziyyətdə yeni doğulmuş uşaqların müayinəsi bütün mövcud üsullarla aparılır:
- Periferik qanın analizi. Mütləq anormal qanaxma görünüşü olan körpələrə göstərilir. Test trombositlərin sayında və fibrinogen səviyyələrində güclü azalma göstərə bilər. Bəzi hallarda həkimlər valideynlərə protrombin vaxtı testindən istifadə etməyi tövsiyə edirlər. Bu monitorinq sizə in vivo qanın laxtalanma sürətini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.
- Xromosom testləri. Bunlar əslində xəstəliyin inkişafına səbəb olan patoloji geni müəyyən etməyə yönəlmiş genetik tədqiqatlardır.
- Angioma biopsiyası. Tədqiqat üçün bioloji materialın götürülməsini nəzərdə tutan ən təsirli üsullardan biridir. Alınan mayedə böyük həcmdə məhv edilmiş trombositlər, fibrin və digər qan hissəcikləri tapıla bilər.
- Maqnit rezonans görüntüləmə.
- Angioqrafiya.
- İzotop tədqiqatı.
- Kompüterli tomoqrafiya.
Xüsusi funksiyalar
Qeyd etmək lazımdır ki, Kazabah-Merritt sindromu həmişə doğuşdan dərhal sonra və ya uşağın həyatının ilk həftələrində, lakin 4-5 aydan gec olmayaraq görünür. Bundan əlavə, xəstəlik həmişə hemangioma, anemiya və trombositopeniyanın meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Klinik şəkil natamam olduqda, başqa bir patologiyanın mövcudluğundan şübhələnmək olar. Yalnız instrumental və laboratoriya diaqnostik üsulları xəstəliyin gedişatının diaqnozunu və xüsusiyyətlərini dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.
Terapiyanın xüsusiyyətləri
Bu mürəkkəb xəstəliyin müalicəsi hərtərəfli olmalıdır. Üstəlik, terapiyaya nə qədər tez başlasanız, prosesdə bir o qədər çox uğur əldə edə bilərsiniz.
Həkimlər patologiyanın şiddətindən və gedişatının xüsusiyyətlərindən asılı olaraq bir neçə optimal müalicə taktikasını tövsiyə edə bilərlər. Müasir tibb Kazabach-Merritt sindromunun müalicəsi üçün bir neçə üsul təklif edir:
- dərman müalicəsi;
- əməliyyat;
- radioterapiya;
- pnevmatik sıxılma.
Uşaqlarda Kasabach-Merritt sindromu üçün klinik təlimatlar
Konservativ müalicə seçilərsə, uşağa standart terapevtik rejim təyin edilir. Buraya bir neçə fərqli dərman qrupu daxildir:
- Həblər "Prednisolone". Nə kömək edirlər? Normalda adrenal bezlər tərəfindən istehsal olunan bir steroid hormondur. Otoimmün patologiyalarda daxili orqanların normal fəaliyyətini qorumaq üçün həkimlər tərəfindən fəal şəkildə istifadə olunur. Bu dərman köməkçi terapiya olaraq təyin edilir. Tabletlər qanaxma, piylənmə, həzm sistemində pozğunluqlar, bir donqarın görünüşü, hormonal fəaliyyətin yatırılması şəklində yan təsirlərə səbəb ola bilər. Dərmanın qiyməti 100-130 rubl arasında dəyişir.
- "Metipred" kortikosteroiddir, demək olar ki, prednizona bənzəyir. Kompozisiya həmçinin əlavə bir radikal ehtiva edir - dəstəkləyici təsir göstərən metil. "Prednisolone" əvəzedicisi kimi təyin edilə bilər, çünki uşaqlar tərəfindən daha asan tolere edilir və daha az yan təsir göstərir. Qiymət təxminən 240-260 rubl təşkil edir.
- "Prednisone" - başqa bir istehsalçının "Prednisolone" tam analoqu. Dərmanın qiyməti təxminən 120 rubla çatır.
- "Metotrexate" yerli dərmandır, təsir mexanizminə görə fol turşusu antaqonistinə uyğundur. Bu dərman şişin böyüməsini və inkişafının qarşısını alır. Yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir: həzm sistemində pozğunluqlar, reproduktiv orqanlara, qaraciyərə, böyrəklərə mənfi təsirlər, immunosupressiv təsir. "Metotrexate" nin qiyməti 160-180 rubl təşkil edir.
- "L-asparaginaza" müxtəlif mənşəli şişlərlə mübarizə üçün nəzərdə tutulmuş effektiv enzimatik agentdir. Neoplazmanın inkişafı və böyüməsi üçün lazım olan amin turşularını parçalayır. Yan təsirlərə aşağıdakılar daxildir: hemostaz, mərkəzi sinir sisteminin pozulması, allergik reaksiyalar, həzm sistemində xoralar. Dərmanın qiyməti təxminən 220 rubl təşkil edir.
- "Daunorubicin" - əzələdaxili inyeksiya üçün məhlul şəklində bir vasitə. Mübarizə aparmağa kömək edirmüxtəlif neoplazmalarla, şiş hüceyrələrinin bölünməsi prosesinin qarşısını alır. Mənfi reaksiyaların inkişafı istisna edilmir: qan tıkanıklığı, flebit, allergik reaksiyalar, reproduktiv disfunksiya, ürək çatışmazlığı. Dərmanın qiyməti təxminən 520 rubla çatır.
- "Cytarabine" - şiş hüceyrələrinin fəaliyyətini maneə törədir və onlarda metabolik prosesləri maneə törədir. Uşaqlara tablet şəklində verilir. Həkimlərin yan təsirlərinə aşağıdakılar daxildir: yorğunluq, apatiya, keçəllik, depressiya, bronxospazmın görünüşü, immunitet sisteminin basdırılması, dəridə ləkələrin görünüşü. Dərmanın qiyməti 60 rubldan çox deyil.
Əlavə tövsiyələr
Digər şeylər arasında, həkimlər körpələr üçün interferonları təyin edirlər - uşaqlara əzələdaxili və ya venadaxili damcı ilə tətbiq olunan xüsusi məhlullar. Onlar dəyişdirilmiş qan hüceyrələrinin öz-özünə məhv edilməsinin qarşısını alır və yeni doğulmuş uşağın immunitet sistemini gücləndirir, onun daha yaxşı hiss etməsini asanlaşdırır. Bu preparatlar patoloji proseslərdən əziyyət çəkən zəifləmiş orqanizmin bərpasına əhəmiyyətli dərəcədə kömək edir.
Körpənin vəziyyəti qəfil pisləşibsə və yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu inkişaf edibsə, uşağa antiplatelet agentləri və qanın durulanmasına kömək edən digər dərmanlar təyin edilir. Belə dərmanlar hər körpə üçün fərdi olaraq seçilir.
Cərrahiyyə
Hormonal konservativ terapiya səmərəsiz olarsa və ya sindromun inkişafına səbəb ola biləcək böyrək hemangioması aşkar edilərsəDIC, şişin cərrahi çıxarılması təyin edilir. Eyni şey neoplazmaların daxili orqanlara təzyiq göstərdiyi və onlarda normal qan axınına mane olduğu hallara da aiddir.
Cərrahi yolla çıxarılma yalnız ekstremal hallarda həyata keçirilir, yaranmış yenitörəmə isə tamamilə çıxarılır. Adətən, əməliyyatdan sonra uşağın vəziyyəti tez normallaşır. Reabilitasiya dövründə həkimlər körpəyə hormonal dərmanlar təyin edirlər, bunun sayəsində o, kifayət qədər tez sağalır.
Əməliyyat qərarını gecikdirməyə dəyməz, çünki bu, daxili orqanlara dönməz şəkildə zərər verə bilər.
Fizioterapiya
Pnevmatik sıxılma trombositopeniya və hemangiomanın müalicəsi üçün müasir effektiv üsuldur. Antikoaqulyantların qəbulu əks göstəriş olan uşaqlar üçün belə terapiyaya icazə verilir.
Pnevmatik sıxılma qanın toplandığı yerlərdən venoz axınının artmasına səbəb olur. Bu prosedur çox vaxt yaranan şişi tamamilə aradan qaldırmağa imkan verir.
Radioterapiya konservativ müalicə üsullarının səmərəsizliyi olan gənc xəstələr üçün də göstərilə bilər. Bu prosedurun mexanizmi olduqca sadədir: radiasiyanın təsiri altında şiş hüceyrələri sadəcə olaraq məhv edilir.
Hemangioma çöldə olarsa kriocərrahiyyə tətbiq oluna bilər. Bu vəziyyətdə şişi aradan qaldırmaq üçün mümkün olan ən aşağı temperaturlar istifadə olunur, bu da məhvə səbəb olurxanalar.
Proqnoz
Hemangioma (ICD-10 kodu - P83) tamamilə müalicə oluna bilən patologiyadır. Xəstəliyin yeganə təhlükəli nəticəsi DIC-nin inkişafı və beyində və ya həyati orqanlarda sonrakı qanaxmadır. Axı belə bir patologiyanın fonunda onlar tamamilə imtina edə bilərlər.
Bundan əlavə, Kasabach-Merritt sindromundan əziyyət çəkən uşaqlarda tez-tez xroniki xəstəliklər inkişaf edir.
Beləliklə, terapiyanın vaxtında aparılması və istənilən effekt olmadıqda, hemangiomanı radikal şəkildə neytrallaşdırmağa davam etmək çox vacibdir.
